ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 22.11.2023
Просмотров: 248
Скачиваний: 2
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
увеличением иссекают рубцово-измененный зпиневрий, выделяют в нерве из рубцов неповрежденные пучки и иссекают между ними рубцовоизмененную межпучковую ткань. Иногда при повреждениях нервов используют атипичные операции, к которым относят невротизацию, т. е. вшивание в поврежденный нерв другого, функционально менее значимого, нерва для восстановления поврежденного, который функционально более важен.
Эту операцию наиболее часто применяют при повреждении лицевого нерва закрытьх повреждениях плечевого сплетения, когда нервные корешки отрываются от спинного мозга. В таких случаях в периферические концы стволов плечевого сплетения вшивают центральные концы шейного сплетения, добавочного нерва, межреберных нервов.
По завершении операции на нерве конечность иммобилизуют гипсовой лонгетой в положении, приданном на операции, на срок 3 нед. Затем 24 осторожно и постепенно в течение нед конечности придают физиологическое положение.
После операции основная задача состоит в создании оптимальных условий для заживления раны. Для ускорения процессов регенерации, восстановления функции конечности проводят длительное послеоперационное лечение суммарной продолжительностью при дистальных уровнях повреждения не менее года, а при повреждениях первичных стволов плечевого сплетения, седалищного нерва — 2—3 года и более.
Госпитальный этап включает в себя проведение медикаментозной терапии и физиотерапевтических процедур, которые начинают с первых суток после вмешательства. Особое внимание следует уделять срокам назначения отдельных видов терапии, последовательности их применения, Соблюдению наиболее выгодных сочетаний, создающих оптимальные условия для регенерации поврежденного нерва. Лечение назначают с таким расчетом, чтобы пациент в течение дня, кроме массажа и ЛФК, получал одну физиотерапевтическую процедуру. Курс лечения после операции у большинства пострадавших продолжается 40—50 сут (госпитальный этап реабилитации): в течение первых 2 - 3 нед (до снятия иммобилизующих повязок) — в нейрохирургическом стационаре, а затем — в неврологических отделениях и реабилитационных центрах. Лечение проводят комплексно невропатологи и физиотерапевты. После выписки пациенты самостоятельно в соответствии с данной им памяткой должны заниматься ЛФК. Повторный курс лечения (через 30—50 сут), как правило, проводится амбулаторно или в санатории. Консервативное лечение. Консервативное лечение широко применяется при всех видах повреждений нервов. В случаях хирургических вмешательств оно входит в лечебный комплекс, применяемый как до операции (в период подготовки к ней), так и в послеоперационном периоде.
Задачи консервативной терапии:
1) предупреждение избыточного образования рубцовой ткани в зоне вмешательства;
2) стимуляция регенерации;
3) сохранение жизнеспособности денервированных мышц конечности, предупреждение тугоподвижности в суставах, контрактур и других изменений, препятствующих восстановлению движений.
4) компенсация некоторых утраченных движений за счет мышц синергистов, иннервация которых сохранена.
Этиология и патогенез
В настоящее время причины развития краниосиностоза достоверно не известны. Существует множество гипотез относительно этиологии краниосиностоза. Определены несколько генетических мутаций связанных с синдромальными краниосиностозами. Причины несиндромального краниосиностоза в большей степени неустановленны. Предполагается, что в развитии краниосиностоза играет роль совокупность генетических, биомеханических и гормональных факторов. Дефект в гене рецептора фактора роста фибробластов (FGFR) 1,2,3 в настоящее время признан одним из основных патогенетических факторов. В 10-20% случаев имеет место наследственная форма заболевания. Обнаружено, что уровень остеокальцина у подавляющего количества больных повышен в 2-3 раза. Высказывается предположение, что причиной, приводящей к краниосиностозам, являются механические силы, приводящие к внутриматочной компрессии черепа.
Рост костей черепа происходит по линии черепных швов, а при преждевременном их закрытии прекращается в напрвлении, перпендикулярном пораженному шву. Ограничение роста черепа происходит в плоскости, перпендикулярной стенозированному шву, а в плоскости параллельной стенозированному шву, продолжается компенсаторный рост (закон Вирхова). Таким образом, вид деформации зависит от поражения того или иного шва. При заращении всех швов черепа рост головы приостанавливается, формируется микрокрания.
Классификация
I. Несиндромальные краниосиностозы.
Простой:
1. Скафоцефалия (долихоцефалия) – поражение сагиттального шва.
2. Лобная плагиоцефалия – поражение коронарного шва с одной стороны.
3. Тригоноцефалия – поражение метопического шва.
4. Затылочная плагиоцефалия – поражение лямбдовидного шва с одной стороны.
Сочетанный:
1. Брахицефалия – двустороннее поражение лямбдовидного шва.
2. Туррибрахицефалия -двустороннее поражение коронарного шва.
3. Вариабельные – два и более швов.
4. Пансиностоз.
II. Синдромальные краниосиностозы.
1. Моногенный краниосиностоз (синдромы Крузона, Аперта, Пфайфера, Карпентера).
2. Хромосомные синдромы.
3. Синдромы, обусловленные биохимическими сдвигами (гипертире-оидизм, синдром Вильмса, мукополисахаридох, муколипидоз).
4. Синдромы, обусловленные приемом во время беременности определенных веществ (дифинилгидантион, аминоптерин, метотрексат, ретинол).
5. Единичные наблюдения неизвестного генеза.
Клинические проявления.
Краниосиностоз – преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа (Рис. 1), приводящее к формированию характерной деформации головы. Таким образом, уже в родильном доме ребенок с подозрением на краниосиностоз может быть выделен из общей массы новорожденных и направлен на дообследование.
Как правило, основным его проявлением является нетипичная форма головы ребёнка. На что следует обращать внимание с самого рождения, а лучше всего ещё вовремя внутриутробного развития при УЗИ плода во время беременности. Деформация головы и задержка темпов увеличения окружности головы являются главными симптомами заболевания.
Форма черепа при этом зависит от варианта синостозированного шва и подчиняется закону Вирхова об прогрессивном росте черепа в сторону, противоположную синостозированному шву. По мере роста ребёнка, а соответственно, прогрессирования заболевания, присоединяются другие симптомы заболевания, связанные повышенным внутричерепным давлением: головные боли, тошнота, рвота, отставание ребёнка в психомоторном развитии, эпиприпадки, застой и атрофия дисков зрительных нервов, а при синдромальных формах и ряд других неврологических и соматических симптомов.
Показаны консультации следующих специалистов: генетик, офтальмолог, невролог, педиатр.
Клинические проявления основных форм краниосиностозов.
1. Сагиттальный.
Преждевременное заращение сагиттального шва приводит к увеличению передне-заднего размера черепа с нависающими лобной и затылочной областями и к уменьшению его ширины с формированием узкого овального лица. Такой вид деформации называют скафоцефалией, или ладьевидным черепом (Рис. 2). Характерная форма черепа видна уже с рождения. При осмотре головы сверху заметно втяжение теменных областей, это дает ощущение циркулярной перетяжки свода черепа на уровне или чуть кзади от ушных раковин. Четко определяется большой родничок, причем его размеры не отличаются от нормы. Характерным считается наличие костного гребня, пальпируемого в проекции сагиттального шва.
2. Метопический.
При раннем замыкании метопического шва происходит формирование треугольной деформации лба с образованием костного киля, идущего от надпереносья до большого родничка – тригоноцефалия (Рис. 3). При взгляде на такой череп сверху видна четкая треугольная деформация с вершиной в области надпереносья. При этом верхние и латеральные края орбит смещаются кзади, что дает ощущение разворота плоскости орбит кнаружи и уменьшения межорбитального расстояния (гипотелоризм).
3. Односторонний коронарный краниосиностоз
При преждевременном заращении одной из его половин формируется типичная асимметричная деформация, именуемая плагиоцефалией (Рис. 4). Вид ребенка с плагиоцефалией характеризуется уплощением верхнеорбитального края орбиты и лобной кости на стороне поражения с компенсаторным нависанием противоположной половины лба (малыш как будто хмурится одной стороной лица). С возрастом более отчетливо начинает проявляться ипсилатеральное уплощение скуловой области и искривление носа в ту же сторону. В школьном возрасте присоединяется деформация прикуса, связанная с увеличением высоты верхней челюсти и как следствие – смещением нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва. Возможно развитие одностороннего косоглазия.
4. Двусторонний коронарный синостоз.
Синостозирование обоих коронарных швов приводит к укорочению черепа, он становится широким, появляется гипертелоризм, экзофтальм, передняя черепная ямка имеет небольшие размеры. Такой вид синостоза называется брахицефалией (Рис. 5).
5. Лямбдовидный синостоз.
В случае одностороннего заращения шва внеший вид пациента характеризуется односторонним уплощением затылочной кости (Рис. 6). Когда имеется двустороннее поржение шва задняя черепная ямка уменьшается в размере, затылок плоский, наблюдается проминирующая брегма.
6. Синдром Крузона.
Синдром Крузона характеризуется гипертелоризмом, экзофтальмом, гипоплазией средней части лица с незначительным нижнечелюстным прагматизмом и преждевременным синостозированием черепа (Рис. 7). Могут наблюдаться: тригоноцефалия, скафоцефалия, брахицефалия.
Эту операцию наиболее часто применяют при повреждении лицевого нерва закрытьх повреждениях плечевого сплетения, когда нервные корешки отрываются от спинного мозга. В таких случаях в периферические концы стволов плечевого сплетения вшивают центральные концы шейного сплетения, добавочного нерва, межреберных нервов.
По завершении операции на нерве конечность иммобилизуют гипсовой лонгетой в положении, приданном на операции, на срок 3 нед. Затем 24 осторожно и постепенно в течение нед конечности придают физиологическое положение.
После операции основная задача состоит в создании оптимальных условий для заживления раны. Для ускорения процессов регенерации, восстановления функции конечности проводят длительное послеоперационное лечение суммарной продолжительностью при дистальных уровнях повреждения не менее года, а при повреждениях первичных стволов плечевого сплетения, седалищного нерва — 2—3 года и более.
Госпитальный этап включает в себя проведение медикаментозной терапии и физиотерапевтических процедур, которые начинают с первых суток после вмешательства. Особое внимание следует уделять срокам назначения отдельных видов терапии, последовательности их применения, Соблюдению наиболее выгодных сочетаний, создающих оптимальные условия для регенерации поврежденного нерва. Лечение назначают с таким расчетом, чтобы пациент в течение дня, кроме массажа и ЛФК, получал одну физиотерапевтическую процедуру. Курс лечения после операции у большинства пострадавших продолжается 40—50 сут (госпитальный этап реабилитации): в течение первых 2 - 3 нед (до снятия иммобилизующих повязок) — в нейрохирургическом стационаре, а затем — в неврологических отделениях и реабилитационных центрах. Лечение проводят комплексно невропатологи и физиотерапевты. После выписки пациенты самостоятельно в соответствии с данной им памяткой должны заниматься ЛФК. Повторный курс лечения (через 30—50 сут), как правило, проводится амбулаторно или в санатории. Консервативное лечение. Консервативное лечение широко применяется при всех видах повреждений нервов. В случаях хирургических вмешательств оно входит в лечебный комплекс, применяемый как до операции (в период подготовки к ней), так и в послеоперационном периоде.
Задачи консервативной терапии:
1) предупреждение избыточного образования рубцовой ткани в зоне вмешательства;
2) стимуляция регенерации;
3) сохранение жизнеспособности денервированных мышц конечности, предупреждение тугоподвижности в суставах, контрактур и других изменений, препятствующих восстановлению движений.
4) компенсация некоторых утраченных движений за счет мышц синергистов, иннервация которых сохранена.
Краниосиностозы у детей. Клиническая картина, диагностика и хирургические методы лечения.
Этиология и патогенез
В настоящее время причины развития краниосиностоза достоверно не известны. Существует множество гипотез относительно этиологии краниосиностоза. Определены несколько генетических мутаций связанных с синдромальными краниосиностозами. Причины несиндромального краниосиностоза в большей степени неустановленны. Предполагается, что в развитии краниосиностоза играет роль совокупность генетических, биомеханических и гормональных факторов. Дефект в гене рецептора фактора роста фибробластов (FGFR) 1,2,3 в настоящее время признан одним из основных патогенетических факторов. В 10-20% случаев имеет место наследственная форма заболевания. Обнаружено, что уровень остеокальцина у подавляющего количества больных повышен в 2-3 раза. Высказывается предположение, что причиной, приводящей к краниосиностозам, являются механические силы, приводящие к внутриматочной компрессии черепа.
Рост костей черепа происходит по линии черепных швов, а при преждевременном их закрытии прекращается в напрвлении, перпендикулярном пораженному шву. Ограничение роста черепа происходит в плоскости, перпендикулярной стенозированному шву, а в плоскости параллельной стенозированному шву, продолжается компенсаторный рост (закон Вирхова). Таким образом, вид деформации зависит от поражения того или иного шва. При заращении всех швов черепа рост головы приостанавливается, формируется микрокрания.
Классификация
I. Несиндромальные краниосиностозы.
Простой:
1. Скафоцефалия (долихоцефалия) – поражение сагиттального шва.
2. Лобная плагиоцефалия – поражение коронарного шва с одной стороны.
3. Тригоноцефалия – поражение метопического шва.
4. Затылочная плагиоцефалия – поражение лямбдовидного шва с одной стороны.
Сочетанный:
1. Брахицефалия – двустороннее поражение лямбдовидного шва.
2. Туррибрахицефалия -двустороннее поражение коронарного шва.
3. Вариабельные – два и более швов.
4. Пансиностоз.
II. Синдромальные краниосиностозы.
1. Моногенный краниосиностоз (синдромы Крузона, Аперта, Пфайфера, Карпентера).
2. Хромосомные синдромы.
3. Синдромы, обусловленные биохимическими сдвигами (гипертире-оидизм, синдром Вильмса, мукополисахаридох, муколипидоз).
4. Синдромы, обусловленные приемом во время беременности определенных веществ (дифинилгидантион, аминоптерин, метотрексат, ретинол).
5. Единичные наблюдения неизвестного генеза.
Клинические проявления.
Краниосиностоз – преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа (Рис. 1), приводящее к формированию характерной деформации головы. Таким образом, уже в родильном доме ребенок с подозрением на краниосиностоз может быть выделен из общей массы новорожденных и направлен на дообследование.
Как правило, основным его проявлением является нетипичная форма головы ребёнка. На что следует обращать внимание с самого рождения, а лучше всего ещё вовремя внутриутробного развития при УЗИ плода во время беременности. Деформация головы и задержка темпов увеличения окружности головы являются главными симптомами заболевания.
Форма черепа при этом зависит от варианта синостозированного шва и подчиняется закону Вирхова об прогрессивном росте черепа в сторону, противоположную синостозированному шву. По мере роста ребёнка, а соответственно, прогрессирования заболевания, присоединяются другие симптомы заболевания, связанные повышенным внутричерепным давлением: головные боли, тошнота, рвота, отставание ребёнка в психомоторном развитии, эпиприпадки, застой и атрофия дисков зрительных нервов, а при синдромальных формах и ряд других неврологических и соматических симптомов.
Показаны консультации следующих специалистов: генетик, офтальмолог, невролог, педиатр.
Клинические проявления основных форм краниосиностозов.
1. Сагиттальный.
Преждевременное заращение сагиттального шва приводит к увеличению передне-заднего размера черепа с нависающими лобной и затылочной областями и к уменьшению его ширины с формированием узкого овального лица. Такой вид деформации называют скафоцефалией, или ладьевидным черепом (Рис. 2). Характерная форма черепа видна уже с рождения. При осмотре головы сверху заметно втяжение теменных областей, это дает ощущение циркулярной перетяжки свода черепа на уровне или чуть кзади от ушных раковин. Четко определяется большой родничок, причем его размеры не отличаются от нормы. Характерным считается наличие костного гребня, пальпируемого в проекции сагиттального шва.
2. Метопический.
При раннем замыкании метопического шва происходит формирование треугольной деформации лба с образованием костного киля, идущего от надпереносья до большого родничка – тригоноцефалия (Рис. 3). При взгляде на такой череп сверху видна четкая треугольная деформация с вершиной в области надпереносья. При этом верхние и латеральные края орбит смещаются кзади, что дает ощущение разворота плоскости орбит кнаружи и уменьшения межорбитального расстояния (гипотелоризм).
3. Односторонний коронарный краниосиностоз
При преждевременном заращении одной из его половин формируется типичная асимметричная деформация, именуемая плагиоцефалией (Рис. 4). Вид ребенка с плагиоцефалией характеризуется уплощением верхнеорбитального края орбиты и лобной кости на стороне поражения с компенсаторным нависанием противоположной половины лба (малыш как будто хмурится одной стороной лица). С возрастом более отчетливо начинает проявляться ипсилатеральное уплощение скуловой области и искривление носа в ту же сторону. В школьном возрасте присоединяется деформация прикуса, связанная с увеличением высоты верхней челюсти и как следствие – смещением нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва. Возможно развитие одностороннего косоглазия.
4. Двусторонний коронарный синостоз.
Синостозирование обоих коронарных швов приводит к укорочению черепа, он становится широким, появляется гипертелоризм, экзофтальм, передняя черепная ямка имеет небольшие размеры. Такой вид синостоза называется брахицефалией (Рис. 5).
5. Лямбдовидный синостоз.
В случае одностороннего заращения шва внеший вид пациента характеризуется односторонним уплощением затылочной кости (Рис. 6). Когда имеется двустороннее поржение шва задняя черепная ямка уменьшается в размере, затылок плоский, наблюдается проминирующая брегма.
6. Синдром Крузона.
Синдром Крузона характеризуется гипертелоризмом, экзофтальмом, гипоплазией средней части лица с незначительным нижнечелюстным прагматизмом и преждевременным синостозированием черепа (Рис. 7). Могут наблюдаться: тригоноцефалия, скафоцефалия, брахицефалия.