Файл: Лекция методы исследования в гинекологии. К методам исследования в гинекологии относятся.doc

Операция: лапаротомический доступ, эндоскопическая хирургия (после диагностики точечная каутеризация утолщённой белочной оболочки и в глубине – атретичных фолликулов, лампасная – вдоль яичника разрезы, резекция). Эффективность операции одинакова, но при эндоскопической – быстрота, экономичность, нет спаечного процесса. Восстановление овариоменструального цикла происходит в первые месяцы после операции. Хирургическое лечение – только при яичниковой форме склерополикистоза яичников.

Дисгенезия гонад.

Это врождённый дефект развития половых желез, заключающийся в полном или частичном отсутствии яичниковой ткани. Вместо яичников у женщин – соединительнотканные тяжи, где нет нормальной ткани яичников, или есть единичные фолликулы.

Классификация.

Выделяют три формы:

типичная (синдром Шерешевского-Тернера);

чистая;

смешанная;

стёртые формы.

Синдром Шерешевского-Тернера.

Обусловлен хромосомными нарушениями. Наиболее часто встречающийся кариотип – 45 ХО, могут быть мозаичные наборы – 45Х, 46ХХ, 47ХХХ. Х-хромосома обеспечивает развитие яичников, детерминирует рост тела женщины, поэтому часто сочетание дисгенезии гонад с низкорослостью. Возникновение синдрома Шерешевского-Тернера у девушек не связывают с возрастом матери. Трудно выявить причинный фактор, действующий на мать.

Патогенез.

Аутоиммунное запустение яичников плода.

Заподозрить дисгенезии гонад можно при рождении:

вес менее 2900 грамм.

врождённые стигмы:

бочкообразная грудная клетка;

короткая шея;

низкая граница волос на затылке;

высокое нёбо;

низко расположенные ушные раковины;

вальгусная девиация коленных и локтевых суставов;

укорочение 4 и 5 пальцев на руках и ногах;

наличие врождённых пороков сердца.

в период новорождённости – лимфатический отёк стоп и кистей.

с первого года жизни – отставание в росте (особенно с 5-6 лет до пубертатного возраста - отсутствует пубертатный скачок роста).

начинает появляться выраженный половой инфантилизм:

нет вторичных половых признаков;

молочные железы не выражены (складка жировой ткани, так как нет железистой ткани);

ареола не выражена;

скудное сексуальное оволосение;

---

гипоплазия наружных половых органов.

При наличии участков нормальных яичников не будет такого выраженного полового инфантилизма:

гипоменструальный синдром;

аменорея (редко);

стойкое бесплодие.

Диагностика без особых трудностей, так как характерна клиническая картина. Впервые обращаются к педиатру по поводу врождённых аномалий, по поводу низкого роста. Редко – в пубертатный период, когда у девочки недоразвиты вторичные половые признаки и отсутствует менструация. 30% больных обращаются в 18-20 лет.

Общий осмотр.

Выявляет соматические изменения врождённого характера.

Гинекологическое обследование.

Женские половые органы по женскому типу, но гипоплазия, скудное оволосение на лобке.

Ректально-брюшно-стеночное исследование – гипопластическая матка, не определяются яичники.

Осмотр влагалища – вагиноскопия у девочек – может быть нормальное или незначительно укороченное и суженное влагалище. При этом уменьшена в размере шейка матки. Стенки влагалища:

гладкие;

без характерных складок;

нерастяжимые;

скудность секрета.

Рентгенография на фоне пневмоперитонеума – тень матки уменьшена, полностью отсутствуют тени яичников.

УЗИ – гипоплазия матки (её степень), нет яичников.

Лапароскопия (оптимальный метод исследования) – уменьшение матки (степень её гипоплазии), осмотр гонад с взятием биоптата (так как тенденция к озлокачествлению).
Гистология – соединительнотканные тяжи, могут быть незначительные элементы коркового и мозгового слоёв яичника и единичные премордиальные фолликулы, семенные канальцы со скоплением большого количества клеток Лейдига.

Исследование полового хроматина – полностью отсутствует или его менее 12%.

Гормональный профиль:

увеличение уровня фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов;

уменьшение содержания эстрогенов и прогестеронов.

Рентгенография кистей рук, лучезапястных суставов – определение костного и отставание от календарного возраста (у больных от 2 до 7 лет).

Лечение синдрома Шерешевского-Тернера.

Направлено на:

устранение низкорослости;

на развитие вторичных половых признаков;

уменьшение инфантилизма;

восстановление овариоменструального цикла.

---

Устранение низкорослости с 8 лет оптимально. Терапия анаболиками может значительно увеличить рост, но препараты должны быть с минимальным андрогенным эффектом (метиландростендиол).

С 9-10 лет курсы эстрогенов по 4 месяца с 2-3-хмесячными перерывами: эстрадиол – 2 мг в день, метилэстрадиол – через день. Всего 6-7 курсов.

С 13-15 лет эстроген-гестагенные препараты в циклическом режиме с 5 по 25 день или чистые гормоны – до конца полового созревания (до 18 лет). Чтобы сохранить овариоменструальный цикл – пожизненный приём гормонов. Часто отказываются от лечения и живут с аменореей.

ЛЕКЦИЯ № 5.

НАРУШЕНИЕ ОВАРИОМЕНСТРУАЛЬНОГО ЦИКЛА (продолжение). ДИСГЕНЕЗИЯ ГОНАД.

ЧИСТАЯ ФОРМА ДИСГЕНЕЗИИ ГОНАД.

Сохраняются обе Х-хромосомы: 46ХХ, 46ХУ (синдром Свайера). Половой хроматин 14-20%, ещё меньше или отсутствует. Причина: мутация генов (этиология не известна). Часто: - ионизирующее излучение; - профессиональные вредности; - инфекции во время органогенеза плода.

Диагностика.

в период пубертатного возраста.
Жалобы.

первичная аменорея.

нет вторичных половых признаков.

Осмотр.

евнухоидальный тип телосложения;

морфограмма (диспропорция: увеличена длина рук и ног на 6-10 см больше нормы, уменьшено расстояние между большими вертелами, высокий рост). Эти больные выглядят как длинные подростки со скудным половым оволосением и недоразвитыми молочными железами;

гипоэстрогенемия;

пороки отсутствуют;

психическое развитие в норме.

Гинекологическое исследование.

гипоплазия наружных половых органов;

уменьшение размера шейки матки;

полный генитальный инфантилизм.

Дополнительные методы исследования.

УЗИ – уменьшение матки, нет яичников (только тяжи).

Рентгенография кистей – уточнение костного возраста. Костный возраст отстаёт от календарного на 2-4 года.

Лапароскопия – уменьшенная матка, инфантильные трубы, вместо яичников – тяжи.

Биопсия тяжей – замещение соединительной тканью и фиброзной тканью с единичными клетками типа Лейдига.

Резко снижен уровень эстрогенов, прогестеронов, увеличено содержание фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов – по принципу обратной связи

---

. Остальные гормоны в пределах нормы.

СИНДРОМ СВАЙЕРА: 46ХУ.

Клиника.

та же, но высокий риск малигнизации гонады (при 46ХХ – резкая малигнизация), поэтому обязательная биопсия.

Лечение.

пожизненная заместительная терапия гормональными препаратами. При высоком росте повышенные дозы эстрогенов (микрофоллин 4-5 таблеток в сутки на 20 дней, 6 дней – гестагены, затем опять эстрогены). Это приводит к замедлению роста, усилению вторичных половых признаков. После закрытия зон роста (на рентгенограмме): среднетерапевтические дозы 14 дней эстрогены, 14 дней гестагены или синтетические прогестины. При синдроме Свайера – сначала удаление тяжей (то есть гонад), пожизненная заместительная гормональная терапия.

СМЕШАННАЯ ФОРМА.

Это генетическое заболевание. Часто 46ХУ – всегда сохраняется У-хромосома. Реакция полового хроматина отрицательная. Больной имеет дисгенезированное яичко, гонада в недоразвитом виде. Проявления разнообразны. Часто появляется в препубертатном периоде и пубертатном.

Характерно:

низкий рост;

соматические аномалии редко;

нарушение половых органов двойственное:

гипертрофия клитора;

может быть урогенитальный синус;

увеличение большой половой губы;

может быть рудиментарное влагалище или его нет;

гипопластичная матка;

может быть однорогая матка (одна труба одна гонада: яичко или яичник);

маточные трубы сохранены.

Если яичко, то трубы с той стороны нет, может быть рудимент семявыносящего протока. Это обнаруживается при лапароскопии и лапаротомии. Обязательная биопсия.

Биоптат на гистологию: семенные канальцы резко уменьшены в количестве и в диаметре, выстилка канальцев – неидентифицированные клетки Сертолли и гиперплазированные клетки Лейдига. Изменённый дисгенезированный яичник: соединительнотканные тяжи напоминают овариальную форму (без элементов фолликулов). Гормоны: уменьшение уровня эстрогенов, прогестеронов, фолликулостимулирующего гормона, лютеинизирующего гормонов, тестостерона. Остальные гормоны в норме. Часто происходит озлокачествление:

дисгерминома;

гонадобластома;

---

эмбриональная карцинома.

Лечение.

Удаление гонад не позже 11-13 лет.

Затем заместительная гормональная терапия, которая вызывает феминизацию (молочные железы, сексуальное оволосение, увеличение матки, менструальноподобные кровотечения, но овариоменструального кровотечения и беременности нет). Тестикулярная феминизация.

СИНДРОМ МОРРИСА 46ХУ.

Две формы:

феминизирующая (полная) форма;

маскулинизирующая (неполная) форма.

ПОЛНАЯ ФОРМА.

Жалобы.

Первичная аменорея и бесплодие.

Осмотр.

формирование по женскому типу (рост, вторичные половые признаки, наружные половые органы);

может быть более скудное сексуальное оволосение на лобке (редко - отсутствует);

влагалище заканчивается слепо:

оно нормальной величины или резко уменьшено;

может быть полное отсутствие влагалища;

матка и маточные трубы часто отсутствуют;

может быть рудиментарная матка.

В брюшной полости могут пальпироваться округлые образования (может ставиться ошибочный диагноз – склерополикистоз яичников). Это не яичники, а яички. Гонады часто находятся в брюшной полости, могут быть в паховом канале, в толще больших половых губ. Биопсия гонад – сходное строение с неопустившимися яичками. Гормоны – нормальный для женщин уровень фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов; эстрогены снижены или в норме (внегонадная выработка); тестостерон в норме для мужчин.

НЕПОЛНАЯ ФОРМА.

По клинике похожа на полную форму. Отличие: телосложение ближе к евнухоидальному типу или вплоть до мужского, усилен рост волос по мужскому типу, гипоплазия наружных половых органов, уменьшенное влагалище или его нет, рудиментарная матка. Гормоны – фолликулостимулирующий и лютеинезирующий гормоны в норме, эстрогены резко снижены, тестостерон в норме для мужчин.

Лечение.

Удаление изменённых гонад.

Назначение пожизненной гормональной заместительной терапии.

при выраженном маскулинизирующем эффекте дополнительные операции:

удаление гипертрофированного клитора;

искусственное влагалище (из кожи, кишки, брюшины между мочевым пузырём и рудиментарной маткой, аллотрансплантация), это – кольпопоэз – только при условии регулярной половой жизни, иначе спадение стенок, рубцовые изменения, заращение.

---