Файл: Учебное пособие для студентов педиатрического факультета кардиология детского возраста врожденные пороки сердца у детей в практике.pdf

70
Методы обследования: анализы крови, мочи 2 раза в год, рентгенологическое исследование 1 раз в год, Эхо-КГ, ЭКГ 1 раз в 6 месяцев, при неизмененной гемодинамике 1 раз в год. Другие исследования по показаниям. Диспансерное наблюдение до перевода во 9 взрослую поликлинику, после оперативного лечения вопрос диспансеризации решается индивидуально. Важным моментом реабилитации и диспансерного наблюдения является определение сроков оперативного лечения пороков с участием кардиохирурга, которое проводится во 2 стадии заболевания. Группа здоровья
III-V.
Реабилитация. Обязательные мероприятия: лечение недостаточности кровообращения, определение сроков оперативного вмешательства.
Вспомогательное лечение: режим, диета, кардиотрофики, витаминотерапия, санация очагов хронической инфекции.
ПРОФИЛАКТИКА
Профилактика направлена на охрану здоровья беременной, особенно на ранних сроках гестации: предупреждение вирусных и других инфекционных заболеваний, исключение вредных привычек и неблагоприятных экологических воздействий, соблюдение щадящего режима труда, правильное питание и т.д. В семьях с наследственными заболеваниями необходимо медико-генетическое консультирование. В случае обнаружения при УЗИ плода сложного порока сердца показано прерывание беременности.
Детей до и после операции должны наблюдать кардиоревматолог и кардиохирург. Все очаги хронической инфекции необходимо санировать.
Оперативные вмешательства (аденотомии, удаление зубов) проводят под прикрытием антибиотиков.
ПРОГНОЗ
Прогноз у большинства больных благоприятный для жизни при условии своевременного установления диагноза и квалифицированного оперативного вмешательства в оптимальные сроки. Летальность в таких случаях составляет
1-2%. При сложных комбинированных пороках (а их не более 5% от общего числа врожденных пороков сердца) летальность достигает 25%. Врожденные пороки сердца занимают третье место среди причин детской инвалидности.
ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
Легочная гипертензия у детей – хроническое, прогрессирующее заболевание с крайне неблагоприятным прогнозом.
Заболевание характеризуется пролиферативными изменениями легочной сосудистой стенки вплоть до полной облитерации просвета легочных сосудов, прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, присоединением правожелудочковой недостаточности и преждевременной гибелью больного.

71
Это патогенетически сложное, мультифакториальное состояние в качестве определения имеет гемодинамические критерии.
Легочная гипертензия у детей – состояние, сопровождаемое повышением среднего давления в легочной артерии ≥ 25 мм рт. ст., определяемое методом катетеризации сердца в покое у доношенных детей старше 3 месяцев жизни.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболевание встречается в любом возрасте. Истинная распространенность различных ее форм неизвестна.
В странах, где помощь пациентам с
ЛГ централизована, распространенность ее значительно варьирует в зависимости от региона, возраста и пола популяции, составляя от 15 до 50 на 1 000 000 взрослого населения и от 2,2 до 15,6 на 1 000 000 детей. В отличие от взрослой популяции, где соотношение лиц женского и мужского пола склоняется в сторону значительного преобладания женщин, варьируя от 1,0:1,7 до 1:3,4 в детской популяции данных различий не наблюдается: соотношение мальчиков и девочек равно. Тенденция к преобладанию лиц женского пола появляется в пубертатном возрасте, когда это соотношение составляет
1:1,4..
Идиопатическая ЛАГ встречается от 0,7 до 4,4 на 1000 000 детей и от 5,9 до 25 на 1000 000 взрослых. Распространенность ЛАГ, ассоциированной с ВПС, составляет 2,2 – 15,6 на 1000 000 детей и 1,7 – 12 на 1000 000 взрослых. При этом до 50% всех пациентов имеют синдром Эйзенменгера.
В соответствии с определением редкого заболевания в ч.1 ст.44 Ф3 №323
«Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» от 21.01.2011 г. ЛАГ является редким (орфанным) заболеванием. В "Перечень жизнеугрожающих и хронических, прогрессирующих, редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению 10 продолжительности жизни граждан или их инвалидности» Постановления Правительства РФ от 26.04.2012 N 403
"О порядке ведения федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими, прогрессирующими, редкими
(орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента» в п. 23 включена легочная (артериальная) гипертензия идиопатическая (первичная) – код МКБ–10: I27.0.
Легочная гипертензия играет важную роль в патогенезе нарушений гемодинамики у детей, поскольку группа пороков сердца с обогащением малого круга кровообращения по частоте встречаемости (более 50–60%) значительно опережает другие ВПС. В процессе формирования легочной гипертензии также выделяют три фазы.
1. Гиперволемическая фаза — при выраженном артериовенозном сбросе крови (лево-правый шунт) происходит гиперволемия сосудов легких, в ответ на которую возникает незначительный защитный спазм сосудов без существенного увеличения общелегочного сопротивления и давления в легочной артерии.

72
2. Смешанная фаза — происходит защитное повышение давления в системе легочной артерии, вызванное функциональным спазмом сосудов легких. Повышенное общелегочное сопротивление кровотоку приводит к уменьшению артериовенозного сброса крови. Данное состояние еще является обратимым.
3. Склеротическая фаза — возникают необратимые деструктивные изменения стенок сосудов легких и стойкая легочная гипертензия, резко осложняющая течение ВПС (вторичный комплекс Эйзенменгера) и сопровождающаяся цианозом.
Цианоз чаще возникает при венозно- артериальном сбросе крови
(право-левый шунт) или смешивании системного и легочного кровотока, когда венозная кровь попадает в артериальное русло и количество восстановленного гемоглобина эритроцитов увеличивается до 50 г/л. «Синие» ВПС сопровождаются гипоксемией и гипоксией. При этом часто наблюдают компенсаторную полицитемию (количество эритроцитов до 6 1012/л), повышение уровня гематокрита, увеличение объема циркулирующей крови и вязкости крови, метаболический ацидоз. Данные изменения создают условия для тромбообразования и нарушения микроциркуляции, что может способствовать развитию локальных расстройств гемодинамики.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
ЛГ у детей ассоциируется с рядом генетических и хромосомных аномалий (ассоциацией VACTERL, сидром CHARGE, синдром Поланда, синдром Адамса–Оливера, трисомия 13, 18, 21, синдром Ди Джорджа, синдром
Нунана, болезнь фон Реклингаузена, синдром Dursun, синдром Канту, нейрофиброматоз, аутоиммунный полиэндокринный синдромом, болезнь Гоше, гликогенозы, митохондриальные заболевания).
В случае, когда взаимосвязь синдрома легочной гипертензии и выявленного заболевания установлена, состояние расценивается как ассоциированная легочная гипертензия. Если проведенное обследование не позволяет выявить причину, обусловившую развитие заболевания, состояние может быть расценено как идиопатическая легочная гипертензия.
Диагноз иЛАГ – диагноз–исключение, означающий спорадический случай ЛАГ в отсутствие генетических, хромосомных аномалий или известных триггерных факторов, ассоциирующихся с риском развития ЛАГ.
При наличии у больного ЛАГ двух и более членов семьи с подтвержденным диагнозом ЛАГ или выявлении у больного генетической мутации, ассоциирующейся с ЛАГ, заболевание расценивается как наследственная форма ЛАГ.
По данным международного регистра педиатрической легочной гипертензии, среди всех зарегистрированных случаев ЛГ у детей, у 88% пациентов диагностирована ЛАГ. Последняя в 57% случаев представлена идиопатическими и наследственными формами, в 8 остальных –

73 ассоциированными формами. В подавляющем числе (более 85%) ассоциированные формы были представлены ЛАГ, осложнившей течение врожденных пороков сердца (ЛАГ–ВПС), в 12% – ЛАГ, ассоциированные с заболеваниями легких и гипоксемией, в 1% случаев установлена тромбоэмболическая ЛГ, еще реже – остальные группы. В Российской
Федерации, в странах СНГ и странах «третьего мира» свыше 70% ЛАГ наблюдается у детей с ВПС, у которых либо вообще не выполнялась коррекция порока, либо она была выполнена поздно и не привела к регрессу ЛАГ.
До настоящего времени факторы, запускающие каскад патологических механизмов и приводящие к ремоделированию легочного сосудистого русла, остаются не вполне выясненными.
ЛАГ – прогрессирующее заболевание, характеризующееся интенсивным ремоделированием легочного сосудистого русла с преимущественным поражением дистальных легочных артерий и артериол. Поражение легочного артериального русла приводит к затруднению кровотока в нем, возрастающему увеличению легочного сосудистого сопротивления и ремоделированию правого желудочка с последующим присоединением правожелудочковой, а затем и бивентрикулярной сердечной недостаточности. В основе патогенеза ЛГ лежит каскад патологических механизмов с нарушающих функцию эндотелиальных клеток легочных сосудов, тромботическими поражениями in situ, развитием диффузного артериита.
Рис. Патогенез легочной гипертензии
Основным патогенетическим механизмом ЛГ является нарушение регуляции тонуса мышечного слоя сосудов легких, вызванное эндотелиальной дисфункцией. Развитие последней включает несколько путей: снижение выработки эндотелиальными клетками медиаторов вазодилатации простациклина и оксида азота, а также повышенная продукция мощного вазоконстрикторного пептида эндотелина–1.

74
Патологические изменения затрагивают преимущественно дистальные легочные артерии (менее 500 µм в диаметре) с вовлечением всех слоев сосудистой стенки, включая гиперплазию интимы, гипертрофию гладких мышечных клеток, фиброз адвентиции с формированием периваскулярных воспалительных инфильтратов и тромботические повреждения in situ.
Специфические повреждения артерий и артериолл легких, известные как артериопатия при ЛГ, приводят к затруднению кровотока в них, а в ряде случаев к полной облитерации просвета сосудов. В тяжелых случаях структурные изменения затрагивают до 80% легочных артерий мелкого калибра, что неизменно ведет к значительному увеличению легочного сосудистого сопротивления.
КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
ЛГ может быть самостоятельным заболеванием либо синдромом, осложняющим большой спектр состояний. Первая клиническая классификация легочной гипертензии, предложенная
Всемирной организацией здравоохранения в 1973 г, включала только 2 категории: первичная и вторичная легочная гипертензия. За прошедшие сорок лет произошли значительные изменения в понимании этиологии и патофизиологии, а также клинических различий разных вариантов ЛГ. В 2013 г. в Ницце (Франция) на V всемирном симпозиуме по ЛГ принята модифицированная классификация ЛГ, включающая пять групп и 27 подгрупп.
Таблица 7. Клиническая классификация легочной гипертензии (Nice ,
2013)
Легочная артериальная гипертензия
1.1 Идиопатическая ЛАГ
1.2 Наследственная ЛАГ
1.2.1 BMPR2 мутация
1.2.2 Другие мутации
1.3 Лекарственная или токсическая ЛАГ
1.4 Ассоциированная с:
1.4.1 Заболеваниями соединительной ткани
1.4.2 ВИЧ – инфекцией
1.4.3 Портальной гипертензией
1.4.4 Врожденными пороками сердца
1.4.5 Шистосомосом
1’ Легочная вено–окклюзионная болезнь и\или легочный вено–
окклюзионный гемангиоматоз
1’.1 Идиопатическая
1’.2 Наследственная
1’.2.1 EIF2AK4 мутация
1’.2.2 Другие мутации
1’.3 Индуцированная лекарственным, токсическим и радиационным

75 воздействием
1’.4 Ассоциированная с:
1’.4.1 Заболеваниями соединительной ткани
1’.4.2 ВИЧ – инфекцией
1’’ Персистирующая легочная гипертензия новорожденных
2. ЛГ, обусловленная заболеваниями левых камер сердца:
2.1 Систолическая дисфункция ЛЖ
2.2 Диастолическая дисфункция ЛЖ
2.3 Поражение аортального и митрального клапанов
2.4 Врожденная или приобретенная обструкция путей притока и оттока
ЛЖ и врожденные кардиомиопатии
2.5 Врожденные или приобретенные стенозы легочных вен
3. ЛГ, обусловленная заболеваними легких и\или гипоксемией:
3.1 Хронические обструктивные заболевания легких ulmonary hypertension due to lung diseases
3.2 Интерстициальные заболевания легких
3.3 Другие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным механизмом
3.4 Расстройства дыхания во сне
3.5 Альвеолярная гиповентиляция
3.6 Высокогорная легочная гипертензия
3.7. Нарушение развития легких

76
Классификация ЛГ, модифицированная в Ницце в 2013 году, достаточно проста и широко используется в качестве рабочего инструмента как в ежедневной клинической практике, так в различных эпидемиологических исследованиях, включая национальные и региональные регистры легочной гипертензии. Объединение различных вариантов легочной гипертензии обусловлено общими для конкретной группы подходами к тактике ведения.
Таким образом, классификация ЛГ (Nice, 2013) ориентирована на выбор тактики лечения. Однако, несмотря на наличие пункта 1.5 «Персистирующая легочная гипертензия новорожденных» данная классификация мало учитывает особенности и выраженную гетерогенность заболевания в детском возрасте.
В 2011 г. на международной конференции в Панаме, посвященной проблеме ЛГ у детей, был предложен термин «педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких» и представлена первая клиническая классификация
ЛГ у детей, включающая десять основных групп и более 100 подгрупп.
Педиатрическая классификация не ориентирована на выбор метода лечения. Нозологии объединены в группы на основании общих патогенетических и патофизилогических признаков.
Цель ее – систематизировать выраженную гетерогенность легочной гипертензии во всех возрастных категориях от внутриутробного периода до подросткового возраста, улучшить понимание патогенеза и патофизиологии заболевания, тем самым облегчить сложную задачу диагностического поиска у ребенка с выявленной легочной гипертензией.
Таблица 8. Основные группы педиатрической гипертензионной сосудистой болезни легких (Panama, 2011)
1. Пренатальная лёгочная гипертензия
2. Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых
3. Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями сердца у детей
4. Легочная гипертензия, ассоциированная с бронхолёгочной дисплазией
5. Изолированная лёгочная артериальная гипертензия
6. Лёгочная гипертензия, ассоциированная с генетическими или хромосомными заболеваниями и синдромами
7. Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями лёгких
8. Тромбоэмболическая легочная гипертензия
9. Легочная гипертензия, ассоциированная с гипобарическими и/или гипоксическими состояниями
10. Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями других органов и систем