ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 07.01.2020
Просмотров: 989
Скачиваний: 3
31
Приложение А3. Связанные документы порядки и стандарты оказания
медицинской помощи
Порядки оказания медицинской помощи:
1.
Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля
2012 г. N 366н "Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи")
32
Приложение Б. Алгоритм ведения пациента с гемолитико-уремическим
синдромом
НЕТ
ДА
ДА
НЕТ
Пациент с симптомами острой почечной недостаточности и
тромботической микроангиопатии
Диагноз ГУС
подтвержден?
Консультация
профильного
специалиста
Лечение в стационаре
Реабилитация
Диагностика
Терапия
эффективна?
Мониторинг состояния пациентов с
целью выявления прогрессирования
хронической болезни почек с
последующим планированием
заместительной почечной
терапии
Перейти к исключению атипичного
варианта ГУС и решению вопроса
о назначении экулизумаба
33
Приложение В. Информация для пациентов
ГУС является одной из ведущих причин развития ОПН у детей. Он характеризуется
триадой признаков: Кумбс-негативной
гемолитической анемией
с наличием
фрагментированных эритроцитов (шизоцитов),
тромбоцитопенией
и
ОПН.
Указанные
признаки являются составляющими ТМА – распространенной окклюзии сосудов мелкого
калибра тромбами, возникшими вследствие повреждения эндотелия. В результате
поражения эндотелиальных клеток происходит механическое повреждение эритроцитов,
активация агрегации тромбоцитов с образованием тромбов в микроциркуляторном русле,
особенно в почках [23, 24].
У большинства (90-95%) детей отмечается так называемый типичный или пост-
диарейный ГУС, (Д+ГУС) который вторичен по отношению к инфекции
Escherichia coli
,
продуцирующей т.н. шигатоксин (
S
higa
t
o
x
ine; Stx) (Stx–
продуцирующая
E coli
, STEC).
Реже инфекционными стимулами служат шигеллы и пневмококки.
Другая форма ГУС, называемая атипичной (аГУС), встречается гораздо реже (5-10 %
всех случаев) и является результатом аномалии (чаще генетической) белков,
регулирующих процесс активации комплемента [6, 13, 20].
34
Приложение Г1. Клиническая картина ГУС
1.
Типичный ГУС
В продромальной фазе Д+ ГУС отмечается диарея (у 90–95%), рвота (у 30-60%) и
боли в животе. У 70% пациентов через 1-2 дня от начала в стуле появляется кровь.
Манифестация ГУС начинается в среднем через 6 (2-14) дней. Бледность, общее
недомогание, слабость, летаргия, изменение поведения, небольшая желтушность,
уменьшение количества мочи после «кровавой» диареи должны насторожить врача в
отношении ГУС [2, 23].
ГУС начинается внезапно и характеризуется типичной комбинацией признаков:
-
Гемолитическая анемия:
уровень гемоглобина у большинства детей при
госпитализации бывает <80 г/л, имеются шизоциты (2-10%), 70% нуждаются в
трансфузии крови.
-
Тромбоцитопения
(приблизительно 50 000 – 70 000 × 10
9
/л) не является
достаточно выраженной, чтобы вызвать кровотечения в отсутствие хирургических
вмешательств, хотя у некоторых детей появляется кожный геморрагический синдром.
-
Лейкоцитоз
более
20 000 × 10
9
/л в тяжелых случаях ГУС является частой
находкой.
-
Острая почечная недостаточность
с повышением уровня сывороточного
креатинина и мочевины. Приблизительно половина пациентов имеют тяжелую
олигурию или анурию, 50-60% нуждаются в остром диализе. При наличии хоть какого-
нибудь количества мочи постоянно определяются микро- или макрогематурия и
протеинурия. Поскольку анурия диагностируется с опозданием, пациенты легко
становятся гипергидратированными, поэтому первыми проявлениями ГУС могут быть
гипонатремия и гиперволемия с артериальной гипертензией. В других случаях
отмечается обезвоженность из-за диареи и рвоты. Уровень сывороточного калия,
который сначала может быть низким из-за кишечных потерь, быстро повышается.
Часто отмечаются ацидоз, гипокальциемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия.
-
К
экстраренальным проявлениям
относятся:
-
Поражение центральной нервной системы
(ЦНС), которое является основной
причиной смерти, отмечается приблизительно у 20 % детей. Частыми симптомами
являются фокальные или генерализованные судороги, стридор, нарушение сознания.
Возможны гемипарестезия или гемиплегия, корковая слепота, кома, иногда
децеребрация с вовлечением ствола головного мозга. В начале результаты КТ или МРТ
35
сканирования могут быть нормальными или выявить участки пониженной плотности. В
случае ограниченного и обратимого ишемического поражения, возможно полное
восстановление нервной системы. Диффузные либо локализованные в стволе мозга
некротические изменения могут привести к смерти или тяжелым неврологическим
последствиям [4].
-
Серьезное
поражение
желудочно-кишечного
тракта
отмечается
приблизительно у 10% пациентов и характеризуется: тяжелым геморрагическим
колитом с постоянной меленой, болями в животе, рвотой, состоянием частичной
непроходимости; реже наблюдается токсический мегаколон, инвагинация, перфорация
толстой кишки или выраженный некроз, вторичный стеноз толстой кишки.
-
Отек
поджелудочной железы
при ультразвуковом исследовании в сочетании с
повышением уровня амилазы и липазы отмечается у приблизительно 10 % пациентов.
Редко развивается некротизирующий
панкреатит
. В результате некроза островковых
клеток возможно развитие транзиторного или перманентного инсулинозависимого
сахарного диабета
.
-
Поражение печени
отмечается у 40%, проявляется гепатомегалией и
повышением уровня трансаминаз и имеет относительно доброкачественное течение.
-
Сердечно-сосудистые
осложнения
(за
исключением
сердечной
недостаточности в результате гиперволемии и гипертензии) встречаются редко (2%) и
включают ишемию миокарда с сердечной недостаточностью, аритмии, миокардит или
тампонаду сердца.
2.
Атипичный ГУС
Возраст. Очень ранее начало (даже в периоде новорожденности) характерно для
аГУС, связанного с мутациями CFH и CFI (средний возраст 6 мес. и 2 мес. -
соответственно). Наоборот, при мутации MCP заболевание всегда начинается после 1
года. Варианты аГУС с неидентифицированными мутациями могут начаться в любом
возрасте. Анти-CFH антитела чаще отмечаются ближе к подростковому периоду.
В целом клинические проявления аГУС аналогичны таковым при STEC-ГУС за
исключением рецидивирующего характера ТМА, выявляемого примерно у четверти
больных и большего процента пациентов, достигающих терминальной стадии
хронической почечной недостаточности в исходе первого эпизода аГУС.