Файл: Лекции по клинической иммунология и аллергологии_2014.pdf

346

HAE-3 – hereditary angioedema with normal C1 inhibitor levels; 

ACE-I – angiotensin-converting enzyme-induced angioedema. 

Названия вариантов предложены ВОЗ в качестве международных. 

В  МКБ-10  для  этого  заболевания  отведены  2-е  подрубрики  различных 

рубрик,  причем  варианты  HAE-1и  HAE-2  кодируются  первой  из  них,  а  все 

остальные – второй: 

D84.1 Дефект в СК. Дефицит C1 ингибитора эстеразы (C1-INH). 

T78.3 Ангионевротический отек. Гигантская крапивница Отек Квинке. 

Диагностика 

Принципы  диагностики  АНО,  индуцированных  медиаторами  ТК,  такие 

же, как при установлении диагноза крапивница. 

При  диагностике  вариантов  БИАНО  необходимо  опираться  на  данные 

анамнеза: наличие подобных заболеваний в роду, возникновение заболевания 

в  детском  или  подростковом  возрасте,  периодически  возникающие  острые 

боли в животе, указание на случаи затрудненного дыхания на фоне рецидива 

заболевания, 

наличие 

продромальных 

симптомов, 

предшествующих 

появлению  отека,  отсутствие  эффекта  от  антигистаминовых  средств,  ГКС 

или адреналина, а также факт приема ингибиторов АПФ. 

Лабораторная  диагностика  должна  включать  определение  содержания  в 

крови  С4,  и  C1

inh

,  а  также  оценку  активности  C1

inh

.  Ненормально  низкие 

значения этих показателей характерны для вариантов БИАНО HAE-1, HAE-2 

и  AAE,  но  не  ACE-I  и  HAE-3.  Наличие  вариантов  HAE-1,  HAE-2  можно 

подтвердить с помощью секвенирования гена SERPING1. Для варианта AAE 

характерно  появление  первых  симптомов  после  40  лет,  низкий  уровень  C1q 

компонента  комплемента  и  наличие  антител  к  C1

inh

.  Вариант  HAE-3  можно 

диагностировать с помощью секвенирования гена XII фактора. Вариант ACE-

I устанавливается на основании анамнеза. 

347

Лечение 

Терапевтическая  тактика  при  брадикинин  индуцированных  вариантах 

АНО  и  отеках,  индуцированных  медиаторами  ТК,  принципиально 

различается. Последние лечатся также как крапивница  

Помощь  при  БИАНО  следует  начинать  оказывать  как  можно  раньше  – 

при  первых  признаках  возникающего  отека  и  использовать  в  качестве 

терапевтических  средств  отчищенный,  концентрированный  C1

inh   

(berinert), 

ингибитор  каллекреина  (ecallantide)  или  блокатор  рецептора  брадикинина 

(icatibant).  Детям  и  беременным  женщинам  предпочтительно  назначение 

концентрированного  C1

inh

.

При  отсутствии  указанных  средств  вводится 

свежезамороженная плазма. Если эффект от проводимой терапии отсутствует 

и  начинается  отек  верхних  дыхательных  путей  –  пациенту  показана 

трахеотомия с интубацией. 

В  качестве  профилактических  мер  при  БИАНО  рекомендуется  избегать 

воздействия  триггеров,  показана  вакцинация  с  целью  снижения  риска 

возникновения  инфекционных  заболеваний,  а  также  прием  андрогенов 

(даназола  или  станозолола)  короткими  или  пролонгированными  курсами. 

Каждый  пациент  должен  постоянно  иметь  при  себе  препараты  (berinert, 

ecallantide  или  icatibant)  для  оказания  неотложной  помощи.  Рекомендуется 

также  использовать  эти  препараты  в  качестве  профилактических  средств 

перед 

проведением 

хирургических 

вмешательств 

или 

инвазивных 

диагностических процедур (бронхоскопией, лапароскопией и т.п.).  

Анафилаксия 

Термин анафилаксия, англ. anaphylaxis (от греческих слов ana – обратная 

и  phylaxis  –  защита).  Общепринятого  определения  анафилаксии  нет.  В 

настоящее  время  наиболее  часто  используются  следующие  дефиниции 

анафилактических  реакций:  «потенциально  угрожающая  жизни  реакция 

гиперчувствительности»,  или  «тяжелая  аллергическая  реакция,  которая 

348

имеет острое начало  и может привести  к смерти»  (WorldAllergyOrganization, 

2011).  В  странах  СНГ  вместо  термина  «анафилаксия»  часто  используется 

термин «анафилактический шок» 

Патогенез  

Развитие  анафилаксии  обусловлено  попаданием  аллергена/триггера 

непосредственно  в  кровоток  (как  при  укусе  пчелы  или  осы,  парентеральном 

введении лекарств), либо связано с быстрой абсорбцией триггеров в кровоток 

из  кишечника.  В  результате  тучные  клетки  и  базофилы  соединительной 

ткани  сосудов  по  всему  телу  немедленно  активируются  и  дегранулируют  – 

происходит генерализованное высвобождение больших количеств гистамина 

и  других  биологически  активных  веществ  в  окружающие  ткани,  что 

приводит к появлению характерной клинической симптоматики. 

Дегрануляция  тучных  клеток  может  быть  обусловлена  иммунными 

(аллергическая  гиперчувствительность)  IgЕ-опосредованными  и  не  IgЕ-

опосредованными 

реакциями, 

а 

также 

неиммунными 

механизмами 

(неаллергическая 

гиперчувствительность). 

Анафилактические 

IgE-

опосредованные реакции развиваются при поступлении в кровоток  во много 

раз больших количеств аллергенов по сравнении с концентрацией, например, 

аэроаллергенов 

во 

вдыхаемом 

воздухе 

инициирующих 

приступ 

бронхиальной обструкции. 

Чаще  всего  в  клинической  практике  встречается  IgЕ-опосредованная 

анафилаксия. Триггерами для нее являются продукты питания (молоко, яйца, 

орехи,  рыба  и  морепродукты,  бобовые,  персики,  сезам  и  др.),  яд  некоторых 

насекомых (пчелы, осы, огненные муравьи) и змей, лекарственные препараты 

(β-лактамные антибиотики, гормоны, ферменты), вакцины, латекс.  

Некоторые  лекарства  (НПВС,  моноклональные  антитела,  декстраны, 

микроэлементы, 

например, 

железо 

в 

составе 

препаратов) 

и 

рентгеноконтрастные вещества могут провоцировать развитие анафилаксии и 

через IgE-независимый иммунный механизм. 

349

Прямая  дегрануляция  тучных  клеток  (неиммунный  механизм)  может 

быть  вызвана  воздействием  физических  факторов  (физическая  нагрузка; 

холода  и  тепла,  инсоляция),  этанола  и  ряда  медикаментов  (опиоидов, 

мышечных релаксантов, ингибиторов АПФ).  

Классификация 

В МКБ-10 анафилактический шок относится к рубрикам T78, T80 и T88: 

T78.0  Анафилактический  шок,  вызванный  патологической  реакцией  на 

пищу. 

T78.2  Анафилактический 

шок 

неуточненный. 

Аллергический 

шок. 

Анафилактическая реакция БДУ. Анафилаксия. 

T80.5  Анафилактический шок, связанный с введением сыворотки. 

T88.2  Шок,  вызванный  анестезией.  Шок,  обусловленный  анестезией,  при 

которой необходимый препарат был правильно введен. 

T88.6  Анафилактический шок, обусловленный патологической реакцией на 

адекватно  назначенное  и  правильно  примененное  лекарственное 

средство. 

Диагностика 

Для  анафилаксии  характерно  внезапное  появление  симптоматики  (в 

первые  5-30  минут,  реже  спустя  несколько  часов  с  момента  воздействия 

предполагаемого  триггера)  одновременно  со  стороны  двух  и  более  систем 

организма. Частота  вовлечения  в  патологический процесс  кожи и слизистых 

оболочек  составляет  80-90%,  несколько  реже  страдают  дыхательные  пути  – 

70%  случаев,  сердечнососудистая  система  и  желудочно-кишечный  тракт  –  в 

45%,  наиболее  редко  (в  15%)  отмечается  симптоматика  со  стороны 

центральной  нервной  системы  (таблица  29).  Однако  иногда  анафилаксия 

может  быть  диагностирована  и  при  вовлечении  в  процесс  только  одной 

системы  организма.  Единственным  проявлением  анафилаксии  может  стать 

внезапное  появление  симптомов  со  стороны  сердечнососудистой  системы 

350

сразу  после  укуса  осы  или  острое  развитие  генерализованной  крапивницы 

после начала иммунотерапии аллергенами.  

Таблица 29 – Клинические симптомы анафилаксии 

Кожа, подкожная клетчатка и слизистые оболочки 



гиперемия, зуд, крапивница, ангионевротический отек, кореподобная сыпь; 



зуд, эритема и отек периорбитальной области, гиперемия конъюнктивы, 
слезотечение; 



зуд губ, языка, неба и наружных слуховых проходов; отек губ, языка и мягкого 
неба; 



зуд гениталий, ладоней и подошв. 

Дыхательная система 



зуд и заложенность носа, ринорея, чихание; 



зуд в горле, затрудненный вдох, дисфония, охриплость голоса, стридор, сухой 
кашель стокатто; 



тахипноэ, одышка, чувство стеснения в груди, глубокий кашель, сухие 
свистящие хрипы/бронхоспазм, снижение максимальной скорости выдоха; 



цианоз; 



остановка дыхания. 

Желудочно-кишечный тракт 



боль в животе, тошнота, рвота (густая слизь), диарея, дисфагия. 

Сердечно-сосудистая система 



боль в груди; 



тахикардия, брадикардия (реже), другие аритмии, сердцебиение; 



гипотония, недержание мочи или кала, шок; 



остановка сердца. 

Центральная нервная система 



чувство страха смерти, тревожность (у детей внезапное изменение поведения, 
например, раздражительность, прекращения игры, капризничанье, желание, 
чтобы взяли на руки); пульсирующая головная боль, изменения психического 
состояния, головокружение, спутанность сознания, туннельное зрение. 

Другие 



металлический привкус во рту; 



судороги и кровотечение в результате сокращений матки у женщин. 

Примечание: Источник – World Allergy Organization Guidelines for the Assessment 
and Management of Anaphylaxis: WAO position paper // WAO J. - 2011. - № 4. – P. 13-
37.