Файл: Билет 1 Гипогалактия, ее причины, профилактика, лечение Причины гипогалактии (отсутствия молока).doc

Гематурическая форма ГН отличается персистирующим, но доброкачественным течением у большинства больных. При присоединении выраженной протеинурии у отдельных больных наблюдается прогрессирующее течение до стадии ХПН, в том числе при болезни Берже, или IgA-ГН.

Диагноз. Гематурическую форму ХГН диагностируют на основании наличия изолированного мочевого синдрома (гематурия и небольшая протеинурия), сохранности функции почек; болезнь Берже — на основании повышенного уровня IgA и IgA-содержащих

ЦИК, гломерулярных отложений, преимущественно IgA. Эту форму ГН необходимо дифференцировать от интерстициального нефрита обменного генеза или другой природы, который может проявляться гематурией и небольшой мононуклеарной лейкоцитурией и протеинурией, ограничением канальцевых функций (см. Интерстициальный нефрит); от мочекаменной болезни (см. Мочекаменная болезнь).

Лечение. При остром ГН и рецидиве хронического ГН лечение комплексное, включает следующие мероприятия: 1) ограничение физической нагрузки (постельный режим на 2—3 нед) в активной стадии, в период ремиссии исключается участие в соревнованиях, в занятиях, связанных с переохлаждением (купание и др.); 2) диетотерапию с исключением продуктов, вызывающих аллергию у данного больного, ограничением натрия (пищу готовят без соли), способствующего развитию гипертензии, отеков, а также с уменьшением белка до 1,5—2,0 г/кг (уменьшается нагрузка на почки); 3) гипотензивные, диуретические и другие средства при отсутствии эффекта от диетотерапии; 4) препараты, действующие на отдельные звенья иммунных реакций, в том числе на уменьшение количества ЦИК (пенициллин при постстрептококковом ГН), в течение 2—3 нед с целью угнетения антигенной стимуляции; иммунносупрессоры для подавления продукции антител; антикоагулянты и антиагрегаты, препятствующие агрегации тромбоцитов и ин-гибирующие комплементарную систему. В последние годы используют плазмаферез, гемосорбцию, пульс-терапию метилпреднизолоном или циклофосфаном в сверхвысоких дозах при быстропрогрессирующем или экстракапиллярном ГН. Агрессивные методы лечения (цитотоксические препараты и др.) применяют при отсутствии эффекта (спонтанной ремиссии) от симптоматической терапии, учитывая возможность осложнений, угрожающих жизни больного при их применении (гнойные осложнения, herpes zoster и др.).

---

Салуретики назначают на 5—7 дней, увеличивая длительность применения и дозу, применяя различные их сочетания и методы введения в зависимости от диуретического эффекта: гипотиазид — по 2,5—5,0 мг/кг, фуросемид (лазикс) — по 1—5 мг/кг, урегит (этакри-новая кислота) — по 2,5—5,0 мг/кг, альдактон (верош-пирон) — по 5—10 мг/кг в сутки. Гипотензивные средства назначают при отсутствии эффекта от бессолевой диеты, начиная с небольших доз, которые могут быть постепенно увеличены. Принципы применения резерпина, клофелина, адельфана и других препаратов см. Гипертоническая болезнь. При отсутствии спонтанного обратного развития ГН (при остром постстрептококковом ГН отмечается в 60—80 % случаев) применяют иммуносупрессивные препараты, в том числе глюко-кортикоидные (преднизолон и др.) и цитотоксические (азатиоприн, хлорбутин, циклофосфамид) средства. При отсутствии противопоказаний (психические расстройства и т. д.) вначале назначают преднизолон, при отсутствии эффекта— цитотоксичные препараты, которые отличаются более выраженным побочным эффектом. Терапевтический курс преднизолона (доза 1,0—2,5 мг/кг в сутки) составляет 3—6 нед, цикло-фосфамида (2—3 мг/кг в сутки) и хлорбутина (0,2— 0,3 мг/кг в сутки) — 8 нед. Последующий курс поддерживающей терапии продолжается 2 мес: доза преднизолона 1,0—2,5 мг/кг через день или 3 дня в неделю, цитотоксических препаратов — Vi от терапевтической дозы ежедневно.

В последние годы используют различные сочетания препаратов у детей с ГН, резистентных к указанной ранее диуретической терапии (фуросемид в больших дозах вводят в сочетании с осмотическими диуретиками и гепарином), к иммуносупрессивным препаратам (пульс-терапия метилпреднизолоном в сверхвысоких дозах — до 1000 мг, «синхронная» терапия, включающая плазмаферез и сверхвысокие дозы циклофосфана и другие схемы). Широкое распространение получила 4-компонентная схема Кинкаид-Смис, включающая преднизолон, цитотоксический препарат и антикоагулянт. При применении указанных методов лечения возможны следующие результаты: 1) полная клинико-лабораторная ремиссия с выздоровлением (постстрептококковый ГН, нефротическая форма ГН); 2) частичная ремиссия, что рассматривается как стабилизация активности ГН, замедление прогрессирования смешанной формы ГН; 3) отсутствие эффекта, чаще наблюдаемое при тяжелых прогрессирующих формах заболевания.

Быстропрогрессирующий ГН (синонимы: подострый, злокачественный, экстракапиллярный) наблюдается редко, развивается после стрептококковой и вирусной инфекций; чаще установить причину не удается. Наряду с иммуннокомплексным генезом возможен анти-GBM-антительный механизм развития. Характеризуется ранним (через 1—2 нед) развитием олигоанурии с угнетением ренальных функций, отеками, высокой гипертензией, значительными протеинурией и гематурией, нарастанием гиперазотемии. В биоптате почки обнаруживают экстракапиллярную пролиферацию, «полулуния» в капсуле Шумлянского—Боумена, возможны некроз гломерулярных долек, тромбоз капилляров, быстрое рубцевание. Через 6—12 мес от начала заболевания при его естественном течении наблюдается летальный исход от ХПН у многих больных. Применение в последние годы активных методов лечения (пульстерапия метилпреднизолоном,

---

плазмаферез и гемосорбция, цитотоксические и другие препараты) способствовало замедлению прогрессирования заболевания.
3. Ветряная оспа. Диагностика, лечение, профилактика

ОСПА ВЕТРЯНАЯ — острая вирусная болезнь с воздушно-капельным путем передачи, возникающая преимущественно в детском возрасте и характеризующаяся лихорадочным состоянием, папуловезикулезной сыпью, доброкачественным течением.

Этиология, патогенез. Возбудитель ветряной ' оспы относится к вирусам группы герпеса, неустойчив во внешней среде. Проникает в организм через слизистые оболочки верхних дыхательных путей. После инкубационного периода возникает вирусемия; вирус фиксируется в эпителиальных клетках кожи и слизистых оболочек, вызывая характерную сыпь. Возбудитель может персистировать в организме; в результате различных провоцирующих факторов он активируется и вызывает локальные кожные высыпания — опоясывающий лишай.

Симптомы, течение. Инкубационный период продолжается в среднем 14 дней (от 11 до 21 дня). Начало болезни острое — с повышения температуры тела; почти одновременно на коже всего тела возникает сыпь, элементы которой вначале имеют вид мелких папул, затем быстро превращаются в везикулы; через 1—3 дня они подсыхают, образуя поверхностные корочки. Подсыпают новые элементы; вследствие неодновременного их созревания сыпь характеризуется полиморфизмом. У ослабленных детей встречается очень редкая форма — генерализованная ветряночная инфекция с поражением висцеральных органов, которая может закончиться смертью больного. Возникновению этой формы может способствовать лечение кортикостероидами и ци-тостатическими препаратами.

Осложнения редки: абсцессы, флегмоны, пневмонии, энцефалиты.

Диагноз не вызывает особых затруднений. При необходимости могут быть использованы лабораторные методы (ви-русоскопия, РСК, реакция нейтрализации). Если возникает необходимость дифференцировать от натуральной оспы, следует учитывать следующее: при натуральной оспе начальный период сопровождается высокой температурой и сильной болью в крестце; в начале высыпания, которое приходится на 4-й день болезни, отмечается снижение, а не повышение температуры тела; элементы сыпи находятся в одной стадии развития (мономорфизм сыпи), имеют значительную плотность и расположены в толще кожи, на инфильтрированном основании; оспины многокамерны, поэтому не спадаются при проколе, имеют пупковидное вдавление. Большое значение для дифференциальной диагностики имеют данные эпидемиологического анамнеза и лабораторных исследований.

---

Лечение. Гигиеническое содержание больного, предупреждение вторичной инфекции. Везикулы смазывают 1—2% раствором перманганата калия, 1% раствором бриллиантового зеленого; применяют индифферентные мази. Прогноз благоприятный.

Профилактика. Больной подлежит изоляции в домашних условиях до 5-го дня с момента появления последнего элемента сыпи. Дезинфекцию не проводят. Детей в возрасте до 3 лет, бывших в контакте с больным ветряной оспой и не болевших ею ранее, разобщают с 11-го до 21-го дня, считая с момента контакта.

Клиническая картина На фоне повышения температуры появляются маленькие единичные красные пятнышки, которые быстро превращаются в узелки величиной до чечевицы, затем наполняются светлой жидкостью, которая позже мутнеет, и образуются корочки.

Обычно сыпь возникает сначала на волосистая часть головы, туловище, затем распространяется на конечности, лицо.

Маркером тяжести является поражение слизистых: рта, наружных половые органов, конъюктивы.

• 
  Характер высыпаний толчкообразный
  
• 
  «Ложный полиморфизм» сыпи: на отдельном участке кожи можно одновременно встретить все основные элементы: пятна, везикулы, папулы и корочки
  
• 
  Сыпь сопровождается сильным зудом
  
• 
  Через 1-2 недели после начала болезни корочки отделяются, оставляя красные пятна, которые не бледнеют в течение многих недель
  
• 
  Длительность лихорадочного периода 2-5 дней
  
• 
  Течение заболевания доброкачественное, однако могут наблюдаться тяжелые формы и осложнения
  

Лечение

• 
  Проветривание помещения
  
• 
  Постельный режим на весь период высыпаний
  
• 
  Обильное питье
  
• 
  Кормление частое малыми порциями, лучше всего -протертыми супами, пюре, суфле, чтобы исключить механическое раздражение слизистой оболочки полости рта
  
• 
  Расчесывая пузырьки, ребенок может занести инфекцию, и тогда после заживления пузырьков остаются рубчики - смазывать высыпания 1% спиртовым раствором бриллиантовой зелени   
  
• 
  Ногти надо коротко обрезать, а руки мыть теплой водой с мылом и щеткой по несколько раз в день  
  
• 
  Белье следует менять ежедневно; пеленки, сорочки и пижамы должны быть из мягкого материала, не стесняющего ребенка
  
• 
  Через пять дней после того, как появятся корочки на последних пузырьках, ребенка можно купать
  
• 
  За 20-30 минут до мытья рекомендуется смазать корочки оксолиновой мазью или «Детским» кремом, тогда они размякнут и кожа очистится быстрее
  

---

Этиотропная терапия

По правилам лечения герпесвирусных инфекций – препарат выбора ацикловир.

При легких формах у детей из групп риска показано энтеральное назначение. ацикловира в возрастной дозировке 5 дней с первого дня болезни, предпочтительно в условиях стационара.

При неврологических осложнениях – внутривенное введение ацикловира в суточной дозе 15 мг/кг в три приема.

При тяжелых формах (например, у подростков) при отсутствии бактериальных осложнений и инвазивных методов лечения АБ не назначаются.

В случаях местных и/или общих гнойно-септических осложнений после хирургического лечения назначаются антибиотики и соответствующая дезинтоксикационная терапия.

Билет 10

1. Рахит. Клиника рахита в различные периоды заболевания

Рахит — это нарушенная минерализация растущей кости, ведущая к нарушениям формирования скелета в раннем детстве. Различают витамино-дефицитный рахит и витамино-резистентный рахит.

Клиническая картина. В клинической картине доминируют симптомы со стороны костной системы, которые редко появляются до 3-го месяца жизни, обычно — во втором полугодии жизни, очень редко у детей более старшего возраста (поздний рахит).

Вслед за общим беспокойством, раздражительностью, нарушениями сна, избыточным потоотделением в области волосистой части головы обычно развивается мышечная гипотония. Краниотабес является первым «скелетным» симптомом. Метафизарные зоны роста длинных костей увеличиваются вследствие нарушения структуры хрящей и отложения некальцифицирован-ной остеоидной ткани. Это происходит на границах между хрящевой и костной тканью ребер (так называемые рахитические четки), в дистальных концах длинных костей (расширения в форме чашечек на пальцах — «четкообразные» пальцы, на запястьях и лодыжках — симптом Марфана), на черепе — квадратичная деформация (capus quadratum), на лобной и теменной костях с одновременным уплощением затылка, в других частях скелета: деформации и искривления (кифоз, колоколоподобная грудная клетка, сужение таза и т. д.). У детей с рахитом созревание скелета затягивается, отмечается также более позднее и нерегулярное прорезывание молочных зубов. Уровень кальция в сыворотке крови либо низкий, либо на нижней границе нормы, низкий уровень сывороточного фосфора и значительное повышение активности щелочной фосфатазы. У новорожденных и детей первого полугодия жизни гипокальциемия может быть более выраженной, чем гипофосфатемия.

---