Файл: Учебник 3е издание, переработанное и дополненное.docx

общие, которые наблюдаются при быстрой смерти независимо от ее причины (см. главу 6). Признаки поражения какой-либо системы организма можно обнаружить в каждом случае внезапной смерти.

ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

Внезапная сердечная смерть — смерть, наступившая вне стационара в сроки до 24 ч после появления острых симптомов заболевания у человека, который не страдал каким-либо тяжелым заболеванием и более 6 мес не обращался за медицинской помощью по поводу острых проявлений ИБС.Поскольку эксперт может не располагать сведениями о времени начала заболевания, в судебной медицине использование такого критерия возможно не всегда. Поэтому для экспертной практики целесообразнее определять внезапную сердечную смерть как быструю смерть от фибрилляции желудочков, обусловленной заболеваниями сердца. Наиболее часто к скоропостижной смерти приводит ИБС — острая коронарная недостаточность (внезапная коронарная смерть) или инфаркт миокарда.Увеличивают вероятность внезапной коронарной смерти факторы риска (мужской пол, возраст, курение). Чаще она происходит дома, после физической нагрузки или психоэмоционального стресса. Внезапная смерть может стать как первым проявлением ИБС, так и наступить после появления ее предвестников — болей в области сердца, в том числе нетипичных для стенокардии, головной боли, одышки, головокружения.Проявления кардиогенного шока или фибрилляции желудочков сердца, признаки собственно ИБС (ишемические повреждения кардиомиоцитов и кардиосклероз), а также фоновых заболеваний (атеросклероза коронарных артерий и артериальной гипертензии: первичной или симптоматической) являются морфологическими признаками внезапной коронарной смерти.Даже в зоне инфаркта волокна проводящей системы погибают позже сократительных волокон, так как структура проводящей системы сердца чрезвычайно устойчива к ишемии. Очевидно, поэтому в ранние сроки ишемии при внезапной сердечной смерти не выявляются структурные повреждения проводящей системы.Инфаркт миокарда. В любой стадии этого заболевания наступление внезапной смерти возможно.В ишемической (донекротической) стадии инфаркта миокарда морфологически обнаруживают признаки фибрилляции желудочков сердца: макроскопические (дряблость миокарда и расширение его полостей) и микроскопические (контрактурные повреждения — полосы пересокращения кардиомиоцитов; очаги фрагментации и глыбчатого распада кардиомиоцитов; острые изменения микроциркуляторного

---

русла миокарда в виде спазма артерий, пареза мелких вен, сладжа в венулах, дистонии капилляров, заполнения некоторых из них плазмой без форменных элементов, мелких кровоизлияний и отека интерстиция).

В диагностике острой ишемии миокарда может большую помощь оказать гистохимическое исследование ферментативной активности кардиомиоцитов, выявляющее очаговое снижение активности ферментов дыхательного цикла. Окраска по Рего является доступным заменителем этих методик.

В стадии некроза в миокарде определяют участок серовато-желтой бесструктурной ткани, окруженный геморрагическим венчиком, а кардиомиоциты приобретают гомогенный гиперэозинофильный вид, их ядра растворяются, а по периферии со временем формируется лейкоцитарный вал.

В стадии организации инфаркта миокарда наблюдают развитие и созревание грануляционной ткани и формирование соединительнотканного рубца.

Хроническая ИБС морфологически проявляется диффузным и мелкоочаговым кардиосклерозом, приводящим к электрической нестабильности миокарда.

Атеросклероз коронарных артерий диагностируют на основании наличия в их интиме атеросклеротических бляшек, как правило, на фоне диффузного интимального утолщения и значительного (75% и более) стеноза просвета этих артерий. Признаками тромбоза коронарных артерий или их спазма являются: надрывы интимы, деструкции эластических мембран, плазматическое пропитывание фиброзной покрышки атеросклеротической бляшки, а также кровоизлияния в бляшку.

В диагностике сердечной внезапной смерти тромбоз коронарных артерий не является решающим, как полагали раньше, поскольку он нередко развивается вторично, на фоне инфаркта миокарда.

Артериальная гипертензия на ранних стадиях проявляется гиперэластозом и гипертрофией мышечной оболочки артерий мышечного типа. Затем развиваются гипертрофия левого желудочка сердца и диффузный кардиосклероз.

---

Микроскопически определяют гипертрофию кардиомиоцитов, гиалиноз клубочков почек и артериол разных органов, склероз артерий среднего калибра. Картина первично сморщенных почек и бурых кист в ткани головного мозга, выявляемая макроскопически, свидетельствует о длительном повышении артериального давления. На вторичный характер артериальной гипертензии указывает наличие аденом, в том числе микроскопических, гипофиза, гипертрофии коры надпочечников, их опухолей, а также заболеваний почек.Медионекроз аорты с формированием ее расслаивающей аневризмы является осложнением артериальной гипертензии или синдрома дисплазии соединительной ткани. Гистологически в подобных случаях обнаруживают очаги деструкции в медии аорты, заполненные мукоидной субстанцией (так называемые кисты Эрдгейма), и дефекты эластических мембран медии.У лиц молодого возраста с малоизмененными венечными артериями внезапная сердечная смерть возможна в результате метаболических и микроциркуляторных нарушений, врожденных пороков развития проводящей системы, а также некоронарогенных повреждений миокарда, которые включают кардиомиопатии и миокардиты.Принято выделять три формы первичных кардиомиопатий: констриктивную, дилатационную и гипертрофическую (в том числе идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз). Диагностика первичных кардиомиопатий не вызывает затруднений, но для доказательства их причинной связи со смертью важно обнаружение признаков декомпенсации течения заболевания в виде очагов острого повреждения миокарда и признаков фибрилляции желудочков сердца.Алкогольная кардиомиопатия макроскопически проявляется незначительным расширением полостей сердца, повышенным количеством жира под эпикардом при малоизмененных коронарных артериях и небольшой гипертрофией миокарда. Гистологические признаки алкогольной кардиомиопатии: неравномерная (очаговая) гипертрофия и атрофия, выраженный липофусциноз кардиомиоцитов, некоронарогенные очаги их повреждения, липоматоз стромы, диффузный и мелкоочаговый кардиосклероз.Диагноз подтверждают также признаки хронической алкогольной интоксикации в других органах: фиброз мягких мозговых оболочек, увеличение печени и ее жировая дистрофия, выраженный липоматоз и диффузный комбинированный фиброз стромы поджелудочной железы и др.

---

Идиопатические фиброзирующие заболевания сердца: идиопатический эндокардиальный фиброз, болезнь Lev (фиброз узлов проводящей системы) требуют для своего подтверждения гистологического исследования проводящей системы сердца, выраженный фиброз которой совместно с признаками фибрилляции позволяет установить диагноз.Миокардиты бывают специфической природы (саркоидный, ревматический, идиопатический) и неспецифической, например инфекционно-аллергический миокардит после острого респираторного вирусного заболевания или септический очаговый гнойный миокардит.Макроскопически миокардит может проявляться дряблостью миокарда и расширением его полостей, а может протекать без выраженных изменений. Диагностика данной патологии возможна только на основании гистологического исследования. Диффузный и мелкоочаговый постмиокардитический кардиосклероз также может вести к внезапной смерти при физическом или психическом перенапряжении.Бактериальный эндокардитведет к скоропостижной смерти, если осложняется тромбоэмболическим синдромом с вовлечением жизненно важных органов.Дисплазия соединительной ткани — наследственная системная патология формирования соединительнотканных структур, широко распространенная среди населения, в том числе среди лиц, считающих себя здоровыми. Проявления ее варьируют от субклинических изменений до тяжелых заболеваний (синдром Марфана, несовершенный остеогенез, синдром Элерса—Данло). Характерная морфологическая картина выявляется уже при наружном осмотре: астенический тип телосложения, высокий рост, длинные конечности и пальцы, узкая и длинная грудная клетка, выступающая или вдавленная грудина, деформации позвоночника (кифоз, сколиоз, гиперлордоз и их сочетания), слабое развитие подкожной жировой клетчатки и скелетной мускулатуры, аномалии расположения зубов, варикозное расширение поверхностных вен нижних конечностей. При внутреннем исследовании нередко выявляют: отсутствие одного или нескольких хрящевых колец в крупных бронхах (что ведет к их расширению и хроническому бронхиту), спланхноптоз, дивертикулез кишечника, долихосигму, аномалии желчевыводящих путей, при жизни проявляющиеся дискинезией.Кроме того, для синдрома Марфана характерна триада поражений: патология опорно-двигательного аппарата, кардиоваскулярная патология и поражение глаз (миопия, вывих хрусталика, гипоплазия радужной оболочки). Несовершенный остеогенез проявляется патологической ломкостью костей, а синдром Элерса—Данло — слабостью связок и повышенной подвижностью суставов.

---

Одной из причин внезапной смерти молодых лиц трудоспособного возраста при дисплазии соединительной ткани являются изменения сердечно-сосудистой системы. Различают четыре основных танатологических синдрома при этой патологии:аритмический — фибрилляция желудочков;клапанный — дисплазия клапанов (расширение фиброзных колец, неполное смыкание и пролабирование створок, укороченные и аномально расположенные хорды, например между сосочковой мышцей и стенкой желудочка), ведущая к их недостаточности;сосудистый — аномалии отхождения коронарных артерий (от легочной артерии, синусы Вальсальвы), приводящие к внезапной коронарной смерти при физической нагрузке, и врожденные аневризмы сердца, аорты и сосудов мозга, разрыв которых также ведет к скоропостижной смерти;торакодиафрагмальный — сердце уменьшенных размеров (с поворотом вокруг своей оси и перекрутом крупных сосудов в сочетании с расширением и пониженной эластичностью аорты) находится в условиях деформации грудной клетки, препятствующей его нормальному функционированию.Гистологически при дисплазии соединительной ткани в аорте определяют: истончение и фрагментацию эластических мембран; хаотическое расположение коллагеновых волокон; разрастание соединительной ткани в толще мышечного слоя и вокруг vasa vasorum; разрастание грануляционной ткани вследствие организации пристеночных тромбов; кровоизлияния и мелкие кисты в стенке аорты; в клапанах сердца уменьшение количества клеток, повышение содержания коллагеновых волокон; миксоматозная дистрофия соединительной ткани.Атеросклероз аорты, осложнившийся формированием аневризмы и ее разрывом, макроскопически проявляется бляшками, наличием аневризмы и ее разрыва, признаками массивного внутреннего кровотечения и острого малокровия внутренних органов. Гистологически обнаруживается картина осложненного атеросклероза аорты (склероз, атрофия и очаги дегенерации медии с повреждением и острым кровоизлиянием).При тромбоэмболии в системе легочной артерии, особенно с вовлечением крупных ее ветвей, важно установить источник и давность эмболического процесса. Источником тромбоэмболов, как правило, оказываются: ушко правого предсердия — при мерцательной аритмии тромбоз вен глубоких нижних конечностей и малого таза — при гиподинамии и недостаточности кровообращения.

---