ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 31.10.2019
Просмотров: 3718
Скачиваний: 23
~ 41 ~
Известно около 40 лизосомных болезней (болезней накопления).
Все они связаны с отсутствием в лизосомах того или иного гидро-
литического фермента. В результате внутри лизосом накапливается
значительное количество субстрата недостающего фермента либо в
форме интактных молекул, либо в виде частично расщепленных ос-
татков. В зависимости от того, какой фермент отсутствует, может
происходить накопление гликопротеинов, гликогена, липидов, гли-
колипидов, гликозаминогликанов (мукополисахаридов). Чрезмерно
наполненные тем или иным веществом лизосомы препятствуют
нормальному осуществлению клеточных функций и вследствие
этого вызывают проявление заболеваний. Молекулярные механиз-
мы лизосомных болезней обусловлены мутациями структурных ге-
нов, контролирующих процесс внутрилизосомного гидролиза мак-
ромолекул. Мутация может поражать синтез, процессинг (созрева-
ние) или транспорт самих лизосомных ферментов.
Пероксисомы
– небольшие (размером 0,1-1,5мкм),
овальной формы пузырьки, отграниченные мембраной, содержащие
гранулярный матрикс, в центре которого находятся кристаллопо-
добные структуры, состоящие из фибрилл и трубок. Эти мембран-
ные пузырьки присутствуют в клетках млекопитающих (особенно
многочисленны в клетках печени и почки). Они содержат в матрик-
се более 40 ферментов, катализирующих анаболические реакции
биосинтеза желчных кислот из холестерина, ферменты окисления
аминокислот (класса оксидаз), а также фермент каталаза, разру-
шающий перекись водорода. Оксидазы используют кислород для
окисления различных субстратов, при этом продуктом восстанов-
ления кислорода является не вода, а перекись водорода. Перекись
водорода, в свою очередь, сама окисляет другие субстраты (в том
числе часть алкоголя в эпителиальных клетках печени и почек).
Продолжительность жизни пероксисом 5-6 суток. Новые пе-
роксисомы возникают из предшествующих пероксисом путем их
деления.
Функции:
Внутриклеточное пищеварение.
~ 42 ~
В настоящее время известно около 20-ти заболеваний челове-
ка, связанных с дисфункцией пероксисом. Все они имеют невроло-
гическую симптоматику и проявляются в раннем детском возрасте.
Тип наследования большинства пероксисомных болезней – ауто-
сомно-рецессивный. Пероксисомные болезни могут быть обуслов-
лены нарушением синтеза желчных кислот и холестерина, наруше-
нием синтеза жирных кислот с длинной и разветвленной цепью,
полиненасыщенных жирных кислот, дикарбоновых кислот и др.
Б. НЕМЕМБРАННЫЕ ОРГАНЕЛЛЫ
Немембранными
называются органеллы, в структуре которых
не имеется элементарных клеточных мембран.
Рибосомы
состоят из двух субъединиц – большой и ма-
лой. Субъединицы эукариотических рибосом образуются путем са-
мосборки в ядрышке и через поры ядра поступают в цитоплазму.
Рибосомы в клетках эукариот состоят из четырех нитей РНК (три
молекулы рРНК в большой субъединице и одна молекула рРНК – в
малой) и примерно 80 разных белков, т.е представляют собой
сложнейший комплекс из молекул белков и РНК, скрепленных сла-
быми, нековалентными связями.
Различают несколько видов рибосом:
-
связанные рибосомы
(находятся на мембранах гранулярной
эндоплазматической сети);
-
свободные рибосомы
(располагаются свободно в гиалоплазме)
а) единичные рибосомы;
б) комплексные рибосомы (полисомы).
Функции:
1.
Образование ферментов окисления аминокислот.
2.
Защитная роль – расщепление перекиси водорода, яв-
ляющейся токсическим веществом для клетки.
3.
~ 43 ~
Процесс биосинтеза белка начинается со сборки активной ри-
босомы, что называется
инициацией трансляции
. Сборка происхо-
дит строго упорядоченным образом, что обеспечивается функцио-
нальными центрами рибосом. Все центры находятся на контакти-
рующих поверхностях обеих субъединиц рибосомы. Каждая рибо-
сома работает как большая биохимическая машина, как суперфер-
мент, который, во-первых, правильно ориентирует участников
(мРНК и тРНК) процесса друг относительно друга, а во-вторых, ка-
тализирует реакции между аминокислотами.
Активные центры рибосом:
1). Центр связывания мРНК (М-центр).
2). Пептидильный центр (П-центр). С этим центром в начале
процесса трансляции связывается инициирующая тРНК; на после-
дующих стадиях трансляции из А-центра в П-центр перемещается
тРНК, удерживающая синтезированную часть пептидной цепи.
3). Аминокислотный центр (А-центр) – место связывания кодона
мРНК с антикодоном тРНК, несущей очередную аминокислоту.
4). Пептидилтрансферазный центр (ПТФ-центр): он катализирует
реакцию связывания аминокислот. При этом образуется еще одна
пептидная связь, и растущий пептид удлиняется на одну аминокис-
лоту.
Центриоли –
при световой микроскопии это мелкие
плотные тельца, размеры которых находятся на границе разре-
шающей способности микроскопа. Эти тельца обычно расположе-
ны в паре – диплосома, окружены зоной более светлой цитоплазмы,
от которой отходят радиально тонкие фибриллы (центросфера). Со-
вокупность центриолей и центросферы называется
клеточным
центром
.
Функции:
1.
Биосинтеза белка (прикрепленные к мембранам рибосомы
синтезируют белок «на экспорт», а свободные рибосомы –
для нужд самой клетки).
2.
Образование р-РНК.
~ 44 ~
Рисунок 6. Схема строе-
ния клеточного центра
(1 – ма-
теринская центриоль; 2 – микро-
трубочки центросферы; 3 – до-
черняя центриоль).
Из кн. Ю.Э. Афанасьева и
др. «Гистология», 1989
При изучении в электронном микроскопе каждая центриоль
имеет вид полого цилиндра (диаметр 150 нм и длину 500 нм) стенка
которого образована 9 триплетами микротрубочек. Кроме микро-
трубочек, в состав центриолей входят дополнительные структуры –
“ручки”, соединяющие триплеты. Системы микротрубочек цен-
триоли можно описать формулой: (9 х 3) + 0, подчеркивая отсутст-
вие микротрубочек в ее центральной части.
Микротрубочки -
представляют собой длинные нитевидные
структуры, протянутые по всей цитоплазме и формирующие сеть,
которая поддерживает структурную организацию и локализацию
некоторых органелл.
Функции:
1.
Формирование нитей веретена деления.
2.
Полимеризация белков тубулинов.
3.
Образование микротрубочек цитоскелета клеток.
4.
Образование органов движения клеток – ресничек и жгутиков
~ 45 ~
Микротрубочки образуются при полимеризации белка тубу-
лина. В процессе полимеризации
α
-тубулин одного димера контак-
тирует с
β
-тубулином следующего димера с образованием прото-
филаментов. Тринадцать тубулиновых продольных рядов протофи-
ламентов (нитей), идущих по спирали, образуют микротрубочку
диаметром 24 нм и длиной несколько микрометров. Микротрубоч-
ки в клетке нестабильны. Они могут быстро собираться и разби-
раться. Как правило, микротрубочки ассоциированы с другими
белками (миозин, динеин, кинезин), которые связывают микротру-
бочки с другими компонентами цитоскелета и органеллами. Кине-
зин и динеин обеспечивает транспорт органелл и везикул (пузырь-
ков) из одной части клетки в другую. Следует иметь в виду, что в
развивающемся организме могут сложиться условия (недостаток
кислорода, пониженная или повышенная температура и т.д.), когда
нарушается сборка микротрубочек в клетках, это может служить
причиной отклонения от нормального развития.
Микрофиламенты
встречаются практически во всех
типах клеток и состоят из белка актина – наиболее распространен-
ного в эукариотических клетках. Микрофиламенты участвуют в
динамических процессах, таких как мышечное сокращение, движе-
ние немышечных клеток, фагоцитоз, образование выростов цито-
плазмы у подвижных клеток и акросом в процессе слияния сперма-
тозоида с яйцеклеткой. Все эти процессы осуществляются с помо-
щью актин-связывающих белков.
В цитоплазме клеток имеются более 50 различных типов ак-
тин-связывающих белков. Почти все типы движений в клетке про-
исходят с участием актин-связывающего белка миозина. В скелет-
ных мышцах молекулы актина и миозина расположены на фикси-
рованных расстояниях друг от друга, а перемещение головок мио-
зина по актиновым нитям приводит к сокращению мышц. В немы-
шечных клетках при взаимодейстии с белком миозином актиновые
Функции:
1) обеспечение расхождения хромосом при делении клеток;
2) поддержание формы клетки;
3) участие в транспорте макромолекул и органелл;
4) обеспечение подвижности жгутиков, ресничек.