Файл: патанатомия.pdf

тазобедренного  сустава,  фокомелия,  амелия,  симпус,   полидактилия,  синдактилия, 
врожденная кривошея) и  другие. 

ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ

Перинатальная  патология 

–  это  заболевания,  возникшие  в  перинатальном 

периоде  –  промежутке  времени,  начинающемся  со  155  дня  беременности  и 
заканчивающемся  спустя  168  часов  после  рождения  ребенка.  Перинатальный  период 
подразделяются  на 

антенатальный 

(со  155  дня  беременности  до  родов), 

интранатальный 

(собственно роды) и 

постнатальный или ранний  неонатальный 

период 

(168  часов  после  родов).  Родившийся  плод  может    быть    мертворожденным 

или  живорожденным,  а  также  –  доношенным,  недоношенным  или  переношенным. 

К 

критериям  живорожденности  относятся:

1)  один  самостоятельный  вдох,  или  2) 

сердцебиение плода, или 3) двигательная активность, или 4) пульсация  пуповины. 

Недоношенность - 

роды  при сроке беременности менее 259 суток. При этом масса 

тела  должна  составлять  от  500  до  2500  г,  а  длина  тела  –  25-45  см.  К  основным 
критериям  недоношенности  относятся  наличие  на  лице,  спине,  плечах  длинных 
пушковых  волос,  мягкость  ушных раковин и  костей  скелета,  слабое  развитие  ногтей, 
отсутствие  в  бедренной  кости  ядра  окостенения  Беклара,  яички  не  опущены  в 
мошонку, а большие половые губы не прикрывают  малые. 

Переношенность  – 

роды  при  сроке  беременности  294  сутки  и  более.  Для  этого 

явления характерна сухость, шелушение и частичная мацерация кожи, маловодие, ядра 
окостенения  появляются  не  только  в  бедренных,  но  и  в  большеберцовых  и  плечевых 
костях. 

Наиболее  частыми  заболеваниями  перинатального  периода  являются  асфиксия, 

родовая  травма,  пневмопатия,  гемолитическая  болезнь,  инфекционные  заболевания  и 
ВПР. 

Родовая травма – 

это местное повреждение тканей плода в течение родового  акта, 

возникающее  вследствие  действия  механических  сил  непосредственно  на  плод  и 
проявляющееся разрушением тканевых структур.  В результате родовой  травмы могут 
возникнуть  разрывы  мягких тканей, вывихи и переломы костей,  растяжение связок  и 
др. 

Родовую травму классифицируют 

по патогенезу (спонтанная   и  акушерская)   и 

по  локализации  (головки  и  костей  черепа,  позвоночника,  других    костей 
скелета, мягких тканей, внутренних  органов).

Причины  родовой  травмы  могут  быть  заложены, 

во-первых, 

в  состоянии  самого 

плода, 

во-вторых, 

в  родовых  путях  матери, 

в-третьих, 

в  динамике  родового  акта.  К 

первой  группе  причин  относятся  эмбрио-  и  фетопатии,  недоношенность  и 
переношенность;  ко  второй  группе  –  клиническое  несоответствие  размеров  плода  и 
родовых  путей  матери,  их  регидность,  а  также  –  маловодие;  к  третьей  группе  – 
стремительные и длительные роды. 

Родовая  травма  головки  и  черепа  может  быть  экстра-  и  интракраниальной.  К 

экстракраниальной  травме  относятся  родовая  опухоль  и  наружная  кефалогематома. 
Интракраниальная 

травма 

может 

быть 

экстрацеребральной 

(внутренняя 

кефалогематома,  интра-  и  субдуральная  гематома,   

лептоменингиальные 

кровоизлияния)  и  интрацеребральной  (  кровоизлияния  в  вещество  мозга,  его 
желудочки,  мозжечок).  Чаще  всего  субдуральные  гематомы  связаны  с  разрывом 
намета  мозжечка,  что  сопровождается  скоплением  крови  в  задней  черепной  яике  и 

сдавлением продолговатого мозга. 

Родовая  травма  позвоночника  обычно  возникает  при  ягодичном  и  ножном 

предлежании.  К  проявлениям  этого  вида  травмы  относятся  эпи,-  интра-    и 
субдуральные  гематомы,  повреждение  спинного  мозга  вплоть  до  его  разрыва, 
повреждение связочного аппарата позвоночника. 

Из  внутренних  органов  наиболее  часто  травмируются  печень,  селезенка,  почка  и 

надпочечники.  Образующиеся  при  этом  кровоизлияния  могут  быть  как  обширными, 
так  и  мелкими  субкапсулярными,  однако  в  последующем  может  наступить  разрыв 
капсулы и как следствие - кровотечение и острая постгеморрагическая анемия. Весьма 
опасны для жизни двусторонние кровоизлияния в корковый слой  надпочечников. 

Асфиксия 

-  это  гипоксическое  состояние  плода  или  новорожденного,  связанное  с 

недостатком  кислорода  в  крови  и  тканях,  накоплением  углекислоты  и  развитием 
метаболического  ацидоза.  Термин  “асфиксия”  является    неточным,    поскольку    под 
ним  понимается полное  отсутствие  кислорода  в  тканях,  что  на практике  не  бывает,  а 
имеет место гипоксия. 

С  учетом  времени  возникновения,  этиологии  и  патогенеза  различают 

асфиксию 

плода ( или внутриутробную) и асфиксию  новорожденного.

Причиной  асфиксии  плода  могут  явиться 

заболевания  матери,  расстройства 

маточно-плацентарного  и  плацентарно-плодового  кровообращения,  врожденные 
пороки развития и инфекционные заболевания  плода. 

К  наиболее  частым  заболеваниям  матери,  вызывающим  внутриутробную  (в 

основном,  антенатальную)  асфиксию,  относятся  пороки  сердца,    ХНЗЛ,  болезни 
крови, инфекционные заболевания,  гестозы. 

К  патологическим  состояниям  пуповины,  способным  привести  к  асфиксии, 

относятся  абсолютно  короткая  пуповина  (  менее  40  см),  длинная    пуповина,    ее 
обвитие, извитость,   перекрут вокруг оси, предлежание и  др. 

Среди  патологических  изменений  плаценты,  закономерно  приводящих  к асфиксии, 

важнейшее  значение  имеют  ее  гипоплазия  (в  норме  плацентарно-плодовый 
коэффициент  составляет  0,13-  0,19),  а    также    предлежание    и  преждевременная 
отслойка плаценты. 

В  основе  асфиксии  новорожденного 

лежит  нарушение  акта  самостоятельного 

дыхания.  Асфиксия  новорожденного  может  быть  продолжением  внутриутробной 
асфиксии  или  развиться  через  некоторое  время  после  рождения.  В  этом  случае  она 
является  осложнением  какой-то  патологии  новорожденного.  Чаще  всего  причиной 
асфиксии  являются  пневмопатия,  пневмония,  родовая  травма  черепа,  ВПР  ЦНС, 
сердечно-сосудистой системы и легких, аспирация амниотических вод в родах и  др. 

Диагностика  асфиксии  осуществляется  с  учетом  клинических  и  морфологических 

данных.  В  пользу  асфиксии  свидетельствуют    наличие    в    околоплодных    водах 
мекония, цианоз кожных покровов и слизистых оболочек,  нахождение в дыхательных 
путях мекония, пушковых волос, сыровидной смазки, ателектаз легких,  опорожнение 
толстой  кишки  от  мекония,  венозное  полнокровие,  отеки,  множественные  мелкие 
кровоизлияния во внутренних органах. 

Пневмопатия 

–  это  изменения  в  легких  невоспалительной  природы,  которые 

являются  причиной  асфиксии  новорожденного.  К  ним  относятся:   

ателектазы 

легких, болезнь гиалиновых мембран и отечно-геморрагический  синдром.

Ателектаз  или  спадение  легкого  бывает  первичным  и  вторичным,  тотальным  и 

очаговым.     Первичные     ателектазы     обычно     встречаются     у      недоношенных 

новорожденных и могут быть обусловлены нарушением регуляции дыхательного акта, 
повреждением  дыхательного  центра  при  внутриутробной  асфиксии  или  родовой 
травме,  незрелостью  легочной  ткани  (и  в  частности,  антиателектатической 
сурфактантной системы), аспирацией и др. 

Гиалиновые  мембраны  –  это  уплотненные  белковые  массы,  прилежащие  к стенкам 

альвеол  и  блокирующие  газообмен.  Причиной  их  образования  являются  незрелость 
дыхательного  центра  и  легочной  ткани,  недостаточность  суфактантной  системы. 
Упомянутые факторы индуцируют гипоксию, которая и является пусковым  фактором 
образования  гиалиновых  мембран.  Последние  могут  образоваться  и  вторично, 
например,  при  врожденной  пневмонии,  внутриутробной  асфиксии,  как  осложнение 
ИВЛ  и  гипероксигенации.  Болезнь  гиалиновых  мембран  протекает  злокачественно  – 
около 40% новорожденных погибают от асфиксии через 24-36  часов. 

Отечно-геморрагический  синдром  –  это  нарушение  проницаемости  легочных 

капилляров  вследствие  переполнения  их  кровью  с  развитием  отека  и  множественных 
кровоизлияний  в  легких.  Он  может  быть  следствием  ателектазов  легких,  пневмонии, 
болезни гиалиновых мембран, ВПР сердца,  аспирации, гемолитического  конфликта  и 
др. 

Гемолитическая  болезнь 

-  это  тяжелая  фетопатия  или  болезнь  раннего 

неонатального  периода,  возникающая  вследствие  несовместимости  крови  матери  и 
плода по резус-фактору, группам крови или другим факторам. Она может протекать   в 

4 формах: 1) жизненеспособная форма или внутриутробная смерть с  мацерацией 
плода 

–  возникает  при  раннем  (5-7  месяц  беременности)  и    массивном    прорыве 

антител  через  плаценту, 

2)  маловероятно  жизнеспособная  или  отечная  форма 

– 

характеризуется  анасаркой, резко  выраженным  экстрамедуллярным  кроветворением, 
гипоксической  энцефалопатией.  Плод  погибает  внутриутробно  или  сразу  после 
рождения, 

3)  потенциально  жизнеспособная  или  анемическая  форма 

– 

характеризуется  малокровием,  дистрофическими  изменениями  внутренних  органов, 
отсутствием  желтухи.  Смерть  обычно  наступает от  присоединившейся  пневмонии, 

4) 

условно  жизнеспособная  или  желтушная  форма 

обычно    возникает    к    концу  1 

суток  послеродового  периода  и    характеризуется    быстро    нарастающей 
гемолитической  желтухой.  Последняя  может  осложниться  ядерной  желтухой  и 
энцефалопатией,  а  также  –  пневмонией,  что  и  явится  непосред-ственной  причиной 
смерти.  Необходимым  условием  для  сохранения  жизни  новорожденного  является 
заменное переливание крови. 

Инфекционные  заболевания 

плодов  и  новорожденных  являются  частой 

патологией;  удельный  вес  их  в  перинатальной  смертности  составляет  около  40%. 
Наиболее  актуальными  из  них  являются  пневмония,  листериоз,  токсоплазмоз, 
цитомегалия, сифилис,  сепсис и  др. 

Пневмонии, 

являясь  самым  частым  заболеванием  перинатального  периода, 

классифицируются  на:  а)  внутриутробные,    б) 

врожденные    пневмонии 

новорожденных,  в)  приобретенные  пневмонии  новорожденных.  Врожденной 
пневмонией  принято  считать  воспаление  легких,  возникшее  в  первые  72  часа  жизни 
новорожденного.  Инфицирование  плода  может  произойти  анте-натально  через 
плаценту  и  интранатально  путем  аспирации  инфицированных  околоплодных  вод. 
Приобретенные  пневмонии  новорожденных  вызываются  разнообразной  флорой. 
Характер     и     выраженность     воспалительного     процесса     будут     определяться 

вирулентностью микробного агента, уровнем иммунитета, наличием или отсутствием 

пневмопатий и аспирации. Воспаление легких чаще всего носит гнойный характер. 

Токсоплазмоз 

–  хроническое  паразитарное  заболевание,  вызываемое 

токсоплазмой,  антропозооноз.  Различают  врожденную  и  приобретенную  формы 
болезни.  Приобретенной  формой  болеют  дети  старшего  возраста    и    взрослые,    при 
этом в большинстве случаев инфекция протекает латентно. Врожденный  токсоплазмоз 
встречается  у  плодов,  новорожденных  и  детей  первых  месяцев  жизни.  Он  может 
протекать  в  острой,  хронической  или  латентной  форме.  Характер  морфологических 
изменений  тесно  связан  со  временем  внутриутробного  заражения.  При  заражении 
эмбриона в первые 2 месяца беременности он обычно гибнет и абортируется, но  если 
беременность  не прервалась,  то  ребенок  рождается  с  тяжелыми  пороками  различных 
органов,  особенно  головного  мозга  и  глаз  (микроцефалия,  гидроцефалия, 
микрофтальмия,  катаракта  глаз  и  др.).  При  инфицировании  в    ранний    фетальный 
период плод также может погибнуть; если это не произошло,  то ребенок рождается с 
ВПР  головного  мозга  и  глаз,  с  проявлениями  внутриутробно  протекавшего  ме• 
нингоэнцефалита и эндофтальмита. При инфицировании в поздний фетальный период 
ВПР  не  возникают,  а  развивается  продуктивно-некротический  менингоэнцефалит, 
эндофтальмит,  приводящие  к  гидроцефалии,  кальцинатам  в  мозге,  умственной 
отсталости,  слепоте.  При  заражении  накануне  родов  и  в  родах  возникает 
генерализованный  токсоплазмоз,  проявляющийся  лихорадкой,  лимф-аденопатией, 
гепато-спленомегалией, 

менингоэнцефалитом, 

энтероколитом, 

миокардитом, 

пневмонией, что может привести к смерти или явиться причиной   инвалидности. 

Листериоз  – 

антропозоонозное  инфекционное  заболевание,  вызываемое  листерией. 

Плод  может  заразиться  от  матери  трансплацентарно  (что    является    основным    и 
обычно  приводит  к  сепсису),  а  также  при  аспирации  околоплодных  вод.  Листериз 
плодов  и  новорожденных  протекает  в  виде    септико-гранулематозной    формы, 
имеющей  крайне  тяжелое  течение.  В  различных  органах  -  печени,  селезенке, 
надпочечниках,  головном  мозге  –  образуются  милиарные  гранулемы,  называемые 
листериомами.  В  центре  гранулем  определяется  некроз  с  наличием  листерий,  а  по 
периферии  –  инфильтрат  из  полиморфно-ядерных  лейкоцитов,  гистиоцитов, 
плазматических клеток, а также – венчик гиперемии. Плод может погибнуть на  любом 
этапе беременности; 70-80% новорожденных с листериозным сепсисом умирают на  3- 
4 день жизни. 

Цитомегалия 

–  инфекционное  заболевание,  вызываемое  цитомегало-вирусом, 

относящимся  к  семейству  герпетических  инфекций.    Вирус    преимущественно 
поражает  эпителиальную  ткань.  Возникает  специфическая  гигантоклеточная 
трасформация  клеток  пораженных  вирусом  (“глаз  совы”),  а  в    строме  органа 
появляется  лимфогистиоцитарная  инфильтрация.  Плод  может  заразиться  на  любом 
этапе беременности,  новорожденный  инфицируется  обычно  через  молоко.  Различают 
врожденную  и  приобретенную,  а  также  локализованную  и  генерализованную  формы 
цитомегалии.  Локализованная  характеризуется  поражением  только  слюнных  желез, 
генерализованная  –  многих  других  органов.  При врожденной  генерализванной форме 
в  процесс  вовлекается  и  головной  мозг.  Если  болезнь  возникла  в  эмбриональный 
период,  то  зародыш  часто  гибнет  или  же  образуются  пороки  различных  органов, 
особенно  ЦНС  (микроцефалия,  микрогирия,  гидроцефалия  и  др.).  При  заражении  в 
фетальный  период  отмечается  менигоэнцефалит  с  последующим  обызвествлением. 
Нередко на этом фоне присоединяется вторичная бактериальная инфекция, что    также 

способствует летальному исходу. 

Врожденный  сифилис. 

Инфицирование  плода  происходит  трансплацентарно. 

Различают 

3  основные  формы  болезни:  1)  сифилис  плодов,  2)  ранний 

врожденный сифилис и 3) поздний врожденный  сифилис.

Если  заражение  плода  наступило  в  первые  3  месяца  беременности,  то  вследствие 

специфического поражения плаценты и прямого воздействия токсинов плод гибнет на 
6-7  месяце  беременности  и  рождается  мацерированным.  При  заражении  после  5 
месяцев,  плод  рождается  жизнеспособным  с  проявлениями  раннего  или  позднего 
врожденного  сифилиса.  Ранний врожденный  сифилис выявляется обычно  в первые  2 
месяца жизни ребенка. Воспалительные изменения определяются в различных органах 
и  тканях:  в  коже  –  сифилиды  папулезного  и  пустулезного  характера,  в  легких  – 
интерстициальная  пневмония,  в  печени  -  гепатит  и  милиарные  гуммы,  в  костях  – 
остеохондрит,  нервной  системе  –  менингоэнцефалит  и  др.  Поздний  врожденный 
сифилис  выявляется  у  детей  старше  4  лет.  Характерна  триада  Гетчинсона:  “зубы 
Гетчинсона”  (гипоплазия  эмали,  бочкообразная  форма  ),  неврит  слухового  нерва  и 
кератит.  Изменения  возникают  и  в  других  органах,  например,  “саблевидные голени”, 
абсцессы  Дюбуа  в  вилочковой  железе,  сифилиды  на    коже,    менингоэнцефалит.    На 
этом фоне нередко присоединяется вторичная бактериальная  инфекция. 

Сепсис. 

Это  одно  из  частых  заболеваний  в  перинатальном  и  детском  воз-расте. 

Различают  сепсис  плодов  и  новорожденных.  К  факторам,  способствующим 
внутриутробному  инфицированию  плода,  относятся  инфекционные  воспалительные 
заболевания матери, хориоамнионит, длительный  безводный  период  и  многие  другие. 
Сепсис  новорожденного  может  быть  врожденным  и    приобретенным.    В 
постнатальном  периоде  самым  частым  местом  внедрения  инфекции    являются 
пупочная  ямка  и/или  пупочные  сосуды,  что  обозначается  термином  “пупочный 
сепсис”. В ряде случаев входными воротами служит кожа, легкие и  кишечник. 

Клинико-анатомическими  формами  перинатального  сепсиса  являются  септицемия, 

септикопиемия  и  гранулематозный  сепсис.  Последний  чаще  всего  возникает 
внутриутробно,  вызывается  листериями,  спирохетами,  грибами  и  характеризуется 
образованием милиарных гранулем в различных  органах. 

Основная литература:

1.

Лекции по патологической анатомии: Учебное пособие /Е.Д. Черствый [и др.]; 

под ред. Е.Д.Черствого, М.К.Недзьведя. – Мн.: «ACAP», 2006. – 464  с. 

2.

Басинский, В.А. Курс лекций по патологической анатомии : пособие/ 

Басинский В.А., Прокопчик Н.И., Силяева Н.Ф. - Гродно: ГрГМУ, 2009. - 156 с. 

3.

Патологическая анатомия: Учебное пособие. Часть 1. /В.А.Басинский,  Н.И. 

Прокопчик, Н.Ф.Силяева; под общ. ред. Басинского В.А. – Гродно: ГрГМУ, 2004.- 40 
с. 

4.

Патологическая анатомия: Курс лекций: пособие для студентов  медико- 

психологического факультета. Часть 2. /В.А. Басинский, Н.И.Прокопчик, Н. Ф. 
Силяева. – Гродно: ГрГМУ, 2007. – 80 с. 

5.

Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия: Учебник. –М.:  Медицина,