Файл: СанктПетербургский государственный педиатрический медицинский университет.docx
Добавлен: 05.12.2023
Просмотров: 1928
Скачиваний: 18
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
бледность кожных покровов, уменьшение мочевыделения.
Из анамнеза известно, что за неделю до поступления у мальчика поднялась температура до 38°С, появился кашель. Получал ампициллин внутрь, 2 дня назад мать заметила, что ребенок стал вялым, побледнел, отмечалась многократная рвота, стал реже мочиться.
При поступлении состояние очень тяжелое. Вялый, в сознании, на осмотр почти не реагирует. Кожные покровы резко бледные, с восковидным оттенком слегка желтушные, небольшое количество мелких свежих синяков на конечностях и туловище Склеры иктеричны. Периферические лимфатические узлы мелкие. Тоны сердца ритмичные, выслушивается систолический шум на верхушке. Печень выступает из под края реберной дуги на 3 см, пальпируется край селезенки. Мочится редко, при осмотре выделили 30 мл красноватой мочи. Стул темной окраски, оформленный. АД 120/80 мм.рт.ст.
Клинический анализ крови: гемоглобин - 30 г/л, эритроциты - 1.2 х 1012 /л, цветовой показатель - 0,75, тромбоциты - 60,0х109/л, лейкоциты - 10,5 х109/л, метамиелоциты - 2 %, миелоциты – 1%, юные - 3%, палочкоядерные -7%, сегментоядерные - 63%, эозинофилы -1%, лимфоциты - 18%, моноциты - 5%, СОЭ - 45 мм/час, анизоцитоз, в каждом поле зрения шизоциты.
Биохимический анализ крови: общий белок - 61 г/л, общий билирубин (прямой 15 мкмоль/л, непрямой 30 мкмоль/л), мочевина - 56 ммоль/л, креатинин - 526 мкмоль/л, холестерин - 3.6 ммоль/л, калий - 4.5 ммоль/л, натрий - 145,0 ммоль/л, свободный гемоглобин – 0.3 ммоль/л, АСТ-25 ЕД, АЛТ- 35ЕД.
Общий анализ мочи: цвет – розовый, относительная плотность - мало мочи, белок - 1,165%0, глюкозы- нет, уробилин- положительный, реакция Грегерсена - положительная, эпителий плоский – немного, лейкоциты - 10-15 в п/з, эритроциты - сплошь, цилиндры: восковидные 1-2 в п/з, гиалиновые 3-4 в п/з.
ЗАДАНИЕ:
АДАЧА 90
Девочка М., 3.5 лет поступила в стационар с жалобами на резкую слабость, бледность и желтушность кожи, лихорадку, темную окраску мочи.
Из анамнеза известно, что ребенок болен около двух недель, когда появились кашель, слизистые выделения из носа, температура 38,50 С. Получала анальгин, бисептол. 4-5 дней назад родители отметили нарастание слабости, ребенок стал сонлив, появилась темная окраска мочи. Участковым педиатром заподозрен вирусный гепатит. Анамнез жизни без особенностей.
При поступлении состояние очень тяжелое. Сознание спутанное. Резкая бледность кожных покровов, иктеричность кожи и склер. При аускультации сердца выслушивается систолический шум. Печень выступает из подреберья на 2 см, селезенка на 3 см. Мочится хорошо, моча цвета «темного пива». Стул был вчера, окрашенный.
В общем анализе крови: гемоглобин - 55 г/л, эритроциты - 2,2 х1012/л, цветовой показатель - 0,98, ретикулоциты - 11%, тромбоциты - 230х109/л, лейкоциты - 12,3х109/л, миелоциты - 1%, палочкоядерные - 7%, сегментоядерные - 55%, эозинофилы - 1%, лимфоциты - 30%, моноциты - 5%, СОЭ - 45 мм/час, выражен анизоцитоз.
В биохимическом анализе: общий белок - 70 г/л, мочевина - 3,7 ммоль/л, креатинин - 60 ммоль/л, билирубин прямой - 7 ммоль/л, непрямой - 67,2 ммоль/л, свободный гемоглобин - 0,1 мкмоль/л, калий - 4,6 мкмоль/л, АСТ - 28 ед., АЛТ - 30 ед.
В общем анализе мочи: уробилин положительно, свободный гемоглобин отсутствует, белок 0,33 г/л, лейкоциты 1-2 в поле зрения.
Проба Кумбса с эритроцитами: положительная.
ЗАДАНИЕ:
ЗАДАЧА 91
Больная 3., 13 лет, поступила в приемное отделение больницы с жалобами на носовое кровотечение.
Из анамнеза известно, что у ребенка с 2 летнего возраста отмечаются нечастые непродолжительные носовые кровотечения. После начала менструации, в возрасте 12.5 лет, стали отмечаться меноррагии.
Девочка родилась от первой, нормально протекавшей беременности. У отца в детстве были носовые кровотечения, но обследование не проводилось.
При поступлении состояние ребенка средней тяжести. В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Кожа и слизистые оболочки умеренно бледные, отмечаются многочисленные экхимозы различной давности и величины (от 0,5 до 2-3 см) на туловище и конечностях, в местах давления одеждой небольшое количество петехий. Периферические лимфатические узлы: подчелюстные, подмышечные, паховые размером до 1,0см, подвижные, безболезненные, единичные. Слизистая оболочка полости рта блестящая, чистая, миндалины не увеличены, по задней стенке глотки стекает кровь. Печень и селезенка не пальпируются. Мочеиспускание и дефекация не нарушены.
Общий анализ крови: гемоглобин - 92 г/л, эритроциты - 3,4х1012/л, цветовой показатель - 0,81, ретикулоциты - 3%, тромбоциты - 380,0 х109/л, лейкоциты - 8,3 х109/л, палочкоядерные - 2%, сегментоядерные - 65%, эозинофилы - 1%, лимфоциты - 27%, моноциты - 5%, СОЭ - 12 мм/час.
Время кровотечения по Дьюку: 6 минут 30 секунд.
Время свертывания по Бюркеру: начало 2 мин, конец 4 мин, по Ли-Уайту (венозная кровь) – 9 мин (норма 5-6 мин).
Ретракция кровяного сгустка: через 1 час – 0. через 3 часа – 0,2.
Агрегация тромбоцитов под влиянием АДФ, адреналина, коллагена ослаблена, ристомицин агрегация – нормальная.
ЗАДАНИЕ:
ЗАДАЧА 92
Мальчик Ю., 2.5-х лет поступил в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов.
Из анамнеза известно, что с первых дней после рождения длительно отмечалась выраженная желтушность кожных покровов. В родильном доме проводилось заменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что мальчик немного пожелтел, но к врачу не обратились. 3 дня назад у мальчика повысилась температура до 37,80 С, появилась желтуха. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия – гемоглобин 72 г/л. Мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, у отца периодически желтеют склеры.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонливый. Кожа и слизистые оболочки бледные, с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: «башенный» череп, «седловидная» переносица, «готическое» небо. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1,0 см, селезенка + 4,0 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.
В общем анализе крови: гемоглобин - 72 г/л, эритроциты - 2,0х1012/л, цветовой показатель - 1,0, ретикулоциты - 16%, лейкоциты - 10,2х109/л, палочкоядерные - 2%, сегментоядерные - 45%, лимфоциты - 37%, моноциты - 13%, эозинофилы - 3%, СОЭ - 24 мм/час.
В биохимическом анализе крови: общий белок - 82г/л, билирубин прямой - 32,2 ммоль/л, непрямой - 140,4 ммоль/л, свободный гемоглобин отсутствует.
Осмотическая резистентность эритроцитов: min - 0,58, max - 0,32. 60% эритроцитов имеют сферическую форму.
ЗАДАНИЕ:
ЗАДАЧА 93
Мальчик 13 лет, в течение последних двух лет беспокоят боли в эпигастральной области утром натощак, реже через 1-1,5 часа после еды, иногда бывают ночные боли. Боли купируются приёмом пищи или 1-2 пакетиков фосфалюгеля. В это же время появились диспепсические явления: отрыжка, тошнота, редкая изжога. Обострения бывают до 3 раз в год, чаще в осенне-весеннее время, провоцирующими факторами являются стрессовые ситуации, а также использование продуктов предприятий быстрого питания. Настоящее обострение наблюдается в течение последних 2 недель.
Семейный анамнез: по линии отца ребёнка отмечаются язвенная болезнь 12-перстной кишки (у дедушки и отца), гастрит (у бабушки), по линии матери – вегето-сосудистая дистония по ваготоническому типу.
При осмотре: рост 164 см, масса 46 кг, кожные покровы бледно-розовые, язык обложен белым налётом. Сердце – ЧСС 66 уд/мин, тоны ясные, акцент второго тона на лёгочной артерии. АД 105/70 мм рт.ст. Живот не вздут, симптом Менделя положительный в эпигастрии, пальпаторная болезненность в эпигастрии, пилородуоденальной области, точке Мейо-Робсона. Печень у края рёберной дуги, безболезненная. По другим органам без патологии.
Анализ крови клинический: Нb – 134 г/л, э.– 4,35х1012 /л, ЦП– 0,92, л. – 6,4х 109 /л, п/я - 1%, с/я - 55 %, эоз. - 3%, лимф. - 34%, мон. - 7%, СОЭ 3 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет – соломенно-желтый, прозрачная, относительная плотность 1021, рН 6,0, белок нет, сахар нет, эпителий плоский – немного, лейкоциты 2-3 в поле зрения.
Биохимический анализ крови: общий белок 75 г/л, билирубин общий 10,2 мкмоль/л, прямой 1,5 мкмоль/л, ЩФ 430 ед (норма до 600 ед), АлАт 25 ед/л, АсАт -20 ед/л, амилаза 80 ед/л (норма до 120).
Эзофагогастродуоденоскопия: слизистая оболочка пищевода гиперемирована, кардия плохо смыкается, гастро-эзофагеальный рефлюкс. В желудке мутная слизь, гиперемия в области тела. Множественные плоские выбухания и гиперемия в области антрального отдела желудка (картина напоминает «булыжную мостовую»). Слизистая оболочка луковицы двенадцатиперстной кишки очагово гиперемирована, на задней стенке язвенный дефект 0,5х0,7см, округлой формы, с гиперемированным валиком, дно покрыто фибрином, на передней стенке щелевидная язва 0,3х0,7см с чистым дном. Взята биопсия.
ЗАДАНИЕ:
1. Клинический диагноз, его обоснование.
2. Этиопатогенез заболевания.
Из анамнеза известно, что за неделю до поступления у мальчика поднялась температура до 38°С, появился кашель. Получал ампициллин внутрь, 2 дня назад мать заметила, что ребенок стал вялым, побледнел, отмечалась многократная рвота, стал реже мочиться.
При поступлении состояние очень тяжелое. Вялый, в сознании, на осмотр почти не реагирует. Кожные покровы резко бледные, с восковидным оттенком слегка желтушные, небольшое количество мелких свежих синяков на конечностях и туловище Склеры иктеричны. Периферические лимфатические узлы мелкие. Тоны сердца ритмичные, выслушивается систолический шум на верхушке. Печень выступает из под края реберной дуги на 3 см, пальпируется край селезенки. Мочится редко, при осмотре выделили 30 мл красноватой мочи. Стул темной окраски, оформленный. АД 120/80 мм.рт.ст.
Клинический анализ крови: гемоглобин - 30 г/л, эритроциты - 1.2 х 1012 /л, цветовой показатель - 0,75, тромбоциты - 60,0х109/л, лейкоциты - 10,5 х109/л, метамиелоциты - 2 %, миелоциты – 1%, юные - 3%, палочкоядерные -7%, сегментоядерные - 63%, эозинофилы -1%, лимфоциты - 18%, моноциты - 5%, СОЭ - 45 мм/час, анизоцитоз, в каждом поле зрения шизоциты.
Биохимический анализ крови: общий белок - 61 г/л, общий билирубин (прямой 15 мкмоль/л, непрямой 30 мкмоль/л), мочевина - 56 ммоль/л, креатинин - 526 мкмоль/л, холестерин - 3.6 ммоль/л, калий - 4.5 ммоль/л, натрий - 145,0 ммоль/л, свободный гемоглобин – 0.3 ммоль/л, АСТ-25 ЕД, АЛТ- 35ЕД.
Общий анализ мочи: цвет – розовый, относительная плотность - мало мочи, белок - 1,165%0, глюкозы- нет, уробилин- положительный, реакция Грегерсена - положительная, эпителий плоский – немного, лейкоциты - 10-15 в п/з, эритроциты - сплошь, цилиндры: восковидные 1-2 в п/з, гиалиновые 3-4 в п/з.
ЗАДАНИЕ:
-
О каких заболеваниях Вы подумали? -
Какие клинические симптомы и лабораторные исследования подтверждают Ваше предположение? -
Какие экстренные мероприятия требуется провести данному больному и на какие патологические процессы они направлены? -
Объясните патогенез гемолиза. -
Проведите дифференциальный диагноз. Нужны ли другие лабораторные исследования для подтверждения диагноза? -
Какой прогноз у данного заболевания? -
Объясните механизм геморрагического синдрома. -
Какие возбудители чаще всего являются причиной возникновения первого заболевания, после которого развивается данный синдром? -
Какие причины способствуют снижению клубочковой фильтрации в почке? -
Какие лабораторные показатели характеризуют нарушение клубочковой фильтрации?
АДАЧА 90
Девочка М., 3.5 лет поступила в стационар с жалобами на резкую слабость, бледность и желтушность кожи, лихорадку, темную окраску мочи.
Из анамнеза известно, что ребенок болен около двух недель, когда появились кашель, слизистые выделения из носа, температура 38,50 С. Получала анальгин, бисептол. 4-5 дней назад родители отметили нарастание слабости, ребенок стал сонлив, появилась темная окраска мочи. Участковым педиатром заподозрен вирусный гепатит. Анамнез жизни без особенностей.
При поступлении состояние очень тяжелое. Сознание спутанное. Резкая бледность кожных покровов, иктеричность кожи и склер. При аускультации сердца выслушивается систолический шум. Печень выступает из подреберья на 2 см, селезенка на 3 см. Мочится хорошо, моча цвета «темного пива». Стул был вчера, окрашенный.
В общем анализе крови: гемоглобин - 55 г/л, эритроциты - 2,2 х1012/л, цветовой показатель - 0,98, ретикулоциты - 11%, тромбоциты - 230х109/л, лейкоциты - 12,3х109/л, миелоциты - 1%, палочкоядерные - 7%, сегментоядерные - 55%, эозинофилы - 1%, лимфоциты - 30%, моноциты - 5%, СОЭ - 45 мм/час, выражен анизоцитоз.
В биохимическом анализе: общий белок - 70 г/л, мочевина - 3,7 ммоль/л, креатинин - 60 ммоль/л, билирубин прямой - 7 ммоль/л, непрямой - 67,2 ммоль/л, свободный гемоглобин - 0,1 мкмоль/л, калий - 4,6 мкмоль/л, АСТ - 28 ед., АЛТ - 30 ед.
В общем анализе мочи: уробилин положительно, свободный гемоглобин отсутствует, белок 0,33 г/л, лейкоциты 1-2 в поле зрения.
Проба Кумбса с эритроцитами: положительная.
ЗАДАНИЕ:
-
О каком заболевании Вы подумали? Подтвердите диагноз имеющимися клиническими и лабораторными данными. -
Какие виды гемолиза могут встречаться при данном заболевании? -
Перечислите возможные осложнения. -
С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз? -
Какая неотложная терапия должна быть назначена? -
Какие организационные мероприятия необходимо провести врачу для оказания экстренной помощи больному? -
Что такое физиологический гемолиз? -
Расскажите об обмене билирубина. При гемолизе эритроцитов билирубин транспортируется по крови в комплексе с чем? -
Какие типы антител Вы знаете. -
К какому классу иммуноглобулинов относятся холодовые антитела?
ЗАДАЧА 91
Больная 3., 13 лет, поступила в приемное отделение больницы с жалобами на носовое кровотечение.
Из анамнеза известно, что у ребенка с 2 летнего возраста отмечаются нечастые непродолжительные носовые кровотечения. После начала менструации, в возрасте 12.5 лет, стали отмечаться меноррагии.
Девочка родилась от первой, нормально протекавшей беременности. У отца в детстве были носовые кровотечения, но обследование не проводилось.
При поступлении состояние ребенка средней тяжести. В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Кожа и слизистые оболочки умеренно бледные, отмечаются многочисленные экхимозы различной давности и величины (от 0,5 до 2-3 см) на туловище и конечностях, в местах давления одеждой небольшое количество петехий. Периферические лимфатические узлы: подчелюстные, подмышечные, паховые размером до 1,0см, подвижные, безболезненные, единичные. Слизистая оболочка полости рта блестящая, чистая, миндалины не увеличены, по задней стенке глотки стекает кровь. Печень и селезенка не пальпируются. Мочеиспускание и дефекация не нарушены.
Общий анализ крови: гемоглобин - 92 г/л, эритроциты - 3,4х1012/л, цветовой показатель - 0,81, ретикулоциты - 3%, тромбоциты - 380,0 х109/л, лейкоциты - 8,3 х109/л, палочкоядерные - 2%, сегментоядерные - 65%, эозинофилы - 1%, лимфоциты - 27%, моноциты - 5%, СОЭ - 12 мм/час.
Время кровотечения по Дьюку: 6 минут 30 секунд.
Время свертывания по Бюркеру: начало 2 мин, конец 4 мин, по Ли-Уайту (венозная кровь) – 9 мин (норма 5-6 мин).
Ретракция кровяного сгустка: через 1 час – 0. через 3 часа – 0,2.
Агрегация тромбоцитов под влиянием АДФ, адреналина, коллагена ослаблена, ристомицин агрегация – нормальная.
ЗАДАНИЕ:
-
О какой группе заболеваний Вы думаете? -
Какие клинические и лабораторные данные позволяют предположить данную патологию? -
Объясните механизм возникновения геморрагического синдрома. -
С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз? -
Назовите неотложные мероприятия при кровотечении, с которым ребенок поступил в стационар. -
Составьте план лечения данной больной. -
По какому типу наследования передается это заболевание? -
Перечислите функции тромбоцитов и участие их в гемостазе. -
Какой тип кровоточивости характерен для данной патологии? -
Какие диагностические тесты существуют для определения функциональной неполноценности тромбоцитов?
ЗАДАЧА 92
Мальчик Ю., 2.5-х лет поступил в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов.
Из анамнеза известно, что с первых дней после рождения длительно отмечалась выраженная желтушность кожных покровов. В родильном доме проводилось заменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что мальчик немного пожелтел, но к врачу не обратились. 3 дня назад у мальчика повысилась температура до 37,80 С, появилась желтуха. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия – гемоглобин 72 г/л. Мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, у отца периодически желтеют склеры.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонливый. Кожа и слизистые оболочки бледные, с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: «башенный» череп, «седловидная» переносица, «готическое» небо. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1,0 см, селезенка + 4,0 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.
В общем анализе крови: гемоглобин - 72 г/л, эритроциты - 2,0х1012/л, цветовой показатель - 1,0, ретикулоциты - 16%, лейкоциты - 10,2х109/л, палочкоядерные - 2%, сегментоядерные - 45%, лимфоциты - 37%, моноциты - 13%, эозинофилы - 3%, СОЭ - 24 мм/час.
В биохимическом анализе крови: общий белок - 82г/л, билирубин прямой - 32,2 ммоль/л, непрямой - 140,4 ммоль/л, свободный гемоглобин отсутствует.
Осмотическая резистентность эритроцитов: min - 0,58, max - 0,32. 60% эритроцитов имеют сферическую форму.
ЗАДАНИЕ:
-
Сформулируйте диагноз? -
На основании, каких клинико – лабораторных данных Вы поставили этот диагноз? -
Какой вид гемолиза при этом заболевании? -
Объясните патогенез гемолиза. -
Какой метод лечения является оптимальным, показан ли он данному больному и почему? -
Перечислите осложнения при этом заболевании. -
Какие лабораторные показатели гемолиза имеются у данного пациента? -
По какому типу наследования передается заболевание? -
Что такое физиологический гемолиз? Где в норме разрушаются «старые» эритроциты? -
Назовите биохимические признаки внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза.
ЗАДАЧА 93
Мальчик 13 лет, в течение последних двух лет беспокоят боли в эпигастральной области утром натощак, реже через 1-1,5 часа после еды, иногда бывают ночные боли. Боли купируются приёмом пищи или 1-2 пакетиков фосфалюгеля. В это же время появились диспепсические явления: отрыжка, тошнота, редкая изжога. Обострения бывают до 3 раз в год, чаще в осенне-весеннее время, провоцирующими факторами являются стрессовые ситуации, а также использование продуктов предприятий быстрого питания. Настоящее обострение наблюдается в течение последних 2 недель.
Семейный анамнез: по линии отца ребёнка отмечаются язвенная болезнь 12-перстной кишки (у дедушки и отца), гастрит (у бабушки), по линии матери – вегето-сосудистая дистония по ваготоническому типу.
При осмотре: рост 164 см, масса 46 кг, кожные покровы бледно-розовые, язык обложен белым налётом. Сердце – ЧСС 66 уд/мин, тоны ясные, акцент второго тона на лёгочной артерии. АД 105/70 мм рт.ст. Живот не вздут, симптом Менделя положительный в эпигастрии, пальпаторная болезненность в эпигастрии, пилородуоденальной области, точке Мейо-Робсона. Печень у края рёберной дуги, безболезненная. По другим органам без патологии.
Анализ крови клинический: Нb – 134 г/л, э.– 4,35х1012 /л, ЦП– 0,92, л. – 6,4х 109 /л, п/я - 1%, с/я - 55 %, эоз. - 3%, лимф. - 34%, мон. - 7%, СОЭ 3 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет – соломенно-желтый, прозрачная, относительная плотность 1021, рН 6,0, белок нет, сахар нет, эпителий плоский – немного, лейкоциты 2-3 в поле зрения.
Биохимический анализ крови: общий белок 75 г/л, билирубин общий 10,2 мкмоль/л, прямой 1,5 мкмоль/л, ЩФ 430 ед (норма до 600 ед), АлАт 25 ед/л, АсАт -20 ед/л, амилаза 80 ед/л (норма до 120).
Эзофагогастродуоденоскопия: слизистая оболочка пищевода гиперемирована, кардия плохо смыкается, гастро-эзофагеальный рефлюкс. В желудке мутная слизь, гиперемия в области тела. Множественные плоские выбухания и гиперемия в области антрального отдела желудка (картина напоминает «булыжную мостовую»). Слизистая оболочка луковицы двенадцатиперстной кишки очагово гиперемирована, на задней стенке язвенный дефект 0,5х0,7см, округлой формы, с гиперемированным валиком, дно покрыто фибрином, на передней стенке щелевидная язва 0,3х0,7см с чистым дном. Взята биопсия.
ЗАДАНИЕ:
1. Клинический диагноз, его обоснование.
2. Этиопатогенез заболевания.