Файл: Перечень вопросов к экзамену по дисциплине Факультетская педиатрия, эндокринология для специальности.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 23.11.2023
Просмотров: 1137
Скачиваний: 18
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Клинические проявления.Острая D-витаминная интоксикация развивается чаще у детей первого полугодия жизни при массивном приеме витамина D в течение относительно короткого времени (2—10 нед) или появляется почти с самого начала введения препарата в дозах, близких к физиологическим. При этом отмечаются признаки кишечного токсикоза или нейротоксикоза. Снижается аппетит, вплоть до полной анорексии, часто наблюдается рвота, быстро падает масса тела, возникает обезвоживание, появляется жажда. Температура тела нередко поднимается до высоких субфебрильных цифр. Ребенок становится вялым, сонливым, может на короткое время терять сознание. Одновременно наблюдается повышенная раздражительность, иногда развиваются приступы клонико-тонических судорог. Нарушается функциональное состояние вегетативной нервной системы: появляется тахикардия, определяется красный дермографизм. Кожа бледная, часто с сероватым или желтоватым оттенком, лицо осунувшееся, под глазами тени. Тургор тканей, а иногда и мышечный тонус снижены.На высоте заболевания нередко присоединяется пневмония. Уряда больных повышается артериальное давление, определяется тахикардия, ослабление сердечных тонов, систолический шум вдоль левого края грудины. Печень, как правило, значительно увеличена. У части больных имеется и спленомегалия. Характерны дизурические расстройства и полиурия. Возможно развитие почечной недостаточности. Стул чаще со склонностью к запорам, но может быть неустойчивым или жидким. У некоторых больных определяется краниотабес; на рентгенограммах костей выявляются участки остеопороза, а также полоски склероза в зонах роста. Отмечается анемия, обусловленная как прямым действием витамина D на липидные структуры оболочки эритроцитов, так и токсическим угнетением функции костного мозга.Клинические проявления гипервитаминоза Д
Клиническая классификация гипервитаминоза D (Н.А. Барлыбаева, В.И. Струков, 1979)
Обнаруживаются гиперкальциемия (2,99 ммоль/л и более), четко коррелирующая со степенью тяжести гипервитаминоза D (см. таб), и другие биохимические сдвиги, а также изменения в моче вследствие пиелонефрита. Проба Сулковича положительная. В тяжелых случаях, заканчивающихся смертью, обнаруживаются кардиомегалия, склероз и кальциноз коронарных сосудов, нефрокальциноз, явления пролиферативно-мембранозного гломерулонефрита и интерстициального пиелонефрита.Выделяется три степени гиперкальциемии:
Хроническая D-витаминная интоксикация возникает на фоне длительного (6—8 мес и более) применения препарата в умеренных дозах, но превышающих физиологическую потребность в нем организма ребенка, и характеризуется менее яркой клинической картиной. Признаки интоксикации выражены незначительно
Лечение. Проводится в стационаре и включает мероприятия, направленные на дезинтоксикацию, восстановление нарушенных функций внутренних органов, нормализацию минерального обмена и выведение солей кальция из организма. Прием препаратов витамина D и кальция немедленно прекращают. В первую очередь выделяют и ликвидируют синдромы, угрожающие жизни больного. При кишечном токсикозе и эксикозе восполняют дефицит жидкости, белка и солей. Соотношение последних зависит от типа обезвоживания. Жидкость вводят из расчета 150—170 мл на 1 кг массы тела в сутки, 70—80% ее объема внутривенно (внутривенное введение 5% раствора глюкозы с физиологическим раствором, раствором Рингера; альбумин (связывает витамин Д и кальций), остальное через рот, малыми порциями. При нейротоксикозе, помимо инфузионной терапии, проводится и дегидратационная. Назначают внутривенные и внутримышечные инъекции фуросемида (лазикс) по 0,5 мг/кг в сутки. В борьбе с ацидозом прибегают к вдыханию увлажненного кислорода, внутривенному введению 4%-го раствора бикарбоната натрия — по 5—7 мл раствора на 1 кг массы тела (под контролем исследования равновесия кислот и оснований). С целью стабилизации биологических мембран показан преднизолон, который, кроме того, уменьшает и предупреждает токсическое действие витамина D, выводит излишки кальция из организма; его назначают коротким курсом (на 5—7 дней) по 1—2 мг на 1 кг массы тела в сутки.Для усиления выработки тиреокальцитонина, обладающего четким гипокальциемическим эффектом, вводят инсулин подкожно по 2—4 ЕД 1 раз в день за 15 мин до еды одновременно с внутривенной инъекцией раствора глюкозы.Из диеты исключают продукты, богатые кальцием: творог, коровье молоко и др. Ребенку первого полугодия жизни назначают сцеженное материнское или донорское грудное молоко в количестве 50—70% от должного с постепенным увеличением объема порции. Обязательным является употребление овощных блюд и фруктовых соков, обильное питье (до 500 мл в сутки), включая 5%-й раствор глюкозы, раствор Рингера, 3%-й раствор хлорида аммония, способствующий выведению кальция с мочой, щелочные минеральные воды и растворы фитата и сульфата натрия (в молоке), связывающие кальций в кишечнике.Витаминотерапия предусматривает назначение токоферола (витамин Е), который обладает антиоксидантным действием, уменьшает и предупреждает токсическое действие витамина D. Назначают токоферол внутрь на 10—12 дней в 5—10%-м масляном растворе по 5—10 мг 1—2 раза в день в молоке матери или внутримышечно по 10—20 мг 2 раза в 2—3 дня. Показан также витамин А, улучшающий процессы костеобразования и минерализации костей, стимулирующий функцию остеобластов, способствующий снижению уровня кальция в крови. Лечение проводят в течение месяца. В возрастной дозе используются витамины С и группы В (В1, В6) с целью нормализации обменных процессов и равновесия кислот и оснований. Действие №2ЭДТА (динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, трилон Б) направлено на мобилизацию кальция из тканей и выведение его из организма с мочой. Препарат назначают внутрь или вводят в 5%-м растворе глюкозы внутривенно капельно в течение 3—5 ч курсом 3—6 дней. Преднизолон, витамины А и Е, №2ЭДТА — физиологические антагонисты витамина D, их можно рассматривать как антидоты, применение которых обязательно.
| Поражение сердечно-сосудистой системы | От небольших функциональных нарушений до тяжелого миокардита с развитием недостаточности кровообращения. На ЭКГ расширение комплекса QRS, удлинение интервала PQ, укорочение интервала ST, сглаженность зубцов P и T в V1 и V2, экстрасистолы. Как правило, при гипервитаминозе D отмечается повышенное артериальное давление. |
| Поражение печени | Может быть повышена активность сывороточных трансаминаз, диспротеинемия, повышение в крови холестерола, снижение альфа- и повышение бета- липопротеидов; могут быть патологические типы гликемических кривых. |
| Поражение почек | От небольших дизурических явлений до острой почечной недостаточности; лейкоцитурия, незначительная гематурия и протеинурия; часто вторичное присоединение инфекции и развитие пиелонефрита; нефрокальциноз; оксалатно-кальциевый уролитиаз. В далеко зашедших случаях - хроническая почечная недостаточность. |
| Поражения органов дыхания, ЖКТ | Встречаются редко. |
Клиническая классификация гипервитаминоза D (Н.А. Барлыбаева, В.И. Струков, 1979)
| Степень тяжести | Период | Течение |
| Легкая | Начальный | Острое — до 6 мес |
| Средняя | Разгара | Хроническое — свыше 6 мес |
| Тяжелая | Реконвалесценции остаточ- ных явлений | Кальциноз и склероз органов с развитием коарктации аорты, стеноза легочной артерии, уролитиаза, ХПН и др. |
| Первая степень | уровень Ca в крови стабильно на верхней границе, интенсивное выделение его с мочой (реакция Сулковича ++), в клинической картине умеренные проявления токсикоза, полиурия, полидипсия, снижение веса. |
| Вторая степень | уровень Ca в крови выше нормы, но не превышает 12 мг%, с мочой выделяется много (реакция Сулковича +++ или ++++), в клинической картине выраженные явления токсикоза, полиурия, дистрофия. |
| Третья степень | уровень Ca в крови более 12 мг%, тяжелый токсикоз и обязательное поражение почек. |
, аппетит снижен умеренно, рвота наблюдается редко. Кривая нарастания массы тела уплощена или пологая, что свидетельствует о прогрессировании дистрофии. Характерны повышенная раздражительность, плохой сон, часто выявляются признаки хронического пиелонефрита, отмечаются изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, повышенная плотность костей, преждевременное закрытие большого родничка и заращение швов черепа, на рентгенограммах — избыточное отложение кальция в зонах роста, раннее появление ядер окостенения в запястье. В крови и моче выявляются изменения, аналогичные тем, которые имеются при острой интоксикации витамином D, но менее выражены.
Диагноз. При постановке диагноза гипервитаминоза D принимают во внимание сочетание клинических симптомов, включающих проявление интоксикации, нарастающую дистрофию, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, полиурию, мочевой синдром с анамнестическими указаниями на появление их после приема витамина D, особенно в больших дозах. Учитывают данные рентгенограммы костей, отражающие повышенную их плотность с избыточным отложением кальция в зонах роста и преждевременным появлением ядер окостенения в запястье, а также наличие положительной пробы Сулковича, свидетельствующей о гиперкальциурии. Имеют значение также отклонения в биохимических показателях крови (гиперкальциемия в сочетании со снижением уровня фосфора, калия, магния) и мочи (гиперфосфатурия, гиперминоацидурия, глюкозурия и др).
Дифференциальный диагноз. Гипервитаминоз D дифференцируют от гиперкальциемических состояний (гиперпаратиреоз, идиопатический кальциноз, синдром кальциноза). При всех этих заболеваниях отсутствует связь с приемом препаратов витамина D и признаки острой или хронической интоксикации. Возникают они, как правило, в более старшем возрасте и сопровождаются развитием метастатических очагов кальциноза в органах и тканях, что также отличает их от гипервитаминоза D.
Гипервитаминоз D также следует дифференцировать с синдромом де Тони – Дебре - Фанкони и синдромом Фанкони - Шлезингера.
Дифференциально-диагностические признаки гипервитаминоза D
и сходных заболеваний
| Признаки | Гипер- витэминоз D | Синдром де Тони—Дебре— Фанкони | Гиперпаратиреоз | Синдром Фанкони— Шлезингера |
| Частота | Относительно часто | Редко | Редко | Редко |
| Патогенез | Нарушение обменных процессов, главным образом кальция, вследствие передозировки витамина D | Энзимопатия. Врожденная тубулопатия. Нарушение реабсорбции фосфора, глюкозы, ами- ноазота | Нарушение обмена кальция и фосфора, вызванное гиперпродук-цией паратиреоид-ного гормона | Не изучен |
| Клини-ческая картина | Сухость и бледность кожи, жажда, рвота, запоры, гипотрофия, увеличение печени, артериальная гипертензия | Сухость, бледность кожи, анорексия, жажда, запоры, полиурия, гипотрофия, увеличение печени, мышечная гипотония | Анорексия, тошнота, рвота, запоры, мышечная гипотония, боли в костях при ходьбе, полиурия, полидепсия, нефрокальци-ноз | Низкий рост, умственная отсталость, косоглазие, раннее закрытие швов и родничков, врожденные пороки сердца |
| Биохими-ческое исследо-вание крови | Гиперкальци-емия в остром периоде. Фосфор понижен. Сахар, белок в норме. Щелочная фосфатаза не изменена | Кальций в норме или снижен. Фосфор резко снижен. Сахар и белок снижены, резко повышена активность щелочной фосфатазы, метаболичес-кий ацидоз | Гиперкальци-емия, гипофосфат-емия, гипонатриемия, гиперкалиемия, гиперпротеин-емия, гипергликемия | Гиперкальци-емия, гиперфосфат-емия, гиперазотемия, гиперхолесте-ринемия |
| Моча | Реакция Сулковича полжитель-ная, протеинурия, микрогемат-урия, лейкоцитурия, сахар, аминоазот чаще в норме | Реакция Сулковича отрицательная, протеинурия, фосфатурия, глюкозурия, аминоацидурия | Реакция Сулковича положительная. Гиперкальци-урия, гиперфосфат-урия | Гиперкальци-урия, гиперфосфат-урия |
| Рентгенограмма костей | Расширение и уплотнение зон предварительного обызвествления | Остеопороз трубчатых костей, зоны обызвествления бедны кальцием | Истончение коркового слоя, трабекул костей. Кистозное поражение костей черепа, таза и т.п. | Остеосклероз основания черепа |
Лечение. Проводится в стационаре и включает мероприятия, направленные на дезинтоксикацию, восстановление нарушенных функций внутренних органов, нормализацию минерального обмена и выведение солей кальция из организма. Прием препаратов витамина D и кальция немедленно прекращают. В первую очередь выделяют и ликвидируют синдромы, угрожающие жизни больного. При кишечном токсикозе и эксикозе восполняют дефицит жидкости, белка и солей. Соотношение последних зависит от типа обезвоживания. Жидкость вводят из расчета 150—170 мл на 1 кг массы тела в сутки, 70—80% ее объема внутривенно (внутривенное введение 5% раствора глюкозы с физиологическим раствором, раствором Рингера; альбумин (связывает витамин Д и кальций), остальное через рот, малыми порциями. При нейротоксикозе, помимо инфузионной терапии, проводится и дегидратационная. Назначают внутривенные и внутримышечные инъекции фуросемида (лазикс) по 0,5 мг/кг в сутки. В борьбе с ацидозом прибегают к вдыханию увлажненного кислорода, внутривенному введению 4%-го раствора бикарбоната натрия — по 5—7 мл раствора на 1 кг массы тела (под контролем исследования равновесия кислот и оснований). С целью стабилизации биологических мембран показан преднизолон, который, кроме того, уменьшает и предупреждает токсическое действие витамина D, выводит излишки кальция из организма; его назначают коротким курсом (на 5—7 дней) по 1—2 мг на 1 кг массы тела в сутки.Для усиления выработки тиреокальцитонина, обладающего четким гипокальциемическим эффектом, вводят инсулин подкожно по 2—4 ЕД 1 раз в день за 15 мин до еды одновременно с внутривенной инъекцией раствора глюкозы.Из диеты исключают продукты, богатые кальцием: творог, коровье молоко и др. Ребенку первого полугодия жизни назначают сцеженное материнское или донорское грудное молоко в количестве 50—70% от должного с постепенным увеличением объема порции. Обязательным является употребление овощных блюд и фруктовых соков, обильное питье (до 500 мл в сутки), включая 5%-й раствор глюкозы, раствор Рингера, 3%-й раствор хлорида аммония, способствующий выведению кальция с мочой, щелочные минеральные воды и растворы фитата и сульфата натрия (в молоке), связывающие кальций в кишечнике.Витаминотерапия предусматривает назначение токоферола (витамин Е), который обладает антиоксидантным действием, уменьшает и предупреждает токсическое действие витамина D. Назначают токоферол внутрь на 10—12 дней в 5—10%-м масляном растворе по 5—10 мг 1—2 раза в день в молоке матери или внутримышечно по 10—20 мг 2 раза в 2—3 дня. Показан также витамин А, улучшающий процессы костеобразования и минерализации костей, стимулирующий функцию остеобластов, способствующий снижению уровня кальция в крови. Лечение проводят в течение месяца. В возрастной дозе используются витамины С и группы В (В1, В6) с целью нормализации обменных процессов и равновесия кислот и оснований. Действие №2ЭДТА (динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, трилон Б) направлено на мобилизацию кальция из тканей и выведение его из организма с мочой. Препарат назначают внутрь или вводят в 5%-м растворе глюкозы внутривенно капельно в течение 3—5 ч курсом 3—6 дней. Преднизолон, витамины А и Е, №2ЭДТА — физиологические антагонисты витамина D, их можно рассматривать как антидоты, применение которых обязательно.