Файл: Тезисы Романькова.pdf

—  Расширен  красный  росток  костного  мозга:  соотношение  лейко/ 

эритро — 1:1–0,5:1 (норма — 4:1–3:1). 

— Тип кроветворения мегалобластический. 

Этиология фолиеводефицитных анемий 

1. Нарушением всасывания фолиевой кислоты. 
Причины: резекция большого участка тонкой кишки, особенно тощей; 
— хроническая диарея; целиакия; длительный прием противосудорож-

ных  препаратов  (дифенин,  фенобарбитал),  бисептола,  метотрексата,  цик-
лосерина, метформина, гидреа, цитозара; алкоголизм; 

2. Недостаточное поступление фолиевой кислоты с продуктами питания. 
Причины: недостаточное употребление мяса и овощей; у новорожден-

ных при недоношенности, нарушении кишечного всасывания, при вскарм-
ливании их козьим молоком. 

3. Повышенный расход фолиевой кислоты. 
Причины:  хронические  воспалительные  заболевания;  гемолитические 

анемии; эксфолиативный дерматит; беременность; дивертикулез кишечни-
ка, синдром «слепой петли»; опухоли кишечника. 

Особенности клиники фолиеводефицитных анемий 

1. Отсутствует неврологический синдром. 
2. Менее выражен гастроэнтерологический синдром. 
3. Особенности миелограммы: мегалобласты не окрашиваются  ализа-

риновым красным. 

ЛЕКЦИЯ 33 

СИМПТОМАТОЛОГИЯ И ДИАГНОСТИКА ЛЕЙКОЗОВ 

Гемобластозы — это группа опухолей, возникающих из кроветворных 

клеток. 

Основные группы гемобластозов: 

1) лейкозы;  
2) лимфомы и лимфосаркомы. 
Лейкозы  —  это  гемобластозы,  при  которых  имеет  место  первичное 

опухолевое  поражение  костного  мозга  с  повсеместным  заселением  его 
опухолевыми клетками и последующей диссеминацией в периферической 
крови, селезенке, лимфоузлах и других тканях. 

Лимфомы  и  лимфосаркомы — это  гемобластозы,  происходящие  из 

лимфоидной ткани, с внекостномозговым локальным опухолевым ростом. 

161

Этиология гемобластозов 

1. Воздействие ионизирующего излучения.  
2.  Вирусная  инфекция  (ретровирус HTLV-I, вирус  Эбштейна-Барр, 

возможны и другие). 

3.  Воздействие  химических  веществ-мутагенов  (ароматические  соеди-

нения — производные  бензола;  метаболиты  триптофана;  цитостатики — 
мелфалан, хлорамбуцил, циклофосфан; пестициды, инсектициды). 

4. Генетическая предрасположенность (случаи семейных лейкозов; ге-

мобластозы чаще развиваются у лиц с болезнью Дауна, анемией Фанкони, 
синдромами Кляйнфельтера, Вискотта-Олдрича). 

5. Иммунная недостаточность. 
Острые  лейкозы — это  быстро  прогрессирующие  формы  лейкозов, 

характеризующиеся  замещением  нормального  костного  мозга  незрелыми 
бластными  гемопоэтическими  клетками  без  дифференциации  их  в  нор-
мальные зрелые клетки крови. 

Классификация (FAB, 1976) 

Типы острых лейкозов 

1. Миелоидные лейкозы. 
2. Лимфобластные лейкозы 

Клиника острых лейкозов 

Основные клинические синдромы 

1. Лихорадочный синдром (лихорадка различных типов, не устраняю-

щаяся антибиотиками). 

2. Анемический синдром — метапластическая нормохромная анемия. 
3. Геморрагический синдром — следствие тромбоцитопении: петехиаль-

ная сыпь, кровоподтеки, кровотечения из носа, десен, маточные, почечные. 

4. Язвенно-некротический (иммунодефицитный) синдром — следствие 

метапластического  агранулоцитоза:  некротические  ангины,  стоматиты, 
проктиты, пневмонии, сепсис. 

5.  Гиперпластический  синдром — разрастания  опухолевых  клеток — 

увеличение лимфоузлов, печени, селезенки, нейролейкемия, лейкемиды и др. 

6. Интоксикационный синдром. 

Гемограмма при острых лейкозах 

— Нормохромная нормоцитарная анемия разной степени выраженности. 
—  Ретикулоцитопения. 
—  Тромбоцитопения. 
—  Количество  лейкоцитов  может  быть  различным — нормальным, 

увеличенным, сниженным.  

162 

—  Нейтропения, анэозинофилия. 
—  Лейкоцитарная  формула:  бластные  клетки  и  зрелые  формы  лейко-

цитов  при  отсутствии  переходных  форм — лейкемический  провал (hiatus 
leucemicus). 

Миелограмма 

Количество  миелокариоцитов  нормальное (40–200

×10

9

/л)  или  увели-

ченное.  Нормальные  ростки  кроветворения  угнетены.  Количество  бласт-
ных клеток превышает 30% (норма 1–3%), может быть тотальная бластная 
метаплазия костного мозга.  

Хронические  лейкозы — это  гемобластозы  с  первичным  поражением 

опухолевыми клетками костного мозга, морфологическим субстратом которых 
являются зрелые или созревающие клетки различных ростков кроветворения. 

Классификация хронических лейкозов 

1.  Хронические  лейкозы  миелогенного  происхождения  (хронические 

миелопролиферативные заболевания): 

— хронический миелолейкоз; 
— хронический моноцитарный и миеломоноцитарный лейкозы; 
— остеомиелосклероз и миелофиброз; 
— эссенциальный тромбоцитоз; 
— истинная полицитемия (эритремия). 
2. Хронические лимфопролиферативные заболевания: 
— хронический лимфолейкоз; 
—  парапротеинемические  гемобластозы  (миеломная  болезнь,  болезнь 

Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей); 

лимфомы, лимфосаркомы. 
Хронические  миелоидные  лейкозы  (ХМЛ)  —  это  злокачественные 

опухоли  кроветворной  ткани,  происходящие  из  клеток-предшественниц 
миелопоэза,  морфологическим  субстратом  которых  являются  дифферен-
цирующиеся и зрелые гранулоциты (Н. А. Алексеев, 1998). 

Классификация хронических миелоидных лейкозов (Athens, 1993) 

I. Клинические варианты. 
— Типичный ХМЛ (с Ph-хромосомой). 
— Атипичный ХМЛ (без Ph-хромосомы). 
— ХМЛ у детей. 
II. Морфологические варианты. 
— Хроническая эозинофильная лейкемия. 
— Хроническая базофильная лейкемия 
— Хроническая моноцитарная лейкемия. 
— Хроническая нейтрофильная лейкемия. 

163

III. Стадии течения. 
— Развернутая. 
— Переходная (акселерация). 
— Бластный криз. 
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — это гемобластоз, морфологиче-

ским субстратом которого являются зрелые и созревающие лимфоциты. 

Клинические варианты ХЛЛ: 

1) алейкемический — в гемограмме до 45% лимфоцитов; 
2) сублейкемический — в гемограмме 45–60% лимфоцитов; 
3) лейкемический — в гемограмме более 60% лимфоцитов. 

ЛЕКЦИЯ 34 

СИМПТОМАТОЛОГИЯ И ДИАГНОСТИКА 

ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ 

Геморрагический  синдром — это  патологический  симптомоком-

плекс,  характеризующийся  наклонностью  к  кровоточивости  и  повторным 
кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием незначи-
тельных травм, не способных вызвать кровотечение у здорового человека. 

Геморрагические гемостазиопатии — это нарушения системы гемоста-

за, проявляющиеся спонтанно или после травм кровотечениями или кровото-
чивостью вследствие наследственного или приобретенного дефекта коагуля-
ционного, тромбоцитарного или сосудистого компонента этой системы. 

Система  гемостаза — это  система  организма,  функциональной  осо-

бенностью  которой  являются:  с  одной  стороны,  предупреждение  и  оста-
новка  кровотечений  путем  поддержания  структурной  целостности  стенок 
сосудов  и  быстрого  локального  тромбирования  последних  при  поврежде-
ниях, а с другой стороны, сохранение крови в жидком состоянии. 

Основные функции системы гемостаза: 

— регуляция резистентности и проницаемости сосудистой стенки; 
— поддержание крови в жидком состоянии; 
—  остановка  спонтанных  и  посттравматических  кровотечений  и  кро-

воизлияний в ткани. 

Функционально-структурные компоненты системы гемостаза: 

—  сосудистая стенка — границы системы; 
—  тромбоциты и другие клетки крови — форменные элементы; 
—  плазменные  и  тканевые  факторы — свертывающая  и  противосвер-

тывающая системы крови; 

—  фибринолитическая система. 

164 

Классификация геморрагических гемостазиопатий 

1. Патология тромбоцитарного гемостаза. 
1.1.  Тромбоцитопении — снижение  количества  тромбоцитов  ниже 

150

×10

9

/л: наследственные, приобретенные. 

1.2.  Тромбоцитопатии — нарушение  структуры  и  функции  тромбоци-

тов: наследственные, приобретенные. 

2.  Патология  системы  свертывания  крови  или  коагуляционного  гемо-

стаза (коагулопатии): наследственные, приобретенные. 

3.  Патология  сосудистой  стенки  (вазопатии):  наследственные,  приоб-

ретенные. 

4. Смешанные (поликомпонентные) гемостазиопатии: наследственные, 

приобретенные. 

Тромбоцитарный сосудистый гемостаз 

Показатели, характеризующие тромбоцитарно-сосудистый гемостаз 

1. Количество тромбоцитов (норма 180–320

×10

9

/л): гипокоагуляция — 

менее 140

×10

9

/л; гиперкоагуляция — более 450

×10

9

/л. 

2. Длительность кровотечения по Дуке (норма — 2–3 мин): гиперкоа-

гуляция — нет; гипокоагуляция — более 4 мин. 

3. Тесты на определение агрегационной активности тромбоцитов. 
4.  Пробы  на  резистентность  (ломкость)  капилляров — проба  щипка, 

жгута, баночная, Нестерова, Кончаловского. 

5. Ретракция кровяного сгустка (норма — 48–60%): гиперкоагуляция — 

менее 48%; гипокоагуляция — более 60%. 

Тромбоцитопении — снижение количества тромбоцитов в перифери-

ческой крови ниже 150

×10

9

/л. 

Виды тромбоцитопений: 

— иммунные тромбоцитопении; 
—  тромбоцитопении  при  угнетении  костно-мозгового  кроветворения 

(костно-мозговой недостаточности) — апластические анемии, воздействие 
химических веществ и ионизирующего излучения, дефицит витамина В

12

 и 

фолиевой кислоты; 

—  метапластические  тромбоцитопении,  обусловленные  замещением 

костного  мозга  опухолевыми  клетками  при  гемобластозах  и  метастазах 
опухолей в костный мозг. 

Клиника тромбоцитопений 

1. Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) тип кровоточивости — 

петехиальная сыпь и синяковость кожи и слизистых оболочек, длительные и 
обильные носовые, десневые, маточные, почечные, кишечные кровотечения. 

165