сообщающихся с полостью желудочка.

Распространенность

Распространенность НМЛЖ в общей популяции по некоторым оценкам составляет

от 0,05% до 0,25% в год, в то время как по данным эмпирических исследований

среди всех взрослых пациентов, прошедших Эхо-КГ-исследование, НМЛЖ был

обнаружен у 0,014% - 0,26%

Составляет 9,2 % среди всех диагностированных кардиомиопатий, занимает третье

место в структуре кардиомиопатий после гипертрофической и дилатационной.

Этиология и патогенез

Известно два типа наследования: аутосомно-рецессивный и сцепленный с полом,

составляющий 44% наблюдений.

НМЛЖ является клинически и генетически гетерогенным, обусловлен нарушением развития миокарда в процессе эмбрионального развития. Основной признак этого заболевания – глубокие трабекулы в миокарде левого желудочка и

межжелудочковой перегородке, что влечет за собой снижение систолической

функции левого желудочка. В части случаев в патологический процесс может

вовлекаться миокард правого желудочка. Может сочетаться с признаками

дилатационной кардиомиопатии, или врожденными пороками сердца. Чаще всего встречаются сочетания НМЛЖ с дефектами межпредсердной перегородки (ДМПП), изолированными или множественными дефектами межжелудочковой перегородки (ДМЖП), стенозом легочных артерий, однако описаны и некоторые другие виды пороков. Может встречаться в сочетании с нейромышечными заболеваниями, такими как метаболическая миопатия; синдромы – Барта (Barth), Отахара (Ohtahara), Ройфман (Roifman), Мелника-Нидлза (Melnick-Needles), микрофтальмии с линейными кожными дефектами (MLS - microphthalmia with linear skin defects),ногтей-надколенника (Nail-Patella) и Нунан (Noonan); мышечные дистрофии Бекера (Becker) и Эмери-Дрейфус (Emery-Dreifuss); миотубулярная кардиомиопатия.

Морфологическме типы:

• 
  лакунарный - некомпактный миокард представлен сетью хорошо
  

визуализирующихся трабекул с широкими, глубокими лакунами;

• 
  губчатый - некомпактный миокард представлен чередованием множества
  

мельчайших лакун (менее 1 мм) и трабекул, трудно различимых друг от

• 
  друга;
  
• 
  смешанный - визуализируются трабекулы и лакунарные пространства,
  

менее выраженные, чем при лакунарном типе.

Типы ремоделирования сердца у детей с НМЛЖ:

---

• 
  дилатационный;
  
• 
  рестриктивный;
  
• 
  гипертрофический.
  

Клиническая картина

Сердечная недостаточность, желудочковые аритмии, системная или легочная

эмболия. Нарушение диастолической и систолической функций. Диастолическая

дисфункция характеризуется нарушением процессов расслабления и наполнения

левого желудочка в результате уменьшения объема его полости при повышенной

трабекулярности. Одним из возможных механизмов возникновения систолической

дисфункции является хроническая ишемия миокарда, обусловленная нарушением

коронарной микроциркуляции.

Часто встречаются нарушения сердечного ритма и проводимости сердца. Возможны

желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий, пароксизмальная или постоянная

формы желудочковой тахикардии. Причиной системных и легочных эмболий при

некомпактном миокарде левого желудочка чаще всего является мерцательная

аритмия с последующим формированием тромбоза в области межтрабекулярных

пространств, где скорость кровотока значительно снижена.

Диагностика

Включает проведение Эхо-КГ с определением соотношения компактного слоя

миокарда к некомпактному, ЭКГ, ХМ ЭКГ, МРТ сердца, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика

гетерозиготного носительства у родственников пациентов.

Эхо-КГ. Является одним из важнейших неинвазивных методов диагностики некомпактного миокарда. В соответствии с ультразвуковой картиной стенка некомпактного миокарда состоит из двух слоев: компактного эпикардиального и некомпактного эндокардиального. Некомпактный слой представлен утолщенными трабекулами с глубокими межтрабекулярными пространствами преимущественно в области апикальных и средних сегментов нижней и боковой стенок левого желудочка, поэтому эпикардиальный слой тоньше эндокардиального. Отмечается дилатация левого желудочка, снижение систолической функции и нарушение диастолической функции преимущественно по рестриктивному типу. Гипокинезия миокарда отмечается как в зонах с некомпактностью, так и в нормальных сегментах левого желудочка ЭКГ.

Не имеет специфических признаков. На электрокардиограмме больных

некомпактным миокардом левого желудочка выявляются: отклонение

электрической оси сердца влево, гипертрофия миокарда левого желудочка, признаки нарушения реполяризации желудочков, изменения конечной части желудочкового комплекса, суправентрикулярная и желудочковая экстрасистолии, блокады ножек пучка Гиса, WPW-синдром, атриовентрикулярные блокады различной степени выраженности, фибрилляция предсердий и другие нарушения ритма.

---

Лечение

В настоящее время остается неспецифичным и симптоматическим. Оно базируется

на коррекции и профилактике трех основных клинических проявлений

некомпактного миокарда: сердечной недостаточности, аритмий и эмболических

осложнений. При отсутствии эффекта от проводимой терапии, торпидном течении

заболевания возможна постановка в лист ожидания на трансплантацию сердца.

Больным со «злокачественными» нарушениями ритма необходима установка

кардиовертера-дефибриллятора.

Дифференциальная диагностика

Следует дифференцировать с разными формами идиопатических кардиомиопатии

(дилатационной, гипертрофической, рестриктивной), а также тромбозом левого

желудочка, дополнительными трабекулами, аномально расположенными хордами,

персистирующими синусоидами при аномальном отхождении левой коронарной

артерии от легочного ствола, атрезией легочной артерии при интактной

межжелудочковой перегородке, опухолями сердца.

Профилактика

Распознавание НМЛЖ на ранних стадиях и дифференцированный подход к

лечению в зависимости от тяжести состояния больного с использованием

современных методов как консервативного, так и хирургического лечения.

Прогноз

Прогноз больных с НМЛЖ зависит от объема пораженных сегментов, общей

сократительной способности миокарда, времени возникновения и скорости

нарастания симптомов сердечной недостаточности. Наиболее неблагоприятный

прогноз наблюдается у пациентов с ФВ менее 35 %. Основную угрозу для здоровья

и жизни больных представляет развитие и прогрессирование сердечной

недостаточности. Необходима профилактика тромбоэмболических осложнений.
ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С КМП

Пациенты детской возрастной категории с КМП должны находиться под

постоянным диспансерным наблюдением педиатра и кардиолога в амбулаторно-

поликлинических условиях. При стабильном состоянии при НК 1 ст. обследование

пациента для решения вопроса о возможной коррекции проводимой терапии, а

также курсы реабилитационных мероприятий возможны в условиях

специализированного дневного стационара. В более тяжелых случаях ребенка с

КМП для оказания медицинской помощи госпитализируют в специализированный

стационар; длительность госпитализации зависит от тяжести состояния, стадии НК

и сопутствующих осложнений (нарушения ритма сердца, тромбоэмболии и т.д.), и

ориентировочно может составить: для НК 2Б-3ст – 3-5 нед., НК 2Б-А ст. 2-4 нед.,

---

НК 2А-1 ст. – 10-17 дней.

11. Острая ревматическая лихорадка. Этиология. Классификация. Особенности клинической картины. Диагностика. Большие и малые критерии диагностики. Дифференциальный диагноз. Современные подходы к терапии. Методы профилактики.
Первичная профилактика ОРЛ

Основу первичной профилактики составляет антимикробная терапия

острой и хронической рецидивирующей БГСА-инфекции верхних

дыхательных путей (тонзиллит, фарингит).

Антимикробная терапия острого БГСА-тонзиллита

ЛС первого выбора (схемы лечения):

Детям в/м 1 сут.:

Бензатин бензилпенициллин 0,375 г/сут в 2 приема (<25 кг) или 750 мг/сут

в 2 приема (>25 кг)

Детям в/м 10 сут.:

Амоксициллин 0,375 г/сут в 3 приема (<25 кг);

Феноксиметилпенициллин 750 мг/сут в 3 приема (>25 кг);

Цефадроксил 600 тыс. ЕД/сут (<25 кг) 30 мг/кг в 1 прием или 1,2 млн,

ЕД/сут (>25 кг) 30 мг/кг в 1 прием

Феноксиметилпенициллин, учитывая наличие лекарственной формы в виде

суспензии, рекомендуется преимущественно для лечения детей.

Бензатин бензилпенициллин целесообразно назначать при:

• 
  Возможной неисполнительности пациента в отношении внутреннего
  приема антибиотиков;
  

• 
  Наличии ОРЛ в анамнезе у больного или ближайших родственников;
  
• 
  Неблагоприятных социально-бытовых условиях;
  

• 
  Вспышках БГСА-инфекции в детских дошкольных учреждениях,
  школах, интерантах, училищах, воинских частях и т.п.
  

При непереносимости бета-лактамных антибиотиков (схемы лечения):

Детям внутрь 5 сут.:

Азитромицин 12 мг/кг в 1 прием

Детям внутрь 10 сут:

Мидекамицин 50 мг/кг в 2 приема;

Рокситромицин 5 мг/кг в 2 приема;

Эритромицин 40 мг/кг/сут в 3 приема

Детям в/м 10 сут:

Кларитромицин 15 мг/кг в 2 приема;

Спирамицин 3 млн. ЕД/сут в 2 приема.

Для эритомицина характерно наиболее частое, по сравнению с другими

макролидами, развитие побочных реакций, особенно со стороны ЖКТ.
25>25>25>

---

При непереносимости макролидов и бета-лактамных антибиотиков

(схемы лечения):

Детям в/м 10 сут.:

Клиндамицин 20 мг/кг/сут в/м в 3 приема; Линкомицин 30 мг/кг/сут в/м в 3 приема.
Рабочая классификация и номенклатура ревматизма

Фаза болезни	Клинико - анатомическая характеристика поражения			Характер течения		Функциональная характеристика кровообращения
	Сердца	Др. систем и органов
Активная I, II, III ст. Неактивная	а) Ревмокардит первичный (без порока клапанов) б) Ревмокардит возвратный (с пороком клапана - каким) в) Ревматизм без явных сердечных изменений а) Миокардиосклероз ревматический б) Порок сердца /какой/	Полиартрит. Серозиты /плеврит, перитонит, абдоминальный синдром/ Хорея, энцефалит, менинго-энцефалит, церебральный васкулит, нервно - психические расстройства. Васкулиты, нефриты, гепатит, пневмония, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тириоидит Последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений	Острое, подострое, затяжное, непрерывно- рецидиви­рующее латентное		Н0 - нет недостаточности h1 - недостаточ­ность I стадии Н2 - недостаточ­ность II стадии (А,Б) Н3 - недостаточ­ность III стадии

Медикаментозная терапия ОРЛ

Действие терапии	Показания к применению	Наименование и доза препарата
Антибактериальное	Лечение А-стрептококкового фарингита/тонзиллита первая атака ОРЛ и ее рецидивы профилактика бактериальных осложнений	Пенициллины 75000-1000000 вД/сутки Бициллин-5 750000-1500000 вД/раз в 4 недели Амоксициллин 25 мг/кг/сутки Цефадроксил 1 г/сутки Кларитромицин 7,5 мг/кг/сутки (до 600 мг/сут) Спирамицин 600000 ЕД/сутки Азитромицин 0,5 г в 1-й день, затем 0,25 г/сутки (10 мг/кг/сутки) Линкомицин 1,5 г/сутки
Антиревматическое (патогенетическое)	Низкая степень активности Изолированный суставной синдром Затяжное латентное течение	НПВП Диклофенак 2-3 мг/кг/сутки Индометацин 2-3 мг/кг/сутки Ацетилсалициловая кислота 0,2 г/год жизни/сутки (не более 2,0 г/сутки)
	Высокая или умеренная степень ревмокардита Малая хорея Острое, подострое или рецидивирующее течение	Кортикостероиды - преднизолон 0,7-0,8 мг/кг/сутки (не более 1 мг/кг/сутки)
	Ревматический вальвулит Затяжное или рецидивирующее течение	Хинолиновые производные - делагил, плаквенил 0,06-0,25 г/сутки
Симптоматическое	Острая или хроническая сердечная недостаточность при сформированном РПС	Сердечные гликозиды (дигоксин), диуретики (фуросемид, верошпирон), периферические вазодилятаторы (нитроглицерин)
	В зависимости от фазы заболевания и особенностей клинической симптомитики	Витамины С, группы В, седативные, антигистаминные, антиаритмические, антидистрофические

---

Смотрите также файлы

• Состояние ЗавершеныЗавершен Суббота, 28 января 2023, 01 26Прошло времени.pdf

• Практическая работа 7 Создание диаграмм средствами ms excel.docx

• Организация эвм и систем.docx

• Реферат дисциплина Экономическая теория.docx

• Грамматические нормы.docx