Файл: Патологическая анатомия.docx

Скачать файл
Заказать решение

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 04.02.2024

Просмотров: 1661

Скачиваний: 1

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

СОДЕРЖАНИЕ

Классификация

Исход

ЖИРОВЫЕ СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ

УГЛЕВОДНЫЕ СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ

СМЕШАННЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ПРОТЕИНОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЛИПИДОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИНОВ

Различия злокачественных и доброкачественных новообразований

Этиология

Патогенез

Клинические проявления

Диагностика Для дифференциальной диагностики хронического лимфоцитарного лейкоза с другими лимфопролиферативными заболеваниями необходимо проанализировать количество В-клеток в периферической крови, мазок крови и провести иммунофенотипирование циркулирующих в крови лимфоцитов. Дополнительно для определения прогноза (но не схемы лечения) иногда проводят цитогенетическое исследование, определяют мутационный статус локуса IgVH, количество ZAP-70 или CD38 в клетках ХЛЛ, количество CD23, тимидинкиназы и β2-микроглобулина в сыворотке крови, а также анализируют биоптат или аспират костного мозга[12].Анализ крови Тени Гумпрехта в мазке кровиНеобходимым критерием диагноза хронического лимфоцитарного лейкоза является повышение абсолютного числа В-лимфоцитов в крови до или более 5×109/л. Кроме того, эти лимфоциты должны иметь характерный иммунофенотип: на их поверхности должны обнаруживаться CD19, CD5, CD23, небольшие количества CD20 и CD79b, а также лёгкие цепи иммуноглобулинов[13].В мазке крови обнаруживаются опухолевые клетки, которые имеют морфологию зрелых (малых) лимфоцитов: «штампованное» ядро с конденсированным хроматином без ядрышка, узкий ободок цитоплазмы. Характерно наличие так называемых теней Гумпрехта, которые представляют собой лейкозные клетки, разрушившиеся в процессе приготовления мазка. Помимо малых лимфоцитов в мазке могут присутствовать более крупные или атипичные клетки, иногда отмечается существенная (более 10 %) примесь омоложенных клеток (пролимфоцитов и параиммунобластов), требующая проведения дифференциального диагноза с пролимфоцитарным лейкозом[12].Иммунофенотипирование Иммунофенотипирование лимфоцитов методом проточной цитометрии обязательно для подтверждения диагноза. Высокочувствительная проточная цитометрия позволяет обнаруживать одну злокачественную клетку на 10 000 нормальных лейкоцитов[13]. В качестве диагностического материала обычно используется периферическая кровь. Для клеток ХЛЛ характерен аберрантный иммунофенотип: одновременная экспрессия (коэкспрессия) Т-клеточного маркера CD5 и В-клеточных маркеров CD19 и CD23[12]. Количество В-клеточных маркеров CD20, CD79b и мембраносвязанных иммуноглобулинов IgM и IgD понижено по сравнению с нормальными В-клетками[1]. В дополнение к этому выявляется клональность. Диагноз ХЛЛ также может быть установлен на основании данных иммуногистохимического исследования биоптата лимфатического узла или селезёнки.Подозрение на хронический лимфоцитарный лейкоз также возникает в случае обнаружения у в остальном здоровых людей увеличения абсолютного числа клональных B-лимфоцитов соответствующего иммунофенотипа, даже если общее их количество в периферической крови меньше 5000/микролитр. Если этому признаку не сопутствует лимфаденопатия или органомегалия, цитопении или другие признаки заболевания, такое состояние диагностируется как моноклональный B-лимфоцитоз[12]. Согласно исследованию, проведённому на 1520 участниках в возрасте от 62 до 80 лет с нормальными показателями крови, моноклональный B-лимфоцитоз с иммунофенотипом ХЛЛ обнаруживается у 5 % людей в этой возрастной группе. Такой лимфоцитоз может прогрессировать в ХЛЛ со скоростью около 1 % в год[13].Цитогенетическое исследование Цитогенетическое исследование проводится методом стандартного кариотипирования или FISH. Задача исследования — выявление хромосомных мутаций, часть из которых имеет прогностическую значимость. Из-за возможности клональной эволюции исследование должно повторяться перед каждой линией терапии и в случае возникновения рефрактерности.Стандартное кариотипирование возможно только для клеток в метафазе клеточного цикла. Так как злокачественные клетки при ХЛЛ обладают низкой митотической активностью, для получения необходимого для анализа количества метафаз требуется применение митогенов. Но даже в таком случае хромосомные мутации удаётся обнаружить только в 40—50 % случаев[14].Интерфазная FISH при хроническом лимфоцитарном лейкозе не требует применения митогенов и отличается большей чувствительностью. При анализе используют локус-специфичные зонды, позволяющие выявлять наиболее распространённые хромосомные перестройки (как правило делеции). Этот метод позволяет детектировать хромосомные мутации в более чем 80 % случаев хронического лимфоцитарного лейкоза[14].У каждого отдельного пациента может быть обнаружена одна, две и более стандартных мутации. Исследование, проведённое на 325 пациентах с хроническим лимфоцитарным лейкозом, позволило установить иерархию кариопитов по их прогностической способности: del17p, del11q, трисомия 12, нормальный кариотип и del13q. Если у пациента обнаружено больше одной мутации, то прогноз делают по той из них, которая находится выше в этом списке[14]. Результат FISH-исследования. Определяется только один аллель гена ATM (зеленая метка). У пациента имеется del11q22.3.Хромосомные перестройки ассоциированы с определёнными клиническими характеристиками заболевания[14]: del13q14 выявляется в 55 % случаев, делеция может быть моно- и биаллельной, заболевание, как правило, диагностируется на ранней стадии и развивается медленно, прогноз благоприятный;

Патологическая анатомия

Симптомы, клиническая картина

Стадии заболевания лимфогранулематозом

Диагноз

Этиология

Факторы риска

Патогенез

Клиника

ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА

ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

КАРДИОМИОПАТИИ

ВАСКУЛИТЫ

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

ДЕРМАТОМИОЗИТ

139. Охарактеризуйте крупозную пневмонию: этиология, патогенез, морфогенез, патанатомия, атипичные формы, осложнения.

КРУПОЗНАЯ ПНЕВМОНИЯ

Этиология

Варианты течения

Прогноз

Процесс развития болезни[

Прогноз

Острый гастрит

Хронический гастрит[

Этиопатогенез

Патологическая анатомия

Классификация

Клинические аспекты гепатитов

Осложнения

Постнекротический цирроз печени (крупноузловой, мультибульбарный)

Классификация гломерулонефрита

Что такое Острый диффузный гломерулонефрит -

Патогенез (что происходит?) во время Острого диффузного гломерулонефрита:

Этиология

Патогенез

Клиника

Диагностика

Дифференциальная диагностика


Хронический абсцесс лёгкого


Возникает как исход неблагоприятного течения острого абсцесса или бронхоэктазов. Он имеет более плотную капсулу с развитием фиброза лёгочной ткани вокруг него. У больного наряду с рентгенологическими признаками полости в лёгких обнаруживают повышение температуры, кашель с гнойной мокротой, пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стёкол. Болезнь течёт волнообразно, с периодическими обострениями острой лихорадкой, увеличением количества типичной трёхслойной мокроты. При длительном течении возможны осложнения: амилоидоз, кахексия, септикомипиемия с абсцессом мозга и др. Лечение. Консервативное — антибиотики, лечебные бронхоскопии разрешают купировать обострение. Основной метод остаётся хирургическим: иссечение поражённого участка лёгкого.

Прогноз


Прогноз условно благоприятный. Чаще всего пациенты с абсцессом лёгкого выздоравливают. Однако у половины больных при остром абсцессе лёгкого наблюдается тонкостенные пространства, которые со временем исчезают. Значительно реже абсцесс лёгкого может привести к кровохарканью, эмпиеме, пиопневмотораксу, бронхо-плевральной фистуле.

146. Охарактеризуйте интерстициальные заболевания легких: классификация, этиология, патогенез, пато-логическая анатомия. Синдром Хаммена-Рича.

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) — преимущественно хронические заболевания лёгочной ткани, проявляющиеся воспалением и нарушением структуры альвеолярных стенок, эндотелия лёгочных капилляров, перивазальных и перилимфатических тканей (см. альвеолит). Характерным симптомом интерстициальных заболеваний лёгких является одышка, являющаяся отражением лёгочной недостаточности[1].

Большинство интерстициальных заболеваний лёгких приводят к пневмофиброзу. В настоящее время термин «пневмофиброз» не является синонимом ИЗЛ, однако всё ещё употребляется в этом значении. Для обозначения фиброзирующих ИЗЛ с невыясненной первопричиной используется словосочетание «идиопатический пневмофиброз».


Интерстициальные заболевания лёгких могут классифицироваться по этиологическому признаку.

  1. Вдыхание различных веществ из окружающей атмосферы

  • Неорганические вещества

    • Силикоз

    • Асбестоз

    • Бериллиоз

  • Органические вещества

    • Гиперсенситивный пневмонит или экзогенный аллергический альвеолит

  • Реакция на лекарственные препараты

    • Антибиотики

    • Препараты для химиотерапии

    • Антиаритмические препараты

  • Системные заболевания соединительной ткани

    • Склеродермия

    • Системная красная волчанка

    • Ревматоидный артрит

    • Дерматомиозит

  • Инфекции

    • Атипичная пневмония

    • Пневмоцистная пневмония

    • Туберкулёз

  • Идиопатические

    • Саркоидоз

    • Идиопатический пневмофиброз

    • Гистиоцитоз Х

    • Альвеолярный протеиноз

    • Идиопатические интерстициальные альвеолиты — острый интерстициальный альвеолит (острая интерстициальная пневмония[2], синдром Хаммана-Рича) и др.

  • Злокачественные опухоли

    • Лимфангитный карциноматоз

  • Ассоциированные ИЗЛ

    • ИЗЛ, ассоциированные с заболеваниями печени: хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз печени

    • ИЗЛ, ассоциированные с легочными васкулитами (гранулёматоз Вегенера, лимфоматоидный гранулёматоз, системный некротизирующий васкулит, гиперсенситивный васкулит)

    • ИЗЛ, ассоциированные с реакцией «трансплантат против хозяина»

    Идиопатический фиброзирующий альвеолит, диффузный интерстициальный пневмофиброз, синдром Хэммена — Рича — заболевание, характеризующееся диффузным поражением лёгочного интерстиция с последующим развитием пневмосклероза и дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и лёгочного сердца. Встречается относительно редко (ок. 7 — 10 случаев на 100 тыс. населения), в развитии этой формы большое значение имеют аутоиммунные нарушения (гиперчувствительность III-го типа, реакции иммунных комплексов). Характерны серозно-фибринозное пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах экссудата, богатого фибрином, макрофагами и особенно нейтрофилами, выраженное разрастание соединительной ткани и её склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах. Лёгкие плотны, красно-бурого цвета с сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы.
    [1]

    Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный — больные погибают через 4 — 6 лет от начала заболевания, а иногда даже через 1 — 2 месяца. Своевременно начатое лечение помогает не только спасти жизнь, но и сохранить трудоспособность больных ИФА, которые, однако, должны пожизненно находиться под наблюдением пульмонолога и ревматолога.

    147. Назовите виды пневмокониозов, общие вопросы патогенеза. Охарактеризуйте антракоз: этиопатоге-нез, патологическая анатомия, осложнения, причины смерти.

    Пневмокониоз — (др.-греч. pneumon — лёгкие и konia — пыль), группа заболеваний лёгких (необратимых и неизлечимых)[1], вызванных длительным вдыханием производственной пыли и характеризующихся развитием в них фиброзного процесса; относятся к профессиональным болезням. Встречаются у рабочих горнорудной, угольной[2], машиностроительной и некоторых др. отраслей промышленности. В зависимости от состава вдыхаемой пыли различают несколько видов пневмокониоза:

    По этиологии разделяют 6 групп пневмокониоза:

    1. Силикоз — пневмокониоз, развивающийся от вдыхания кварцевой пыли (SiО2).

    2. Силикатоз — пневмокониоз от вдыхания пылевой смеси силикатов, содержащих диоксид кремния в комплексе с другими элементами (асбестоз, талькоз, каолиноз, нефелиноз, цементный, слюдяной пневмокониоз и др.).

    3. Металлокониозы — пневмокониоз, вызываемый пылью металлов: (алюминоз — алюминия, сидероз — окислов железа).

    4. Карбокониоз — антракоз от вдыхания угольной пыли (антракоз, графитоз, сажевый пневмокониоз и др.).

    5. От смешанной пыли («пневмокониоз электросварщиков и газорезчиков», «пневмокониоз шлифовальщиков»).

    6. Пневмокониоз, обусловленный вдыханием органической пыли, содержащей частицы растительного (хлопковая, зерновая пыль) или животного происхождения, микроорганизмов, адсорбированных на ней и продуктов их жизнедеятельности.

    Патологическая анатомия

    Склероз при антракозе характеризуется развитием соединительной ткани в местах отложений угольной пыли — альвеолярных перегородках, вокруг сосудов и бронхов. Пыль располагается в многочисленных пылевых клетках и вне их.

    При антракозе участки новообразований соединительной ткани с пылевыми клетками не похожи на силикотические узелки, поэтому их называют антракотическими очажками. При слиянии мелких антракотических очажков возникают крупные антракотические узлы.


    При диффузном антракотическом пневмосклерозе значительные участки легких оказываются безвоздушными, плотными, серо-черного, аспидного цвета, что имеет название аспидной, или антракотической индурации легких. При антракозе развиваются хронический бронхит и рецидивирующая очаговая пневмония. Обычно хорошо выражена эмфизема.

    В местах массивного отложения угля отмечаются склеротические изменения в стенках кровеносных сосудов. Вследствие расстройств кровообращения и непосредственного воздействия значительного количества угольной пыли легочная ткань может подвергаться омертвению и размягчению с образованием полостей (каверн) неправильной или округлой формы, с крошащимися черными стенками и крошковатым черным содержимым. Эти формы, сопровождающиеся кровохарканьем и напоминающие легочный туберкулез, называют черной чахоткой (phtisis atra).

    При резком антракозе лимфатических узлов могут произойти спаяние их со стенкой трахеи или бронхов и прорыв угольных масс в просвет с аспирацией в легкие и развитием пневмонии, абсцесса и гангрены легких. При значительном пневмосклерозе и эмфиземе легких наблюдается гипертрофия правого сердца.

    148. Охарактеризуйте силикоз: виды, местные и общие изменения, осложнения, причины смерти.

    Силикоз (от лат. silicium — кремний) вызывается длительным вдыханием пыли, содержащей свободную двуокись кремния (SО2). Силикатозы вызываются пылью, содержащей не свободную SО2, а силикаты, в которых двуокись кремния находится в связанном состоянии с другими элементами.

    Патологическая анатомия

    В слизистой оболочке и в подслизистом слое носовых раковин, гортани, трахеи обнаруживаются атрофические и склеротические изменения. Легкие при силикозе увеличены в объеме, плотные в следствии распространенного склероза и резко повышенного содержания двуокиси кремния (в сухом остатке здоровых легких 0,04 — 0,73%, при силикозе — 4,7 — 12,35%).

    В легких силикоз проявляется в виде двух основных форм: узелковой и диффузно-склеротической (или интерстициальной). При узелковой форме в легких находят значительное количество силикотических узелков и узлов, представляющих милиарные и более крупные склеротические участки округлой,
    овальной или неправильной формы, серого или серо-черного цвета.

    При тяжелом силикозе узелки сливаются в крупные силикотические узлы, занимающие большую часть доли или даже целую долю. В таких случаях говорят об опухолевидной форме силикоза легких. Узелковая форма возникает при высоком содержании в пыли свободной двуокиси кремния и при длительной работе, связанной с воздействием пыли.

    • Смотрите также файлы