Файл: Учебное пособие для студентов лечебного факультета по дисциплине Инфекционные болезни.pdf

35 с помощью Диспорта экономически более выгодна для пациента.
Более активная диффузия Диспорта в тканях является значительным преимуществом при лечении локального гипергидроза, но повышает риск птоза при коррекции горизонтальных мимических морщин лба.
Однако на сегодняшний день можно утверждать, что эффективность и безопасность процедуры зависит в первую очередь от техники врача, оптимального подбора дозы для конкретной зоны у конкретного пациента, учета анамнеза и индивидуальной чувствительности пациента к ботулотоксину, а не от вида препарата.

36 o
Как показала вспышка в Таиланде, среди 200 пациентов проблемы с дыханием в меньшей степени проявлялись у тех, у кого не наблюдалась тошнота или рвота или же нарушения мочеиспускания, требующие катетеризации. Тошнота, рвота и черепная невропатия в совокупности с трудностями в мочеиспускании были наиболее характерными симптомами предвестниками дыхательной недостаточности.

Летальные исходы развиваются, преимущественно, из-за паралича дыхательных мышц и обструкции дыхательных путей.
Также смерть может наступить вследствие таких осложнений, связанных с длительным искусственным поддержанием дыхания и интенсивной терапией, как аспирационная пневмония и другие инфекционные заболевания. o
До момента внедрения системы искусственной поддержки дыхания (ИВЛ), летальные исходы составляли примерно 60% от общего числа заболеваний. o
Количество летальных исходов в настоящее время довольно мало, благодаря интенсивной терапии, и составляет от 5 до 10% от общего числа заболевших при пищевом ботулизме и чуть выше - при раневом. o
В случае массовой эпидемии (например, при использовании биологического оружия), клинические ресурсы могут быть довольно быстро истощены, и количество летальных исходов значительно увеличится. o
Недавнее ретроспективное исследование госпитализированных случаев пищевого ботулизма в штате
Джорджия в период с 1980 по 2002 гг. показало, что пациенты с одышкой, нарушением рвотного рефлекса и отсутствием диареи в 23 раза более подвержены летальному исходу. При этом, продолжительность инкубационного периода была примерно одинаковой для умерших и выживших, вероятно, в связи с лечением антитоксином.
2.2. Клиническая характеристика: симптомы и синдромы,
топическая диагностика поражений нервной системы,
динамика
2.2.1. Основные синдромы ботулизма

37
Инкубационный период при пищевом ботулизме протекает от нескольких часов до 2-5 дней, составляя в среднем 18-24 часа.
При раневом - заметно дольше (почти в 2 раза). При более коротком инкубационном периоде наблюдается, хотя и не всегда, более тяжѐлое течение болезни. Клиническая картина пищевого ботулизма складывается из трѐх основных синдромов:

паралитического;

гастроинтестинального;

общетоксического.
При пищевом ботулизме болезнь, в основном, начинается остро с
гастроинтестинального синдрома (тошнота, рвота, иногда боли в животе, жидкий стул). Рвота и понос непродолжительны (до суток). Затем развиваются чувство распирания в желудке, метеоризм, запоры, обусловленные начинающимся парезом желудочно-кишечного тракта. Возможна задержка мочи.
Общетоксический синдром проявляется головной болью, головокружением, бессонницей, слабостью, быстрой утомляемостью. Температурная реакция нехарактерна. В подавляющем большинстве случаев имеет место субфебрилитет; легкие формы могут протекать афебрильно.
Появление неврологической симптоматики на фоне или вслед за желудочно-кишечными проявлениями знаменует собой дальнейшее прогрессирование процесса вплоть до развития
паралитического
синдрома, являющегося ведущим диагностическим синдромом. Отличительной его чертой при ботулизме является симметричность, двусторонность и нисходящий характер.
В спектре основных клинических признаков ботулизма диагностически значимы гастроинтестинальные, неврологические и «мышечные» (мышечная слабость) проявления (табл.3).

38
Таблица 3
Клинические признаки ботулизма
Гастроинтестинальные/
уринарные
Неврологические
Мышечные
Тошнота
Сухость во рту
Симметричная слабость скелетной мускулатуры
Рвота
Расплывчатое зрение
Паралич дыхательной мускулатуры
Диарея
Диплопия
Усталость
Абдоминальные боли
Расширение зрачков со снижением фотореакции
Диспноэ (Одышка)
Кишечная непроходимость
3D: Дисфагия
Дизартрия
Дисфония
Задержка мочи
Снижение рвотного рефлекса
2.2.2. Топическая диагностика поражений нервной системы
при ботулизме

Офтальмоплегия. Наиболее ранние и глубокие изменения регистрируются со стороны глазодвигательных нервов
(oculomotorius (III), troсhlearis (IV), abducens (VI)). Поражение этих пар черепно-мозговых нервов сопровождается следующей симптоматикой (табл. 1):

Птоз (опущение верхнего века вследствие нарушения иннервации m. levator palpebrae superioris)

Мидриаз (расширение зрачка вследствие нарушения иннервации m. dulatator pupillae)

Нарушение прямой и содружественной реакций зрачков на свет (вследствие нарушения иннервации m. dulatator pupillae)

Нарушение аккомодации
(вследствие нарушения иннервации m. ciliaris)

39

Ограничение движения глазных яблок и парез взора
(вследствие нарушения иннервации глазодвигательных мышц)

Больного также беспокоит ряд субъективных ощущений: туман и сетка перед глазами, двоение предметов и др.

Бульбарный синдром. При поражении бульбарной группы нервов (glosso-pharyngeus (IX), vagus (X), hypoglossus (XII)) нарушается иннервация мускулатуры глотки, мягкого неба, гортани, голосовых связок, языка, снижается секреция слюны, страдает висцеральная иннервация. Клинически это проявляется сухостью во рту, вздутием живота, ослаблением перистальтики кишечника, запорами, а также развитием бульбарного синдрома.
Последний характеризуется симптомами ―3 D‖:

Дисфагией — нарушение глотания (жидкая пища выливается через нос, при проглатывании твердой пищи больной ощущает затруднения и поперхивается, угнетается или отсутствует глоточный рефлекс)

Дисфонией — нарушение фонации (голос сиплый или афония)

Дизартрией — нарушение речи (гнусавый оттенок голоса, невнятная речь)

При поражении двигательных ядер n. trigeminus (V) отмечается слабость жевательных мышц, в более тяжелых случаях больной не может закрыть рот. При поражении n. facialis
(VII) наблюдается слабость мимической мускулатуры вплоть до амимии.

Из черепно-мозговых нервов при ботулизме не поражаются только чисто чувствительные (olfactorius (I), opticus (II), vestibulo- cohlearis (VIII)).

Поражение спинальных нервов характеризуется выраженной симметричной миастенией (вплоть до парезов) без нарушения чувствительности. В этой ситуации наиболее
катастрофична слабость дыхательной мускулатуры, которая приводит к острой дыхательной недостаточности. Острая дыхательная недостаточность, усугубленная аспирационной пневмонией, является наиболее частой причиной смерти при ботулизме.
2.2.3. Динамика развития основных симптомов при ботулизме

40
Заболевание, с момента появления первых признаков, может быстро прогрессировать, при этом состояние больного может изменяться ежечасно. Затем наступает период его стабилизации, после которого пациент начинает постепенно выздоравливать (в зависимости от тяжести интоксикации за нескольких дней или даже нескольких месяцев).
Неврологические симптомы появляются либо одновременно с гастроинтестинальными, либо после их исчезновения.
Возможно развитие неврологических проявлений без четкой гастроинтестинальной симптоматики. Наиболее типичными
ранними признаками ботулизма являются расстройство
(1)зрения, (2)сухость во рту, (3)нарушение речи и (4)глотания,
(5)мышечная слабость.
Больные жалуются на (1)нарушение зрения, а именно: на
«туман», «сетку перед глазами», плохо различают близлежащие предметы, чтение затруднено или невозможно из-за пареза аккомодации и двоения.
В тяжелых случаях болезни возможна полная наружная и внутренняя офтальмоплегия
— неподвижность глазных яблок с отсутствием зрачковых реакций, что является следствием паралича всех мышц глаза: наружных глазодвигательных и внутренней — суживающей зрачок — цилиарной мышцы.
При неравномерности поражения, которое наблюдается нередко, но никогда не бывает ярко выражено, возможны расходящийся или сходящийся стробизм, анизокария. Нарушение зрения усугубляется еще и сужением глазных щелей в результате птоза век — последнее может быть выражено столь сильно, что больным приходится поднимать веки руками. При обследовании иногда птоз может и не определяться, но при этом больные жалуются на тяжесть в веках, вынуждающих их по возможности держать глаза закрытыми.
(2) Сухость во рту. Слизистая оболочка носоглотки сухая, глотки - ярко-красная, в надгортанном пространстве скопление густой, вязкой слизи, вначале прозрачной, а затем мутноватой, поэтому, иногда, у пациентов ошибочно диагностируют ангину.
Из-за гипосаливации воспаляется слизистая оболочка ротоглотки, может развиваться гнойный паротит вследствие восходящей инфекции.

41
(3) Речь.
Меняется голос больных — появляются охриплость, носовой оттенок речи - «гнусавость», ее смазанность и невнятность. Объясняется это парезами мышц мягкого неба, языка и гортани. Крайняя степень этих нарушений выражается в афонии и анартрии. Контакт с больными затруднен, сбор анамнеза, если пациента не сопровождают родственники, часто невозможен.
(4)Нарушение глотания — ранний симптом, как и расстройство зрения, и степень его выраженности различна. В наиболее легких случаях возможны только лишь жалобы на чувство «комка» в горле или незначительное затруднение при глотании твердой, сухой пищи. По мере прогрессирования болезни нарушается глотание пищи мягкой и жидкой консистенции. Возможность питья жидкости ограничивается в самую последнюю очередь.
Парез надгортанника и мягкого неба приводит к тому, что проглатываемая жидкость частично попадает в трахею, вызывая поперхивание, а частично выливается через нос.
(5)Слабость — обязательная жалоба больных даже с легкими формами ботулизма.
Объясняется она как интоксикацией, так и паралитическим действием токсина на скелетную мускулатуру.
Сразу следует отметить, что при снижении двигательной активности чувствительность полностью сохраняется.
Мышечная слабость вначале выражена в затылочных мышцах, вследствие чего голова свисает и больные вынуждены поддерживать еѐ руками. В связи со слабостью межрѐберных мышц дыхание становится поверхностным, едва заметным.
Поражение межреберных мышц, мышц брюшного пресса и диафрагмы, представляет особую опасность, поскольку приводит к нарушению внешнего дыхания и, как следствие, к ОДН.
При осмотре пациенты вялые, адинамичные, лицо маскообразное.
Признаки пареза
лицевого
нерва
по периферическому типу: сглаженностью носогубных складок, невозможностью полностью оскалить зубы или наморщить лоб.
Лицо больного при выраженном парезе этой пары черепно- мозговых нервов маскообразное, амимичное. Одно- или двусторонний птоз. Зрачки расширены, вяло или совсем не реагируют на свет; возможны нистагм, косоглазие, нарушаются

42 конвергенция и аккомодация. Может быть лѐгкая анизокория.
Язык высовывается с трудом, иногда толчками.
Необходимо помнить, что ботулизм сопровождается функциональными расстройствами сердечно-сосудистой системы. Определяются смещение границ сердечной тупости влево и значительное приглушение тонов сердца с акцентом II тона на лѐгочной артерии. Имеются наблюдения летальных исходов вследствие внезапной остановки сердца.
Острая сердечная недостаточность при ботулизме может быть связана с поражением проводящей системы сердца и развития инфарктопододобной жировой дистрофии миокарда.
При клиническом анализе крови отмечают «норму», иногда возможен умеренный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево.
Выздоровление при ботулизме наступает медленно. Одним из ранних признаков улучшения является восстановление слюноотделения. Постепенно регрессирует неврологическая симптоматика. Позже всего наступает полное восстановление зрения и мышечной силы Расстройство зрения может длиться несколько месяцев. Несмотря на тяжелейшие неврологические расстройства, у переболевших ботулизмом не остаѐтся никаких серьезных неврологических последствий заболевания.
2.2.4. Осложнения. ОДН

Критическим состоянием при ботулизме является острая вентиляционная дыхательная недостаточность, которая протекает на фоне тотальной миоплегии и поэтому может не иметь характерных внешних признаков в виде одышки, психомоторного возбуждения. Острая дыхательная недостаточность является главной причиной смерти больных при ботулизме
Возможность развития ОДН у больных ботулизмом обусловливается, в первую очередь, парезом дыхательной мускулатуры. Симптомы нарушения дыхания являются грозным признаком неблагоприятного течения болезни. Больные ощущают нехватку воздуха, тяжесть в груди, иногда боли в грудной клетке, дыхание становится поверхностным, исчезает кашлевой рефлекс, диафрагмальное дыхание, ограничена подвижность межреберных мышц.