ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 31.10.2019

Просмотров: 4050

Скачиваний: 18

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
background image

 

Паренхиматозные жировые дистрофии

 

Данный  вид  дистрофии  обусловлен  накоплением  в  клетках  нейтральных  жиров 

или  липоидов.  Для  выявления  жиров  гистологические  препараты  можно  окрасить 
суданом-3.  Чаще  паренхиматозная  жировая  дистрофия  локализуется  в  печени  и 
миокарде.  К  ее  причинам  следует  отнести  гипоксию  (при  анемии,  болезнях  сердца  и 
легких),  инфекцию  и  интоксикации  (особенно  алкоголем),  неправильное  питание  и 
авитаминозы.  Печень  при  жировой  дистрофии  увеличена  в  размерах,  дряблая,  на 
разрезе  желтого  цвета,  такая  печень  называется  «гусиной».  Сердце  также 
увеличивается в размерах, миокард становится дряблым, желтым, нередко со  стороны 
эндокарда  появляются  полоски  из-за  неравномерного  отложения  жира.  Такое  сердце 
называется  «тигровым». 

К врожденным жировым дистрофиям относятся системные липидозы или  болезни 

накопления  (тезаурисмозы),  например,  болезнь  Гоше,  Ниманна-Пика, Тея-Сакса  и  др. 
Данная  группа  заболеваний  характеризуется  отложением  липидов  в    органах    РЭС, 
ЦНС и нервных сплетениях. 

Паренхиматозные углеводные дистрофии

 

Данная дистрофия возникает при нарушении обмена полисахаридов (гликогена)  и 

гликопротеидов  (муцины  и  мукоид).  Нарушение  обмена  гликогена  проявляется  его 
накоплением  в  эпителии  канальцев  почки  (при  сахарном  диабете),  органах  ретикуло- 
эндотелиальной системы при гликогенозах (тезаурисмозах), самые частые из    которых 
- болезнь Гоше, Андерсена, Помпе, Мак-Ардля и  др. 

Нарушение  обмена  гликопротеидов  сопровождается  накоплением  в  клетках  слизи 

или  слизеподобных  веществ,  например,  при  рините,  микседеме,  слизистом  раке  или 
муковисцидозе. 

Стромально-сосудистые дистрофии

 

Стромально-сосудистые  (мезенхимальные)  дистрофии  развиваются  в  результате 

нарушений обмена веществ в соединительной ткани и выявляются в строме органов  и 
стенках  сосудов.  В  зависимости  от  вида  нарушенного  обмена  веществ  их  делят  на 
белковые  (диспротеинозы),  жировые  (липидозы)  и  углеводные.  К  диспротеинозам 
относятся  мукоидное  набухание,  фибриноидное  набухание,  гиалиноз  и  амилоидоз. 
Нередко  мукоидное  набухание,  фибриноидное  набухание  и  гиалиноз  являются 
последовательными  стадиями  дезорганизации  соединительной  ткани.  Амилоидоз 
отличается  от  этих  процессов  тем,  что  в  основе  его  лежит  синтез  аномального 
белково-полисахаридного  комплекса. 

Cтромально-сосудистые белковые дистрофии

 

Мукоидное  набухание 

-  поверхностная  и  обратимая  дезорганизация  сое- 

динительной ткани. При этом в основном веществе соединительной ткани  происходит 
накопление  и  перераспределение  глюкозамингликанов  (ГАГ).  Накопление  ГАГ 
приводит  к  появлению  метахромазии.  Метахромазия  –  это  свойство  менять  цвет 
красителя.  Так,  при  окраске  гематоксилин-эозином  соединительная  ткань красится  не 
в  розовый,  а  в  синеватый  цвет,  толуидиновым  синим  -  в  розовый. Макроскопически 
орган  при  мукоидном  набухании  не  изменяется.  Поверхностная  дезорганизация 
соединительной  ткани  обычно  может  заканчиваться  восстановлением    структуры 
ткани или переходом в фибриноидное набухание. 

Фибриноидное  набухание

-  это  глубокая  необратимая  дезорганизация  сое- 

динительной ткани, которая может завершаться некрозом, гиалинозом  или склерозом. 
Метахромазия при фибриноидном набухании не выражена или очень слабо   выражена, 


background image

 

что  объясняется  деструкцией  ГАГ.  Чаще  мукоидное  и  фибриноидное  набухание 
встречается  в  клапанах  сердца  при  ревматических  болезнях,  но  может    возникнуть 
также при интоксикации, инфекции, гипоксии и  т.д. 

Гиалиноз. 

В  результате  этой  дистрофии  образуются  и  накапливаются  в  ткани 

однородные  полупрозрачные  массы  (гиалин),  напоминающие  гиалиновый  хрящ. 
Гиалин  -  это  фибриллярный  белок  в  сочетании  с  белками  плазмы  крови,  фибрином, 
иммунными  комплексами.  Гиалиновые  массы  весьма    устойчивы    к    кислотам, 
щелочам, ферментам. 

КЛАССИФИКАЦИЯ. В зависимости от преимущественной локализации  процесса 

различают гиалиноз сосудов  и  гиалиноз  собственно  соединительной  ткани.  Учитывая 
причину  развития  гиалиноза,  можно  выделить  такие его  разновидности,  как гиалиноз 
в  исходе  фибриноидного  набухания,  плазматического  пропитывания,  хронического 
воспаления,  некроза,  склероза.  По  распространенности  гиалиноз  подразделяют  на 
системный  и  местный.  Системный  гиалиноз  чаще  возникает  при  фибриноидном 
набухании и плазматическом пропитывании. Местный гиалиноз чаще  встречается  при 
хроническом  воспалении,  склерозе  и  некрозе.  При  гиалинозе  сосудов    обычно 
страдают  мелкие  артерии  и  артериолы,  и  он  развивается  в  исходе  плазматического 
пропитывания.  Гиалиноз  сосудов  обычно  носит  системный  характер,  но  в  большей 
степени  при  этом  характерно  поражение  почек,  головного  мозга,  сетчатки  глаз, 
поджелудочной  железы  и  кожи.  Особенно  характерен  гиалиноз  сосудов  для 
гипертонической  болезни,  симптоматической  гипертонии,  сахарном  диабете  и 
аутоиммунных заболеваниях. Гиалиноз собственно  соединительной  ткани  развивается 
обычно  в  исходе  фибриноидного  набухания  при  ревматических  болезнях.  В 
большинстве  случаев  исход  гиалиноза  неблагоприятный,    но    возможно    и 
рассасывание  гиалиновых  масс  (гиалиноз  молочных  желез  при  лактации  и  в 
келлоидных рубцах на коже). 

Амилоидоз 

-  это  мезенхимальный  диспротеиноз,  сопровождающийся 

образованием  в  мезенхиме  сложного  вещества  -  амилоида.  Амилоид  представляет 
собой  белково-полисахаридный  комплекс,  состоящий  из  F  –  компонента 
(фибриллярный  белок),  P–  компонента  (плазменный  компонент),  T-  компонента 
(тканевой  компонент).  Макроскопически  в  органах  амилоид  выявляется  при  помощи 
реакции  Вирхова  (люголевский  раствор  йода  и  10%    серная    кислота). 
Микроскопически для  выявления амилоида применяются  такие красители,  как  конго- 
рот, йод-грюн, генцианвиолет и др. 

Классификация  амилоидоза.  В  зависимости  от  химического  состава,  по  виду  F  – 

компонента выделяют несколько видов амилоида: АА (при некоторых  наследственных 
формах,  а  также  при  вторичном  амилоидозе),  AL  (при  первичном  амилоидозе, 
миеломной  болезни),  FAP  (семейном  амилоидозе),  AS  (старческом  амилоидозе).  По 
этиологии  выделяют  первичный  (идиопатический),  наследственный  (генетический, 
семейный),  вторичный  (приобретенный),  и  старческий  амилоидоз.  Для  первичного 
амилоидоза характерно отсутствие  предшествующего  заболевания,  преимущественное 
поражение  мезодермальных  тканей  (сердечно-сосудистой  системы,  мышц,  нервов  и 
кожи),  генерализованный  характер,  непостоянство  красочных  реакций,  склонность  к 
образованию 

узловатых 

отложений 

амилоида. 

Наследственный 

амилоидоз 

характеризуется  предрасположенностью  к  амилоидозу  определенных    этнических 
групп  населения  (евреи,  арабы,  армяне  и  др.),  по  клинико-морфологическим 
проявлениям он близок к первичному амилоидозу.  Вторичный амилоидоз     возникает 


background image

 

как  осложнение  какой-то  болезни,  например,  хронической  инфекции  (особенно 
туберкулез),  болезней  с  гнойно-деструктивными  процессами  (ХОБЛ,  остеомиелит, 
нагноение  ран),  злокачественных  новообразований,  ревматических    болезней 
(особенно  ревматоидный  артрит).  Вторичный  амилоидоз  наиболее  часто  является 
паренхиматозным  и  поражает  такие  органы,  как  селезенка,  почки,  печень, 
надпочечники,  кишечник.  При  старческом  амилоидозе  преимущественно  поражается 
сердце, головной мозг и поджелудочная железа (триада  Шварцмана). 

По  распространенности  выделяют  генерализованную  и  локальную  формы 

амилоидоза. С учетом пораженных органов и систем различают  7  типов  амилоидоза: 
а)  кардиопатический;  б)  нефропатический;  в)  эпинефропатический; 

 

г) 

нейропатический;  д)  гепатопатический;  е)  смешанный;  ж)  АПУД  -  амилоидоз 
(возникает  в  органах  АПУД  -  системы  при  развитии  в  них  опухолей).  Амилоид  в 
органах  откладывается  в  строме,  сосудах  различного  калибра  и  под  базальную 
мембрану  желез.  Например,  в  почке  амилоид  обнаруживают  в  клубочках,  стенке 
сосудов,  базальной  мембране  канальцев  и  строме.  В  зависимости  от  того,  по    ходу 
каких      волокон      откладывается      амилоид, 

различают      периретикулярный 

(паренхиматозный) 

и 

периколлагеновый 

(мезенхимальный) 

амилоидоз. 

Прогрессирующий амилоидоз сопровождается вытеснением и замещением  паренхимы 
органа, что ведет к хронической недостаточности функции  органа. 

 

Стромально-сосудистые  дислипидозы

 

Стромально-сосудистые  жировые  дистрофии  возникают  при  нарушении  обмена 

нейтральных  жиров  или  холестерина  и  его  эфиров.  Нарушение  обмена  холестерина 
проявляется  чаще  атеросклерозом,  который  поражает  крупные  артерии.  Нарушение 
обмена  нейтральных  жиров  чаще  проявляется  увеличением  запаса  жира  в  жировых 
депо. Это может носить общий и местный характер. Общее увеличение  нейтрального 
жира называется ожирением или тучностью. По  этиологическому  принципу  ожирение 
разделяют на первичное (причина не установлена) и  вторичное.  Вторичное  ожирение 
подразделяется  на  алиментарное  (несбалансированное  питание,  гиподинамия), 
церебральное  (развивается  при  травме  головного  мозга,  опухолях  головного  мозга, 
нейроинфекциях), эндокринное (Иценко-Кушинга и др.), наследственное. 

По  внешнему  виду  различают  симметричное  (универсальное)  ожирение, верхний, 

средний и нижний типы. По морфологическим изменениям жировой ткани различают 
гипертрофический  вариант  (жировые  клетки  увеличены  в  объеме,  при  этом  течение 
болезни  злокачественное)  и  гиперпластический  вариант  (увеличено  число  жировых 
клеток, течение болезни доброкачественное). 

Наиболее опасным в практическом плане при тучности является ожирение  сердца, 

когда жир откладывается под эпикардом и между мышечными волокнами, вызывая их 
атрофию. Больные умирают при этом от недостаточности сердца или его   разрыва. 

При местном увеличении количества  жировой  клетчатки говорят  о  липо-матозах. 

Среди  них  наибольший  интерес  представляет  болезнь  Деркума,  которая  является 
следствием  полигландулярной  эндокринопатии  и  сопровождается  появлением  в 
подкожной клетчатке узловатых, очень болезненных отложений  жира. 

Уменьшение запаса  жира  в  жировом  депо  также  может  носить  общий  и  местный 

характер. Общее уменьшение количества жира называется истощением или  кахексией. 
Кахексия  по  причине  может  быть  алиментарной  (при  голодании),  раковой  (при 
злокачественных   новообразованиях   различной   локали-зации),   гипофизарной  (при 


background image

 

поражении  передней  доли  гипофиза);  цереб-ральной;  при  других  заболеваниях, 
например  хронические  инфекции  (тубер-кулез).  Местное    исчезновение    жира 
именуется регионарной липодистрофией, возникает, например, при  некрозах  жировой 
клетчатки. 

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии

 

Мезенхимальные  углеводные  дистрофии  связаны  с  нарушением  обмена 

гликопротеидов  и  ГАГ.  Мезенхимальную  дистрофию,  связанную    с    нарушением 
обмена  гликопротеидов,  называют  ослизнением  тканей.  В  отличие  от  мукоидного 
набухания,  при  этом  происходит  замещение  коллагеновых  волокон  слизеподобной 
массой.  Наиболее  частыми  причинами  ослизнения    являются    дисфункция 
эндокринных желез (микседема) или кахексия различного  генеза. 

 

Смешанные дистрофии

 

О  смешанных  дистрофиях  говорят  в  тех  случаях,  когда  морфологические 

проявления  нарушенного  метаболизма  выявляются  как  в  паренхиме,  так  и  в  строме 
органов.  Они  возникают  при  нарушении  обмена  сложных  белков  –  хромопротеидов, 
нуклеопротеидов, липопротеидов, а также минеральных  веществ. 

Нарушение  обмена  хромопротеидов. 

Хромопротеиды  -  окрашенные  белки  или 

эндогенные  пигменты,  по  происхождению  делятся  на  гемоглобиногенные  (т.е. 
пигменты,  производные  гемоглобина),  протеиногенные  или  тирозиногенные 
(связанные с  обменом тирозина), липидогенные (образующиеся при обмене жиров).  К 
гемоглобиногенным 

пигментам 

относятся 

пигменты, 

образующиеся 

 

в 

физиологических  условиях:  гемосидерин,  ферритин  и  билирубин.  В  условиях 
патологии,  кроме  упомянутых  пигментов,  образуются  гематоидин,  гематины, 
порфирин.  Ферритин  содержится  практически  во  всех  органах    и    тканях, 
увеличивается  его  количество  при  шоке,  что  способствует  падению  артериального 
давления.  Гемосидерин  –  продукт  полимеризации  ферритина,  образуется  в  очагах 
кровоизлияний.  Например,  в  легких  при  митральном  пороке  сердца,  вследствие 
венозного  застоя  и  кровоизлияний,  происходит  накопление  гемосидерина, возникает 
склероз, что проявляется развитием бурой  индурации легкого.  Системное накопление 
гемосидерина,  обусловленное  нарушением  всасывания  пищевого  железа  в  тонкой 
кишке,  характерно  для  гемохроматоза.  При  этом  развивается  гемосидероз  печени, 
поджелудочной  железы,  надпочечников  и  др.  У  больных  появляется    бронзовая 
окраска кожи, сахарный диабет, пигментный  цирроз   печени. 

К  гематинам  относятся  малярийный  пигмент  (гемамеланин)  -  накапливается  в 

селезенке,  лимфоузлах,  костном  мозге  при  малярии,  и  они  становятся  серого 
(дымчатого)  цвета;  соляно-кислый  гематин  (гемин)  -  образуется  исключительно  в 
желудке  при  язвах  и  эрозиях;  формалиновый  пигмент  –  образуется  в  тканях  при 
фиксации  кислым  формалином.  Псевдомеланин  –  пигмент  черного  цвета,  образуется 
при соединении железа с  сероводородом,  поэтому  встречается  в  толстой  кишке  (дно 
язв)  или  коже  (при  гангрене).  Гематоидин  -  пигмент,  не  содержащий    железа, 
образуется  без  участия  кислорода,  поэтому  определяется  в  центральных  участках 
крупных гематом. 

Билирубин  –  не  содержит  железа,  его  накопление  приводит  к  желтухе.  В 

зависимости  от  причины  развития,  различают  надпеченочную  (гемолитическую), 
печеночную  (паренхиматозную)  и  подпеченочную  (механическую) 

желтухи. 

Надпеченочная   желтуха    развивается    в    связи    с    усиленным  внутрисосудистым 


background image

 

гемолизом  при  инфекциях  (сепсис,  малярия,  возвратный  тиф),  болезнях    крови 
(анемии,  гемобластозы),  переливании  иногруппной  крови  и  т.д.  Печеночная  желтуха 
возникает  при  болезнях  печени:  гепатите,  циррозе,  раке.  Причиной  подпеченочной 
желтухи  является  нарушение  оттока  желчи,  обусловленное  камнями,  раком  желчных 
путей,  раком  головки  поджелудочной  железы  и  фатерова  соска,  метастазами  рака  в 
лимфоузлы ворот печени и др. 

К  наиболее  важным  протеиногенным  (тирозиногенным)  пигментам  отно-сится 

меланин.  Синтез  его  происходит  в  меланоцитах,  которые  находятся  в  эпидермисе, 
сетчатке  и  радужке  глаз,  мягких  мозговых  оболочках,  надпочечнике  и  слизистой 
толстой  кишки.  Общее  приобретенное  накопление  меланина  характерно  для  болезни 
Аддисона. Заболевание возникает при двустороннем поражении коры   надпочечников 
и уменьшении выброса ими гормонов.  Наиболее частыми причинами этого являются 
поражение надпочечников туберкулезом (85%), двусторонние опухоли или  метастазы 
рака,  амилоидоз.  Врожденное  системное  накопление  меланина  характерно  для 
пигментной  ксеродермы.  Местный  гипермеланоз  чаще  наблюдается  в  невусах, 
меланомах  и  при  меланозе  толстой  кишки.  Системное  уменьшение  содержания 
меланина характерно для альбинизма. Местный гипомеланоз встречается в виде  белых 
пятен  на  коже,  получил  название  витилиго  или  лейкодерма,  чаще  он  возникает  после 
перенесенного сифилиса, после ожогов и  т.д. 

К  наиболее  важным  липопигментам  относятся  липофусцин  и  липохром. 

Липофусцин  накапливается  в  паренхиматозных  органах  и  нервных  клетках.  Так,  при 
кахексии  в  печени  и  миокарде  при  накоплении  липофусцина  развивается  бурая 
атрофия.  Липохромы  окрашивают  в  желтый  цвет  жировую  клетчатку,  кору 
надпочечников, поэтому при истощении клетчатка становится  охряно-желтой. 

Нарушение обмена  нуклеопротеидов

 

Нуклеопротеиды  построены  из  белка  и  нуклеиновых  кислот  -  ДНК  и  РНК. 

Конечные  продукты  нуклеинового  обмена  -  мочевая  кислота  и  её  соли,  выводятся 
почками,  что  проявляется  в  избыточном  образовании  мочевой  кислоты,  солей  и 
отложением  их  в  тканях.  К  нарушениям  обмена  нуклеопротеидов  относятся  подагра, 
мочекаменная  болезнь  и  мочекислый  инфаркт.  Подагра  характеризуется  поражением 
мелких суставов с образованием в них подагрических шишек (tophi urici), суставы  при 
этом  деформируются.  Часто  поражаются  почки  («  подагрическая  почка»)  и  больные 
умирают  от  уремии.  Данная  патология  чаще  генетически  обусловлена,  но  нередко 
встречается  у  людей,  употребляющих  в  пищу  большое  количество  мяса,  икры, сухих 
белых вин  («болезнь  аристократов»  или  «болезнь  английских  лордов»).  Мочекислый 
инфаркт  встречается  у  новорожденных,  проживших  не  менее  2  суток,  обусловлен 
массивным  распадом  ядер  клеток  при  переходе  из  внутриутробных  во  внеутробные 
условия жизни,  и проявляется выпадением в почках солей мочекислого  натрия;  чаще 
всего проходит бесследно. 

Минеральные дистрофии

 

Из минеральных веществ наиболее часто встречаются нарушения обмена  кальция, 

что проявляется известковыми дистрофиями (кальциноз,  обызвествление). 

Классификация  обызвествления.  По  распространению  обызвествление 

подразделяется  на  общее  и  местное.  По  механизму  развития  оно  может  быть 
метастатическим, 

дистрофическим 

и 

метаболическим. 

 

Дистрофическое 

обызвествление  (петрификация)  носит  местный  характер,  для    его    развития 
необходимы  дистрофия  или  некроз  ткани,  поэтому  часто  возникает  в    инфарктах,