Файл: Тема Выявление туберкулеза среди населения. Диагностика туберкулеза.docx

Лимфома Ходжкина или лимфогранулематоз. Характерным признаком является обнаружение гигантских клеток Березовского-Штернберга при микроскопическом исследовании ткани пораженных лимфатических узлов.  У детей лимфома Ходжкина занимает второе место после острого лейкоза среди гемобластозов и первое среди злокачественных лимфом. Частота поражения лимфатических узлов средостения достигает 60 %. Наблюдаются пики заболеваемости в возрасте 4-6 лет и 12-14 лет, у грудничков и детей первых двух лет жизни ЛГМ возникает крайне редко.

Особенностью течения ЛГМ у детей является длительное сохранение удовлетворительного самочувствия с поздним развитием общих симптомов интоксикации, из которых чаще регистрируют слабость, вялость, ухудшение аппетита. Типичным симптомом ЛГМ является лихорадка, температурная реакция отличается волнообразностью, может наблюдаться длительный субфебрилитет. Диагностическое значение при ЛГМ имеет триада симптомов: лихорадка, зуд кожи, увеличение лимфоузлов, тогда как для туберкулеза зуд кожи не характерен. Нередко отмечается повышенная потливость, преимущественно волосистой части головы, чаще в ночное время: родители обращают внимание, что у ребенка мокрая голова и подушка. На коже встречаются проявления токсико-аллергических реакций в виде сыпей различного характера, пигментации, экземы, дерматита. Все эти изменения могут иметь место и при туберкулезе, однако лимфома Ходжкина протекает более тяжело: при развитии заметной клинической симптоматики состояние больного без специального лечения прогрессивно ухудшается. При туберкулезе даже без противотуберкулезной химиотерапии со временем возможно стихание острых симптомов и улучшение самочувствия.

Основное отличие ходжкинской лимфомы  от туберкулеза состоит в том, что у 90-95 % больных внутригрудные лимфатические узлы поражаются одновременно с периферическими, что крайне редко наблюдается при туберкулезе. Шейные, надключичные, подмышечные, паховые лимфатические узлы при ЛГМ обычно имеют больший размер, подвижны, безболезненны, образуют видимые даже при внешнем осмотре пакеты, крайне редко размягчаются и не спаяны с кожей. Такая картина получила название  «картофеля в мешках». При туберкулезе чаще поражается один, реже несколько, периферических лимфоузлов одной группы. Пораженные лимфоузлы болезненны, со временем размягчаются, начинают флюктуировать, спаиваются с кожей. Впоследствии происходит расплавление казеозного некроза, он прорывается наружу и образуются длительно не заживающие наружные свищи.

---

При ЛГМ в процесс может вовлекаться печень, что происходит на последних стадиях болезни и проявляется гепатомегалией, болями в правом подреберьи, желтухой, в 35 % случаев определяется умеренная спленомегалия. При туберкулезном бронхоадените поражение печени и селезенки не характерно, но может встречаться у ВИЧ-инфицированных детей при генерализации туберкулезной инфекции. 

В крови значительно чаще, чем при туберкулезе, определяются анемия, лимфопения, эозинофилия, ускоренная СОЭ. Проба Манту у больных лимфомой, как правило, отрицательная, тогда как туберкулез сопровождается формированием «пышных», гиперергических папул. Рентгенологически для ЛГМ характерно увеличение передних медиастинальных и паратрахеальных лимфатических узлов, при этом наибольшие размеры имеют бифуркационные и правые паратрахеальные лимфоузлы. Поражение обычно носит двусторонний асимметричный характер: средостение расширяется сначала в одну сторону, затем – в другую, в результате чего наблюдается общее расширение срединной тени. В отличие от туберкулезного бронхоаденита при ЛГМ вокруг лимфатических узлов нет перифокального воспаления, контуры их четкие, волнистые. Увеличенные лимфатические узлы располагаются в средостении на различной глубине, поэтому на обзорной рентгенограмме определяется полицикличность их очертаний, или, так называемый, симптом «кулис». Еще одним характерным рентгенологическим феноменом ЛГМ является симптом «трубы», образованный тенью увеличенных с двух сторон паратрахеальных лимфоузлов в результате чего наблюдается расширение верхнего отдела средостения.

Золотым стандартом диагностики является гистологический: диагноз ЛГМ считается   доказанным только  в том случае,  если в препарате лимфоузла найдены  специфические  многоядерные клетки Березовского-Штернберга.

Неходжкинские лимфомы или лимфосаркомы являются неопластическими заболеваниями, происходящими из Т- и В-клеток лимфатической системы, 85 % лимфосарком являются В-клеточными. Неходжкинские лимфомы имеют много подвидов, которые отличаются по гистологической картине, клиническим проявлениям и подходам к лечению, их идентификация возможна только гистохимическими методами.

В отличие от ЛГМ и туберкулеза, неходжкинские лимфомы чаще протекают с поражением лимфоузлов в брюшной полости: у 40-50 % больных в начале заболевания увеличиваются лимфоузлы илеоцекальной области, области аппендикса

---

, восходящей кишки, мезентериальные. Поражение средостения наблюдается не более чем у 10 % больных, при  этом  в процесс вовлекаются преимущественно верхние медиастинальные, паратрахеальные и  бифуркационные лимфоузлы.

Клинические проявления обусловлены локализацией и массой опухоли. Ведущим клиническим симптомом является увеличение живота, тогда как интоксикационный синдром выражен умеренно. Общим признаком для всех вариантов лимфосарком является поражение лимфоидного кольца Вальдейера (кольцо из небных, трубных, язычной и глоточной миндалин, образующих лимфоидное глоточное кольцо в области зева, корня языка и носоглотки). Также как ЛГМ,лимфосаркомы от туберкулеза отличает множественноепоражение, более быстрое и более значительное увеличение всех групп лимфоузлов, образование пакетов. Пораженные узлы деревянистой плотности, не размягчаются, не спаиваются с кожей.

Рентгенологическая картина лимфосаркомы сходна с ЛГМ. От туберкулезного бронхоаденита ее отличают выраженное увеличение лимфатических узлов, их массивность и бугристость, а также быстрый рост опухоли. При этом также может определяться симптом «трубы».

Также, как и ЛГМ, лимфосаркомы сопровождаются выраженной анемией, лимфопенией, ускоренной СОЭ, отрицательными туберкулиновыми реакциями.

Ведущим методом обследования у больных всеми видами лимфом является СКТ, которая позволяет обнаружить дополнительные группы увеличенных лимфатических узлов, особенно бифуркационных и аортального окна, которые не видны на обзорных рентгенограммах.

Главным методом верификации диагноза любой лимфомы является гистологическое исследование удаленного лимфоузла. При невозможности выполнить биопсию в пользу туберкулезной этиологии внутригрудной лимфаденопатии свидетельствует односторонняя локализация, поражение преимущественно одной группы лимфоузлов, редкое вовлечение паратрахеальных лимфоузлов, частое наличие небольшого плеврального выпота, «пышные» пробы Манту, редкое одновременное поражение периферических лимфоузлов и отсутствие стремительного прогрессирования процесса. Повышает вероятность туберкулезной этиологии одновременное развитие туберкулеза других органов (легких, плевры, костей, суставов и др.).

Клинико-рентгенологическую картину туберкулезного лимфаденита может напоминать хронический лимфолейкоз. Заболевание развивается чаще у лиц взрослого возраста (старше 60 лет) и у детей встречается редко. Симптомы интоксикации нарастают постепенно, одновременно увеличиваются периферические лимфатические узлы в нескольких группах. В процесс могут вовлекаться  внутригрудные и внутрибрюшные лимфоузлы. Периферические лимфоузлы достигают больших размеров, безболезненны,  подвижны, не нагнаиваются, не спаиваются и не вскрываются. Почти всегда увеличиваются печень и селезенка. При рентгенологическом обследовании обнаруживают увеличенные лимфатические узлы в средостении и корнях легких. Иногда появляются лейкемические инфильтраты в легочной ткани и небольшое количество жидкости в плевральной полости.

---

При лимфолейкозе выявляют достаточно патогномоничные изменения в  периферической крови, что облегчает дифференциальную диагностику с туберкулезным лимфаденитом: содержание лейкоцитов повышается от 30 000 кл/мкл до 250 000кл/мкл и более, преобладают лимфоциты: их удельный вес может достигать 95%. Наблюдается тромбоцитопения, анемия. При гистологическом исследовании костного мозга определяется тотальная лимфоидная метаплазия. Примерно в 25% случаев заболевание обнаруживают случайно при анализе крови, назначенном по другому поводу.

Острый лимфобластный лейкоз(ОЛЛ) –злокачественное заболевание системы кроветворения, состоящее в появлении опухолевого клона из клеток линий лимфоидной дифференцировки

Составляет до 25 % от всех злокачественных опухолей у детей до 18 лет

ОЛЛ - самое частое онкологическое заболевание детского возраста. 

Также, как и при туберкулезе наблюдается слабость, лихорадка, увеличение периферических лимфоузлов и средостения

В отличие от туберкулезахарактерны частые кровотечения со слизистых оболочек, легко возникающие гематомы, инфекционные осложнения, боли в костях, значительное увеличение печени и селезенки.

Диагноз острого лейкоза ставят при наличии в крови и/или костном мозге бластных клеток, число которых в миелограмме должно превышать 30 %

Без специфического лечения состояние больных лейкозами быстро ухудшается, что не свойственно туберкулезу

Подтверждает диагноз и уточняет природу лейкоза пункция костного мозга с цитологическим и цитохимическим исследованием

В отличие от туберкулеза при лейкозах увеличиваются лимфоузлы передне-верхнего средостения, а лимфоузлы корня легкого – реже

Верификация диагноза: исследование пунктатов костного мозга и периферической крови

Гиперплазия тимуса - значительное увеличение размеров вилочковой железы. Встречается чаще в младенческом и раннем детском возрасте. Тень средостения расширена в одну или в другую сторону, симулируя увеличение прикорневых лимфоузлов при туберкулезе

Клинические проявления возникают только при выраженном увеличении тимуса

В отличие от туберкулеза гиперплазия тимуса не сопровождается лихорадкой и протекает в виде одной из четырех выделяемых форм: 1. Признаков сдавления органов (симптомы раздражения трахеи, блуждающего нерва, верхней полой вены, сосудистого пучка), 

---

2. Синдрома нарушения иммунитета (более тяжелое и длительное течение ОРВИ, развитие бронхообструкции, отека гортани, отитов, диареи), 3. Лимфопролиферативного синдрома (увеличение лимфоузлов, миндалин, селезёнки, лимфоцитоз в крови), 4. Синдрома эндокринно-обменных нарушений (ожирение, нарушение аппетита, увеличение печени, гиперпигментация пальцев на ногах и руках, снижение давления)

Тимомы - злокачественные новообразования вилочковой железы (рак, лимфоэпителиома, саркома). Занимают третье место среди опухолей средостения

Так же, как и при туберкулезе ВГЛУ, определяется расширение тени средостения

Однако, тимомы от туберкулеза отличает:

1. 
   Клиника, связанная с ростом опухоли и сдавлением органов: цианоз и отек лица, затрудненное дыхание, парез возвратного нерва
   
2. 
   Рентгенологическая картина: затемнение, занимающее все пространство средостения между верхней апертypoй и основанием сердечной тени и симметрично выступающее в стороны от средней тени; четкие выпуклые (полициклические) контуры тени
   

Невринома (шваннома) - самая распространенная в группе опухолей оболочек периферических нервов, растущей из шванновских клеток миелиновой оболочки

Наблюдается в основном в возрасте от 20 до 50 лет, одинаково часто у мужчин и женщин

Может располагаться на разных уровнях – от 7 шейного до 12 грудного позвонка, в основном, с одной стороны

В отличие от туберкулеза локализуется в заднем средостении, (в реберно-вертебральном углу), по мере роста распространяется на боковую поверхность позвоночника и начальные отделы ребер. Может достигать гигантских размеров

Протекает бессимптомно, при достижении больших размеров – боль в грудной клетке, признаки компрессии ее органов

Золотой стандарт диагностики – мультиспиральная СКТ с внутривенным контрастированием

Дермоидные кисты и тератомы

Доброкачественные опухоли средостения

Рентгенологически напоминают туберкулез ВГЛУ

Однако, клинически дермоидные кисты и тератомы протекают бессимптомно, интоксикационный синдром отсутствует

По мере роста - симптомы сдавления органов средостения (боли в груди, одышка, кашель, приступы подобные стенокардии, выпячивание передней стенки грудной клетки. В редких случаях инфицирования - острые симптомы по типу пневмонии

---