Файл: Перечень вопросов к экзамену по дисциплине Факультетская педиатрия, эндокринология для специальности.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 23.11.2023
Просмотров: 276
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
3. Спазмофилия. Этиология. Классификация. Особенности клинической картины. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Современные подходы к терапии. Неотложная помощь при гипокальциемических судорогах.
Спазмофилия (тетания) - это заболевание, характеризующееся наклонностью ребенка первых 6-18 мес жизни к судорогам и спастическим состояниям и патогенетически связанное с рахитом.
Наблюдается преимущественно у мальчиков, наиболее часто ранней весной, при повышенной инсоляции. Она проявляется приступами локальных или генерализованных клонико-тонических судорог (явная форма) либо повышенной нервно-мышечной возбудимостью (скрытая, латентная форма).
Спазмофилия еще недавно была довольно распространенным заболеванием, но в настоящее время в связи со снижением как заболеваемости рахитом, гак и тяжести его течения встречается довольно редко. Проявление спазмофилии в виде остро развившегося приступа судорог с ларингоспазмом, остановкой дыхания и потерей сознания - одно из тех состояний у детей, которые требуют срочных реанимационных мероприятий. Врач любого профиля должен быть готов оказать немедленную помощь; при отсутствии необходимых мер и бурном развитии спазмофилии в исключительных случаях возможен летальный исход. Длительное состояние тетании может привести к повреждению центральной нервной системы и задержке психического развития ребенка.
Этиология. Спазмофилия возникает в связи с остро развившейся гипокальциемией на фоне электролитного дисбаланса н алкалоза, причиной которых является быстрое, почти внезапное увеличение количества активного метаболита витамина D в крови. Такая ситуация может возникнуть при одномоментном приеме большой дозы витамина D3 («ударный» метод лечения), а также при длительной экспозиции больших участков обнаженной кожи на весеннем солнце, радиация которого особенно богата ультрафиолетовыми лучами. Имеют значение и другие механизмы развития гипокальциемии, которые могут быть обусловлены нарушением функций парашитовидных желез
, снижением всасывания кальция в кишечнике или повышенным выделением его с мочой.
Среди дополнительных причин развития судорожной готовности детей следует назвать снижение в крови уровня магния, натрия, хлоридов, витаминов В1 и В6.
Патогенез. Спазмофилия обычно патогенетически связана с периодом реконвалесценции среднетяжслого или тяжелого рахита. Остро возникшая гиперпродукция активной формы витамина D (l,25-OH2-D) подавляет функцию парашитовидных желез, стимулирует всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и реабсорбцию их и аминокислот в почечных канальцах. Вследствие этого быстро повышается щелочной резерв крови вплоть до развития алкалоза, а имевшаяся ранее гипофосфатемия резко сменяется гиперфосфатемией. Кальций начинает усиленно откладываться в костях, поэтому уровень его в крови быстро падает до критического (ниже 1.7 ммоль/л). Одновременно повышается (хотя бы относительно) уровень калия - биологического антагониста кальция, возникает гиперкалиемия. Гипокальциемия на неблагоприятном фоне гипопаратиреоидизма, алкалоза и гиперкалиемии обусловливает судорожную готовность ребенка, повышенную возбудимость его нервной и мышечной систем. В этих условиях любое внешнее воздействие, сопровождающееся испугом, сильными эмоциями, плачем, высокой температурой, рвотой, а также присоединение интеркуррентного заболевания могут спровоцировать спазм определенных мышечных групп или клоникотонические судороги.
Содержание кальция в крови в норме
| Возраст | Кальций общий (ммоль/л) | Кальций ионизированный |
| 0-1 день | 2,3 – 2,7 | 1,1 – 1,3 |
| 1-2 дня | 1,7 – 3,0 | 1,0 – 1,2 |
| > 5 дней | 2,2 – 2,7 | 1,1 – 1,2 |
Содержание неорганического фосфора в крови в норме
| Возраст | Содержание неорганического фосфора (моль/л) |
| 0-5 дней | 1,6 – 2,7 |
| < 3 лет | 1,3 – 2,1 |
| 4-11 лет | 1,2 – 1,8 |
| > 12 лет | 0,9 – 1,8 |
Уровень кальция в крови, при котором констатируют гипокальциемию
| Возраст | Кальций общий | Кальций ионизированный |
| Доношенные новорожденные и более старшие дети | 2,0 ммоль/л | < 0,75 – 0,87 ммоль/л |
| Недоношенные новорожденные | < 1,75 ммоль/л | < 0,62 – 0,75 ммоль/л |
Клиническая картина. Явная спазмофилия может проявляться в виде ларингоспазма. карпопедального спазма и эклампсии, иногда сочетающихся между собой.
Ларннгоспазм — остро наступающее сужение голосовой щели — возникает внезапно при определенных обстоятельствах. Умеренно выраженный спазм сопровождается бледностью и затрудненным звучным или хриплым вдохом с последующим шумным дыханием. При полном закрытии голосовой щели ребенок синеет, пугается, «ловит воздух ртом», покрывается холодным потом, возможна потеря сознания на короткое время. Через несколько секунд слышен шумный вдох, постепенно дыхание восстанавливается, после чего ребенок часто засыпает. Приступ ларингоспазма обычно заканчивается благоприятно, но может рецидивировать, особенно при неадекватном лечении. Крайне редко при длительной остановке дыхания возможен летальный исход.
Карпопедальный спазм — тонические сокращения мышц кистей и стоп. Конечности согнуты в крупных суставах, плечи прижаты к туловищу, кисти опущены (ладонное сгибание), пальцы собраны в кулак или при тыльном сгибании I, IV и V пальцев II и III разогнуты («рука акушера»). Стопа в состоянии подошвенного сгибания, пальцы поджаты (pes cquinus).
Карпопедальный спазм имеет различную длительность. Он наблюдается часто при переодевании ребенка, может исчезать мгновенно или длится несколько минут, часов и дней. В последнем случае появляется реактивный отек тыла кисти и стопы в виде упругой подушечки. Возможны спазмы и других мышц: глазных с развитием преходящего косоглазия, жевательных с тризмом и ригидностью затылка и т. д. Особенно опасен спазм дыхательной мускулатуры, приводящей к нарушению ритма дыхания, задержке его и остановке, а также сердечной мышцы с угрозой остановки сердца. Не исключаются спазмы гладкой мускулатуры, вызывающие расстройства мочеиспускания и дефекации с появлением неустойчивого стула.
Эклампсия — редкая и самая неблагоприятная форма спазмофилии, проявляется приступом клонико-тонических судорог, охватывающих всю произвольную и непроизвольную мускулатуру. Приступ начинается подергиванием мимических мышц, затем присоединяются судороги конечностей, ригидность затылочных мышц, возникают ларннгоспазм и расстройства дыхания, появляется общий цианоз. Сознание утрачивается, появляются пена на губах, непроизвольные мочеиспускание и дефекация. При длительных судорогах отмечается подъем температуры тела. Продолжительность приступа от нескольких минут до нескольких часов. В это время может произойти остановка сердца или дыхания. У детей до одного года чаще бывают клонические судороги, в более старшем возрасте развиваются преимущественно тонические. В первые 6 мес. жизни часто наблюдается сочетание экпампсии с ларингоспазмом; во втором полугодии преобладают явления карпопедального спазма.
Латентная спазмофилия, по-видимому, имеет место гораздо чаще явной и обычно предшествует ей. Внимание врача должны привлекать повышенная возбудимость ребенка, а также периодически возникающий тремор подбородка и конечностей, подергивания отдельных групп мышц, неравномерное дыхание (диспноэ), преходящий карпопедальный спазм. При наличии перечисленных признаков необходимо провести дополнительные исследования механической и гальванической возбудимости мыши: определить уровень кальция, фосфора, равновесие кислот и оснований крови. Одним из наиболее постоянных симптомов латентной спазмофилии является симптом Хвостека. Легкое поколачивание пальцем по fossa canina (между скуловой дугой и углом рта) вызывает мгновенное сокращение или подергивание мышц рта, носа и века соответствующей стороны. При плаче, когда симптом Хвостека вызвать невозможно, следует определить перонеальный симптом Луста: при помощи молоточка производят поколачивания позади и немного ниже головки малоберцовой кости, с тем чтобы вызвать раздражение проходящего там n. perineus. Если при этом левой рукой поддерживать голень ребенка так, чтобы стопа свободно свисала, он сгибает ее в тыльную сторону и отводит немного кнаружи. К симптомам скрытой спазмофилии, основанным на повышенной механической возбудимости периферических нервов, относится также симптом Труссо. Если на несколько минут при помощи жгута, манжетки или просто пальцами сдавить сосудисто-нервный пучок на плече, кисть принимает положение «руки акушера» вследствие судорожного сокращения ее мышц. Этот симптом определяется не с таким постоянством, как симптом Хвостека. Помогает и биохимическое исследование крови, выявляющее гипокальциемию, гнперфосфатемию и алкалоз.
Диагноз. Спазмофилию диагностируют на основании типичной клинической картины в виде признаков повышенной нервно-мышечной возбудимости, периодически возникающих спастических состояний отдельных мышечных групп (мимических, гортанных, дыхательных, скелетных). Подтверждается диагноз наличием гипокальциемии в сочетании с гиперфосфатемией, нарушением баланса электролитов крови, алкалозом. Кроме того, учитывают возраст ребенка, время года, а также клинические и рентгенологические симптомы, свидетельствующие о периоде реконвалесценции рахита.
Критерии диагностики спазмофилии
| Анамнестические | |
| |
| Клинические | |
| Признаки рахита | Синдромы поражения нервной, костной и мышечной систем. |
| Признаки скрытой спазмо-филии (симптомы повышенной возбудимости нервно-мышечного аппарата) | Симптом Хвостека – легкоепоколачивание по месту выхода лицевого нерва (между скуловой дугой и углом рта), вызывает быстрые сокращения, подергивания мышц рта, носа, внутреннего угла глаза соответствующей стороны лица. |
| Симптом Люста (перонеальный или фибулярный) – поколачивание в области малоберцового нерва сзади и книзу от головки малоберцовой кости вызывает тыльное сгибание стопы, отведение и поворот ее кнаружи. | |
| Симптом Труссо – сдавление на несколько минут плеча (нервно-сосудистого пучка) жгутом, манжеткой вызывает судорожное сведение пальцев руки и кисти в виде "руки акушера". | |
| Симптом Маслова – укол в пятку вызывает вместо учащения дыхания его остановку на несколько секунд на высоте вдоха или выдоха. | |
| Симптом Эрба – повышение электровозбудимости нервов при воздействии гальванического тока, проявляющееся сокращением мышц при размыкании катода, приложенного к срединному нерву при силе тока меньше 5 мА. | |
| Признаки явной спазмо-филии: | Ларингоспазм – затруднение вдоха и появление своеобразного шумного дыхания, возможна его остановка на несколько секунд; испуганное выражение лица; бледность, затем цианоз кожи; холодный пот на лице и туловище; спустя несколько секунд – шумный вдох и постепенная нормализация дыхания. |
| Карпопедальный спазм – болезненные спазмы мускулатуры кистей и стоп, длящиеся от нескольких минут до нескольких часов, иногда дней; при этом кисть принимает положение "руки акушера", а стопы находятся в состоянии резкого подошвенного сгибания; спастическое состояние может распространяться на мимические мышцы (тетаническое лицо), жевательные мышцы (тризм), глазные мышцы (временное косоглазие), мышцы шеи, дыхательные мышцы (задержка, остановка дыхания), сердечную мышцу (остановка сердца и внезапная смерть). | |
| Эклампсия – приступы генерализованных тонико-клонических судорог с потерей сознания; приступ начинается с подергивания мышц лица у угла рта или у глаз, судорожные сокращения быстро распространяются на конечности, дыхательные мышцы, возникает цианоз; продолжительность приступа от нескольких минут до нескольких часов. | |
| Параклинические | |
| Биохимичес-кое исследова-ние крови |
[Са2+] [Мg2+] [Н+] |