ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 07.11.2023
Просмотров: 322
Скачиваний: 2
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
NB! Для диагноза должны быть минимум четыре из этих семи критериев.
Критерии 1-4 должны присутствовать не менее 6 недель.
Оценка активности течения:
DAS28 – счет активности болезни (Disease Activity Score) для 28 суставов
Расчет на основе:
- Число припухших суставов (ЧПС) и число болезненных суставов (ЧБС) из 28
- Общая оценка выраженности симптоматики по 100-мм горизонтальной ВАШ: общая оценка состояния здоровья больным (ООЗБ)
- СОЭ мм/ч
Лабораторные исследования
1. Общий анализ крови – гипохромная анемия, повышение СОЭ, увеличение СРБ.
2. Иммунологические исследования – определение РФ класса IgM и АЦЦП.
3. Анализ синовиальной жидкости – для дифференциальной диагностики
Для РА характерны:
- Снижение вязкости
- Рыхлый муциновый сгусток
- Лейкоцитоз (>6х10 9
/л) с увеличением числа нейтрофилов (25-90%)
Инструментальная диагностика при РА
Инструментальные методы исследования не входят в критерии диагноза РА, но широко применяются со следующими целями:
- Выявление ранних структурных повреждений, которые позволяют уточнить диагноз
- Верификация диагноза РА на поздней стадии болезни, когда преобладают явления костно-хрящевой деструкции
- Оценка темпов прогрессирования структурных повреждений с прогностическими целями
- Мониторинг ответа на терапию
1. Рентгенография суставов
- Эрозии
- Остеопаретические кости
2. Рентгенография органов грудной клетки
Для выявления ревматоидного поражения органов дыхания и сопутствующих поражений лёгких.
3. Ультразвуковое исследование (УЗИ) суставов
Клиническая классификация РА
1. Основной диагноз:
- Ревматоидный артрит серопозитивный
- Ревматоидный артрит серонегативный
Особые клинические формы ревматоидного артрита:
- Синдром Фелти
- Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых – серонегативный с высокой лихорадкой + макулопапулезная сыпь
- Ревматоидный артрит вероятный
0 = ремиссия (DAS28 < 2,6)
1 = низкая (2,6< DAS28 <3,2)
2 = средняя (DAS28 3,2 - 5,1)
3 = высокая (DAS28 > 5,1)
Критерии 1-4 должны присутствовать не менее 6 недель.
Оценка активности течения:
DAS28 – счет активности болезни (Disease Activity Score) для 28 суставов
Расчет на основе:
- Число припухших суставов (ЧПС) и число болезненных суставов (ЧБС) из 28
- Общая оценка выраженности симптоматики по 100-мм горизонтальной ВАШ: общая оценка состояния здоровья больным (ООЗБ)
- СОЭ мм/ч
Лабораторные исследования
1. Общий анализ крови – гипохромная анемия, повышение СОЭ, увеличение СРБ.
2. Иммунологические исследования – определение РФ класса IgM и АЦЦП.
3. Анализ синовиальной жидкости – для дифференциальной диагностики
Для РА характерны:
- Снижение вязкости
- Рыхлый муциновый сгусток
- Лейкоцитоз (>6х10 9
/л) с увеличением числа нейтрофилов (25-90%)
Инструментальная диагностика при РА
Инструментальные методы исследования не входят в критерии диагноза РА, но широко применяются со следующими целями:
- Выявление ранних структурных повреждений, которые позволяют уточнить диагноз
- Верификация диагноза РА на поздней стадии болезни, когда преобладают явления костно-хрящевой деструкции
- Оценка темпов прогрессирования структурных повреждений с прогностическими целями
- Мониторинг ответа на терапию
1. Рентгенография суставов
- Эрозии
- Остеопаретические кости
2. Рентгенография органов грудной клетки
Для выявления ревматоидного поражения органов дыхания и сопутствующих поражений лёгких.
3. Ультразвуковое исследование (УЗИ) суставов
Клиническая классификация РА
1. Основной диагноз:
- Ревматоидный артрит серопозитивный
- Ревматоидный артрит серонегативный
Особые клинические формы ревматоидного артрита:
- Синдром Фелти
- Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых – серонегативный с высокой лихорадкой + макулопапулезная сыпь
- Ревматоидный артрит вероятный
0 = ремиссия (DAS28 < 2,6)
1 = низкая (2,6< DAS28 <3,2)
2 = средняя (DAS28 3,2 - 5,1)
3 = высокая (DAS28 > 5,1)
by ВиталЯ
2. Клиническая стадия:
- Очень ранняя стадия: длительность болезни < 6 месяцев
- Ранняя стадия: длительность болезни 6 мес. - 1 год
- Развернутая стадия: длительность болезни > 1 года при наличии типичной симптоматики РА
- Поздняя стадия: длительность болезни 2 года и более + выраженная деструкции мелких (III-IV рентгенологическая стадия) и крупных суставов, наличие осложнений
3. Активность болезни:
- 0 = ремиссия (DAS28 < 2,6)
- 1 = низкая (2,6< DAS28 <3,2)
- 2 = средняя (DAS28 3,2 - 5,1)
- 3 = высокая (DAS28 > 5,1)
4. Внесуставные (системные) проявления:
- Ревматоидные узелки
- Кожный васкулит (язвенно-некротический васкулит, инфаркты ногтевого ложа и др.)
- Васкулит других органов
- Нейропатия (мононеврит, полинейропатия)
- Плеврит (сухой, выпотной), перикардит (сухой, выпотной)
- Синдром Шегрена
- Поражение глаз (склерит, эписклерит, васкулит сетчатки)
5. Инструментальная характеристика:
• Наличие эрозий (с использованием рентгенографии, возможно МРТ, УЗИ):
- Неэрозивный
- Эрозивный
• Рентгенологическая стадия (по Штейнброкеру, модификация):
I - околосуставной остеопороз
II – остеопороз + сужение суставной щели, могут быть единичные эрозии
III – признаки предыдущей стадии + множественные эрозии + подвывихи в суставах
IV – признаки предыдущей стадии + костный анкилоз
6. Дополнительная иммунологическая характеристика – антицитруллиновые антитела:
- АЦЦП – позитивный
- АЦЦП – негативный
7. Функциональный класс:
I – полностью сохранены: самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность
II – сохранены: самообслуживание, профессиональная деятельность, ограничена: непрофессиональная деятельность
III – сохранено: самообслуживание, ограничены: непрофессиональная и профессиональная деятельность
IV – ограничены: самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность
Принципы терапии:
1. Немедикаментозная терапия
- Избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни (инфекций, стрессов, высокие температуры)
- Отказ от курения и приема алкоголя
- Поддержание идеальной массы тела
- Сбалансированная диета, включающая пищу с высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот
(рыбий жир, оливковое масло и др.), фрукты, овощи.
- Лечебная физкультура (1-2 раза в неделю)
- Физиотерапия: тепловые или холодовые процедуры, ультразвук, лазеротерапия (при умеренной активности РА)
- Ортопедическое пособие: профилактика и коррекция типичных деформаций суставов
2. Клиническая стадия:
- Очень ранняя стадия: длительность болезни < 6 месяцев
- Ранняя стадия: длительность болезни 6 мес. - 1 год
- Развернутая стадия: длительность болезни > 1 года при наличии типичной симптоматики РА
- Поздняя стадия: длительность болезни 2 года и более + выраженная деструкции мелких (III-IV рентгенологическая стадия) и крупных суставов, наличие осложнений
3. Активность болезни:
- 0 = ремиссия (DAS28 < 2,6)
- 1 = низкая (2,6< DAS28 <3,2)
- 2 = средняя (DAS28 3,2 - 5,1)
- 3 = высокая (DAS28 > 5,1)
4. Внесуставные (системные) проявления:
- Ревматоидные узелки
- Кожный васкулит (язвенно-некротический васкулит, инфаркты ногтевого ложа и др.)
- Васкулит других органов
- Нейропатия (мононеврит, полинейропатия)
- Плеврит (сухой, выпотной), перикардит (сухой, выпотной)
- Синдром Шегрена
- Поражение глаз (склерит, эписклерит, васкулит сетчатки)
5. Инструментальная характеристика:
• Наличие эрозий (с использованием рентгенографии, возможно МРТ, УЗИ):
- Неэрозивный
- Эрозивный
• Рентгенологическая стадия (по Штейнброкеру, модификация):
I - околосуставной остеопороз
II – остеопороз + сужение суставной щели, могут быть единичные эрозии
III – признаки предыдущей стадии + множественные эрозии + подвывихи в суставах
IV – признаки предыдущей стадии + костный анкилоз
6. Дополнительная иммунологическая характеристика – антицитруллиновые антитела:
- АЦЦП – позитивный
- АЦЦП – негативный
7. Функциональный класс:
I – полностью сохранены: самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность
II – сохранены: самообслуживание, профессиональная деятельность, ограничена: непрофессиональная деятельность
III – сохранено: самообслуживание, ограничены: непрофессиональная и профессиональная деятельность
IV – ограничены: самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность
Принципы терапии:
1. Немедикаментозная терапия
- Избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни (инфекций, стрессов, высокие температуры)
- Отказ от курения и приема алкоголя
- Поддержание идеальной массы тела
- Сбалансированная диета, включающая пищу с высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот
(рыбий жир, оливковое масло и др.), фрукты, овощи.
- Лечебная физкультура (1-2 раза в неделю)
- Физиотерапия: тепловые или холодовые процедуры, ультразвук, лазеротерапия (при умеренной активности РА)
- Ортопедическое пособие: профилактика и коррекция типичных деформаций суставов
by ВиталЯ
2. Медикаментозная терапия
НПВС – Ибупрофен, Кетопрофен, Диклофенак, Нимесулид, Мелоксикам
Оказывают хороший симптоматический эффект, но не влияют на прогрессирование деструкции суставов.
Синтетические базисные противовоспалительные препараты (БПВП) – Метотрексат, Лефлуномид и др.
Раннее назначение способствует улучшению функций суставов и замедлению прогрессирования их деструкции.
Позволяют уменьшить потребность в НПВС и ГК.
Оказывают иммуносупрессивный эффект.
Особенности метотрексата:
- Необходимо принимать в один и тот же день раз в неделю.
- Развивается фолиеводефицитная анемия, для профилактики назначают фолиевую кислоту.
К недостаткам терапии БПВП относят труднопрогнозируемые эффективность и токсичность, невозможность достигнуть длительной ремиссии, побочные эффекты (поражение ЖКТ, стоматит, сыпь и др.)
Глюкокортикоиды – метилпреднизолон, дексаметазон, бетаметазон
Рекомендуются в комбинации с БПВП; для купирования обострения до развития эффекта БПВП (bridges-терапия) или в виде монотерапии при неэффективности (или невозможности) назначения БПВП и ГИБП.
Средства таргетной терапии, представленные генно-инженерными биологическими препаратами (ГИБП)
Характеризуются селективным действием на определенные механизмы развития хронического воспаления и представляют собой моноклональные антитела к иммунокомпетентным клеткам и провоспалительным цитокинам.
К ним относят:
- Ингибиторы ФНО-α – Инфликсимаб, Адалимумаб.
- Блокатор ко-стимуляции Т-лимфоцитов – Абатацепт
- Блокатор рецепторов ИЛ-6 – Тоцилизумаб
- Анти-В-клеточный препарат – Ритуксимаб
Применение ГИБП рекомендуется при недостаточной эффективности БПВП.
59. Подагра. Метаболизм мочевой кислоты в организме. Лабораторные показатели обмена мочевой кислоты.
Клинические рекомендации – Подагра. Год – 2018. Ссылка – cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/174
Подагра
Системное тофусное заболевание, характеризующееся отложением в различных тканях кристаллов моноурата натрия и развивающимся в связи с этим воспалением у лиц с гиперурикемией, обусловленной внешнесредовыми и/или генетическими факторами.
Учебники по Биологической химии: Николаев А.Я; Березов Т.Т. и Коровкин Б.Ф.; Северин Е.С.
Метаболизм мочевой кислоты в организме
Мочевая кислота является конечным продуктом обмена пуриновых оснований.
Аденин и Гуанин превращаются в Гипоксантин и Ксантин соответственно, из который и образуется впоследствии мочевая кислота.
Образование мочевой кислоты происходит главным образом в печени.
В крови в норме концентрация мочевой кислоты больше, чем в насыщенном водном растворе. Это обусловлено тем, что часть мочевой кислоты связана с белками и некоторыми другими компонентами крови.
Поэтому даже небольшое повышение концентрации мочевой кислоты в крови и тканях приводит к образованию кристаллов.
2. Медикаментозная терапия
НПВС – Ибупрофен, Кетопрофен, Диклофенак, Нимесулид, Мелоксикам
Оказывают хороший симптоматический эффект, но не влияют на прогрессирование деструкции суставов.
Синтетические базисные противовоспалительные препараты (БПВП) – Метотрексат, Лефлуномид и др.
Раннее назначение способствует улучшению функций суставов и замедлению прогрессирования их деструкции.
Позволяют уменьшить потребность в НПВС и ГК.
Оказывают иммуносупрессивный эффект.
Особенности метотрексата:
- Необходимо принимать в один и тот же день раз в неделю.
- Развивается фолиеводефицитная анемия, для профилактики назначают фолиевую кислоту.
К недостаткам терапии БПВП относят труднопрогнозируемые эффективность и токсичность, невозможность достигнуть длительной ремиссии, побочные эффекты (поражение ЖКТ, стоматит, сыпь и др.)
Глюкокортикоиды – метилпреднизолон, дексаметазон, бетаметазон
Рекомендуются в комбинации с БПВП; для купирования обострения до развития эффекта БПВП (bridges-терапия) или в виде монотерапии при неэффективности (или невозможности) назначения БПВП и ГИБП.
Средства таргетной терапии, представленные генно-инженерными биологическими препаратами (ГИБП)
Характеризуются селективным действием на определенные механизмы развития хронического воспаления и представляют собой моноклональные антитела к иммунокомпетентным клеткам и провоспалительным цитокинам.
К ним относят:
- Ингибиторы ФНО-α – Инфликсимаб, Адалимумаб.
- Блокатор ко-стимуляции Т-лимфоцитов – Абатацепт
- Блокатор рецепторов ИЛ-6 – Тоцилизумаб
- Анти-В-клеточный препарат – Ритуксимаб
Применение ГИБП рекомендуется при недостаточной эффективности БПВП.
59. Подагра. Метаболизм мочевой кислоты в организме. Лабораторные показатели обмена мочевой кислоты.
Клинические рекомендации – Подагра. Год – 2018. Ссылка – cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/174
Подагра
Системное тофусное заболевание, характеризующееся отложением в различных тканях кристаллов моноурата натрия и развивающимся в связи с этим воспалением у лиц с гиперурикемией, обусловленной внешнесредовыми и/или генетическими факторами.
Учебники по Биологической химии: Николаев А.Я; Березов Т.Т. и Коровкин Б.Ф.; Северин Е.С.
Метаболизм мочевой кислоты в организме
Мочевая кислота является конечным продуктом обмена пуриновых оснований.
Аденин и Гуанин превращаются в Гипоксантин и Ксантин соответственно, из который и образуется впоследствии мочевая кислота.
Образование мочевой кислоты происходит главным образом в печени.
В крови в норме концентрация мочевой кислоты больше, чем в насыщенном водном растворе. Это обусловлено тем, что часть мочевой кислоты связана с белками и некоторыми другими компонентами крови.
Поэтому даже небольшое повышение концентрации мочевой кислоты в крови и тканях приводит к образованию кристаллов.
by ВиталЯ
Мочевая кислота удаляется из организма главным образом с мочой и немного через кишечник с фекалиями и кожу.
Мочевая кислота является слабой кислотой, поэтому содержание её солей зависит от рН раствора.
Формы нарушения пуринового обмена (Учебно-методическое пособие, Казань: КГМУ 2008г.)
Выделяют три формы:
1. Метаболическая форма
При которой повышен синтез мочевой кислоты.
Гиперпродукция мочевой кислоты при поступлении в организм с пищей большого количества субстратов образования пуринов (сардины, жирное мясо, печень, почки, мясные экстракты, сухое вино, и др.)
Первичная гиперпродукция
Связана с дефектами ферментативной системы синтеза мочевой кислоты.
К настоящему времени выявлены 2 таких дефекта:
1. Недостаточность гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы
Катализирует превращение Гипоксантина и Гуанина в ИМФ и ГМФ соответственно.
Вследствие этого гипоксантин и гуанин не используются повторно для синтеза нуклеотидов, а целиком превращаются в мочевую кислоту, что и ведет к гиперурикемии.
2. Повышение активности рибозофосфат-пирофосфокиназы
Один из ферментов участвующих в образовании ИМФ, из которого образуется АМФ и ГМФ.
Эти ферменты контролируются генами, сцепленными с Х-хромосомой, поэтому первичная гиперпродукция возникает только у лиц мужского пола.
Вторичная гиперпродукция
Обусловлена повышенным распадом клеток при:
- Гемобластозах
- Парапротеинемиях
- Хроническом гемолизе
- Противоопухолевой химиотерапии
- Характерна для лиц, злоупотребляющих алкоголем
2. Почечная форма
При которой уменьшена экскреция мочевой кислоты.
В норме около 60-70% мочевой кислоты выводится почками, остальное – кишечником и кожей.
Нарушения экскреции связаны с нарушением работы уратных транспортеров и мутаций в кодирующих их генов.
Также нарушение экскреции может возникать при кристаллизации уратов в почках на фоне повышения их выделения при повышении их концентрации.
Уменьшение почечной экскреции уратов наблюдается также под действием:
- Диуретиков
- Алкоголя
- Малых доз ацетилсалициловой кислоты, варфарина, диазепама, димедрола, допамина, витаминов B
12
и С
- Свинца – свинцовая подагра, вызванная интоксикацией металлом при использовании свинцовых красок, употреблении суррогатов алкоголя
3. Смешанная форма
При которой одновременно повышен синтез мочевой кислоты и понижена ее экскреция.
Лабораторные показатели обмена мочевой кислоты:
1. Биохимический анализ крови
В норме концентрация мочевой кислоты:
- В цельной крови составляет 180-240 мкмоль/л
- В сыворотке крови – около 290 мкмоль/л
Мочевая кислота удаляется из организма главным образом с мочой и немного через кишечник с фекалиями и кожу.
Мочевая кислота является слабой кислотой, поэтому содержание её солей зависит от рН раствора.
Формы нарушения пуринового обмена (Учебно-методическое пособие, Казань: КГМУ 2008г.)
Выделяют три формы:
1. Метаболическая форма
При которой повышен синтез мочевой кислоты.
Гиперпродукция мочевой кислоты при поступлении в организм с пищей большого количества субстратов образования пуринов (сардины, жирное мясо, печень, почки, мясные экстракты, сухое вино, и др.)
Первичная гиперпродукция
Связана с дефектами ферментативной системы синтеза мочевой кислоты.
К настоящему времени выявлены 2 таких дефекта:
1. Недостаточность гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы
Катализирует превращение Гипоксантина и Гуанина в ИМФ и ГМФ соответственно.
Вследствие этого гипоксантин и гуанин не используются повторно для синтеза нуклеотидов, а целиком превращаются в мочевую кислоту, что и ведет к гиперурикемии.
2. Повышение активности рибозофосфат-пирофосфокиназы
Один из ферментов участвующих в образовании ИМФ, из которого образуется АМФ и ГМФ.
Эти ферменты контролируются генами, сцепленными с Х-хромосомой, поэтому первичная гиперпродукция возникает только у лиц мужского пола.
Вторичная гиперпродукция
Обусловлена повышенным распадом клеток при:
- Гемобластозах
- Парапротеинемиях
- Хроническом гемолизе
- Противоопухолевой химиотерапии
- Характерна для лиц, злоупотребляющих алкоголем
2. Почечная форма
При которой уменьшена экскреция мочевой кислоты.
В норме около 60-70% мочевой кислоты выводится почками, остальное – кишечником и кожей.
Нарушения экскреции связаны с нарушением работы уратных транспортеров и мутаций в кодирующих их генов.
Также нарушение экскреции может возникать при кристаллизации уратов в почках на фоне повышения их выделения при повышении их концентрации.
Уменьшение почечной экскреции уратов наблюдается также под действием:
- Диуретиков
- Алкоголя
- Малых доз ацетилсалициловой кислоты, варфарина, диазепама, димедрола, допамина, витаминов B
12
и С
- Свинца – свинцовая подагра, вызванная интоксикацией металлом при использовании свинцовых красок, употреблении суррогатов алкоголя
3. Смешанная форма
При которой одновременно повышен синтез мочевой кислоты и понижена ее экскреция.
Лабораторные показатели обмена мочевой кислоты:
1. Биохимический анализ крови
В норме концентрация мочевой кислоты:
- В цельной крови составляет 180-240 мкмоль/л
- В сыворотке крови – около 290 мкмоль/л
by ВиталЯ
2. Исследование экскреции мочевой кислоты
В норме выделяется 300-600 мг/сут мочевой кислоты.
60. Подагра. Определение. Этиологические и предрасполагающие факторы. Классификация. Клиника.
Диагностические критерии. Принципы лечения.
Клинические рекомендации – Подагра. Год – 2018. Ссылка – cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/174
Подагра
Системное тофусное заболевание, характеризующееся отложением в различных тканях кристаллов моноурата натрия и развивающимся в связи с этим воспалением у лиц с гиперурикемией, обусловленной внешнесредовыми и/или генетическими факторами.
Этиологические и предрасполагающие факторы:
Облигатным фактором развития подагры является гиперурикемия – повышение сывороточного уровня мочевой кислоты выше 420 мкмоль/л, при котором у части пациентов происходит образование кристаллов моноурата Na.
Чем выше сывороточный уровень мочевой кислоты, тем выше риск развития подагры.
Формы нарушения пуринового обмена (Учебно-методическое пособие, Казань: КГМУ 2008г.)
Выделяют три формы:
1. Метаболическая форма
При которой повышен синтез мочевой кислоты.
Гиперпродукция мочевой кислоты при поступлении в организм с пищей большого количества субстратов образования пуринов (сардины, жирное мясо, печень, почки, мясные экстракты, сухое вино, и др.)
Первичная гиперпродукция
Связана с дефектами ферментативной системы синтеза мочевой кислоты.
К настоящему времени выявлены 2 таких дефекта:
1. Недостаточность гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы
Катализирует превращение Гипоксантина и Гуанина в ИМФ и ГМФ соответственно.
Вследствие этого гипоксантин и гуанин не используются повторно для синтеза нуклеотидов, а целиком превращаются в мочевую кислоту, что и ведет к гиперурикемии.
2. Повышение активности рибозофосфат-пирофосфокиназы
Один из ферментов участвующих в образовании ИМФ, из которого образуется АМФ и ГМФ.
Эти ферменты контролируются генами, сцепленными с Х-хромосомой, поэтому первичная гиперпродукция возникает только у лиц мужского пола.
Вторичная гиперпродукция
Обусловлена повышенным распадом клеток при:
- Гемобластозах
- Парапротеинемиях
- Хроническом гемолизе
- Противоопухолевой химиотерапии
- Характерна для лиц, злоупотребляющих алкоголем
2. Почечная форма
При которой уменьшена экскреция мочевой кислоты.
В норме около 60-70% мочевой кислоты выводится почками, остальное – кишечником и кожей.
2. Исследование экскреции мочевой кислоты
В норме выделяется 300-600 мг/сут мочевой кислоты.
60. Подагра. Определение. Этиологические и предрасполагающие факторы. Классификация. Клиника.
Диагностические критерии. Принципы лечения.
Клинические рекомендации – Подагра. Год – 2018. Ссылка – cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/174
Подагра
Системное тофусное заболевание, характеризующееся отложением в различных тканях кристаллов моноурата натрия и развивающимся в связи с этим воспалением у лиц с гиперурикемией, обусловленной внешнесредовыми и/или генетическими факторами.
Этиологические и предрасполагающие факторы:
Облигатным фактором развития подагры является гиперурикемия – повышение сывороточного уровня мочевой кислоты выше 420 мкмоль/л, при котором у части пациентов происходит образование кристаллов моноурата Na.
Чем выше сывороточный уровень мочевой кислоты, тем выше риск развития подагры.
Формы нарушения пуринового обмена (Учебно-методическое пособие, Казань: КГМУ 2008г.)
Выделяют три формы:
1. Метаболическая форма
При которой повышен синтез мочевой кислоты.
Гиперпродукция мочевой кислоты при поступлении в организм с пищей большого количества субстратов образования пуринов (сардины, жирное мясо, печень, почки, мясные экстракты, сухое вино, и др.)
Первичная гиперпродукция
Связана с дефектами ферментативной системы синтеза мочевой кислоты.
К настоящему времени выявлены 2 таких дефекта:
1. Недостаточность гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы
Катализирует превращение Гипоксантина и Гуанина в ИМФ и ГМФ соответственно.
Вследствие этого гипоксантин и гуанин не используются повторно для синтеза нуклеотидов, а целиком превращаются в мочевую кислоту, что и ведет к гиперурикемии.
2. Повышение активности рибозофосфат-пирофосфокиназы
Один из ферментов участвующих в образовании ИМФ, из которого образуется АМФ и ГМФ.
Эти ферменты контролируются генами, сцепленными с Х-хромосомой, поэтому первичная гиперпродукция возникает только у лиц мужского пола.
Вторичная гиперпродукция
Обусловлена повышенным распадом клеток при:
- Гемобластозах
- Парапротеинемиях
- Хроническом гемолизе
- Противоопухолевой химиотерапии
- Характерна для лиц, злоупотребляющих алкоголем
2. Почечная форма
При которой уменьшена экскреция мочевой кислоты.
В норме около 60-70% мочевой кислоты выводится почками, остальное – кишечником и кожей.
by ВиталЯ
Нарушения экскреции связаны с нарушением работы уратных транспортеров и мутаций в кодирующих их генов.
Также нарушение экскреции может возникать при кристаллизации уратов в почках на фоне повышения их выделения при повышении их концентрации.
Уменьшение почечной экскреции уратов наблюдается также под действием:
- Диуретиков
- Алкоголя
- Малых доз ацетилсалициловой кислоты, варфарина, диазепама, димедрола, допамина, витаминов B
12
и С
- Свинца – свинцовая подагра, вызванная интоксикацией металлом при использовании свинцовых красок, употреблении суррогатов алкоголя
3. Смешанная форма
При которой одновременно повышен синтез мочевой кислоты и понижена ее экскреция.
Факторы риска подагры:
Классификация:
В развитии подагры выделяют 4 стадии:
1. Бессимптомная гиперурикемия с отсутствием депозитов моноурата натрия
2. Бессимптомная гиперурикемия с наличием депозитов моноурата натрия, но без симптомов или анамнеза подагры – отсутствие приступов артрита и тофусов
3. Депозиты моноурата натрия с текущим (острый подагрический артрит) или предшествующим эпизодом подагрического артрита (межприступный период при отсутствии артрита на текущий момент)
4. Хроническая тофусная подагра (пациенты с тофусами, хроническим артритом, эрозиями по данным радиологических методов, функциональными нарушениями).
Клиническая картина:
1. Асимптоматическая гиперурикемия
Состояние, характеризуемое повышенным содержанием мочевой кислоты в крови при отсутствии клинических признаков отложения кристаллов.
2. Острый подагрический артрит
Заболевание провоцируется:
- Травмой
- Физической нагрузкой
- Посещением сауны
- Эмоциональным стрессом
- Изменением диеты (переедание, голодание)
- Употреблением алкогольных напитков
- Кровотечением
- Инфекцией
- Хирургическими вмешательствами
- Применением лекарств (часто – тиазидных диуретиков, химиотерапия)
Обычно происходит поражение одного сустава нижних конечностей (у 80% больных – I плюснефаланговый сустав).
Ассиметричное поражение.
Возникает острая атака с быстрым развитием выраженной боли и воспаления, которые достигают максимума в течение 24 часов.
Подагрические атаки обычно возникают ночью и протекают с быстрым нарастанием эритемы и температуры вокруг сустава, его отечностью и болезненностью.
Тяжелые случаи сопровождаются повышением температуры тела.
Обычная продолжительность приступа –
7-10 дней
, реже – недель.
После приступа деформаций сустава не возникает. Однако по мере прогрессирования болезни при частых артритах и образовании тофусов суставы в основном деформируются.
Нарушения экскреции связаны с нарушением работы уратных транспортеров и мутаций в кодирующих их генов.
Также нарушение экскреции может возникать при кристаллизации уратов в почках на фоне повышения их выделения при повышении их концентрации.
Уменьшение почечной экскреции уратов наблюдается также под действием:
- Диуретиков
- Алкоголя
- Малых доз ацетилсалициловой кислоты, варфарина, диазепама, димедрола, допамина, витаминов B
12
и С
- Свинца – свинцовая подагра, вызванная интоксикацией металлом при использовании свинцовых красок, употреблении суррогатов алкоголя
3. Смешанная форма
При которой одновременно повышен синтез мочевой кислоты и понижена ее экскреция.
Факторы риска подагры:
Классификация:
В развитии подагры выделяют 4 стадии:
1. Бессимптомная гиперурикемия с отсутствием депозитов моноурата натрия
2. Бессимптомная гиперурикемия с наличием депозитов моноурата натрия, но без симптомов или анамнеза подагры – отсутствие приступов артрита и тофусов
3. Депозиты моноурата натрия с текущим (острый подагрический артрит) или предшествующим эпизодом подагрического артрита (межприступный период при отсутствии артрита на текущий момент)
4. Хроническая тофусная подагра (пациенты с тофусами, хроническим артритом, эрозиями по данным радиологических методов, функциональными нарушениями).
Клиническая картина:
1. Асимптоматическая гиперурикемия
Состояние, характеризуемое повышенным содержанием мочевой кислоты в крови при отсутствии клинических признаков отложения кристаллов.
2. Острый подагрический артрит
Заболевание провоцируется:
- Травмой
- Физической нагрузкой
- Посещением сауны
- Эмоциональным стрессом
- Изменением диеты (переедание, голодание)
- Употреблением алкогольных напитков
- Кровотечением
- Инфекцией
- Хирургическими вмешательствами
- Применением лекарств (часто – тиазидных диуретиков, химиотерапия)
Обычно происходит поражение одного сустава нижних конечностей (у 80% больных – I плюснефаланговый сустав).
Ассиметричное поражение.
Возникает острая атака с быстрым развитием выраженной боли и воспаления, которые достигают максимума в течение 24 часов.
Подагрические атаки обычно возникают ночью и протекают с быстрым нарастанием эритемы и температуры вокруг сустава, его отечностью и болезненностью.
Тяжелые случаи сопровождаются повышением температуры тела.
Обычная продолжительность приступа –
7-10 дней
, реже – недель.
После приступа деформаций сустава не возникает. Однако по мере прогрессирования болезни при частых артритах и образовании тофусов суставы в основном деформируются.