Файл: Учебное пособие для студентов лечебного факультета по дисциплине Инфекционные болезни.pdf

43

Дыхательная недостаточность вследствие пареза дыхательных мышц усугубляется воспалительными инфильтратами в легких. При этом развиваются такие осложнениями ботулизма как аспирационная пневмония, ателектазы, гнойные трахеобронхиты или их сочетания.

Возможно развитие гнойного паротита. Так как ботулотоксин снижает иммунную резистентность организма, то опасность представляют осложнения, связанные с инвазивными методами лечения
(интубация, трахеостомия,
ИВЛ, катетеризация мочевого пузыря).

Одним из наиболее типичных осложнений заболевания является сывороточная болезнь, развивающаяся примерно у каждого третьего больного, леченного противоботулинической сывороткой.

Иногда встречается «ботулинический миозит», когда на
2—3-й неделе тяжѐлого заболевания наблюдаются болезненные проявления, напоминающие обычный «миозит». При этом, в большинстве случаев, поражаются икроножные мышцы.

В редких случаях возможна внезапная остановка сердца.
2.2.5. Критерии тяжести ботулизма
Выделяют следующие варианты степени тяжести ботулизма: o
Легкая
форма ботулизма характеризуется малой выраженностью всей симптоматики:
 стертость или моносимптомность неврологических проявлений;
 расстройства аккомодации;
 небольшой птоз;
 изменения тембра голоса на фоне умеренной мышечной слабости;
 гипосаливация;
 продолжительность от нескольких часов до нескольких суток. o
К среднетяжелой форме относятся случаи заболевания, протекающие с выраженными неврологическими про- явлениями, но без признаков декомпенсированной острой дыхательной недостаточности и при полностью сохраненной способности к глотанию жидкости:

44
 все неврологические симптомы неодинаковой выраженности;
 поражение мышц глотки, гортани не достигает степени афагии и афонии;
 опасных для жизни дыхательных расстройств нет;
 продолжительность 2-3 недели. o
Тяжелая форма ботулизма характеризуется максимальной выраженностью всех симптомов болезни:
 стремительное нарастание поражений глазодвигательной, глоточной и гортанной мускулатуры;
 резкое угнетение функций основных дыхательных мышц;
 при отсутствии адекватной терапии наступает смерть от дыхательной недостаточности на 2-3-й день болезни.

В качестве критерия тяжелого течения ботулизма целе- сообразно признать легко определяемый практическим врачом признак - нарушение глотания жидкости любой степени выраженности (В.В.Никифоров, 2001).

Нарушение дыхания, и даже минимальные жалобы больных на «дыхательный дискомфорт» (затрудненный вдох, чувство нехватки воздуха) автоматически переводит последних в разряд
«тяжелых» пациентов вне зависимости от степени выраженности всех прочих неврологических проявлений ботулизма и служит основанием к немедленному началу всех соответствующих лечебных (реанимационных) мероприятий. Однако, расстройства внешнего дыхания наступают все-таки позже нарушений глотания жидкости.
Таким образом, диагноз ботулизма ставится, в первую очередь, клинически.
Решающее значение в диагностике имеет наличие:

офтальмоплегической симптоматики – птоз, нарушение движений глазных яблок, аккомодации, конвергенции, мидриаз, нарушение реакции зрачка на свет, снижение корнеального рефлекса, горизонтальный нистагм, диплопия;

бульбарной симптоматики – характеризующейся «3D»:
дизартрия (парез мягкого нѐба и как следствие гнусавость голоса, отсутствие рефлекса с корня языка и задней стенки глотки), дисфагия (парез надгортанника - при приѐме воды поперхивание, нарушение глотания), дисфония (сиплый голос, афония).

45

парез дыхательных мышц и, как следствие этого, развитие острой дыхательной недостаточности;

поражение вегетативной нервной системы, проявляющееся сухостью ротовой полости.

Большое значение имеет наличие эпидемиологического фактора.
Особое внимание обращается на выявление в анамнезе пациента таких данных как: o
Употребление подозрительных продуктов, наличие сходных признаков еще у нескольких человек. o
История внутривенного злоупотребления наркотиками
(выявление "кожных нарывов"). o
Последние операции или травмы. o
Желудочно-кишечные проблемы или хирургическое шунтирование.
2.2.6. Частота основных симптомов ботулизма*
Детальная характеристика частоты основных симптомов ботулизма приведена ниже.
Клинические симптомы пищевого и раневого ботулизма.
o
Инкубационный период.

Зависит от количества токсина.

Для пищевого ботулизма составляет от 2 часов до 8 дней.

Для раневого ботулизма от 4 до 14 дней.

Неизвестна продолжительность инкубационного периода для ингаляционного ботулизма. Согласно расчетам, продолжительность должна составлять 24-36 часов, но в трех зафиксированных случаях она составила 72 часа. o
Симптомы (из отчетов о вспышках ботулизма, вызванных токсинами типа А, В и Е):

Тошнота (88%),

Ксеростомия (82%),

Нечеткое зрение (78%),

Дисфония (76%),

Дисфагия (75%),

Слабость (72%),

Усталость (69%),

Одышка (65%),

Дизартрия (63%),

46

Диплопия (60%),

Головокружение (56%),

Рвота (52%),

Запор (связанный с вегетативной дисфункцией) (45%),

Ангина (40%),

Кишечные колики и боль в животе (40%),

Диарея (35%),

Парестезии (29%), o
Признаки (анализ вспышек ботулизма типа А и В по данным
CDC в 1973 и 1974 гг.):

Нарушения в психике (90%),

Слабость верхних конечностей (75%),

Птоз (73%),

Слабость нижних конечностей (69%),

Экстраокулярная мышечная слабость (65%),

Ослабленный рвотный рефлекс (65%),

Дисфункция лицевого нерва (63%),

Расширенные зрачки (44%),

Ослабленные или отсутствующие сухожильные рефлексы в поврежденной части тела (40%),

Нистагм (22%),

Атаксия (17%).

Другие возможные признаки:
-отсутствие лихорадки у пациентов;
-в целом, нормальное психическое состояние пациента, сопровождаемое сонливостью и проблемами в общении, вызванными бульбарной дисфункцией;
-в целом, нормальные результаты сенсорного осмотра. o
Лабораторные признаки:

ЦСЖ: глюкоза, белок и клеточный состав в норме;

Нормальный клинический анализ крови (ОАК);
______________
*Примечание: представленные данные характерны для пищевого и
раневого ботулизма; не включен детский ботулизм, так как он
маловероятен при биологической атаке. Особенности ингаляционного
ботулизма в целом схожи с характеристиками пищевого и раневого.

47
Рисунок 11 - Птоз и паралич лицевого нерва

Отсутствие нарушений в головном мозге или спинном мозге (по результатам КТ или ЯМРТ).

Характеристика ЭМГ:
-возрастающая реакция на повторное возбуждение
(присутствует обычно только при 50 Гц);
-короткая продолжительность потенциала моторных единиц (MUPs), полифазные MUPs;
-снижающаяся амплитуда мышечного потенциала
(CMAPs) после однократного стимулирования нерва
(наиболее заметно в проксимальной группе мышц);
-нормальная сенсорная функция нерва;
-нормальная скорость нервной проводимости
(моторной и сенсорной). o
Осложнения:

Дыхательная недостаточность
(которая может потребовать длительной вентиляционной поддержки), в некоторых наблюдениях около 30-40% пациентов проводилась искусственная вентиляция легких.

Аспирационная пневмония
(среди пациентов с дыхательной недостаточностью).

Резидуальная слабость, сухость во рту и глазах, одышка при физической нагрузке, спустя несколько лет после перенесенной болезни. o
Процент смертельных исходов:

48

5-10% при пищевом ботулизме,

15-44% при раневом ботулизме. o
Ботулизм в педиатрии (рис. 12-13)
 Большинство педиатрических случаев ботулизма наблюдается у младенцев (младенческий ботулизм), хотя в детской популяции также может возникать пищевой и раневой ботулизм.
 В случае распространения ботулотоксина аэрозольным путем дети попадают под больший риск заражения, так как количество вдохов у них больше, чем у взрослых, соответственно большее количество токсина может проникнуть в организм.
 Признаки и симптомы ботулизма у детей, возникающие в результате биотеррористической атаки (например, аэрозольной или пищевой экспозиции) будут схожи с таковыми у взрослых пациентов.
 В случае биологической атаки особое внимание должно быть уделено интенсивной терапии.
Рисунок 12 - Птоз при детском ботулизме

49
Hypotonia – гипотония
Descreazed muscul tone - ослабление мышечного тонус
Рисунок 13 - Гипотония и ослабление мышечного тонуса
2.3. Дифференциальная диагностика*
Несмотря на чѐтко выраженную клиническую картину, допускается достаточно большое количество ошибок, связанных с тем, что заболевание встречается относительно редко и врачи недостаточно с ним знакомы. Наиболее часто вместо диагноза
«ботулизм» диагностируют пищевую токсикоинфекцию, нарушение мозгового кровообращения, гипертонический криз, энцефалит, отравление грибами, миастению и другие заболевания.

Синдром Гийена-Барре (GBS) (особенно разновидность
Миллера Фишера) o
В своем классическом варианте GBS (Синдром Гийена-
Барре) приводит к параличу, начинающемуся с нижних конечностей. o
Миллера Фишера вариант паралича начинается с верхних конечностей, сопровождаясь нарушениями функции черепных нервов; он обычно включает триаду офтальмоплегии, атаксии и арефлексии (на разновидность
_________________
*Пояснение: в руководстве приведены отличительные черты,
свойственные ботулизму среди взрослого населения, в анализ не
включен детский ботулизм, т.к. условия его возникновения
отличаются от тех, которые могли бы наблюдаться в случае
атаки биологическим оружием.

50
Миллера Фишера приходится около 5% случаев). o
Нарушения белкового состава ЦСЖ спустя 1-6 недель после начала болезни (хотя возможна норма в начале заболевания). o
Часто встречаются парестезии o
ЭМГ показывает необычно высокую скорость нервной проводимости, но не наблюдается взаимодействия в процессе возбуждения нерва (как это происходит в случае ботулизма). o
Наличие истории диарейного заболевания
(Кампилобактерная инфекция, на долю которой приходится около трети случаев GBS). o
Не существует такого понятия, как вспышки GBS (в отличие от ботулизма).

Миастения гравис.
Улучшение состояния пациента при использовании хлорида эдрофония (положительная реакция на тест Тенсилон), хотя иногда в случаях ботулизма у пациентов наблюдается схожая реакция (пограничное значение теста Тенсилон)*.
o
ЭМГ показывает снижение мышечного потенциала при многократном возбуждении нерва.

Клещевой энцефалит. o
Восходящий паралич. o
Зачастую характерно наличие парестезии. o
При тщательном обследовании могут быть обнаружены клещи на кожном покрове. o
Клические проявления наблюдаются в пределах 24 часов после удаления клеща. o
ЭМГ показывает патологическую скорость нервной проводимости и устойчивость к повторному возбуждению нерва. o
Обычно данное заболевание не затрагивает черепные нервы.
_______________________
*Примечание. Эдрофониум хлорид (Tensilon) представляет собой
короткодействующий
ингибитор
ацетилхолинэстеразы,
применяется для диагностики миастении («Тенсилон-тест»)

51

Синдром Ламберта-Итона. o
Зачастую бывает связан с наличием раковых заболеваний (часто рак легких). o
Хотя результаты ЭМГ схожи с таковыми при ботулизме, повторное возбуждение нерва приводит к большему увеличению мышечного потенциала. o
Повышенная сила мышц при длительных сокращениях. o
Отсутствие глубоких сухожильных рефлексов, а также наличие атаксии. o
Обычно заболевание не затрагивает черепные нервы.

Инсульт или поражение центральной нервной системы. o
Наличие паралича, обычно асимметричного. o
КТ и МРТ выявляют патологию головного мозга. o
Зачастую характерен сенсорный дефицит. o
Часто наблюдается изменение психического состояния.

Полиомиелит. o
Лихорадка. o
ЦСЖ: выявляется плеоцитоз и повышение концентрации белка. o
Может наблюдаться изменение ментального статуса. o
Наличие паралича, часто ассиметричного.

Паралитическое отравление моллюском или иглобрюхом. o
Информация о попадании в организм моллюска или иглобрюха за несколько часов до появления симптомов. o
Наличие парестезий рта, лица, губ и конечностей.

Отравление белладонной. o
Информация о недавнем попадании в организм алкалоидов, схожих с белладонной. o
Лихорадка. o
Тахикардия. o
Часто наблюдается изменение психического состояния.

Отравление аминогликозидами. o
Информация о попадании в организм аминогликозидных антибиотиков. o Более вероятно при наличии почечной недостаточности. o
Чаще всего наблюдается с неомицином.

52 o
Часто ассоциировано с другими нейромышечными блокирующими веществами, такими как сукцинилхолин и паралитики.

Отравление другими веществами
(гипермагниемия, органофосфаты, нервнопаралитический газ, угарный газ). o
Информация о попадании в организм отравляющих средств. o
При отравлении угарным газом может наблюдаться изменение психического состояния, а также изменение цвета кожи в сторону вишневого. o
Гипермагниемия: может наступать после использования слабительных средств и антацидов, характерен повышенный уровень магния в крови. o
Органофосфатная интоксикация: лихорадка, обильное слюноотделение, изменение в психическом состоянии, парестезии и миоз.

Другие схожие по симптомам болезни: o
Поражение центральной нервной системы (особенно в области спинного мозга); o
Воспалительная миопатия; o
Гипотиреоз; o
Диабетическая невропатия; o
Вирусные инфекции; o
Стрептококковый фарингит (вследствие парасимпатической холинэргической блокады при ботулизме развивается сухость слизистых оболочек, фарингеальная эритема и ангина).
2.4. Лабораторная диагностика
2.4.1. Сбор анализов, их обработка и транспортировка
Лабораторная диагностика основывается на обнаружении ботулинического токсина или возбудителя ботулизма в материалах, взятых от больного (кровь, рвотные массы, промывные воды желудка, кал), а также пищевых продуктов, которые вызвали заболевание.

53
Таблица 4
Сбори обработка лабораторных анализов при ботулизме*
Образец
1
Клинические
показания
2
Сбор и обработка
анализов
3
Сыворотка
Биотерроризм,
Пищевой ботулизм, аутопсийные образцы
Раневой ботулизм
- Взять у пациента
>
20 мл крови до начала использования антитоксина посредством сепараторной трубки (без использования противосвертывающего средства).
-
Поместить
>
10 мл сыворотки при температуре
4 °С.
- Сыворотка, используемая для анализа, не должна быть гемолизирована.
- Уведомить лабораторию об употреблении пациентом
«стигминных лекарств» или прохождении теста Тенси- лон.
- Анализы хранить в охлажденном состоянии.
Рана / ткань
Раневой ботулизм
- Взять у пациента образцы экссудата или ткани.
- Поместить при комнатной температуре в анаэробную систему.