ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 31.10.2019
Просмотров: 3951
Скачиваний: 18
Паренхиматозные жировые дистрофии
Данный вид дистрофии обусловлен накоплением в клетках нейтральных жиров
или липоидов. Для выявления жиров гистологические препараты можно окрасить
суданом-3. Чаще паренхиматозная жировая дистрофия локализуется в печени и
миокарде. К ее причинам следует отнести гипоксию (при анемии, болезнях сердца и
легких), инфекцию и интоксикации (особенно алкоголем), неправильное питание и
авитаминозы. Печень при жировой дистрофии увеличена в размерах, дряблая, на
разрезе желтого цвета, такая печень называется «гусиной». Сердце также
увеличивается в размерах, миокард становится дряблым, желтым, нередко со стороны
эндокарда появляются полоски из-за неравномерного отложения жира. Такое сердце
называется «тигровым».
К врожденным жировым дистрофиям относятся системные липидозы или болезни
накопления (тезаурисмозы), например, болезнь Гоше, Ниманна-Пика, Тея-Сакса и др.
Данная группа заболеваний характеризуется отложением липидов в органах РЭС,
ЦНС и нервных сплетениях.
Паренхиматозные углеводные дистрофии
Данная дистрофия возникает при нарушении обмена полисахаридов (гликогена) и
гликопротеидов (муцины и мукоид). Нарушение обмена гликогена проявляется его
накоплением в эпителии канальцев почки (при сахарном диабете), органах ретикуло-
эндотелиальной системы при гликогенозах (тезаурисмозах), самые частые из которых
- болезнь Гоше, Андерсена, Помпе, Мак-Ардля и др.
Нарушение обмена гликопротеидов сопровождается накоплением в клетках слизи
или слизеподобных веществ, например, при рините, микседеме, слизистом раке или
муковисцидозе.
Стромально-сосудистые дистрофии
Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии развиваются в результате
нарушений обмена веществ в соединительной ткани и выявляются в строме органов и
стенках сосудов. В зависимости от вида нарушенного обмена веществ их делят на
белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные. К диспротеинозам
относятся мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз.
Нередко мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз являются
последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани. Амилоидоз
отличается от этих процессов тем, что в основе его лежит синтез аномального
белково-полисахаридного комплекса.
Cтромально-сосудистые белковые дистрофии
Мукоидное набухание
- поверхностная и обратимая дезорганизация сое-
динительной ткани. При этом в основном веществе соединительной ткани происходит
накопление и перераспределение глюкозамингликанов (ГАГ). Накопление ГАГ
приводит к появлению метахромазии. Метахромазия – это свойство менять цвет
красителя. Так, при окраске гематоксилин-эозином соединительная ткань красится не
в розовый, а в синеватый цвет, толуидиновым синим - в розовый. Макроскопически
орган при мукоидном набухании не изменяется. Поверхностная дезорганизация
соединительной ткани обычно может заканчиваться восстановлением структуры
ткани или переходом в фибриноидное набухание.
Фибриноидное набухание
- это глубокая необратимая дезорганизация сое-
динительной ткани, которая может завершаться некрозом, гиалинозом или склерозом.
Метахромазия при фибриноидном набухании не выражена или очень слабо выражена,
что объясняется деструкцией ГАГ. Чаще мукоидное и фибриноидное набухание
встречается в клапанах сердца при ревматических болезнях, но может возникнуть
также при интоксикации, инфекции, гипоксии и т.д.
Гиалиноз.
В результате этой дистрофии образуются и накапливаются в ткани
однородные полупрозрачные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ.
Гиалин - это фибриллярный белок в сочетании с белками плазмы крови, фибрином,
иммунными комплексами. Гиалиновые массы весьма устойчивы к кислотам,
щелочам, ферментам.
КЛАССИФИКАЦИЯ. В зависимости от преимущественной локализации процесса
различают гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани. Учитывая
причину развития гиалиноза, можно выделить такие его разновидности, как гиалиноз
в исходе фибриноидного набухания, плазматического пропитывания, хронического
воспаления, некроза, склероза. По распространенности гиалиноз подразделяют на
системный и местный. Системный гиалиноз чаще возникает при фибриноидном
набухании и плазматическом пропитывании. Местный гиалиноз чаще встречается при
хроническом воспалении, склерозе и некрозе. При гиалинозе сосудов обычно
страдают мелкие артерии и артериолы, и он развивается в исходе плазматического
пропитывания. Гиалиноз сосудов обычно носит системный характер, но в большей
степени при этом характерно поражение почек, головного мозга, сетчатки глаз,
поджелудочной железы и кожи. Особенно характерен гиалиноз сосудов для
гипертонической болезни, симптоматической гипертонии, сахарном диабете и
аутоиммунных заболеваниях. Гиалиноз собственно соединительной ткани развивается
обычно в исходе фибриноидного набухания при ревматических болезнях. В
большинстве случаев исход гиалиноза неблагоприятный, но возможно и
рассасывание гиалиновых масс (гиалиноз молочных желез при лактации и в
келлоидных рубцах на коже).
Амилоидоз
- это мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся
образованием в мезенхиме сложного вещества - амилоида. Амилоид представляет
собой белково-полисахаридный комплекс, состоящий из F – компонента
(фибриллярный белок), P– компонента (плазменный компонент), T- компонента
(тканевой компонент). Макроскопически в органах амилоид выявляется при помощи
реакции Вирхова (люголевский раствор йода и 10% серная кислота).
Микроскопически для выявления амилоида применяются такие красители, как конго-
рот, йод-грюн, генцианвиолет и др.
Классификация амилоидоза. В зависимости от химического состава, по виду F –
компонента выделяют несколько видов амилоида: АА (при некоторых наследственных
формах, а также при вторичном амилоидозе), AL (при первичном амилоидозе,
миеломной болезни), FAP (семейном амилоидозе), AS (старческом амилоидозе). По
этиологии выделяют первичный (идиопатический), наследственный (генетический,
семейный), вторичный (приобретенный), и старческий амилоидоз. Для первичного
амилоидоза характерно отсутствие предшествующего заболевания, преимущественное
поражение мезодермальных тканей (сердечно-сосудистой системы, мышц, нервов и
кожи), генерализованный характер, непостоянство красочных реакций, склонность к
образованию
узловатых
отложений
амилоида.
Наследственный
амилоидоз
характеризуется предрасположенностью к амилоидозу определенных этнических
групп населения (евреи, арабы, армяне и др.), по клинико-морфологическим
проявлениям он близок к первичному амилоидозу. Вторичный амилоидоз возникает
как осложнение какой-то болезни, например, хронической инфекции (особенно
туберкулез), болезней с гнойно-деструктивными процессами (ХОБЛ, остеомиелит,
нагноение ран), злокачественных новообразований, ревматических болезней
(особенно ревматоидный артрит). Вторичный амилоидоз наиболее часто является
паренхиматозным и поражает такие органы, как селезенка, почки, печень,
надпочечники, кишечник. При старческом амилоидозе преимущественно поражается
сердце, головной мозг и поджелудочная железа (триада Шварцмана).
По распространенности выделяют генерализованную и локальную формы
амилоидоза. С учетом пораженных органов и систем различают 7 типов амилоидоза:
а) кардиопатический; б) нефропатический; в) эпинефропатический;
г)
нейропатический; д) гепатопатический; е) смешанный; ж) АПУД - амилоидоз
(возникает в органах АПУД - системы при развитии в них опухолей). Амилоид в
органах откладывается в строме, сосудах различного калибра и под базальную
мембрану желез. Например, в почке амилоид обнаруживают в клубочках, стенке
сосудов, базальной мембране канальцев и строме. В зависимости от того, по ходу
каких волокон откладывается амилоид,
различают периретикулярный
(паренхиматозный)
и
периколлагеновый
(мезенхимальный)
амилоидоз.
Прогрессирующий амилоидоз сопровождается вытеснением и замещением паренхимы
органа, что ведет к хронической недостаточности функции органа.
Стромально-сосудистые дислипидозы
Стромально-сосудистые жировые дистрофии возникают при нарушении обмена
нейтральных жиров или холестерина и его эфиров. Нарушение обмена холестерина
проявляется чаще атеросклерозом, который поражает крупные артерии. Нарушение
обмена нейтральных жиров чаще проявляется увеличением запаса жира в жировых
депо. Это может носить общий и местный характер. Общее увеличение нейтрального
жира называется ожирением или тучностью. По этиологическому принципу ожирение
разделяют на первичное (причина не установлена) и вторичное. Вторичное ожирение
подразделяется на алиментарное (несбалансированное питание, гиподинамия),
церебральное (развивается при травме головного мозга, опухолях головного мозга,
нейроинфекциях), эндокринное (Иценко-Кушинга и др.), наследственное.
По внешнему виду различают симметричное (универсальное) ожирение, верхний,
средний и нижний типы. По морфологическим изменениям жировой ткани различают
гипертрофический вариант (жировые клетки увеличены в объеме, при этом течение
болезни злокачественное) и гиперпластический вариант (увеличено число жировых
клеток, течение болезни доброкачественное).
Наиболее опасным в практическом плане при тучности является ожирение сердца,
когда жир откладывается под эпикардом и между мышечными волокнами, вызывая их
атрофию. Больные умирают при этом от недостаточности сердца или его разрыва.
При местном увеличении количества жировой клетчатки говорят о липо-матозах.
Среди них наибольший интерес представляет болезнь Деркума, которая является
следствием полигландулярной эндокринопатии и сопровождается появлением в
подкожной клетчатке узловатых, очень болезненных отложений жира.
Уменьшение запаса жира в жировом депо также может носить общий и местный
характер. Общее уменьшение количества жира называется истощением или кахексией.
Кахексия по причине может быть алиментарной (при голодании), раковой (при
злокачественных новообразованиях различной локали-зации), гипофизарной (при
поражении передней доли гипофиза); цереб-ральной; при других заболеваниях,
например хронические инфекции (тубер-кулез). Местное исчезновение жира
именуется регионарной липодистрофией, возникает, например, при некрозах жировой
клетчатки.
Стромально-сосудистые углеводные дистрофии
Мезенхимальные углеводные дистрофии связаны с нарушением обмена
гликопротеидов и ГАГ. Мезенхимальную дистрофию, связанную с нарушением
обмена гликопротеидов, называют ослизнением тканей. В отличие от мукоидного
набухания, при этом происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной
массой. Наиболее частыми причинами ослизнения являются дисфункция
эндокринных желез (микседема) или кахексия различного генеза.
Смешанные дистрофии
О смешанных дистрофиях говорят в тех случаях, когда морфологические
проявления нарушенного метаболизма выявляются как в паренхиме, так и в строме
органов. Они возникают при нарушении обмена сложных белков – хромопротеидов,
нуклеопротеидов, липопротеидов, а также минеральных веществ.
Нарушение обмена хромопротеидов.
Хромопротеиды - окрашенные белки или
эндогенные пигменты, по происхождению делятся на гемоглобиногенные (т.е.
пигменты, производные гемоглобина), протеиногенные или тирозиногенные
(связанные с обменом тирозина), липидогенные (образующиеся при обмене жиров). К
гемоглобиногенным
пигментам
относятся
пигменты,
образующиеся
в
физиологических условиях: гемосидерин, ферритин и билирубин. В условиях
патологии, кроме упомянутых пигментов, образуются гематоидин, гематины,
порфирин. Ферритин содержится практически во всех органах и тканях,
увеличивается его количество при шоке, что способствует падению артериального
давления. Гемосидерин – продукт полимеризации ферритина, образуется в очагах
кровоизлияний. Например, в легких при митральном пороке сердца, вследствие
венозного застоя и кровоизлияний, происходит накопление гемосидерина, возникает
склероз, что проявляется развитием бурой индурации легкого. Системное накопление
гемосидерина, обусловленное нарушением всасывания пищевого железа в тонкой
кишке, характерно для гемохроматоза. При этом развивается гемосидероз печени,
поджелудочной железы, надпочечников и др. У больных появляется бронзовая
окраска кожи, сахарный диабет, пигментный цирроз печени.
К гематинам относятся малярийный пигмент (гемамеланин) - накапливается в
селезенке, лимфоузлах, костном мозге при малярии, и они становятся серого
(дымчатого) цвета; соляно-кислый гематин (гемин) - образуется исключительно в
желудке при язвах и эрозиях; формалиновый пигмент – образуется в тканях при
фиксации кислым формалином. Псевдомеланин – пигмент черного цвета, образуется
при соединении железа с сероводородом, поэтому встречается в толстой кишке (дно
язв) или коже (при гангрене). Гематоидин - пигмент, не содержащий железа,
образуется без участия кислорода, поэтому определяется в центральных участках
крупных гематом.
Билирубин – не содержит железа, его накопление приводит к желтухе. В
зависимости от причины развития, различают надпеченочную (гемолитическую),
печеночную (паренхиматозную) и подпеченочную (механическую)
желтухи.
Надпеченочная желтуха развивается в связи с усиленным внутрисосудистым
гемолизом при инфекциях (сепсис, малярия, возвратный тиф), болезнях крови
(анемии, гемобластозы), переливании иногруппной крови и т.д. Печеночная желтуха
возникает при болезнях печени: гепатите, циррозе, раке. Причиной подпеченочной
желтухи является нарушение оттока желчи, обусловленное камнями, раком желчных
путей, раком головки поджелудочной железы и фатерова соска, метастазами рака в
лимфоузлы ворот печени и др.
К наиболее важным протеиногенным (тирозиногенным) пигментам отно-сится
меланин. Синтез его происходит в меланоцитах, которые находятся в эпидермисе,
сетчатке и радужке глаз, мягких мозговых оболочках, надпочечнике и слизистой
толстой кишки. Общее приобретенное накопление меланина характерно для болезни
Аддисона. Заболевание возникает при двустороннем поражении коры надпочечников
и уменьшении выброса ими гормонов. Наиболее частыми причинами этого являются
поражение надпочечников туберкулезом (85%), двусторонние опухоли или метастазы
рака, амилоидоз. Врожденное системное накопление меланина характерно для
пигментной ксеродермы. Местный гипермеланоз чаще наблюдается в невусах,
меланомах и при меланозе толстой кишки. Системное уменьшение содержания
меланина характерно для альбинизма. Местный гипомеланоз встречается в виде белых
пятен на коже, получил название витилиго или лейкодерма, чаще он возникает после
перенесенного сифилиса, после ожогов и т.д.
К наиболее важным липопигментам относятся липофусцин и липохром.
Липофусцин накапливается в паренхиматозных органах и нервных клетках. Так, при
кахексии в печени и миокарде при накоплении липофусцина развивается бурая
атрофия. Липохромы окрашивают в желтый цвет жировую клетчатку, кору
надпочечников, поэтому при истощении клетчатка становится охряно-желтой.
Нарушение обмена нуклеопротеидов
Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот - ДНК и РНК.
Конечные продукты нуклеинового обмена - мочевая кислота и её соли, выводятся
почками, что проявляется в избыточном образовании мочевой кислоты, солей и
отложением их в тканях. К нарушениям обмена нуклеопротеидов относятся подагра,
мочекаменная болезнь и мочекислый инфаркт. Подагра характеризуется поражением
мелких суставов с образованием в них подагрических шишек (tophi urici), суставы при
этом деформируются. Часто поражаются почки (« подагрическая почка») и больные
умирают от уремии. Данная патология чаще генетически обусловлена, но нередко
встречается у людей, употребляющих в пищу большое количество мяса, икры, сухих
белых вин («болезнь аристократов» или «болезнь английских лордов»). Мочекислый
инфаркт встречается у новорожденных, проживших не менее 2 суток, обусловлен
массивным распадом ядер клеток при переходе из внутриутробных во внеутробные
условия жизни, и проявляется выпадением в почках солей мочекислого натрия; чаще
всего проходит бесследно.
Минеральные дистрофии
Из минеральных веществ наиболее часто встречаются нарушения обмена кальция,
что проявляется известковыми дистрофиями (кальциноз, обызвествление).
Классификация обызвествления. По распространению обызвествление
подразделяется на общее и местное. По механизму развития оно может быть
метастатическим,
дистрофическим
и
метаболическим.
Дистрофическое
обызвествление (петрификация) носит местный характер, для его развития
необходимы дистрофия или некроз ткани, поэтому часто возникает в инфарктах,