Файл: Билет 1 Гипогалактия, ее причины, профилактика, лечение Причины гипогалактии (отсутствия молока).doc

Различают начальную стадию заболевания, период развернутых клинико-гематологических проявлений, стадию ремиссии, рецидива заболевания (костномозгового или экстрамедуллярного — нейролейкоз, специфическое поражение половых желез), терминальную
стадию заболевания. С целью возможного прогнозирования течения болезни и выбора рациональной терапевтической тактики в настоящее время разработаны клинико-параклинические критерии, позволяющие относить больного в группу «стандартного» и повышенного риска.

Диагноз. Основывается на клинико-гематоло-гической картине. Особое значение для диагностики имеет пункция костного мозга, исследование которого необходимо проводить при малейшем подозрении на острый лейкоз до назначения специфической терапии. Помимо морфологического исследования, необходимо проводить цитохимические исследования бластных клеток и имуноцитологическое их типирование.

Прогноз. Современная терапия с соблюдением всех ее принципов позволяет у 85—90 % больных добиться полной ремиссии. Среди детей с благоприятными прогностическими факторами 5-летнее безрецидивное течение заболевания отмечается у 50—80 % больных. О практическом выздоровлении от острого лимфобластного лейкоза можно говорить после 6—7-летнего безрецидивного течения заболевания.

Лечение. Состоит из следующих этапов.

1. Индукция полной ремиссии с помощью 4— 6 курсов полихимиотерапии по различным программам с ранним началом профилактики специфического поражения ЦНС (нейролейкоз) с помощью интратекаль-ного введения метотрексата или метотрексата в комбинации с цитозаром (для больных группы повышенного риска).

2. Консолидация ремиссии (закрепление). Наступление полной ремиссии обязательно должно подтверждаться контрольным исследованием костного мозга. Для уменьшения числа оставшейся популяции лейкоз-ных клеток проводится закрепляющий курс полихимиотерапии. В этот период дополнительно эндолюм-бально вводят цитостатические препараты.

3. Поддерживающее лечение последовательным (каждые 1,5—2 мес) чередованием 6-меркаптопурина и метотрексата с применением циклофосфана 1 раз в 7— 10 дней. Больным, относящимся к группе повышенного риска, в начальном периоде поддерживающего лечения проводится дистанционная гамма-терапия области головного мозга.

4. Реиндукция ремиссии: проведение 1 раз в 2— 2,5 мес курса полихимиотерапии (как в период индукции ремиссии) или 5—7- дневного курса аспараги-назы. Возможно чередование такого курсового реин-дукционного лечения. В этот период осуществляется весь комплекс гематологического обследования с продолжением химиопрофилактики нейролейкоза. При нелимфобластных лейкозах положительный эффект оказывает комбинация цитозара с рубомицином по программам 7 + 5 или 5 + 3. Эффективность терапии улучшается при использовании различных видов иммунокорригирующей терапии в период проведения поддерживающего и реиндукционного лечения.

---

3. Коклюш. Этиология, эпидемиология, клиника.

КОКЛЮШ —острая инфекционная болезнь, относящаяся к воздушно-капельным антропонозам; характеризуется приступами спазматического кашля. Наблюдается преимущественно у детей раннего и дошкольного возраста.

Этиология, патогенез. Возбудитель — мелкая, овоидная, грамотрицательная палочка, малоустойчивая во внешней среде. Входные ворота инфекции — верхние дыхательные пути, где и вегетируеткоклюшная палочка. Образуемый ею токсин обусловливает раздражение слизистой оболочки дыхательных путей и оказывает общее действие главным образом на нервную систему, в результате чего развивается спастический компонент (спастическое состояние диафрагмы и других дыхательных мышц, бронхоспазм, склонность к спазму периферических сосудов), а у маленьких детей — иногда клонико-тонические судороги скелетных мышц. При тяжелых формах возникает гипоксия. В патогенезе коклюша определенную роль играют аллергические механизмы.

Симптомы, течение. Инкубационный период3— 15 дней (чаще 5—7 дней). Катаральный период проявляется небольшим или умеренным повышением температуры тела и кашлем, постепенно нарастающим по частоте и выраженности. Этот период продолжается от нескольких дней до 2 нед. Переход в спастический период происходит постепенно. Появляются приступы спастического, или конвульсивного, кашля, характеризующиеся серией коротких каш-левых толчков и последующим вдохом, который сопровождается протяжным звуком (реприз). Возникает новая серия кашлевых толчков. Это может повторяться несколько раз. В конце приступа (особенно при тяжелой форме) наблюдается рвота. В течение суток приступы в зависимости от тяжести болезни повторяются до 20—30 раз и более. Лицо больного становится одутловатым, на коже и конъюнктиве глаз иногда появляются кровоизлияния, на уздечке языка образуется язвочка. При тяжелом течении на высоте приступа могут возникнуть клонические или клонико-тонические судороги, а у детей первого года жизни — остановка дыхания. При исследовании крови выявляется лейкоцитоз (до 20— 70 • 10⁹/л и более), лимфоцитоз; СОЭ при отсутствии осложнений нормальная или пониженная. Этот период продолжается 1—5 нед и более. В периоде разрешения, продолжающемся 1—3 нед, кашель теряет конвульсивный характер, постепенно исчезают все симптомы.

Б

Билет 12

---

1. Бронхиальная астма. Этиология, патогенез, клиника.

Классификация бронхиальной астмы

Форма (атопическая, смешанная)

Стадия заболевания (обострение с указанием тяжести приступа, ремиссия)

Тяжесть заболевания (легкая эпизодическая и персистирующая, средняя, тяжелая)

Осложнения

Критерии тяжести приступа
общее состояние (эмоции, вынужденное положение);

степень бронхиальной обструкции (степень затруднения выдоха и ДН )

при легком приступе ДН_0-I,

среднетяжелом ДН _I-II,

тяжелом ДН _II-III);

степень бронхита (количество хрипов на вдохе, давность обострения)

при легком приступе - хрипы единичные, давность обострения минуты,

среднетяжелый приступ – хрипов значительное количество, давность измеряется в часах,

при тяжелом приступе – количество хрипов большое, давность обострения более суток.

степень нарушения дыхательной функции бронхов (ослабления дыхания)

при легком приступе отсутствует,

среднетяжелом – умеренная, одинаковая с обеих сторон,

при тяжелом – выраженная, с асимметрией проведения.
проба с β₂ – агонистами (степень исчезновения ДН и затруднения выдоха)

при легком – исчезают полностью,

при среднетяжелом приступе – сохраняется аускультативное затруднение выдоха, ДН уменьшается или исчезает,

при тяжелом - сохраняется ДН и затруднение выдоха.
Критерии астматического статуса:

Неэффективность β₂ – агонистов;

Некупируемость приступа более 6 часов;

«Немое легкое».
Клиника постприступного периода (в зависимости от тяжести приступа: сохранения бронхита и затрудненного выдоха, снижение функциональных тестов):

при легком – 1- 2 дня;

среднетяжелом – 1 -2 недели;

тяжелом – 2 – 4 недели;

после статуса – 4 – 6 недель;
Критерии тяжести заболевания:

частота приступов:

легкая интермиттирующая -

---

реже 1 раза в мес; персист. - 1- 3 раза в мес;

среднетяжелая – 1 – 2 раза в неделю;

тяжелая - 3 и более раз в неделю;
тяжесть приступов:

легкая БА – только легкие приступы;

среднетяжелая БА - хотя бы один приступ средней тяжести;

тяжелая БА – хотя бы один тяжелый приступ или статус в анамнезе;
длительность одномоментной ремиссии

легкая БА – более 3-х месяцев;

среднетяжелая БА – 3 – 1 месяца;

тяжелая БА – 1 месяца;
эффективность базисной терапии:
легкая БА – симптомы контролируются, I ступень базисной терапии;

среднетяжелая БА – IIступень базисной терапии;

тяжелая БА – III ступень базисной терапии;
Диагностика бронхиальной астмы

• 
  аллергоанамнез;
  
• 
  аллергопробы (Ig Е общий выше 10 МЕ/мл/год, Ig Е специфический - выше нормы, реакция лейколизиса – более 10%, положительные КСП);
  
• 
  спирография ( обратимое нарушение вентиляции по обструктивному типу со снижением ОФВ₁ во время приступов);
  
• 
  проба с β₂ – агонистами (прирост ОФВ₁ > 12% от исходного);
  
• 
  провокационные пробы ( снижение ОФВ₁ > 12% от исходного после ингаляции метахолина или физической нагрузки);рентгенография грудной клетки (признаки БОС и бронхита во время обострения).
  

Заболевание характеризуется рецидивирующей обструкцией бронхов среднего и мелкого калибра, вызываемой аллергенными и неспецифическими стимулами.

---

Этиология и патогенез. Развитие болезни определяется сенсибилизацией к экзогенным аллергенам и генетическими предпосылками. Факторами риска возникновения бронхиальной астмы у детей являются отягощение наследственности аллергическими реакциями и заболеваниями, предшествующий атонический дерматит, острые, рецидивирующие и хронические заболевания органов дыхания, курение в семье, неудовлетворительные жилищные условия, проживание в регионах с неблагоприятной экологической ситуацией. Выделяют неинфекционно-аллергическую (атоническую) и инфекционно-аллергическую формы бронхиальной астмы. Возможно развитие смешанных форм болезни, обусловленных сочетанной сенсибилизадней неинфекционными и инфекционными аллергенами.

Патогенетическую основу атонической бронхиальной астмы составляют IgE-опосредуемые иммунопатологические реакции. Возникновение ее может быть связано с сенсибилизацией организма аллергенами домашней пыли, клещей Dermatophagoides pteronyssinus, Dermatophagoides farinae, плесневых грибов (Alternaria, Aspergillus, Candida, Cladosporium, Mucor), пищевыми, лекарственными, эпидермальными, пыльцевыми аллергенами. Образующиеся в результате сенсибилизации организма специфические IgE-антитела фиксируются на тучных клетках, базофилах, макрофагах, моноцитах, эозинофилах, Т-лимфоцитах. Повторный контакт с причинно-значимыми аллергенами ведет к запуску IgE-опосредуемого механизма с высвобождением клетками-мишенями реформированных (гистамина, серото-нина, ЭХФ, НХФ) и вновь секретируемых (ПГР, ПГЕ, П1Т>2, ЛТВ₄, ЛТС₄, ЛТЕ₄, ФАТ, Т_х) медиаторов аллергического воспаления, вызывающих обструкцию бронхов вследствие развития бронхоспазма, отека слизистой оболочки, гиперсекреции слизи, воспалительной инфильтрации слизистой оболочки бронхиального дерева. Формированию аллергического воспаления бронхов и возникновению бронхоспазма способствуют гиперпродукция нейропептидов (субстанции Р, нейрокинина А), повреждение эпителия дыхательных путей. Бронхоконстрикторное действие оказывают и выделяемые в ходе аллергической реакции брадикинин и аденозин.

В патогенезе инфекционно-аллергической формы бронхиальной астмы ведущую роль играют клеточно-опосредуемые реакции. Прослеживается участие IgE-опосредуемого механизма в ее развитии. Наиболее часто при инфекционно-аллергической бронхиальной астме выявляется сенсибилизация к аллергенам стафилококка, стрептококка, кишечной палочки, протея, различных видов нейссерий. Синдром бронхиальной обструкции при инфекционно-аллергической форме бронхиальной астмы является результатом воздействия лимфокинов и реализации IgE-опосредуемых аллергических реакций. Течение бронхиальной астмы сопровождается развитием гиперреактивности бронхов.

---