Файл: Миридонов В.Т. - Донозологический период эпилепсии у детей.pdf

36

-начало  и  (или) прекращение  припадков  происходит  не  внезапно,  а

постепенно.

Б.  Миоклонические припадки
В.  Клонические припадки
Г. Тонические
Д.  Тонико-клонические припадки («grand mal»)
Е.  Атонические (астатические) припадки

III. Неклассифицируемые эпилептические припадки.
      Приложение

Повторные  эпилептические  припадки  могут  происходить  при  различных

обстоятельствах:

1. Случайные  эпилептические  припадки, наступающие  неожиданно  и  без
провоцирующих факторов.
2. Циклические  эпилептические  припадки, возникающие  через  более  или  менее
регулярные  интервалы  времени (в  связи  с  циклом  сон-бодрствование, с
определенными фазами овариально-менструального цикла и др.)
   3. Приступы вызванные:
       -несенсорными факторами (усталость, алкоголь, эмоциональный стресс и др.)
       -сенсорными факторами («рефлекторные» эпилептические припадки)
  4. Длительно существующие или часто повторяющиеся эпилептические припадки
(эпилептический статус).

Клиническая 

картина 

и 

топико-диагностическое 

значение 

основных

классифицированных  к  настоящему  времени  парциальных  и  генерализованных  ЭП
достаточно  полно  изложено  в  современной  литературе, в  том  числе  и  в  руководстве
автора [Миридонов  В.Т., 1994]. В  наших  собственных  наблюдениях  эпилепсия
проявлялась  только  генерализованными  припадками  у 76,4% больных, только
парциальными припадками – у 9,3%, генерализованными и парциальными припадками
у 14,3% больных.

Для настоящего издания очень важно специально отметить, что в повседневной

практике  далеко  не  каждая  клиническая  ситуация, содержащая  единичные  или  даже
повторные эпилептические припадки, влечет за собой постановку диагноза эпилепсии.
Терминологический  словарь  по  эпилепсии  предусматривает  соответствующий

37

перечень патологических состояний, содержащих эпилептические припадки в качестве
своих клинических проявлений.

1. Единичные  спонтанные  эпилептические  припадки, развертывающиеся

неожиданно  и  без  провоцирующих  факторов. По  данным W.A. Hauser (1994)
количество  детей, перенесших  в  своей  жизни  один  подобный  припадок  на  порядок
превышает  количество  детей, больных  собственно  эпилепсией. При  повторном
развертывании  спонтанных  эпилептических  припадков диагноз  эпилепсии становится
весьма вероятным.

2. Эпилептическая  реакция. Представляет  собой  обычно  генерализованный,

судорожный  чаще  единичный  и  реже  повторный  вызванный  эпилептический
припадок. Средовый  фактор  непосредственно  спровоцировавший  приступ  является
чрезвычайно  сильным, например  острая  алкогольная  и  другие  интоксикации,
гипертермия, асфиксия, электротравма, гипогликемия, насильственное лишение сна и
др. В  международной  классификации  эпилепсии (1989 г.) эпилептическая  реакция
учтена  в  группе  специальных  синдромов  под  названием  эпилептических  припадков,
связанных  с  определенной  ситуацией. У  детей, перенесших эпилептические  реакции,
особенно  при  повторном  их  развертывании, значительно  чаще, чем  в  среднем  в
детской  популяции, появляются  первые  спонтанные  эпилептические  припадки  и
обнаруживается склонность к их последующему рецидивированию, т.е. к заболеванию
эпилепсией. Собственно  же  эпилептическая  реакция, даже  после  повторного
развертывания, не дает оснований диагностировать эпилепсию.

Эпилептический  синдром  терминологическим  словарем  по  эпилепсии

определяется  как  синдром  эпилептических  припадков  при  текущем  органическом
заболевании  мозга  в  его  остром, раннем  и  позднем  восстановительном  периоде –
энцефалите, черепно-мозговой  травме, перинатальной  энцефалопатии  и  др.
Эпилептический 

синдром 

дебютирует 

развернутыми, классифицируемыми,

мономорфными, чаще  парциальными  и  вторично-генерализованными  припадками  и
реже  приступами  типа «grand mal». Абсансы  не  характерны. Припадки  носят
спонтанный и нередко повторный характер. В постприступном состоянии может быть
весьма  стойкий  очаговый  неврологический дефицит. Объективное  неврологическое  и
дополнительные  методы  исследования  обнаруживают  признаки  текущего  очагового
органического  повреждения  головного  мозга. Эпилептическая  активность  на  ЭЭГ  у

38

этих  больных  не  является  строго  обязательной, а  изменения  психики  не  носят
специфического эпилептического характера и обусловлены основным патологическим
процессом. С  этих  позиций  повторные  спонтанные  эпилептические  припадки,
развертывающиеся в периоде резидуальных явлений органического заболевания мозга
должны  расцениваться  в  качестве  эпилепсии. Однако, в  каждом  подобном  случае
вопрос  формулирования  диагноза  решается  индивидуально  и  с  исключениями  из
общего  правила. Например, при  исходе  перинатальной  энцефалопатии  в  детский
церебральный  паралич  с  редкими  эпилептическими  припадками, последние  чаще
обозначаются  в  качестве  эпилептического  синдрома  при  сохранении  основного
клинического  диагноза  детский  церебральный  паралич. Кроме  того, в  определенных
ситуациях  и  частые  эпилептические  припадки  развертывающиеся  в  течении  многих
лет  допустимо  рубрифицировать  в  качестве  эпилептического  синдрома. Так,
классификация  эпилепсии 1989 г. в  группе  генерализованной  симптоматической
эпилепсии  предусматривает  выделение  специфических  синдромов. Речь  идет  о
наследственных заболеваниях и врожденных аномалиях мозга, в клинической картине
которых  эпилептические припадки могут  даже доминировать- миоклонус- эпилепсии,
факоматозах, синдроме Айкарди, лиссэнцефалии- пахигирии и др.

Эпилепсия или эпилептическая болезнь.
Чаще  всего  развивается  в  резидуальном  периоде  явных (симптоматическая

форма) органических  повреждений  мозга. При  идиопатической  форме  явных  причин
заболевания  не  выявляется, за  исключением  предполагаемой  наследственной
предрасположенности  Характеризуется  повторными  спонтанными  припадками,
пароксизмальной  эпилептической  активностью  на  ЭЭГ  и  при  прогрессирующем
течении заболевания- выраженными нарушениями психики. В основе патофизиологии
заболевания  лежит  классическое  сочетание  трех  факторов: постоянно  действующего
эпилептического очага, эпилептической готовности мозга и слабо выраженного, часто
незаметного пускового фактора, что создает впечатление спонтанности, аутохтонности
ЭП. Нередки феномены клинического полиморфизма припадков и трансформации их с
течением  времени. Чаще  других  имеют  место  абсансы, генерализованные  тонико-
клонические  припадки  и  парциальные  припадки  с  быстрой  вторичной  локализацией.
Выход из припадка более быстрый и полный, чем при эпилептическом синдроме. При
объективном  неврологическом  исследовании  часто  не  определяется  выраженных

39

очаговых  симптомов, свидетельствующих  о  заметном  повреждении  специфических
систем  мозга. Более  характерны  симптомы  дисфункции  неспецифических  систем
мозга- нарушения  сна  и  бодрствования, вегетативной  функции, модально
неспецифической  памяти, эмоционального  поведения  и  др. Большинство  больных
рождаются  в  условиях  действия  различных  сочетаний  факторов  риска  по  пре-
перинатальной 

органической 

патологии 

мозга 

и 

меньшая 

часть- с

диагностированными  вариантами  перинатальной  энцефалопатии  легкой  степени  с
практическим  выздоровлением к концу  первого года  жизни. Однако  в преморбидном
периоде  у  большинства  таких  детей  и  подростков  также  выявляются  клинически
очерченные  признаки  патологии  глубинных  структур  мозга- синдром  повышенной
нервно-рефлекторной  возбудимости  в  неонатальном  периоде, синдром  врожденной
детской  нервности, невропатии, школьной  дезадаптации, гиперактивного  поведения,
адипозного  статуса, вегетативной  дистонии  и  др. Около  трети  больных  в  период
предшествующий  развертыванию  первого  эпилептического  припадка  страдают
повторными неэпилептическими  церебральными пароксизмами, и их  наследственный
анамнез  нередко  оказывается  осложненным  по  эпилепсии  и  другим  церебральным
пароксизмам [Миридонов В.Т., 1996].

Нарушения  психики

  у  детей  больных  эпилепсией  касаются  как  личности  в

целом, так и многих отдельных сторон психической деятельности: интеллекта, памяти,
мышления, эмоциональной  сферы, поведения  и  черт  характера. Они  могут  быть
пароксизмальными, периодическими и перманентными.

Пароксизмальные

нарушения 

тесно 

связанны 

непосредственно 

с

эпилептическими  припадками  и  составляют  при  этом  либо  основу  их  семиологии,
либо проявляются в определенной фазе припадка, либо в послеприступном состоянии.
Частота этих нарушений обычно не приводится в литературе, однако вероятно, что они
имеются  у  большинства  больных  эпилепсией, кроме  наблюдений  с  некоторыми
вариантами простых парциальных припадков.

Нарушения психики периодического характера встречается значительно реже. У

детей больных эпилепсией их наблюдают с частотой от 3% до 50%. К периодическим
нарушениям психики относятся дистимии, дисфории и психозы. Последние относятся
к компетенции психиатра и описаны в соответствующей литературе [Абрамович Г.А.,
Харитонов  Р.А., 1979 и  др.]. В  настоящем  издании, ограниченном  преимущественно

40

неврологическими  аспектами  эпилепсии, можно  лишь  отметить, что  эпилептические
психозы  встречаются  у  меньшинства  больных, клинические  проявления  их  весьма
разнообразны - от  ипохондричности, переживания  тревоги  и  страха – до
психомоторного  возбуждения, агрессивности  и  импульсивного  нелепого  поведения.
Они могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней и недель.

Среди 

перманентных 

нарушений 

психики 

традиционно 

выделяют

специфические (типичные  для  эпилепсии) и  неспецифические (нетипичные).
Типичные перманентные нарушения психики у детей обнаруживают в среднем у 20%
больных, нетипичные (невротического, неврозоподобного  типа) – у 40%, глубокое  и
тотальное  нарушение  всех  психических  функций- до 15% и  полную  сохранность
психических функций- до 25% больных.

При 

прогрессирующем 

течении 

заболевания 

нарушения 

психики

специфического  типа  могут  быть  представлены  тремя  основными  синдромами:
эмоционально-волевыми 

нарушениями, интелектуально-мнестическими

расстройствами и специфическими изменениями личности, которые профессионально
и  наиболее  полно  излагаются  в  соответствующих  руководствах  по  психиатрии  и  по
эпилепсии у взрослых.

У  детей  больных  эпилепсией  изменения  психики  становятся  сравнимыми  с

названными выше преимущественно со школьного возраста, а в дошкольном и раннем
возрасте их выявить труднее. Чаще у таких больных имеет место задержка, остановка
или регресс психомоторного развития.

Нельзя  однако  не  отметить, что  еще  в 1975 году  комитет  экспертов  ВОЗ  по

эпилепсии подверг сомнению факт специфичности данных нарушений психики только
для  эпилепсии, дезавуировал  и  не  рекомендовал  к  применению  термины
«эпилептическая», «эпилептоидная» личность, «эпилептическое 

поведение»,

«эпилептическая конституция». Оказалось, что изменения психики, ранее считавшиеся
специфическими для  эпилепсии наблюдаются  и при других  заболеваниях мозга, и не
только  при  эпилептических  припадках, но  и  без  таковых. В  настоящее  время
расстройства  психики  у  больных  эпилепсией  рассматриваются  как  самостоятельный
синдром, выраженность  которого  обусловлена  рядом  факторов: локализацией  и
распространенностью 

эпилептогенного 

очага, возрастом 

начала 

и

продолжительностью заболевания, характером и частотой припадков, наследственным