ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 31.10.2019
Просмотров: 3948
Скачиваний: 18
Желудочно-кишечный синдром проявляется диареей и кахексией в результате
сочетанного воздействия на пищеварительный тракт кандид, цитомегаловирусной
инфекции, криптоспоридий, микобактерий и других микроорганизмов.
ТУБЕРКУЛЕЗ
ТУБЕРКУЛЕЗ
– это инфекционное заболевание человека и животных, вы•
зываемое
микобактериями
туберкулеза,
характеризующееся
хроническим
рецидивирующим течением. В основе туберкулеза лежит
специфическое
гранулематозное воспаление. У человека болезнь чаще всего вызывают 2 штамма
микобактерий туберкулеза: человеческий и бычий. Заражение человеческим типом
происхожит воздушно-капельным путем, бычьим – алиментарным и контактным.
Заболеваемость туберкулезом зависит от состояния
противотуберкулезного
иммунитета, который является инфекционным нестерильным.
В соответствии с патологоанатомической классификацией различают
3 основные
формы туберкулеза: первичный, гематогенный и вторичный.
Первичный туберкулез
развивается в случае, когда организм впервые сталкивается
с микобактериями туберкулеза, а уровень противотуберкулезного иммунитета
недостаточный. Однако болезнь не возникает “с места в карьер”. Вначале развивается
так называемый
докомплексный период.
Его сущность отражена в существующих
синонимах: а) хроническая туберкулезная интоксикация, б) период латентного
микробизма, в) период первичной лимфо-гематогенной диссеминации микобактерий,
г) период параспецифических реакций. Если в этот промежуток времени
противотуберкулезный иммунитет улучшится, то болезнь так и не возникнет. В
противном случае образуется
первичный туберкулезный комплекс (ПТК),
который и является морфологическим субстратом первичного туберкулеза
.
ПТК состоит из 3 компонентов: первичного туберкулезного аффекта,
туберкулезного лимфангита и лимфаденита. Первичный аффект чаще всего возникает
в легких, имеет диаметр от 0,5 до 1,5 см, располагается субплеврально. Вначале это
очаг серозной или серозно-фибринозной пневмонии, который быстро подвергается
казеозному некрозу. Аффект может также образоваться в кишечнике, миндалинах,
коже. Вслед за аффектом возникает туберкулезное воспаление регионарных
лимфатических сосудов и лимфатического узла.
Различают 2 варианта
дальнейшего течения ПТК: 1) заживление, 2) прогрессирование.
В случае заживления наступает инкапсуляция и петрификация аффекта с
образованием
очага Гона,
а также склероз воспаленных лимфатических сосудов,
инкапсуляция и петрификация пораженного лимфоузла
.
Прогрессирование ПТК может быть в виде хронического течения и ге
нерализации (т.е. бурного прогрессирования). Различают 4 вида генера
лизации: 1) рост первичного аффекта, 2) гематогенная, 3) лимфогенная и 4)
смешанная генерализация.
В случае роста аффект постепенно превращается из ацинозного в лобулярный, в
дальнейшем – в сливной лобулярный, сегментарный и лобарный очаг казеозной
пневмонии В последующем наступает кавернизация и возникает “первичная легочная
чахотка”.
Гематогенная генерализация может быть в виде милиарной, крупноочаговой и
скрытой форм.
При лимфогенной генерализации в патологический процесс вовлекаются все новые
лимфоузлы. В результате этого может наступить компрессионный ателектаз и
расплавление стенки бронха (открытая форма туберкулеза), аспирация казеозных
масс, аррозивное кровотечение и др. Иногда возникает обширное поражение
лимфоузлов, что получило название “генерализованный творожистый лимфаденит”.
Гематогенный туберкулез
называется также послепервичным, поскольку
развивается у лиц, перенесших в прошлом первичный туберкулез. Источником его
развития являются очаги – отсевы ПТК, локализующиеся в костях и мочеполовых
органах. Механизмы эндогенной реактивации изучены недостаточно. К факторам,
способствующим реактивации туберкулеза относятся сахарный диабет, хронический
алкоголизм,
заболевания
крови,
длительный
прием
глюкокортикоидов,
иммунодепрессантов,
цитостатиков
и
др.
Морфологическим
субстратом
гематогенного туберкулеза является туберкулезный васкулит.
Он приводит к
бактериемии и, в зависимости от реактивности организма, к одной из
3 форм
болезни: а) генерализованному гематогенному туберкулезу, б) гематогенному
туберкулезу с преимущественным поражением легких и в) с преимущественно
внелегочными поражениями (“органный” туберкулез).
Генерализованный гематогенный туберкулез протекает злокачественно с
преобладанием альтеративной фазы воспаления. К его разновидностям относятся: 1)
острейший туберкулезный сепсис (форма Ландузи или тифобациллез), 2) острый
общий милиарный и 3) острый общий крупноочаговый туберкулез.
Гематогенный туберкулез с преимущественным поражением легких протекает более
доброкачественно и встречается в виде острого и хронического вариантов: 1) острого
милиарного, 2) хронического милиарного и 3) хронического крупноочагового (или
гематогенно-диссеминированного) туберкулеза легких. Последняя форма является
частой разнововидностью туберкулеза. Для нее характерны следующие основные
морфологические признаки: двусторонность и симметричность поражения, кортико-
плевральная локализация очагов, преобладание продуктивной тканевой реакции,
развитие диффузного пневмосклероза, эмфиземы легких и хронического легочного
сердца; деструкция встречается относительно редко, а образующиееся при этом
каверны получили название “штампованных”.
Гематогенный туберкулез с внелегочными поражениями может локализоваться в
любом органе, но чаще всего – в костно-суставной системе, мочеполовых органах и
коже. По течению процесс может быть острым или хроническим, а по морфологии –
очаговым или кавернозным.
Туберкулез нервной системы является тяжелой формой болезни. Он может
возникнуть в результате гематогенной генерализации первичного туберкулеза и при
гематогенном туберкулезе. Характерным является развитие базиллярного серозного
менингита (менингоэнцефалита). В ряде случаев в мозге образуются крупные
солитарные туберкулезные очаги, получившие название туберкулем. Нередким
осложнением туберкулезного менингита является прогрессирующая гидроцефалия.
Вторичный туберкулез
также называется послепервичным, поскольку развивается
у взрослых, перенесших в прошлом первичный туберкулез. Его возникновение
обусловлено снижением противотуберкулезного иммунитета, а источником развития
являются очаги-отсевы ПТК в верхушки легких (очаги Симона) и торакальные
лимфоузлы; не исключается также роль и реинфекции.
Вторичный туберкулез характеризуется преимущественным поражением легких и
интраканаликулярным распространением процесса. Он начмнается с появления в 1-2
сегментах легких очагов туберкулезного воспаления, получивших название “очагов -
реинфекта”, “очагов Абрикосова” и которые являются морфологическим субстратом
вторичного туберкулеза. В отличие от первичного аффекта, они множественные,
мелкие, локализуются в паренхиме верхушек легких, склонны к бронхогенной
диссеминации; при этом не определяются регионарный лимфангит и лимфаденит,
характерные для первичного туберкулеза, но имеется очаг Гона.
Различают 8 форм (стадий) вторичного туберкулеза: 1) острый очаговый
туберкулез легких
(
очаги Абрикосова), 2) фиброзно-очаговый туберкулез
легких, 3) инфильтративный туберкулез (очаги - инфильтраты Ассмана –
Редекера), 4) туберкулема, 5) казеозная пневмония, 6) острый кавернозный
туберкулез легких, 7) хронический фиброзно-кавернозный туберкулез, 8)
цирротический туберкулез легких.
Туберкулема – это очаг (или очаги) казеозного некроза диаметром от 1 до 2-5 см,
окруженный капсулой. При казеозной пневмонии, в отличие от инфильтративного
туберкулеза, преобладает казеозный некроз над воспалительными реакциями. Острые
туберкулезные каверны состоят из двух слоев: внутреннего (представленного
казеозными массами) и наружного (специфической грануляционной ткани).
Хроническая каверна, в отличие от острой, имеет и третий слой, представленный
соединительной
тканью.
Цирротический
туберкулез
является
результатом
прогрессирования фиброзно-кавернозного туберкулеза. Для него характерны склероз
и деформация легкого, что сопровождается образованием хронического легочного
сердца, развитием вторичного амилоидоза и др.
Необходимо также отметить, что очаговый, инфильтративный туберкулез и
туберкулема не могут быть основным заболеванием в патологоанатомическом
диагнозе. Исключение могут составить только случаи с оперативным вмешательством
или при наличии сочетанного основного заболевания.
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ.
Пренатальная патология
– это заболевания, возникшие в пренатальном периоде.
В классическом понимании этот период включает промежуток времени с момента
оплодотворения яйцеклетки до рождения ребенка и у человека он равен 280 суткам.
По современным представлениям в пренатальный период целесобразно также
включать время с момента созревания гамет до их оплодотворения. С учетом
вышеизложенного пренатальный период классифицируют на период
гаметогенеза
(прогенеза) и киматогенеза.
Киматогенез в свою очередь подразделяется на
3
периода: бластогенез, эмбриогенез и фетогенез.
Бластогенез длится с момента
оплодотворения до 15 суток беременности, эмбриогенез – с 16 по 75 сутки, фетогенез
– с 76 по 280 сутки. Различают ранний (76 – 18-) и поздний (181 – 280 дней) фе•
тальный период.
Патологию периода прогенеза называют
гаметопатией.
Гаметопатии бывают
унаследованные (возникшие у отдаленных предков) и спонтанные (появившиеся в
гаметах родителей конкретного ребенка). В зависимости от локализации различают
генные, хромосомные и геномные мутации. К последствиям генных мутаций
относятся
нарушения
синтеза
первичных
продуктов
гена,
генные
и
мультифакториальные болезни. В результате хромосомных и геномных мутаций
может наступить смерть эмбриона, нарушение процесса эмбрионального развития и
хромосомные болезни, большинство из которых проявляется множественными
врожденными пороками развития (МВПР). Все хромосомные болезни подразделяют
на синдромы, связанные с аберрациями в системе
аутосом
(например, синдромы
Дауна (трисомия по 21 паре хромосом), Патау (трисомия по 13), Эдвардса (трисомия
по 18) и в системе
половых хромосом
(синдромы Шерешевского-Тернера (45,хо),
Клайнфельтера (47, хху).
Патология периода бластогенеза называется
бластопатией.
В этот период зародыш
чрезвычайно чувствителен к повреждающим агентам и 35-50% пострадавших
зародышей гибнет и абортируется. Кроме этого к бластопатиям относятся:
нарушение глубины имплантации яйцеклетки и ориентации эмбриобласта в
бластоцисте, гипоплазия или аплазия амниона и желточного мешка, внематочная
беременность и ВПР. При этом чаще всего возникают двойниковые пороки развития
(торакопагус, абдоминопагус и др.). Если сросшаяся двойня состоит из равных
симметрично развитых плодов, то это называется диплопагус, асиммтрично развитых
- гетеропагус (при этом хорошо сформированный плод называется аутозид, а
недостаточно развитый – паразит).
Патология периода эмбриогенеза называется
эмбриопатией.
Сущность
эмбриопатий – это нарушение формирования органов, что может привести в
конечном результате к 2 исходам: или к гибели эмбриона, или к ВПР.
Патология фетального периода называется
фетопатией.
К особенностям фетопатий
относятся: 1) редкость ВПР (они возникают в органах, незавершивших своего
развития в эмбриональном периоде: мозге, легких и др.), 2) часто протекают с
выраженным геморрагическим синдромом, 3) инфекционные процессы носят
генерализованный характер, 4)характерна избыточная пролиферация клеток в очагах
экстрамедуллярного
кроветворения,
5)процессы
регенерации
протекают
с
преобладанием размножения мезенхимы, 6)может возникнуть отставание морфо-
функционального созревания органов.
В развитии эмбриона различают
два критических периода.
Первый соот-
ветствует времени имплантации оплодотворенной яйцеклетки в слизистую оболочку
матки, что происходит на 7-10 (14) день беременности, а второй - плацентации (3-6
неделя беременности). Оказывается, что один и тот же ВПР может быть индуцирован
абсолютно различными агентами, если они действуют в одно и тоже время; один и
тот же тератогенный агент может вызвать пороки разных органов, если он действует в
различные сроки эмбриогенеза.
ВПР – это стойкое морфологическое изменение, возникающее внутри-утробно
в результате эксцессов роста, вызванных мутационным воздействием на
гаметы или тератогенным влиянием на зародыш, чаще всего в первые недели
появления зиготы и сопровождающееся нарушением функции.
Уродства – это
максимально выраженные пороки. Аномалии развития – отклонения от нормы, не
сопровождающиеся нарушением функции (например, 2-3 селезенки и т.д.).
В основу классификации ВПР положены 4 принципа. Так,
в зависимости от
последовательности возникновения
пороки могут быть первичные и вторичные.
Первичные обусловлены непосредственным воздействием тератогенного фактора, а
вторичные возникают как осложнение первичных пороков (например, стеноз
легочной артерии приводит к гипертрофии миокарда правого желудочка сердца).
По
степени распространенности в организме
ВПР бывают: 1) изолированные (поражен
один орган), 2) системные (поражено несколько органов одной системы), 3)
множественные (поражены органы разных систем). В свою очередь МВПР делят на
синдромы и неуточненные комплексы.
Синдромами называют зафиксированные у
нескольких больных устойчивые сочетания двух и более первичных пороков органов
разных систем. Другие сочетания объединяют в группу “неуточненные комплексы”.
По локализации
ВПР подразделяют на пороки ЦНС, сердечно-сосудистой,
пищеварительной, дыхательной системы и др. Чаще всего встречаются ВПР ЦНС и
сердечно-сосудистой системы, так как именно эти системы имеют наибольший
тератогенный терминационный период.
По этиологии
ВПР классифицируют на: 1)
наследственно обусловленные пороки, 2) экзогенные или тератогенные пороки, 3)
мультифакториальные (возникшие вследствие совместного воздействия генетических
и экзогенных факторов) и 4) пороки неустановленной этиологии.
К основным морфологическим проявлениям ВПР относятся: 1) гипоплазия –
недоразвитие органа, 2) аплазия – высокая степень гипоплазии, орган пред-ставлен
лишь зачатком, 3) агенезия – отсутствие даже зачатка органа, 4) неразделение
(слияние) органов обозначают приставкой “син” или “сим”: синотия, синдактилия,
симподия и др., 5) атрезия – заращение отверстий, 6) дизрафия – незаращение швов,
7)
экстрофия – выворот (например, мочевого пузыря), 8) расщепление органов
обозначают термином “схиз”: хейлосхиз, палатосхиз и др., 9) дистопия – аномальное
перемещение клеток, тканей и органов; к ним относятся эктопии и гетеротопии.
Эктопия – это: а) смещение органа в необычное место (почка в малом тазу), б)
смещение клеток одного органа в другой. Гетеротопия – это смещение клеток в
пределах одного органа. 10) гетероплазия – аномальная дифференцировка отдельных
типов тканей.
Среди всех пороков развития ВПР ЦНС занимают первое место по частоте.
Наиболее тяжелые пороки ЦНС возникают при воздействии тератогенных факторов
на 3-4 неделе беременности.. К основным порокам ЦНС относятся акрания,
гемикрания, анэнцефалия, микроцефалия, микрогирия, гидроцефалия, грыжи
головного и спинного мозга и мн.др. Примерами пороков лицевого черепа являются
хейлосхиз (заячья губа), палатосхиз (волчья пасть), гнатосхиз (расщелина верхней
челюсти), циклопия, синотия и др.
ВПР сердечно-сосудистой системы занимают второе место по частоте. Их
подразделяют на 3 основные группы: 1) ВПР с нарушением деления полостей сердца
(дефекты перегородок сердца), 2) ВПР с нарушением деления артериального ствола
(общий артериальный ствол, транспозиция аорты и легочной артерии, коарктация
аорты и др.), 3) комбинированные пороки сердца (например, триада, тетрада и
пентада Фалло и др.).
Среди ВПР органов пищеварения наиболее часто встречаются атрезии и стенозы
пищевода, желудка и кишечника; нередко наблюдаются трахеопищеводные свищи,
связанные с нарушением деления первичной кишки, а также –гипертрофический
пилоростеноз, болезнь Гиршпрунга и др.
ВПР мочеполовых органов также многообразны. К ним относятся, например,
агенезия, гипоплазия, дисплазия, поликистоз почек; агенезия и экстрофия мочевого
пузыря; крипторхози, монорхизм, анорхизм, гермафродитизм; эписпадия и
гипоспадия уретры и многие другие.
ВПР костно-суствной и мышечной систем могут быть системными (например,
хондродисплазия плода) и изолированными (врожденный вывих и дисплазия