Файл: kr_gemur.pdf

Утверждены 

•

Союзом педиатров России

Клинические рекомендации 

Гемолитико-уремический синдром у 

детей 

МКБ 10: 

D59.3 

ID: 

URL: 

Профессиональные ассоциации: 

•

Союз педиатров России 

Согласованы  

Научным советом Министерства 
Здравоохранения Российской Федерации 
__ __________201_ г.

2 

Оглавление

Ключевые слова ........................................................................................................................ 4

Список сокращений .................................................................................................................. 5

Термины и определения ........................................................................................................... 6

1. 

Краткая информация ............................................................................................................. 7

1.1 Определение .................................................................................................................... 7

1.2 Этиология и патогенез .................................................................................................... 7

1.3 Эпидемиология .............................................................................................................. 10

1.4 Кодирование по МКБ-10 ............................................................................................... 10

1.5 Классификация .............................................................................................................. 10

1.6 Примеры диагнозов ....................................................................................................... 10

2.  Диагностика........................................................................................................................ 10

2.1 Жалобы и анамнез ......................................................................................................... 11

2.2 Физикальное обследование ........................................................................................... 11

2.3 Лабораторная диагностика............................................................................................ 11

2.4 Инструментальная диагностика.................................................................................... 12

2.5 Дифференциальная диагностика .................................................................................. 12

2.5.1 Дифференциальная диагностика типичного ГУС ..................................................... 12

2.5.2 

Дифференциальная диагностика

аГУС ..................................................................... 12

3. Лечение ................................................................................................................................ 13

3.1 Консервативное лечение ............................................................................................... 13

3.

1.1 Типичный ГУС ........................................................................................................... 13

3.1.2 Атипичный ГУС ......................................................................................................... 15

3.2 Хирургическое лечение................................................................................................. 17

3.2.1 Типичный ГУС ........................................................................................................... 17

3.2.2 Атипичный ГУС ......................................................................................................... 17

4. Реабилитация ....................................................................................................................... 18

5. Профилактика и диспансерное наблюдение ...................................................................... 18

5.1 Профилактика ................................................................................................................ 18

5.1.1 Типичный ГУС ........................................................................................................... 18

5.1.2 Атипичный ГУС ......................................................................................................... 19

5.2. Мониторинг состояния (ведение пациентов) .............................................................. 19

5.2.1 Типичный ГУС ........................................................................................................... 19

5.2.2 Атипичный ГУС ......................................................................................................... 19

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания/синдрома .... 20

6.1 Осложнения ................................................................................................................... 21

6.2 Исходы и прогноз .......................................................................................................... 21

6.2.1 Типичный ГУС ........................................................................................................... 21

6.2.2 Атипичный ГУС ......................................................................................................... 22

Критерии оценки качества медицинской помощи ................................................................ 23

Список литературы ................................................................................................................. 24

Приложение А1. Состав рабочей группы .............................................................................. 27

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций ............................. 28

Приложение А3. Связанные документы порядки и стандарты оказания медицинской 

помощи .................................................................................................................................... 31

Приложение Б. Алгоритм ведения пациента с гемолитико-уремическим синдромом ........ 32

Приложение В. Информация для пациентов ......................................................................... 33

Приложение Г1. Клиническая картина ГУС .......................................................................... 34

Приложение Г2.  Дифференциальная диагностика и лечение вариантов ТМА ................... 37

Приложение Г3. Основные положения и рекомендации ...................................................... 38

Приложение Г4. Расшифровка примечаний .......................................................................... 40

3 

4 

Ключевые слова 

o

Гемолитико-уремический синдром; 

o

Тромботическая микроангиопатия; 

o

Острая почечная недостаточность; 

o

Дети. 

5 

Список сокращений  

ADAMTS  13  – 

специфическая  протеиназа,  ответственная  за  деградацию  фактора 

Виллебранда; 

C3 – 

компонент комплемента С3; 

CFB – 

фактор B комплемента; 

CFH – 

фактор H комплемента; 

CFI – 

фактор I комплемента; 

Gb3 – 

глоботриаосилцерамид; 

HELLP-

синдром  –  аббревиатура  симптомокомплекса  гемолиза,  повышения 

печеночных энзимов и тромбоцитопении ассоциированного с преэклампсией; 

HLA – 

человеческий лейкоцитарный антиген; 

KDIGO - 

инициативная группа по улучшению глобальных исходов заболеваний  

почек [Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO)]; 

MCP – 

мембранный кофакторный протеин; 

STEC – 

шигатоксин продуцирующая E.Coli; 

THBD – 

тромбомодулин; 

аГУС – атипичный гемолитико-уремический синдром; 
ГУС – гемолитико-уремический синдром; 
Д+ГУС – гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с диареей; 
ЗПП – заменное переливание плазмы; 
КТ – компьютерная томография; 
МРТ – магнитно-резонансная томография; 
ОПН – острая почечная недостаточность; 
ПЦР – полимеразная цепная реакция; 
СЗП – свежезамороженная плазма; 
СКФ – скорость клубочковой фильтрации; 
ТМА – тромботическая микроангиопатия; 
ТТП – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; 
тХПН – терминальная хроническая почечная недостаточность; 
ХПН – хроническая почечная недостаточность; 
ЦНС – центральная нервная система.