Дифференциальный диагноз. Спазмофилию дифференцируют от других гипокальциемических состояний, сопровождающихся судорожной готовностью или судорогами. Это прежде всего тетания новорожденных, развивающаяся в первые дни жизни ребенка, вследствие ряда причин (внутриутробное угнете­ние функции паращитовидных желез плода паратгормоном матери, избыток у нее кальция и др.), а также вторичная гипокальциемия, возникающая при быстром переводе ребенка на искусственное вскармливание коровьим моло­ком. Возможно и другое происхождение вторичной гипокальциемии. Имеется в виду гипокальциемия, обусловленная снижением содержания ионизирован­ного кальция при респираторном алкалозе на фоне форсированного дыхания при повторных рвотах и диарее, хронической почечной недостаточности, не­контролируемом лечении ацидоза бикарбонатом натрия и недостаточном вве­дении кальция (ятрогенная тетания).Необходимо исключить фебрильные судороги, наблюдающиеся у 14% де­тей первых 4 лет жизни, особенно часто у имеющих аномалию конституции и постгипоксическую энцефалопатию, чему сопутствует дефицит витаминов гр. В и АТФ, т. е. нарушения энергетического обмена и ацидоз. По-видимо­му, при этом легко дестабилизируются клеточные мембраны и в результате развивается отек мозга. Судороги, возникающие при гипертермии (выше 38,5°С), не имеют связи со временем года и проявлениями рахита, не сопро­вождаются типичными биохимическими сдвигами в крови. Симптомы скры­той или явной тетании характерны для истинного гипопаратиреоидизма, вро­жденного или приобретенного. Они появляются независимо от возраста ребенка, времени года, наличия или отсутствия признаков рахита и сопрово­ждаются неврологическими нарушениями (гиперестезия, отставание в умствен­ном развитии, изменения на ЭЭГ), расстройствами со стороны глаз (стойкий блефароспазм в результате светобоязни, помутнение хрусталика) и кишеч­ника (упорная диарея, стеаторея). Отмечаются также изменения трофики ко­жи, волос и ногтей, резкая гипокальциемия и значительная гиперфосфатемия.При ложном гипопаратиреоидизме, вызванном отсутствием реакции канальцевого аппарата почек на нормально выделяемый паращитовидными железами паратгормон, имеются те же клинические и биохимические проявле­ния, что и при истинном гипопаратиреоидизме. Кроме того, характерен внеш­ний облик больных: лицо округлое, низкий рост, коренастое телосложение, короткие пястные кости, дополнительные кости и костные выступы шпор в метафизах, кальцинаты в мягких тканях. Следует помнить, что синдром те­тании у детей наблюдается также при снижении уровня магния и нормальном содержании кальция в крови.

---

Особенно часто развивается он у детей, матери которых перенесли токсикоз беременных, эклампсию в родах или имеют эн­докринную дисфункцию. Проявление спазмофилии в форме эклампсии тре­бует исключения эпилепсии, при этом учитывают данные анамнеза, ЭЭГ, био­химические показатели крови.

Лечение. Общие клоникотонические судороги, ларннгоспазм и потеря со­знания с остановкой дыхания требуют срочных реанимационных мер: проведения искусственного дыхания рот в рот или рот в нос, организации борьбы с гипоксией (масочная ингаляция 100% кислорода), введения противосудорожных препаратов. Из них наиболее эффективный 0,5% раствор седуксена внутримышечно или внутривенно, реже в язык: детям до 3 мес. - по 0,3-0,5 мл, до 1 года-0,5-1,0 мл, до 5 лет - 1,0-1,5 мл, до 10 лет - 1,5-2,0 мл. Препарат оказывает немедленный эффект, но действие его кратковремен­но — до 30 мин. Тем не менее, за это время можно провести необходимые ис­следования и уточнить происхождение судорог. Препарат можно вводить по­вторно или давать через рот.

После экстренного определения уровня кальция в крови внутривенно вво­дят 10% раствор кальция глюконата. При сохранении симптомов скрытой тетании после введения препаратов кальция возможно введение раствора магния сульфата 25% - 0,2-0,5 мл/кг в/в струйн. Препараты витамина Д назначаются при достижении нормального уровня кальция в крови (2,2 ммоль/л) в лечебных дозах (как при рахите).

Правила введения препаратов кальция при приступе тетании

Сроки от начала лечения	Препараты кальция	Доза и способ введения
При приступе тетании	Раствор кальций глюконата 10%	10-15 мл (10-20 мг/кг в перерасчете на кальций) – внутривенно струйно медленно под контролем пульса (введение прекращают при появлении брадикардии)
В течение первых суток лечения	Раствор кальций глюконата 1%*	100-150 мл (10-20 мг/кг в пересчете на кальций) – внутривенно капельно при необходимости вводить каждые 6-8 часов для поддержания уровня общего кальция в сыворотке крови в пределах 2,0-2,2 ммоль/л
Последующие 2-3 суток (до стойкой нормализации уровня кальция в крови)	Раствор кальций глюконата 1% *	100-150 мл (10-20 мг/кг в пересчете на кальций) – внутривенно капельно (лучше через катетер в центральную вену) 2-3 раза в сутки
На 3-4 сутки от начала лечения	Препараты кальция для орального применения	50 – 75 мг/кг/сут внутрь (запивать молоком или молочными смесями)

---

• 
  * Для приготовления 1% раствора кальция глюконата развести базовый (10%) раствор в соответствующем количестве 0,9% раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы.
  

Профилактика. Первичная профилактика включает предупреждение, ран­нюю диагностику и адекватное лечение рахита. Вторичная профилактика на­правлена на своевременное выявление и лечение скрытой формы болезни.Кроме того, необходимо следить за биохимическими показателями крови и периодически назначать препараты кальция.Прогноз. При спазмофилии прогноз, как правило, благоприятный. Боль­шое значение в исходе тяжелых ее проявлений имеет правильно организован­ная вторичная профилактика. В редких случаях может наступить летальный исход вследствие асфиксии при затянувшемся ларингоспазме, остановки серд­ца или дыхания. Последствием длительной эклампсии может быть задержка психического развития детей. Ко 2-3-му году жизни ребенка обмен кальция и фосфора стабилизируется и патологический процесс ликвидируется.4. Гипервитаминоз D. Этиология. Классификация. Особенности клинической картины. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Методы лечения. Гипервитаминоз D (D-витаминная интоксикация) — заболевание, обусловленное гиперкальциемией и токсическими изменениями в органах и тканях вследствие передозировки витамина D или индивидуальной повышенной чувствительности к нему.Различают острую и хроническую форму D-витаминной интоксикации.Гипервитаминоз D развивается преимущественно у детей первых двух лет жизни, но его последствия иногда сохраняются и у взрослых. Распространенность этой патологии, по-видимому, не очень велика, хотя точные данные отсутствуют. Можно предположить, что D-витаминная интоксикация встречается значительно чаще, чем проявляется клинически и диагностируется. Гипервитаминоз D вызывает грубые расстройства обмена кальция, тяжело повреждает почки, сердечнососудистую систему и другие органы; приводит к инволюции тимуса и нарушениям иммунитета. У детей, перенесших гипервитаминоз D в раннем детстве, длительно, часто годами, сохраняются анорексии, дистрофия, отставание в физическом развитии, вегетативные дисфункции, кардиопатия с частым исходом в кардиосклероз, хронический пиелонефрит. Это породило известный афоризм: «Лучше легкий рахит, чем легкий гипервитаминоз D». От родителей и врачей требуются скрупулезность, большое внимание и последовательность при проведении лечения и профилактики рахита витамином D.

---

Этиология. В процессе эволюции человечество не встречалось с возможностью попадания в организм больших доз витамина D. В связи с этим отсутствуют эффективные механизмы инактивации и выведения из организма этого биологически высокоактивного вещества и создается возможность токсического его действия. Потребность в витамине D у детей невелика и не превышает 400 ME в сутки, даже в условиях полного отсутствия естественной инсоляции. Чувствительность к этому препарату повышается в связи с измененными реакциями нервной системы последствиями гипоксии, внутричерепной родовой травмы, ядерной желтухи, в условиях стрессовых ситуаций, на фоне несбалансированного питания с избытком кальция или фосфора в пище, дефицитом полноценного белка, витаминов А, С, группы В, при наличии дисфункции желудочно-кишечного тракта, тяжелой дистрофии и т.д. Имеет, очевидно, значение и сенсибилизация организма предшествующими введениями препарата, в том числе и внутриутробная. Так, замечено, что явления D-интоксикации чаще возникают у детей, матери которых получали этот витамин во время беременности, а также при проведении ребенку повторных курсов. Поэтому причинами развития гипервитаминоза D следует считать передозировку витамина D, назначение его в летнее время при интенсивной солнечной радиации, в сочетании с ультрафиолетовым облучением, рыбьим жиром, препаратами кальция, употреблением большого количества коровьего молока и творога. Повышенная индивидуальная чувствительность к витамину D, изредка наблюдающаяся у детей, способствует развитию заболевания в тех случаях, если употреблялись лишь физиологические дозы препарата.

---

Патогенез. Определяется несколькими аспектами воздействия витамина D на организм. Наибольшее значение имеет грубое нарушение обмена кальция. Вследствие значительного повышения всасывания его в кишечнике развивается гиперкальциемия, что сопровождается гиперкальциурией и отложением кальция в стенках сосудов с необратимым кальцинозом внутренних органов, в первую очередь — почек и сердца. Возникают и другие сдвиги минерального обмена, в частности, гиперфосфатемия, обусловленная повышенной реабсорбцией фосфора в проксимальных канальцах под воздействием витамина D. Позднее, при поражении почек и нарушении деятельности тубулярного отдела, падает реабсорбция не только фосфора, но и аминокислот, глюкозы, бикарбоната, развиваются гипофосфатемия, гипогликемия, метаболический ацидоз. В свою очередь, снижается уровень магния и калия в крови, нарастает содержание лимонной кислоты. Указанные сдвиги сказываются на состоянии костной ткани. Под воздействием активного метаболита витамина D соли кальция и фосфора усиленно вымываются из костей, и формируется остеопороз. В то же время усиливается их отложение в новообразованной кости, утолщается кортикальный слой, появляются новые ядра окостенения, так как избыток витамина D подавляет деятельность паращитовидных желез. Витамин D оказывает и непосредственное действие на клетки. Считают, что он усиливает перекисное окисление липидов и образование свободных радикалов и вследствие этого нарушает стабильность клеточных мембран, в том числе лизосомных и митохондриальных. Перекиси липидов и свободные радикалы сами могут повреждать клеточные и субклеточные мембраны, угнетать функции ферментов, вызывать денатурацию белка. В первую очередь при этом страдают липидные оболочки нервных клеток желудочно-кишечного тракта, печени и почек, что определяет клиническую картину острого периода болезни.Оба процесса — прямое токсическое действие на клетки эндокринных желез (в первую очередь вилочковой и паращитовидных) и нарастающая гиперкальциемия — приводят к инволюции вилочковой железы и всей лимфаденоидной системы, а позднее — к постепенному развитию плюригландулярной недостаточности. Это вызывает резкое снижение защитных сил организма и быстрое присоединение разнообразных вторичных инфекций.Классификация В соответствии с классификацией различают степень тяжести, период и течение гипервитаминоза D (табл. 4). Причем клинические проявления заболевания зависят от формы и степени повреждения отдельных органов и систем.

---

Смотрите также файлы

• Состояние ЗавершеныЗавершен Суббота, 28 января 2023, 01 26Прошло времени.pdf

• Практическая работа 7 Создание диаграмм средствами ms excel.docx

• Организация эвм и систем.docx

• Реферат дисциплина Экономическая теория.docx

• Грамматические нормы.docx