Файл: kr_gemur.pdf

36 

37 

Приложение Г2.  Дифференциальная диагностика и лечение вариантов 

ТМА  

S.pneumoni

ae-

ГУС 

ТТП 

STEC-

ГУС 

ГУС при 

дефектах 

кобаламина 

аГУС 

Возраст 

<2 

<2-15% 

2-9 – 20% 

9-16- 60% 

<0,5 – 5% 

0,5-3 – 65% 

>3 – 30% 

<0,1 – 50% 

1,5-14 – 40% 

>20 – 10% 

0-0,5 – 

28% 

0,5-2 – 

128% 

2-15 – 44% 

Диарея, % 

нет 

возможна 

95%, у 

>

60% кровь в 

стуле 

часто 

39% 

Гематолог

ические 

характеристи

ки, % 

Положи

т. Прямая 

р.Кумбса – 

90%, 

Лейкоцитоз 

Тромбоц

иты< 30 × 

10

9

/л 

Тромбоци

ты чаще> 30 

× 10

9

/л 

Лейкоцитоз 

Мегалоблас

ты 

Лейкопения 

Панцитопения 

Тромбоц

иты > 30 × 

10

9

/л, у 

15%> 150 × 

10

9

/л 

Гемоглобин 

>100 г\л у 

6% 

ОПН, % 

100% 

Диализ у 

40-80% 

Не часто,  

Диализ не 

требуется 

95% 

Диализ у 50% 

Протеинур

ия, гематурия, 

медленное 

развитие ХБП 

у 50% 

85% 

Диализ у 

60% 

Невролог

ические 

симптомы, % 

Менинг

ит у 30% 

До 70% 

До 20% 

100% при 

неонатальных 

формах 

16% 

Поражени

е сердца, % 

возможн

о 

возможно 

2-5% 

55% 

2% 

Семейный 

анамнез 

нет 

Возможн

о аутосомно-

рецессивное 

наследовани

е 

Одноврем

енное 

развитие в 

семьях при 

инфекции 

Аутосомно-

рецессивное 

наследование 

27%. 

Аутосомно-

доминантно

е с 

различной 

пенетрантно

стью или 

рецессивное 

Терапия 

первой 

линии 

Ванком

ицин, 

цефалоспор

ины, 

плазма, 

неотмытые 

эритроциты 

Плазма, 

кортикостер

оиды, 

ритуксимаб 

Симптома

тическое 

лечение, 

диализ 

Гидроксико

баламин, 

фолиевая 

кислота, 

бетаин 

Экулизу

маб 

(Плазмафер

ез, если 

экулизумаб 

недоступен) 

38 

Приложение Г3. Основные положения и рекомендации 

1. 

Типичный ГУС 

1.1

При развитии острой почечной недостаточности в возрасте от 6 месяцев до 3 лет 
велика вероятность ГУС в качестве ее причины. 

1.2

Аргументом  в  пользу  ГУС  может  служить  анамнестическое  указание  на 
предшествующий эпизод диареи с примесью крови в стуле 

1.3

Клиническими  признаками  ГУС  помимо  симптомов  острой  почечной 
недостаточности  (олигурия,  азотемия,  гипергидратация  и  др.)  являются  Кумбс-
негативная  гемолитическая  анемия  с  присутствием  в  мазке  шизоцитов  и 
тромбоцитопения, 

отражающие 

активный 

процесс 

тромботической 

микроангиопатии. 

1.4

В  качестве  необходимого  диагностического  теста  рекомендуется  исследование 
шига-токсина  в  стуле  методом  ПЦР  или  определение  IgM-антител  к 
липополисахариду  E.Coli,  продуцирующей  шига-токсин,  являющийся  основным 
этиологическим фактором ГУС.

(1A)

1.5

При  развитии  ОПН  с  анурией,  некорригируемыми  гипергидратацией, 
электролитными  расстройствами,  артериальной  гипертензией  рекомендуется 
незамедлительная  инициация  заместительной почечной  терапии  (перитонеальный 
диализ,  гемодиализ,  продленная  вено-венозная  гемодиафильтрация)  с  учетом 
возраста и состояния гемодинамики больного

.(1B)

1.6

Не рекомендуется назначение антибиотиков для лечения диареи при ГУС с учетом 
возможности усиления поступления в циркуляцию шига-токсина из разрушенных 
микробных клеток. 

(2B) 

1.7

Для  коррекции  выраженной  анемии  с  симптомами  гипоксемии  рекомендуются 
трансфузии эритроцитарной массы. 

(1A)

1.8

За  исключением  выраженного  кровотечения,  не  рекомендуется  введение 
тромбоцитарной  массы,  так  как  это  может  привести  к  усилению  образования 
микротромбов. 

(2B)

1.9

Дети, перенесшие ГУС нуждаются в длительном наблюдении с учетом вероятности 
отдаленных последствий в виде формирования хронической болезни почек. 

2. 

Атипичный ГУС 

2.1

Отсутствие  диарейного  продрома,  негативный  результат  исследования  на  шига-
токсин,  семейный  и  рецидивирующий  характер  заболевания,  признаки  активации 
альтернативного  пути  комплемента,  мультиорганность  поражения  требуют 

39 

исключения атипичного ГУС – комплемент-опосредованной ТМА (тромботической 
микроангиопатии),  чаще  всего  вызванной  мутациями  генов  белков  системы 
комплемента. 

2.2

При  подозрении  на  атипичный  ГУС  рекомендуется  исследование  активности 
фактора  ADAMTS  13  для  исключения  тромботической  тромбоцитопенической 
пурпуры. 

(1A)

2.3

Дифференциальную  диагностику  аГУС  следует  проводить  с  ТМА  при  системной 
красной волчанке, применении ряда лекарственных препаратов и метил-малоновой 
ацидурии. 

(1B)

2.4

Рекомендуется исследование уровня антител к фактору Н комплемента (CFH) для 
исключения антитело-опосредованной формы аГУС. 

(1B) 

2.5

В  качестве  патогенетической  терапии  аГУС  рекомендуется  применение 
экулизумаба  –  моноклонального  антитела  к  С5  компоненту  комплемента, 
блокирующего дистальную часть альтернативного пути его активации.

 (1B)

2.6

При  выявлении  высокого  уровня  антител  к  фактору  Н  возможно  использование 
иммуносупрессивной терапии ритуксимабом.

 (2B)

2.7

При  отсутствии  возможности  незамедлительного  начала  лечения  экулизумабом 
рекомендуется  плазмотерапия  в  виде  плазмообменов  или  трансфузий 
свежезамороженной плазмы. 

(2B)

2.8

Для определения продолжительности терапии экулизумабом рекомендуется оценка 
его  эффекта  на  протяжении  нескольких  месяцев  и  проведение  молекулярно-
генетического исследования для выявления мутаций генов системы комплемента: 

CFH, CFI, CFB, C3, THBD, MCP. (2B)

40 

Приложение Г4. Расшифровка примечаний 

…

ж

  – 

лекарственный  препарат,  входящий  в  Перечень  жизненно  необходимых  и 

важнейших  лекарственных  препаратов  для  медицинского  применения  на  2016  год 
(Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р) 

…

вк

  – 

лекарственный  препарат,  входящий  в  Перечень  лекарственных  препаратов  для 

медицинского  применения,  в  том  числе  лекарственных  препаратов  для  медицинского 
применения,  назначаемых  по  решению  врачебных  комиссий  медицинских  организаций 
(Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)