Файл: 2. Укажите основные патогенетические механизмы данного состояния.docx

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 11.12.2023

Просмотров: 1567

Скачиваний: 16

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.


 

1 Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте.

2 Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания.

3 Какие дополнительные исследования необходимо провести в данном случае? Укажите их ожидаемые результаты.

4 Опишите принципы диетотерапии данного ребенка.

5 Укажите терапию данного заболевания(c указанием названий конкретных препаратов)Укажите прогноз данного заболевания.


1 Хронический пиелонефрит, стадия ремиссии 
из данных анамнеза  известно, что больной наблюдается по поводу хронического пиелонефрита с 5-летнего возраста с обострениями 2-3 р/год 
Исходя из жалоб присутствует интоксикация, - слабость, повышенная утомляемость
по данным ОАМ - микропротеинурия, микрогематурия 
нет  болей и дизурических расстройств.
2.  Проникновение бактерий в нижние мочевые пути и прикрепление к слизистой 
Бактерии выделяют эндотоксин (липополисахарид) и он связывается с CD 14 на поверхности клеток, активирую Toll-подобные рецепторы 4  >> активация транскрипции ядерного фактора kB >> стимуляция синтеза противовоспалительных факторов, включая цитокины, хемокины, оксид азота >> медиаторы вызывают воспалительную реакцию >> повышается проницаемость сосудов>> миграция нейтрофилов в очаг инфекции.  
Далее происходит фаза неспицифического воспаления с повреждением тканей почек факторами патогенности бактерий, лизосомальными ферментами нейтрофилов 
Далее стадия специф. иммунологического воспаления, состоящая из инфильтрации интерстиция почек лимфоцитами и плазматическими клетками, синтез IG и их отложение на БМ с выделением БА лимфокинов >> деструкция и образование рубцов. 

3.  Анализ мочи по Нечипоренко - повышение кол-ва лейкоцитов
анализ мочи по Зимницкоу - никтурия, гипоизостенурия
УЗИ почек увеличение размеров почек, расщирение ЧЛС
Статическая нефросцинтиграфия - диф цистит/пиелонефрит
Экскреторная урография
Расчет СКФ по Шварцу

4. Диета №7:
- по возрасту, сбалансированная по основным питательным
элементам, без ограничений по белку;
- ограничение экстрактивных веществ, пряностей, маринадов,
копченостей, продуктов, обладающих острым вкусом (чеснок, лук,
кинза) и продуктов, содержащих избыток натрия;
- обильное питье (на 50% больше возрастной нормы) с чередованием
слабощелочных минеральных вод.

5. АБ - ингибиторозащищенные аминопенициллины: амоксициллин + клавулановая кислота, цефалоспорины 3 поколения (цефиксим) - при сохранении интоксикации и лихорадки через 3 дня смена АБ (например на цефалоспорины 4 поколения - цефепим)НПВС диклофенак
Уросептики (фурамаг)
Пробиотики (линекс)

Комментарии

Комментарий:

1 - 5

2 - 5

3 - 5

4 - 5

5 - 5

Итого 25

Мальчик 7 лет, поступил в гематологическое отделение с жалобами на вялость, снижение аппетита, бледность кожных покровов, субиктеричность склер. Ребенок на протяжении недели получал бисептол.

При объективном обследовании общее состояние ребенка средней степени тяжести, ребенок вялый. Кожные покровы бледные, склеры иктеричны. Переферические лимфоузлы не увеличены. Перкуторно над легкими ясный легочный звук, аускультативно – везикулярное дыхание. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Печень на 2,5 см ниже края реберной дуги, селезенка на 3 см ниже края реберной дуги. Стул и мочеиспускание не нарушены.

Анализ крови: эритроциты – 1,5 Т/л, ретикулоциты – 0,003 Г/л, лейкоциты – 14,2 Г/л, миелоциты – 1%, юные – 2%, палочкоядерные – 8%, сегментоядерные – 66%, лимфоциты – 20%, моноциты – 3%.

Уровень билирубина в сыворотке крови - 36,7 мкмоль/л (непрямой).

Реакция Кумбса прямая положительная.

Осмотическая резистентность эритроцитов: max – 0,46%, min – 0,34% раствора NaCl.

 

1. Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте.

2. Укажите, что могло явиться причиной развития данного заболевания.

3. Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания.

4. Укажите основные лабораторные признаки гемолиза.

5. Укажите основные принципы лечения данного заболевания

(c указанием названий конкретных препаратов)
1. Лекарственная гемолитическая анемия, тяж степ.
Р-я Кумбса прямая положительная
Бледность кожных покровов,  субиктеричность склер (желтуха) 
спленомегалия, 
уровень билирубина в сыворотке крови - 36,7 мкмоль/л (непрямой).

2. передозировка бисептола , индивидуальная непереносимость препарата 
3.   под влиянием гемолитического фактора (бисептола или его метаболитов)  происходит дезорганизация фосфолипидно-белковой структуры мембран эритроцитов. Повышается проницаемость цитоплазматической мембраны, и в эритроциты из окружающей среды поступают ионы натрия, кальция. Из-за нарушения метаболизма углеводов, белков, липидов в гиалоплазме эритроцитов накапливаются мелкодисперсные органические соединения, эритроциты гипергидратируются, теряют дискоидную форму и легко разрушаются в просвете сосудов.


4  ретикулоцитоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов, билирубинемия за счет свободного билирубина, увеличение стеркобилиногена в кале, уробилинурия, изменение морфологии эритроцитов , гемоглобинемия, гемоглобинурия за счет свободного гемо глобина, гемосидеринурия, появление в эритроцитах телец Гейнца, обнаружение нестабильных гемоглобинов, увеличение гемоглобина Аг, положительные пробы на аутогемолиз эритроцитов, прямая проба Кумбса, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
5.  Лечение начинают с отмены бисептола , (препарата, вызвавшего гемолиз).
При наличии гаптена возможно проведение плазмафереза.
Переливание Эр-массы
Кортикостероиды при данной анемии не показаны.
Комментарии

Комментарий:

1.4. Не все параметры диагноза указаны. В обоснования диагноза необходимо включать и клинические данные , лабораторные необходимо трактовать.

2 - 5.

3 - 5

4 -5

5 - 5

Итог: 24 баллов.

Ребенок 6 лет, поступил в клинику с жалобами на повышение температуры, боль в суставах, сыпь на теле. Заболел 3 дня назад, когда появились вышеуказанные жалобы. За 2 недели до настоящего заболевания перенес острый тонзиллит.

На момент осмотра состояние ребенка тяжелое. Температура 38,2°С. Кожные покровы бледные. На коже конечностей и ягодицах выявляется симметричная петехиально-папулезая сыпь. Отмечается отечность правого голеностопного сустава, болезненность при движении в нем. В легких везикулярное дыхание, частота дыхания - 22 в минуту. Тоны сердца ритмичные, чистые, частота сердечных сокращений - 90 ударов в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень пальпируется на 0,5 см ниже края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул оформлен. Мочеиспускание не нарушено.

Анализ крови: эритроциты - 3,8 Т/л, Нв - 126 г/л, ЦП - 0,9, тромбоциты – 270 Г/л, лейкоциты - 11,9 Г/л, эозинофилы - 5%, палочкоядерные - 5%, сегментоядерные – 53%, лимфоциты – 36%, моноциты – 6%, СОЭ - 24 мм/час. 

 

1. Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте.

2. Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания.

3. Укажите дополнительные методы исследования (и их вероятные результаты), которые необходимо провести в данном случае.

4. Укажите принципы диетотерапии у данного ребенка.

5. Укажите принципы лечения данного ребенка


(c указанием названий конкретных препаратов)
1.
Геморрагический васкулит (б.Шенлейна-Геноха), суставная форма, 2 ст активности, острое течение, тяжелая ст. (экзантема, лихорадка, анамнез (перенесенный тонзиллит), характер высыпаний - симмметричная петехиально-папулезная сыпь, артралгия, отечность сустава, тромбоциты норма (200-300), повышение СОЭ (6-8 норма), лейкоцитоз (4-9 норма)).

2. 
В основе - врождённая или приобретенная несостоятельность функции макрофагов и клеточного звена иммунитета. 
развивается 3-й тип иммунопатологических реакций: 
при первом попадании АГ происзодит выработка на него АТ, чаще IG G|A которые фиксируются на клеточных мембранах, преимущественно тучных, гмк и кл-к кожи - происзходит сенсебилизация 
при повторном попадании АГ происзодит образование ЦИК, которые при высокой концентрации откладываются в эндотелии сосудов в органах-мишенях, повреждая его. В ответ на повреждение вырабатывается фактор некроза опухоли, фактор активации тромбоцитов, протеаз >> оголение ФЛ БМ >> тромбообразование >> нарушение трофики >> гипоксия >> дистрофические изменения в органах. 

3.
Коагулограмма – укорочение активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ) (24-35 с норма), повышение содержания растворимых комплексов фибрина-мономера (РКМФ), увеличение продуктов деградации фибрина (ПДФ) и Д-димеров (250 мг/мл норма), снижение антитромбина III (71-115% норма). Возможно повышение количетсва фибриногена (2-4 г/л норма) и активности фактора Виллебранда, увеличение индекса адгезии и агрегации тромбоцитов.
Биохимический анализ крови – возможно повышение АЛТ (0.1.-0.68 норма), АСТ (норма 0.1-.45), амилазы, гипоальбуминемия норма 60%, изменения белковых фракций, высокий уровень IgA, IgM, IgE.
Возможно повышение мочевины (2.49-8.32норма ), остаточного азота (норма14.2-28.6) , общего билирубина (норма 8.55-20.55).
Анализ крови на ревматоидный фактор, нативную ДНК и антинуклеарные антитела – отрицательные.
С3 фракция комплимента – в острый период заболевания отмечается снижение, в периоде ремиссии – увеличение.
Определение времени свертывания капиллярной крови(начало 2-3 мин, конец 5.5) , время свертывания крови по Ли -Уайту (6-8 мин) -в норме.
Длительность кровотечения по Дьюку - норма (до 5.5 мин)
Ретракция кровяного сгустка - норма ( через 24 ч полная)
ОАМ - гематурия (в норме Эр отсутсвуют) (от транзиторной микрогематурии до макрогематурии), протеинурия (в норме отсутсвует белок).

4.
Гипоалергенная. Стол 5. Все блюда при таком питании готовятся на пару, отвариваются, тушатся и подаются только в теплом виде. Иногда разрешается запечь блюдо, но без жирной корочки. Обязательно много пить и питаться дробно: небольшими порциями 5 – 6 раз в день.

Физиологически нормальное содержание белков и углеводов при ограничении тугоплавких жиров, азотистых экстрактивных веществ и холестерина; рацион обогащается липотропными веществами (лецитин, метионин, холин) и содержит значительное количество клетчатки и жидкости; диета способствует нормализации нарушенных функций печени и желчных путей, регулированию холестеринового и жирового обменов, накоплению глюкогена в печени, стимулирует желчеотделение и двигательную функцию кишечника.

5.
 Антиагреганты (курантил, трентал)
Антикоагулянты (гепарин, фраксипарин)
АБ цефалоспорины (цефтриаксон)
Антигистаминные (супрастин)
НПВС (диклофенак)
Энтеросорбенты (энтеросгель)
Пробиотики (линекс)
При интоксикации реосорбиоакт, реополиглюкин
При ухудшении состояния - преднизолон
При неэффективности - криоплазма
Комментарии

Комментарий:

1 - 4 ответ не полный

2 - 5

3 - 4 много лишнего и не нужного

4  - 5

5 - 5

Итого 23

Мальчик 13 лет. Жалобы на появление гнойных элементов – на теле. Подобные жалобы появились 2 месяца назад. Несмотря на проводимое дерматологом лечение, продолжают появляться новые элементы.

Объективно: общее состояние ребенка удовлетворительное. На коже туловища, конечностей отмечаются фурункулы в разных стадиях развития. Слизистые оболочки чистые, сухие. Перкуторно – над легкими ясный легочный звук, аускультативно - везикулярное дыхание, хрипов нет. Частота дыхания - 18 в минуту. Границы сердца в пределах возрастных норм. Тоны сердца ритмичные, чистые, частота сердечных сокращений - 76 ударов в минуту. Живот мягкий, печень пальпируется на 1 см ниже реберной дуги. Стул оформлен, 1 раз в сутки. Выделил за сутки 5 литров мочи.

Анализ  мочи: относительная плотность – 1030, белок – нет, эритроциты – нет, лейкоциты – 2-3 в поле зрения, определяется сахар.

 

1 Укажите, какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации). Ответ обоснуйте.

2 Укажите основные патогенетические моменты данного заболевания.

3 Укажите дополнительные методы исследования (и их вероятные результаты), характерные для данного заболевания.

4 Укажите количество «хлебных единиц» в сутки, необходимых ребенку.

5 Укажите основной препарат (название конкретного препарата) стартовой терапии заболевания.