Файл: RU ПАТОФИЗИОЛОГИЯ В СХЕМАХ И ТАБЛИЦАХ часть 2.pdf

21 

Механизм обратной связи 

Нервные импульсы 

↓+                                           

Нейросекреторные клетки гипоталамуса 

↓+ 

Либерины и статины 
                                                                 ↓+                                   
Тропные гормоны аденогипофиза 

↓+ 

Периферические эндокринные железы 

↓+ 

Гормоны эндокринных периферических желез 

В данном случае регулируемым параметром является концентрация 

гормона в крови. Иногда регулируемым параметром является не концентра-
ция гормона, а содержание регулируемого вещества (глюкоза, кальций, на-
трий, калий и т.д.) 

+                     + 

периферическая железа     →    гормон     →     регулируемый параметр 

                                                                                         (глюкоза, кальций)      
 
                                                               +  или  - 
 
 
+ – стимулирующее влияние 
-  – ингибирующее влияние 
 
 
15.2. ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ В САМОЙ ЖЕЛЕЗЕ 

Нарушения синтеза гормонов 

Деструктивные из-
менения железы: 



опухоли; 



инфекции; 



воспаление; 



нарушения     

Врожденные: 



наследствен-
ный дефект 
синтеза; 



врожденные 
аномалии раз-

Приобретенные: 



токсические; 

лекарственные 
(метирапон →     
гипокортицизм; 
мерказолил →     

Блокада рецепто-
ров тропных гор-

монов гипофиза 

аутоантителами в 

периферических 

железах 

 22   
 

кровообращения; 



некроз; 



атрофия        (ау-
тоиммунные по-
вреждения) 

вития железы 

гипотиреоз); 



алиментарные 
(чрезмерно из-
быточное по-
требление пи-
щевых продук-
тов: репы, 
редьки, кабач-
ков и т.д. угне-
тает синтез ти-
реоидных гор-
монов) 



дефицит суб-
стратов необ-
ходимых для 
синтеза гормо-
нов (йода, цин-
ка) 

 
 
15.3. ВНЕЖЕЛЕЗИСТЫЕ НАРУШЕНИЯ АКТИВНОСТИ ГОРМОНОВ 

нарушение пере-

хода прогормона в 

гормон (ангиотен-

зиногена в ангио-

тензин, проинсу-

лина в инсулин, Т

4

в Т

3

, проренина в 

ренин) 

нарушение связы-

вания гормонов с 

белками плазмы 

нарушение инак-

тивации гормонов 

(печеночная, по-

чечная недоста-

точности)  

наличие антаго-

нистов гормонов 

(аутоантител) 

НАРУШЕНИЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ МЕХАНИЗМОВ ДЕЙСТВИЯ ГОРМОНОВ

генетический де-

фект рецепторов 
тканей-мишеней 

наследственный 

дефект биологи-

ческих мембран 

клеток-мишеней 

блокада рецепто-

ров клеток-

мишеней           

аутоантителами 

атрофия или по-

вреждение клеток-

мишеней (при 

циррозе печени 

подавляется дей-
ствие глюкагона, 

при нефросклеро-

зе – вазопрессина) 

23 

15.4. НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ ЭНДОКРИННЫХ ЖЕЛЕЗ 

Гипофункция                                Гиперфункция 

ГИПОФУНКЦИЯ ЖЕЛЕЗЫ РАЗВИВАЕТСЯ ПРИ

: 

Нарушении  
центральных 
механизмов 
регуляции 

Угнетении синте-

за гормона: 

Внежелезистой 

недостаточность 

гормонов: 

Периферической резистентности к 

гормону 



деструкция же-
лезы (гормоно-
непродуци-
рующие опу-
холи, атрофия, 
инфекция, вос-
паление, кро-
воизлияние, 
ишемия, тром-
боз и т.д.); 



генетический 
дефект синтеза; 



дефицит суб-
стратов, необ-
ходимых для 
синтеза (йод); 



блокада рецеп-
торов регуля-
торных троп-
ных гормонов 
аутоантитела-
ми 



нарушение пе-
рехода прогор-
мона в гормон; 



образование 
антигормо-
нальных ауто-
антител; 



прочное связы-
вание с белка-
ми плазмы. 

Рецепторные меха-
низмы: 



дефект внутри-
клеточных ре-
цепторов; 



генетический 
дефект мем-
бранных ре-
цепторов; 



блокада рецеп-
торов аутоан-
тителами; 



угнетение экс-
прессии генов 
рецепторов 
эпигенетиче-
скими воздей-
ствиями (ожи-
рение) 

Пострецепторные 

механизмы: 



нарушение со-
пряжения ре-
цептора с аде-
нилатциклаза-
ми за счет на-
следственного 
дефекта гуа-
нилнуклеотид-
ного связы-
вающего ре-
цепторного 
белка; 



неспособность 
тканей выраба-
тывать белко-
вых посредни-
ков гормона 
(соматомеди-
нов, посредни-
ков кортизола); 



атрофия или 
повреждение 
клеток-

 24   
 

мишеней (цир-
роз печени, 
нефросклероз) 

ГИПЕРФУНКЦИЯ РАЗВИВАЕТСЯ ПРИ

: 

нарушении 
центральных 
механизмов 
регуляции 

Избыточной продукции гор-
мона и/или активных проме-
жуточных продуктов: 



недостаточность механиз-
ма саморегуляции по типу 
обратной связи (снижение 
чувствительности β-клеток 
к глюкозе, гипоталамуса к 
глюкокортикоидам и 
АКТГ); 



избыточная стимуляция 
гормонопродуцирующих 
клеток (наличие антител – 
агонистов рецепторов 
тропных гормонов при Ба-
зедовой болезни, гипе-
ральдостеронизм при сер-
дечной недостаточности и 
гиповолемии); 



нерегулируемая гиперпро-
дукция гормона (аденомы); 



метаболический блок во 
взаимопревращениях гор-
монов, приводящий к на-
коплению промежуточного 
активного продукта (адре-
ногенитальный синдром) 

Внежелезистом повышении 
активности гормонов: 



эктопическая продукция 
(бронхогенный  рак – гор-
моны гипофиза, опухоли 
молочной железы – тирео-
идные гормоны); 



избыточное превращение 
прогормона в гормон в пе-
риферических тканях 
(ожирение → гиперэстро-
генизм, патология печени 
→ превращение андро-
стендиона в эстрогены); 



ятрогенный избыток гор-
мона (гормонотерапия, 
препараты корня солодки); 



снижение связывания с 
белками плазмы и инакти-
вации гормона (голодание, 
печеночная недостаточ-
ность, нефротический син-
дром) 

Нарушении 
рецепторного 
механизма: 



аутоантите-
ла к гормо-
нальным 
рецепторам 
тканей-
мишеней 

25 

Нарушения функции эндокринных желез называют эндокринопатиями. 

ЭНДОКРИНОПАТИИ

моногландулярные  

(поражение одной железы) 

плюригландулярные 

(дисфункция многих желез) 

ПЛЮРИГЛАНДУЛЯРНЫЕ ЭНДОКРИНОПАТИИ

: 

гипоталамо-

гипофизарные 

аутоиммунные 

рецепторные 

наследственные 



Гипоталамо-гипофизарные  плюригландулярные  эндокринопатии  разви-
ваются  вторично,  как  следствие  тотальной  недостаточности  гипофиза  и 
проявляются в виде гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма. 



При  аутоиммунном  плюригландулярном  синдроме  аутоантитела  поража-
ют  несколько  желез  внутренней  секреции,  имеющих  общие  или  сходные 
антигены (инсулиннезависимый сахарный диабет, аутоиммунный тиреои-
дит,  гипопаратиреоз  и  гонадно-надпочечниковая  недостаточность  –  ауто-
иммунный синдром Шмидта). 



Рецепторная  плюригландулярная  аномалия  развивается  при  дефекте  гуа-
нидин-связывающей части гормональных рецепторов семейства G-белков. 
Наблюдается  резистентность  рецепторов  клеток-мишеней  к  многим  гор-
монам  (псевдогипопаратиреоз,  гипергонадотропный  гипогонадизм,  пер-
вичный гипотиреоз). 



Наследственные  плюригландулярные  синдромы,  характеризуются  анома-
лией  экспрессии  онкогенов  и  развитием  опухолей  в  разных  гормонопро-
дуцирующих клетках. Они обозначаются MEN-1, IIa, IIb (от англ. multiple 
endocrine neoplasia). 
Синдром MEN-1 (дефект антионкогена из II-й хромосомы) или множест-
венный эндокринный аденоматоз характеризуется развитием аденомы па-
ращитовидной железы, клеток поджелудочной железы (гастринома, инсу-
линома, глюкагонома или Випома), соматотропинома, пролактинома, ре-
же кортикотропинома. 
При других формах MEN-синдрома, полагают, генетический дефект свя-
зан с протоонкогеном RET из 10-й хромосомы, онкопротеин которого яв-
ляется рецептором фактора роста. При этом в щитовидной железе разви-
вается карцинома С-клеток и доброкачественная или злокачественная 
опухоль в мозговом слое надпочечников (феохромацитома).