Файл: ссылка ╣2 Клинические симптомы и синдромы в нефрологии.pdf
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 18.11.2021
Просмотров: 512
Скачиваний: 3
21
Поражение
почечной
паренхимы
ведет
к
снижению
депрессорной
функции
почек
(
активность
простагландинов
,
калликреин
–
кининовой
системы
и
оксид
азота
).
Уменьшается
их
вазодилятирующее
и
натриуретическое
действие
.
Надо
подчеркнуть
,
что
при
многих
заболеваниях
почек
артериальная
гипертензия
имеет
смешанный
генез
,
что
следует
учесть
при
лечении
АГ
.
Осложнения
АГ
Артериальная
гипертензия
сама
может
вызвать
вторичную
нефропатию
.
Первыми
признаками
гипертонической
нефропатии
является
микроальбуминурия
и
протеинурия
.
Группами
риска
являются
люди
пожилого
возраста
,
лица
с
ожирением
,
сахарным
диабетом
.
Повреждаются
сосуды
почек
,
постепенно
падает
СКФ
.
Стойкая
артериальная
гипертензия
способствует
склеротическим
изменениям
сосудов
почки
с
вторичной
активацией
прессорных
механизмов
.
Развивающаяся
в
этих
условиях
внутриклубочковая
гипертензия
способствует
склерозу
почечной
паренхимы
.
При
АГ
параллельно
почечной
недостаточности
развиваются
сердечно
-
сосудистые
осложнения
:
гипертрофия
левого
желудочка
,
застойная
сердечная
недостаточность
.
Почечная
анемия
усугубляет
сердечную
недостаточность
.
К
осложнениям
АГ
относится
гипертоническая
ретинопатия
,
энцефалопатия
.
Прогрессирующую
ретинопатию
и
нефропатию
наблюдают
при
так
называемой
злокачественной
гипертензии
.
Она
может
возникнуть
самостоятельно
или
развиться
на
фоне
эссенциальной
гипертензии
.
При
этом
заболевании
АГ
приводит
к
повреждению
почечных
сосудов
,
вследствие
чего
падает
почечный
кровоток
,
запуская
при
этом
секрецию
ренина
,
усиливающего
еще
больше
гипертензию
и
задержку
натрия
в
организме
.
Повреждение
эндотелия
сосудов
почек
может
вызвать
их
фибриноидный
некроз
,
окклюзию
сосудов
,
ишемию
тканей
.
Может
развиться
микроангиопатическая
гемолитическая
анемия
.
Наблюдается
энцефалопатия
,
отек
легких
,
почечная
недостаточность
.
22
Таким
образом
,
артериальная
гипертензия
является
прогностически
серьезным
синдромом
при
патологии
почек
у
взрослых
и
детей
.
ТУБУЛО
-
ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ
СИНДРОМ
Почечные
канальцы
и
интерстиций
тесно
взаимосвязаны
,
поэтому
при
некоторых
заболеваниях
выявляют
их
сочетанное
поражение
.
Поражение
тубуло
-
интерстициальной
ткани
приводит
к
специфическим
нарушениям
транспорта
веществ
,
нарушение
синтеза
эритропоэтина
,
активной
формы
витамина
Д
и
др
.
Это
так
называемый
«
тубуло
-
интерстициальный
синдром
»,
который
может
развиться
вследствие
самых
различных
причин
(
таб
. 5).
Таблица
5.
Причины
тубуло
-
интерстициального
синдрома
Врожденные
или
приобретенные
поражения
почек
Канальцевые
дисфункции
(
тубулопатии
)
1.
Врожденные
тубуло
-
интерстициальные
заболевания
(
дисплазии
)
•
Аутосомно
-
доминантная
поликистозная
болезнь
(
взрослая
форма
)
•
Аутосомно
-
рецессивная
поликистозная
болезнь
(
детская
форма
)
•
Медуллярная
кистозная
болезнь
,
нефронофтиз
•
Губчатая
почка
•
Одиночные
,
простые
кисты
•
Почечные
кисты
при
синдромных
болезнях
2.
Интерстициальный
нефрит
(
острый
и
хронический
)
•
Аналгетическая
нефропатия
•
Рефлюкс
-
нефропатия
•
Подагрическая
нефропатия
•
Серповидно
-
клеточная
анемия
•
Лекарственные
нефропатии
•
Свинцовое
нарушение
•
Балканская
нефропатия
•
Нефропатии
при
инфекциях
1.
Врожденные
наследственные
тубулопатии
•
Канальцевый
ацидоз
(
проксимальный
и
дистальный
)
•
Нефрогенный
несахарный
диабет
•
Аминоацидурии
•
Глюкозурия
•
Фосфат
-
диабет
•
Синдром
Барттера
•
Синдром
Лиддля
•
Синдром
Гительмана
•
Псевдогипоальдостеронизм
•
Псевдогипопаратиреоз
2.
Синдром
Фанкони
(
сочетанные
тубулопатии
)
•
При
врожденных
заболеваниях
почек
•
При
метаболических
нарушениях
:
-
Болезнь
Вильсона
-
Цистиноз
•
Приобретенные
заболевания
:
-
свинцовые
поражения
-
действие
кадмия
и
др
.
23
Выделяют
2
группы
болезней
,
в
первую
относят
тубуло
-
интерстициальные
поражения
(
врожденные
и
приобретенные
)
с
развитием
фиброза
,
во
вторую
–
нарушение
функции
канальцев
–
тубулопатии
.
Из
последних
только
некоторые
сопровождаются
поражением
интерстиция
,
осложнением
до
терминальной
почечной
недостаточности
.
На
первый
план
в
начале
выступают
симптомы
нарушения
реабсорбции
отдельных
веществ
( Na, K,
воды
,
глюкозы
и
т
.
д
.)
и
их
последствия
(
обезвоживание
,
электролитные
нарушения
,
ацидоз
).
У
детей
с
хроническими
врожденными
заболеваниями
почек
(
нефронофтиз
Фанкони
,
другие
кистозные
и
некистозные
дисплазии
,
обменные
заболевания
с
поражением
почек
типа
цистиноза
)
до
появления
симптомов
терминальной
почечной
недостаточности
развивается
анемия
,
остеодистрофия
,
полиурия
с
полидипсией
.
Дети
отстают
в
росте
и
развитии
.
Чаще
всего
выявляют
острый
и
хронический
тубуло
-
интерстициальный
нефрит
,
причинами
которых
могут
быть
различные
факторы
и
некоторые
из
них
приведены
в
таблице
6.
Таблица
6.
Причины
острого
и
хронического
тубуло
-
интерстициального
нефрита
Острый
интерстициальный
нефрит
Хронический
интерстициальный
нефрит
1.
Лекарственные
средства
:
•
Пенициллины
•
Цефалоспорины
•
Сульфаниламиды
•
Рифампицин
•
Нестероидные
противовоспалительные
средства
•
Диуретики
•
Аллопуринол
2.
Инфекционные
заболевания
3.
Реакция
отторжения
трансплантата
4.
СКВ
5.
Криоглобулинемия
1.
Лекарственные
средства
:
•
Анальгетики
•
Циклоспорин
•
Цисплатин
2.
Металлы
–
свинец
,
кадмий
3.
Балканская
нефропатия
4.
Миелома
5.
Саркоидоз
6.
Хронические
инфекционные
заболевания
:
•
Пузырно
-
мочеточниковый
рефлюкс
•
Пиелонефрит
•
Туберкулез
7.
Радиация
24
Механизмы
поражения
канальцев
–
токсический
,
аллергический
,
обструкция
канальцев
,
иммунные
реакции
,
ишемия
,
реакция
отторжения
трансплантата
.
Морфологические
изменения
:
деструкция
канальцевых
клеток
при
остром
процессе
и
расширение
канальцев
,
атрофия
клеток
,
инфильтрация
интерстициальной
ткани
,
интерстициальный
фиброз
при
хроническом
процессе
.
Наблюдают
нарушение
функций
канальцев
(
относительная
плотность
мочи
,
аммониогенез
)
и
нарушение
неэкскреторных
функций
почек
(
анемия
,
остеодистрофия
).
Тубуло
-
интерстициальные
нарушения
и
тубуло
-
интерстициальный
склероз
развиваются
при
первичных
и
вторичных
гломерулярных
заболеваниях
,
раннее
выявление
которых
определяет
прогноз
и
скорость
наступления
терминальной
ХПН
.
При
остром
тубуло
-
интерстициальном
нефрите
в
клинике
могут
превалировать
симптомы
аллергии
(
сыпь
),
лихорадка
.
Нередко
симптомы
болезни
могут
отсутствовать
.
В
моче
появляются
протеинурия
(
небольшая
),
эритроциты
,
лейкоциты
.
Хронический
тубуло
-
интерстициальный
нефрит
проявляется
нарушением
функции
канальцев
.
Из
-
за
неспецифичности
клинических
симптомов
диагноз
нередко
ставится
биопсией
почек
.
Канальцевые
дисфункции
–
большей
частью
наследственные
заболевания
,
выявляются
чаще
в
детском
возрасте
.
При
этом
нарушаются
транспортные
функции
канальцев
,
не
влияя
на
интерстиций
.
К
ним
относятся
аминоацидурии
,
ренальный
тубулярный
ацидоз
,
синдром
Барттера
,
фосфат
-
диабет
,
нефрогенный
несахарный
диабет
и
сочетанное
нарушение
некоторых
функций
проксимальных
канальцев
–
синдром
Фанкони
(
глюкозурия
,
аминоацидурия
,
фосфатурия
,
бикарбонатурия
,
приводящая
к
проксимальному
тубулярному
ацидозу
).
Канальцевые
дисфункции
–
результат
мутации
генов
,
кодирующих
синтез
транспортных
белков
и
ионных
каналов
.
Например
,
мутация
генов
,
кодирующих
работу
и
транспортера
в
толстом
восходящем
отделе
петли
Генле
25
приводит
к
развитию
синдрома
Барттера
с
большой
потерей
натрия
,
калия
,
воды
.
Клиника
напоминает
действие
петлевых
диуретиков
(
фуросемид
).
Транспортные
нарушение
в
дистальном
отделе
нефрона
является
причиной
синдрома
Гительмана
(
подобно
действию
тиазидов
,
работающих
в
этом
сегменте
).
Наоборот
,
при
синдроме
Лиддла
мутация
гена
ионных
каналов
приводит
к
нарушению
регуляции
с
избыточной
реабсорбцией
натрия
и
его
накоплением
в
организме
.
Развивается
гиперволемия
,
гипертензия
.
Называют
псевдогиперальдостеронизмом
из
-
за
сходства
клинических
проявлений
с
избытком
альдостерона
.
Блокирование
мутантных
каналов
амилоридом
оказывает
лечебный
эффект
:
Дефект
V
2
рецепторов
антидиуретического
гормона
ведет
к
развитию
нефрогенного
диабета
.
Также
наследственно
обусловленные
нарушения
других
канальцевых
процессов
соответственно
являются
причиной
других
тубулопатий
–
фосфат
-
диабета
(
фосфатурия
,
гипофосфатемия
),
глюкозурии
,
ацидозу
,
аминоацидуриям
.
Сочетанный
синдром
Фанкони
(
метаболический
ацидоз
,
глюкозурия
,
аминоацидурия
,
урикозурия
,
гипоурикемия
,
фосфатурия
,
гипофосфатемия
,
цитратурия
,
проявления
рахита
).
Иногда
встречается
гипокалиемия
и
тубулярная
протеинурия
.
Чаще
синдром
Фанкони
развивается
вторично
–
при
других
болезнях
(
цистиноз
,
болезнь
Вильсона
,
отравление
свинцом
,
кадмием
).
Тубулопатии
встречаются
не
часто
,
причинами
этого
могут
быть
отсутствие
ранней
диагностики
,
смерть
в
раннем
возрасте
из
-
за
врожденных
водно
-
электролитных
нарушений
и
др
.
Первые
клинические
симптомы
,
на
которые
должны
обратить
внимание
–
метаболические
нарушения
,
беспричинный
ацидоз
,
гипокалиемия
и
другие
электролитные
нарушения
,
полиурия
,
анемия
неясной
этиологии
и
костные
деформации
(
рахит
,
переломы
костей
)
с
отставанием
в
росте
.