Файл: ссылка ╣4 Хроническая болезнь почек у детей.pdf

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 18.11.2021

Просмотров: 394

Скачиваний: 3

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
background image

26 

 

типа

 

существенно

 

замедляет

 

свое

 

прогрессирование

 

на

 

фоне

 

применения

 

препаратов

 

из

 

группы

 

БРА

-II (

ирбесартан

 

и

 

лозартан

). 

Целевое

 

значение

 

гликированного

 

гемоглобина

  (HbA

1c

)  -  <7%. 

Дозы

 

сахароснижающих

 

средств

 

при

 

ХБП

 

не

 

меняются

 

за

 

исключением

 

метформина

 

и

 

инсулина

Ø

 

Метформин

 

из

-

за

 

опасности

 

развития

 

ацидоза

 

противопоказан

 

при

 

креатинине

 

плазмы

  >124 

мкмоль

/

л

  (

для

 

женщин

и

  133 

мкмоль

/

л

  (

для

 

мужчин

).  

Ø

 

Доза

 

инсулина

 

снижается

 

на

 25%, 

так

 

как

 

почечная

 

недостаточность

 

ведёт

 

к

 

снижению

 

выработки

 

почками

 

фермента

 

инсулиназы

В

 

результате

 

инактивация

 

инсулина

 

почками

 

уменьшается

 

и

 

соответственно

 

уменьшается

 

потребность

 

в

 

инъекциях

 

инсулина

 (

синдром

 

Зуброды

-

Дана

). 

 

Другие

 

терапевтические

 

мероприятия

способные

 

замедлить

 

скорость

 

потери

 

функции

 

почек

:

 

 

Ограничение

 

приема

 

белка

 

с

 

пищей

  

 

Коррекция

 

гиперлипидемии

  

 

Ограничение

 

приема

 

белка

 

с

 

пищей

 

Особое

 

значение

 

в

 

рационе

 

питания

 

больного

 

ребенка

 

имеет

 

белковый

 

компонент

В

 

диетотерапии

 

заболеваний

связанных

 

с

 

поражением

 

клубочков

 

необходимо

 

ограничение

 

белка

 

животного

 

происхождения

так

 

как

 

продукты

 

его

 

обмена

 

влияют

 

не

 

только

 

на

 

патологические

 

механизмы

 

развития

 

гломерулонефритов

но

 

и

 

на

 

формирование

 

неиммунных

 

факторов

 

прогрессирования

  (

белковая

 

нагрузка

 

увеличивает

 

плазмоток

 

в

 

почке

тем

 

самым

 

способствует

 

гемодинамическим

 

нарушениям

что

 

ускоряет

 

процесс

 

склерозирования

). 

Однако

 

длительная

 

качественно

 

неполноценная

 

диета

 

переносится

 

детьми

 

тяжелее

чем

 

взрослыми

Это

 

объясняется

 

относительно

 

более

 

высокой

 

потребностью

 

организма

 

ребенка

 

в

 

основных

 

пищевых

 

ингредиентах

что

 

связано

 

с

 

интенсивным

 

ростом

 

и

 

напряженностью

 

обменных

 

процессов

К

 

тому

 

же

 

детские

 

нефрологи

направляя

 

основные

 

усилия

 

на

 

замедление

 

процесса

 

прогрессирования

 

ХБП

 

и

 

максимальное

 

сохранение

 

функции

 

почек

не

 

всегда

 

четко

 

отслеживают

 

истинное

 

потребление

 

белка

В

 

этих

 

случаях

 

диетические

 

ограничения

 

накладываются

 

на

 

имеющиеся

 

у

 

больных

 

с

 

ХБП

 

спонтанное

 

снижение

 

потребления

 

белка

В

 

результате

 

развивается

 

белково

-

энергетическая

 

недостаточность

 (

БЭН

).  

Поэтому

 

при

 

вынужденном

 

исключении

 

из

 

диеты

 

больного

 

отдельных

противопоказанных

 

при

 

данной

 

патологии

 

пищевых

 

продуктов

необходимо

 

добиваться

 

адекватной

 

их

 

замены

 

другими

равнозначными

 

по

 

пищевой

 

и

 

биологической

 

ценности

Простейшим

 

решением

 

этой

 

проблемы

 

является

 

прием

 

незаменимых

 

аминокислот

 

в

 

виде

 

лекарственных

 

препаратов

в

 

состав

 

которых

 

входят

 

не

 

содержащие

 

азота

 

предшественники

 

аминокислот

которыми

 

служат

 

кетокислоты

Кетокислоты

 

превращаются

 

в

 

организме

 

в

 

соответствующие

 

аминокислоты

не

 

создают

 

нежелательных

 

продуктов

 

обмена

 


background image

27 

 

веществ

связывают

 

поступающие

 

с

 

пищей

 

фосфаты

что

 

оказывает

 

положительное

 

влияние

 

на

 

нарушенный

 

обмен

 

в

 

костной

 

ткани

.

 

Суточная

 

норма

 

употребления

 

белка

 

для

 

здорового

 

взрослого

 

человека

 

составляет

  0,75 

г

/

кг

/

сут

В

 

отличие

 

от

 

взрослых

 

пациентов

назначение

 

малобелковой

 

диеты

  (

МБД

наиболее

 

приемлемым

 

представляется

 

только

 

у

 

детей

 

старшего

 

возраста

 

при

 

клиренсе

 

креатинина

  50-60 

мл

/

мин

 

и

 

концентрации

 

сывороточного

 

креатинина

  0,18-0,20 

ммоль

/

л

  (

ХБП

  2-3 

стадий

). 

В

 

данной

 

ситуации

 

суммарное

 

потребление

 

белка

 

должно

 

соответствовать

  0,8 

г

/

кг

 

массы

 

тела

 

и

 

обеспечиваться

 

не

 

только

 

обычными

 

продуктами

 

питания

но

 

и

 

применением

 

кетостерила

 (1 

таблетка

 

на

 5 

кг

 

массы

 

тела

), 

способствующего

 

поддержанию

 

нейтрального

 

азотистого

 

баланса

При

 

снижении

 

СКФ

 

до

  25-30 

мл

/

мин

 

ограничение

 

белка

 

в

 

старшей

 

возрастной

 

группе

 

не

 

должно

 

превышать

 

0,6 

г

/

кг

 

массы

 

тела

 

с

 

обязательным

 

использованием

 

пищевой

 

добавки

 (SUPRO 

760) 

или

 

препарата

 

кетостерил

У

 

детей

 

младшего

 

и

 

среднего

 

возраста

 

количество

 

потребляемого

 

белка

 

должно

 

отвечать

 

не

 

только

 

уровню

 

СКФ

но

 

и

 

возрасту

 

ребенка

 

в

 

соответствии

 

с

 

его

 

физиологическими

 

потребностями

 (2,0-1,0 

г

/

кг

). 

Национальный

 

почечный

 

фонд

 

США

 

рекомендует

 

потребление

 

белка

  0,75 

г

/

кг

/

сут

 

пациентам

 

с

  1-3 

стадиями

 

ХБП

и

 0,6 

г

/

кг

/

сут

 

пациентам

 

на

 4-5 

стадиях

 

ХБП

Энергетическая

 

ценность

 

рациона

 

должна

 

составлять

  120-142 

ккал

/

кг

 

(

у

 

взрослых

 35-40 

ккал

/

кг

). 50-55% 

потребления

 

энергии

 

следует

 

обеспечивать

 

за

 

счет

 

углеводов

,  30-35%  – 

жиров

У

 

диализных

 

больных

 

отмечается

 

повышенная

 

потребность

 

в

 

ежедневном

 

количестве

 

пищевого

 

белка

Показано

что

 

при

 

потреблении

 

белка

 

менее

 1,0 

г

/

кг

 

массы

 

тела

 

в

 

сутки

 

у

 

этой

 

категории

 

пациентов

 

развиваются

 

признаки

 

недостаточности

 

питания

Рекомендуется

 

высокое

 

содержание

 

полиненасыщенных

 

жиров

 

и

 

ограничение

 

продуктов

 

с

 

большим

 

содержанием

 

холестерина

преимущественное

 

потребление

 

сложных

а

 

не

 

простых

 

углеводов

Потребление

 

натрия

 

следует

 

индивидуализировать

 (2-6 

г

/

сут

).  

При

 

использовании

 

МБД

 

категорически

 

нельзя

 

допускать

 

развития

 

белково

-

энергетической

 

недостаточности

.  

Пациент

 

на

 

диализ

 

должен

 

поступить

 

максимально

  «

сохранным

», 

поскольку

 

только

 

в

 

этом

 

случае

 

может

 

быть

 

получен

 

должный

 

эффект

 

от

 

применения

 

заместительных

 

методов

 

лечения

 

в

 

плане

 

физической

социальной

 

реабилитации

 

и

 

качества

 

жизни

 

Коррекция

 

гиперлипидемии

 

Гиперлипидемия

 

наблюдается

 

у

 

пациентов

 

с

 

ХБП

 

очень

 

часто

и

 

она

 

ускоряет

 

прогрессирование

 

заболевания

Есть

 

данные

что

 

терапия

направленная

 

на

 

снижение

 

уровня

 

липидов

 

в

 

крови

 

способна

 

замедлять

 

прогрессирование

 

ХБП

.  

Выявление

 

дислипидемии

Все

 

больные

 

с

 

ХБП

 

должны

 

быть

 

обследованы

 

на

 

наличие

 

дислипидемии

определяется

 

липидный

 

профиль

 

натощак

общий

 

холестерин

липопротеиды

 

низкой

 

плотности

 (

ЛПНП

),  

липопротеиды

 

высокой

 

плотности

 (

ЛВП

и

 

триглицериды

 (

ТГ

). 


background image

28 

 

Жесткая

 

коррекция

 

гиперлипидемии

 

необходима

 

также

 

с

 

целью

 

уменьшения

 

риска

 

атеросклеротического

 

поражения

 

сердечно

-

сосудистой

 

системы

так

 

как

 

пациенты

 

с

 

ХБП

 

имеют

 

очень

 

высокий

 

риск

 

ишемической

 

болезни

 

сердца

Целевые

 

уровни

 

липидов

 

по

  NKF: 

ЛПНП

  <  100 

мг

/

дл

не

-

ЛПВП

  <  130 

мг

/

дл

триглицериды

  <  500

мг

/

дл

Если

 

изменение

 

образа

 

жизни

 

недостаточно

 

для

 

достижения

 

целевых

 

значений

 

липидов

 

крови

рекомендуется

 

использование

 

статинов

 

для

 

поддержания

 

уровня

 

ЛПНП

  <  100 

мг

/

дл

Атровастатин

 

и

 

правастатин

 

назначаются

 

при

 

ХБП

 

в

 

обычной

 

же

 

дозе

при

 

назначении

 

флувастатина

ловастатина

 

и

 

симвастатина

 

доза

 

должна

 

быть

 

уменьшена

 

вдвое

 

при

 

СКФ

  <  30 

мл

/

мин

/1,73 

м

2

При

 

использовании

 

липид

-

снижающих

 

препаратов

 

у

 

больных

 

с

 

нарушением

 

функции

 

почек

 

требуется

 

коррекция

 

доз

 

с

 

учетом

 

СКФ

 

II 

Уменьшение

 

риска

 

острого

 

снижения

 

функции

 

почек

 

Снижение

 

функции

 

почек

 

может

 

нарастать

 

различными

 

темпами

от

 

стабильного

 - 

на

 

несколько

 

мл

/

мин

 

в

 

год

до

 

острого

 

снижения

 

СКФ

 

и

 

быстрого

 

развития

 

ТПН

требующей

 

экстренного

 

проведения

 

ЗПТ

Частыми

 

причинами

 

острого

 

снижения

 

СКФ

 

являются

:  

Ø

 

Гиповолемия

 

Ø

 

Обструкции

 

мочевого

 

тракта

Ø

 

Внутривенное

 

введение

 

рентгеноконтрастных

 

препаратов

;  

Назначение

 

таких

 

препаратов

как

:

  

Ø

 

Некоторые

 

антибиотики

 (

например

аминогликозиды

 

и

 

амфотерицин

 B); 

Ø

 

Нестероидные

 

противовоспалительные

 

препараты

включая

 

ингибиторы

 

циклооксигеназы

-2;  

Ø

 

иАПФ

 

или

 

блокаторы

 

рецепторов

 

ангиотензина

-2; 

Ø

 

Циклоспорин

 

и

 

такролимус

 

и

 

др

.  

Так

 

как

 

НПВС

 

являются

 

легкодоступными

 

и

 

широко

 

применяемыми

 

препаратами

необходимо

 

предупреждать

 

пациентов

 

о

 

риске

 

ухудшения

 

почечной

 

функции

 

при

 

их

 

использовании

Нарушение

 

почечной

 

функции

ассоциированное

 

с

 

НПВС

может

 

быть

 

связано

 

с

 

нарушением

 

почечной

 

гемодинамики

 

вследствие

 

подавления

 

сосудорасширяющего

 

эффекта

 

простаглагландинов

Группа

 

высокого

 

риска

 

представлена

 

пациентами

 

с

 

застойной

 

сердечной

 

недостаточностью

циррозом

 

печени

нефротическим

 

синдромом

гиповолемией

.  

Кроме

 

того

данные

 

препараты

 

могут

 

усиливать

 

гиперкалиемию

и

 

ухудшать

 

гипертензию

 

у

 

пациентов

 

с

 

ХБП

Селективные

 

ингибиторы

 

циклоксигеназы

-2 

преимуществ

 

не

 

имеют

Также

 

пациенты

 

с

 

ХБП

 

имеют

 

повышенный

 

риск

 

контраст

-

индуцированной

 

нефропатии

Следовательно

желательно

 

избегать

 

применения

 

рентгеноконтрастных

 

препаратов

Если

 

же

 

назначение

 

контраста

 

необходимо

следует

 

использовать

 

небольшие

 

дозы

 

неионных

 

контрастных

 

веществ

в

 

виде

 

изоосмолярных

 

растворов

Необходимо

 

провести

 

предварительную

 

гидратацию

 

пациента

 

физиологическим

 

раствором

 

и

 

бикарбонатом

 

натрия

 


background image

29 

 

III 

Выявление

 

и

 

лечение

 

осложнений

 

хронического

 

заболевания

 

почек

:

 

 

Артериальная

 

гипертония

 

(

см

выше

Гиперфосфатемия

гиперпаратиреоз

 

и

 

патология

 

кости

 

Нарушение

 

фосфорно

-

кальциевого

 

обмена

 

занимает

 

одно

 

из

 

ведущих

 

мест

 

в

 

патогенезе

 

и

 

течении

 

ХБП

особенно

 

у

 

детей

Патология

 

кости

 

наблюдается

 

у

 75-100% 

пациентов

 

с

 

ХБП

 3-5 

стадиями

.  

Наблюдаемая

 

у

 

больных

 

с

 

ХБП

 

гиперфосфатемия

 

связана

 

не

 

с

 

повышением

 

всасывания

 

неорганического

 

фосфора

 

в

 

кишечнике

а

 

с

 

нарушением

 

экскреторной

 

функции

 

почек

В

 

норме

 

здоровый

 

человек

 

получает

 

с

 

пищей

 

около

 1000 

мг

 

фосфора

, 300 

мг

 

выводятся

 

через

 

желудочно

-

кишечный

 

тракт

а

 700 

мг

 - 

почками

Около

 85% 

фильтруемого

 

фосфора

 

реабсорбируется

 

в

 

проксимальном

 

отделе

 

почечных

 

канальцев

Клинические

 

проявления

 

ренальной

 

остеодистрофии

 

в

 

условиях

 

растущего

 

детского

 

организма

 

выражены

 

сильнее

чем

 

у

 

взрослых

Термин

 

«

почечная

 

остеодистрофия

» 

включает

 

в

 

себя

 

все

 

скелетные

 

нарушения

которые

 

встречаются

фиброзный

 

остеит

остеомаляция

остеосклероз

 

и

 

задержка

 

роста

Изменения

 

со

 

стороны

 

скелета

 

происходящие

 

у

   

маленьких

 

детей

 

сходны

 

с

 

таковыми

 

при

 

рахите

 - 

чётки

Гариссонова

 

борозда

увеличение

 

запястий

,   

лодыжек

 

и

 

костно

-

хрящевых

 

соединений

мышечная

 

слабость

Деформация

 

конечностей

 

чаще

 

возникает

 

в

 

метафизарных

 

зонах

в

 

то

 

же

 

время

 

типичного

 

искривления

 

диафизарных

 

отделов

 

длинных

 

костей

 

нет

Важным

 

клиническим

 

следствием

 

остеодистрофии

 

становится

 

высокая

 

частота

 

патологических

 

переломов

.  

Выделяют

 

три

 

главных

 

типа

 

ренальной

 

остеодистрофии

сопровождающей

 

ХБП

Ø

 

адинамическая

 

болезнь

 (

медленная

 

резорбция

 

с

 

отсутствием

 

ремодуляции

); 

Ø

 

остеомаляция

 (

нормальная

 

или

 

сниженная

 

резорбция

); 

Ø

 

фиброзный

 

остеит

 – osteitis fibrosa (

быстрая

 

резорбция

 

костей

). 

Уже

 

на

 

ранних

 

стадиях

 

ХБП

 

вследствие

 

транзиторного

 

повышения

 

уровня

 

фосфатов

 

в

 

крови

 

снижается

 

концентрация

 

ионизированного

 

кальция

что

 

вызывает

 

гиперсекрецию

 

паратиреоидного

 

гормона

  (

ПТГ

вторичный

 

гиперпаратиреоз

паращитовидными

 

железами

в

 

результате

 

чего

 

повышается

 

остеокластическая

 

активность

то

 

есть

 

происходит

 

резорбция

 

кальция

 

из

 

костей

  

и

 

развитие

 

почечной

 

остеодистрофии

По

 

мере

 

снижения

 

функции

 

почек

 

падает

 

продукция

 

активных

 

метаболитов

 

витамина

  D. 

В

 

результате

 

снижается

 

всасывание

 

Са

 

в

 

кишечнике

 

и

 

реабсорбция

 

в

 

почках

что

 

приводит

 

к

 

развитию

 

гипокальциемии

 

Отмечается

 

прямая

 

корреляция

 

между

 

падением

 

почечной

 

функции

 

и

 

снижением

 

концентрации

 

в

 

крови

 1,25(0

Н

)2 

витамина

 D3. 

По

 

мере

 

прогрессирования

 

ХБП

 

увеличивается

 

задержка

 

фосфатов

и

 

гиперфосфатемия

 

становится

 

постоянной

Единственный

  

путь

 

поступления

 

фосфатов

 

в

 

организм

 

всасывание

 

в

 

кишечнике

которое

как

 

и

 

всасывание

 

кальция

регулируется

 

витамином

 D

3

.  

 

Ниже

 

приведены

 

факторы

влияющие

 

на

 

содержание

 

фосфатов

 

в

 

организме


background image

30 

 

Факторы

влияющие

 

на

 

содержание

 

фосфатов

 

Ø

 

Остаточная

 

функция

 

почек

.  

Ø

 

Потребление

 

фосфатов

 

с

 

диетой

.  

Ø

 

Потребление

 

фосфатсвязывающих

 

антацидов

.  

Ø

 

Способность

 

усваивать

 

фосфор

.  

Ø

 

Чувствительность

 

костей

 

к

 

паратиреоидному

 

гормону

.  

Ø

 

Уровень

 

дефицита

 

витамина

 D 

и

 

лечение

 

активным

 

витаминам

 D.  

Ø

 

Частота

продолжительность

 

и

 

эффективность

 

диализа

.  

Ø

 

Потребление

 

карбонатов

 (

транзиторный

 

эффект

).  

Ø

 

Скорость

 

роста

 

костей

 (

остеомалация

 

или

 

остеофиброз

).  

Ø

 

Употребление

 

больших

 

количеств

 

заместителей

 

кальция

.  

Ø

 

Парентеральное

 

потребление

.  

Паратгормон

 

считают

 

универсальным

 

уремическим

 

токсином

а

 

в

 

последнее

 

время

 

появляется

 

всё

 

больше

 

сведений

 

о

 

его

 

важной

 

роли

 

в

 

развитии

 

сердечно

-

сосудистых

 

заболеваний

 

при

 

ХБП

При

 

содержании

 

фосфора

 

в

 

сыворотке

 > 6,5 

мг

/

дл

 

риск

 

смерти

 

от

 

ИБС

 

на

 41% 

выше

чем

 

при

 

более

 

низких

 

уровнях

 

фосфора

а

 

риск

 

внезапной

 

смерти

 

выше

 

на

 20%. 

Значимые

 

признаки

 

развития

 

гиперпаратиреоза

 

появляются

 

при

 

СКФ

<

60 

мл

/

мин

/1,73 

м

2

поэтому

 

именно

 

с

 

этого

 

уровня

 

рекомендуется

 

наблюдение

 

за

 

такими

 

пациентами

Содержание

 

Са

x

Р

>4,44 (2,4x1,8=4,44) 

ммоль

/

л

2

 

и

 

паратгормона

 

более

 70 

пг

/

мл

 

свидетельствует

 

о

 

наличии

 

гиперпаратиреоза

  (NKF-K/DOQI,  2003) 

и

 

требует

 

коррекции

Максимальной

 

выраженности

 

почечная

 

остеопатия

 

достигает

 

у

 

больных

находящихся

 

на

 

гемодиализе

Повышение

 

уровня

 

сывороточного

 

фосфора

кальциево

-

фосфорного

 

произведения

  (Ca  x  P), 

паратгормона

 

приводит

 

к

 

кальцификации

 

сосудов

внутренних

 

органов

глаз

околосуставных

 

тканей

кожи

и

 

значительно

 

повышает

 

риск

 

сердечно

-

сосудистой

 

смерти

Вторичный

 

гиперпаратиреоз

развивающийся

 

у

 

пациентов

 

с

 

ХБП

способствует

 

развитию

 

фиброзно

-

кистозной

 

остеодистрофии

характеризующейся

 

высокой

 

скоростью

 

костного

 

ремоделирования

снижением

 

минерализации

 

костей

формированием

 

костных

 

кист

остеосклерозом

 

и

 

остеомаляцией

Всем

 

больным

 

с

 

ХБП

имеющим

 

СКФ

 

ниже

  60 

мл

/

мин

необходимо

 

проводить

 

мониторинг

 

показателей

 

фосфорно

-

кальциевого

 

обмена

В

 

их

 

числе

 

кальций

 

и

 

фосфор

 

крови

щелочная

 

фосфатаза

 

и

 

паратгормон

 

в

 

крови

Ранний

 

и

 

постоянный

 

контроль

 

уровня

 

фосфора

 

является

 

жизненно

 

необходимым

Согласно

 

рекомендациям

  K/DOQI, 

целевой

 

уровень

 

фосфора

 

крови

 

у

 

больных

 

с

  3-4 

стадиями

 

ХБП

 

составляет

  0,87–1,49 

ммоль

/

л

 (2,7  - 4,6 

мг

/

дл

), 

у

 

больных

 

с

  5-

й

 

стадией

 

ХБП

а

 

также

 

у

 

пациентов

 

на

 

гемодиализе

  (

ГД

и

 

перитонеальном

 

диализе

 – 1,13–1,78 

ммоль

/

л

 (3,5 - 5,5 

мг

/

дл

) (

таблица

 11). 

 

Таблица

 11 – 

Целевые

 

значения

 

уровня

 

фосфора

 

при

 

различных

 

стадиях

 

ХБП

   

Стадия

 

ХБП

 

СКФ

 

мл

/

мин

/1,73 

м

2

 

Фосфор

 (

мг

/

дл

ммоль

/

л

)  

30-59 

2,7-4,6 

мг

/

дл

 

0,87-1,49 

15-29 

- « - 

<

15 

или

 

диализ

 

3,5-5,5 

1,13-1,78