Файл: Патологическая анатомия.docx

Морфология. При световой микроскопии клубочки не изменены. При иммунофлюоресценции не выявляется отложение иммуноглобулинов и комплемента. При электронной микроскопии обнаруживается характерный признак — слияние отростков подоцитов («болезнь эпителиальных клеток»), которое является неспецифическим, т.к. происходит в результате повышенного выхода белков из капилляров клубочка. Часто встречается микровиллезная трансформация свободной поверхности подоцитов, которая дает возможность реабсорбировать больше профильтровавшегося белка. Это заболевание также известно под названием липоидный нефроз, поскольку в клетках канальцев обнаруживаются жировые вакуоли, что является наиболее значимым признаком.

Клинические проявления. ГН с минимальными изменениями проявляется нефротическим синдромом и встречается у 90 % детей в возрасте до 10 лет и в 50 % случаев — от 10 до 20 лет. Протеинурия в большинстве случаев высоко селективна с потерей только низкомолекулярных анионных белков. Гематурия и гипертензия отсутствуют. Заболевание в 90 % случаев характеризуется гормончувствительностью. Примерно у половины больных нефротический синдром может рецидивировать. Прогноз в детском возрасте хороший. Возможен переход в фокальный сегментарный склероз и гиалиноз, хотя некоторые исследователи считают, что это отдельные заболевания.

Причины

Этиология и патогенез неизвестны • Заболевание часто развивается после инфекции верхних дыхательных путей, аллергических реакций, иногда в связи с неопластическими заболеваниями • Повышенную проницаемость базальной мембраны клубочков для белка связывают с продукцией Т - лимфоцитами лимфокинов, в частности ИЛ - 2 и - 4.

Патоморфология. При световой микроскопии изменения в клубочках не видны, при электронной микроскопии — слияние ножек подоцитов. Иммунные депозиты отсутствуют.

Диагностика

Лабораторные данные • Резко повышены СОЭ, содержание в крови IgE или IgM, фибриногена, снижено — IgG, не изменён уровень С3 - фракции комплемента • В моче — протеинурия более 3,5 г/сут, лейкоциты (лимфоцитурия), иногда (до 25% случаев) — умеренная преходящая эритроцитурия • Азотемия (25–33% случаев).

Диагностическая тактика • Впервые развившийся нефротический синдром у взрослых требует проведения биопсии. У детей вероятность гломерулонефрита с минимальными изменениями при изолированном нефротическом синдроме — без артериальной гипертензии, гематурии, азотемии, с нормальным уровнем комплемента — настолько велика, что необходимости делать биопсию нет. В пользу диагноза свидетельствует быстрый эффект от ГК.

---

Дифференциальная диагностика • Исключаю другие заболевания, при которых развивается нефротический синдром: гломерулярные заболевания (в порядке убывания частоты) — мембранозный гломерулонефрит, фокально - сегментарный гломерулосклероз, мембранозно - пролиферативный гломерулонефрит, мезангиопролиферативный гломерулонефрит; волчаночный нефрит, интоксикации золотом и ртутью, лекарственные нефропатии, диабетический гломерулосклероз, амилоидоз, тиреоидит и др.

Особенности течения у детей. Часто развивается анасарка, асцит характеризуется в т.ч. болью в животе.

Течение и прогноз. Продолжительность ремиссии коррелирует с длительностью терапии ГК: полные ремиссии нефротического синдрома у 95% детей развиваются в течение 4 нед лечения ГК, у 50–60% взрослых — в течение 8 нед и у 80% — в течение 16 нед • 5 - летняя выживаемость более 95% • ХПН развивается редко (чаще у пожилых) • Летальный исход возможен от осложнений: гиповолемического шока, нефротического криза, тромбозов, тяжёлых инфекций.

Синонимы • Липоидный нефроз • Нефротический синдром с повреждениями малых ножек подоцитов • Болезнь минимальных изменений.

Мембранозный гломерулонефрит — гломерулонефрит с диффузным утолщением базальных мембран. 

Причины

Этиология • Идиопатический (первичный) гломерулонефрит • Вторичный ГН •• инфекции: HBV, HCV, сифилис, малярия, шистосомоз, филяриатоз, эхинококкоз •• различные заболевания: СКВ, синдром Шёгрена, аутоиммунный тиреоидит, СД, псориаз и др. •• новообразования: карциномы лёгкого, кишечника, желудка, молочных желёз и почки; лимфомы; лейкоз; хронический лимфолейкоз •• ЛС: препараты ртути, золота, пеницилламин, каптоприл, НПВС.

Патоморфология. Утолщение, расщепление и удвоение базальных мембран вследствие субэпителиальных отложений иммунных комплексов; клеточная пролиферация отсутствует.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • У 85% взрослых нефротический синдром • Изолированная протеинурия и/или микро - макрогематурия (25–40%) • Артериальная гипертензия (на поздних стадиях) • Функции почек ухудшаются медленно.

Диагностика

Лабораторные данные.

---

 Нормокомплементемия.

Течение • Относительно благоприятное. Возможны спонтанные ремиссии (20–30% случаев) • ХПН развивается у 50% больных • 10 - летняя выживаемость составляет 60–65% • Прогностически неблагоприятные факторы: мужской пол, возраст старше 50 лет, тяжёлый нефротический синдром (протеинурия >10 г/сут), артериальная гипертензия, повышение креатинина сыворотки, отсутствие ремиссий.

Осложнения. Возможны тромбоз почечных вен, ТЭЛА и артериальный тромбоз, снижение ОЦК и почечного кровотока при лечении диуретиками.

Фокально - сегментарный гломерулосклероз — частая причина нефротического синдрома или массивной протеинурии, характеризующаяся фокальным склерозом в отдельных (не во всех) гломерулах и сегментарным поражением внутри почечных клубочков. 

Морфология. Микроскопически большинство клубочков выглядят нормальными, при этом они увеличены в размере. В некоторых клубочках — сегментарный склероз, синехии. В очагах склероза часто выявляется гиалиноз при помощи PAS-реакции. Свободных просветов капилляров в этой части клубочка нет. В пораженных дольках отмечается увеличение мезангиального матрикса и пролиферация мезангиальных клеток. Гиалиноз развивается главным образом на периферии петель клубочков нередко в непосредственной близости от боуменовых капсул, тогда как склероз чаще поражает мезангий. По мере прогрессирования заболевания увеличивается количество пораженных клубочков с развитием глобального гломерулосклероза. Иммуногистохимически в зонах сегментарного склероза выявляются гранулярные депозиты IgМ и С3. Электронно-микроскопическим признаком ФСГС является потеря педикул подоцитов, утолщение, расслоение и складчатость гломерулярной базальной мембраны, субэндотелиальные плотные депозиты.

Клинические проявления. Нефротический синдром с микроскопической гематурией. Возможна артериальная гипертензия. Иммуносупрессивная терапия малоэффективна. В половине случаев ФСГС приводит к хронической почечной недостаточности в течение 10 лет, у отдельных больных — через 2–3 года от начала заболевания. При асимптоматической протеинурии и/или гематурии отмечается замедление прогрессирования заболевания. В редких случаях (при спонтанной ремиссии нефротического синдрома) развитие гиалиноза и склероза клубочков приостанавливается.

Причины

Этиология • Идиопатический • Вторичный: в некоторых случаях возникает при СПИДе, применении героина и других парентеральных средств, при хроническом пузырно - мочеточниковом рефлюксе, односторонней агенезии почки,

---

анальгетической нефропатии, HCV - инфекции.

Патоморфология. Характерное поражение в виде очагового и сегментарного гломерулосклероза проходит в своём развитии через несколько стадий, включая невыраженное набухание мезангия, потерю клеточности клубочков и спадение капиллярных петель.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина и диагностика • Нефротический синдром — почти в 100% случаев • Артериальную гипертензию и почечную недостаточность редко наблюдают в детском возрасте, чаще — у взрослых • Для постановки окончательного диагноза необходимо проведение биопсии почки.

161. Охарактеризуйте амилоидоз почек: причины, патогенез, морфологическая характеристика стадий, осложнения, исходы.

Почки поражаются в 80-90% случаев вторичного амилоидоза и в приблизительно 30% при первичном амилоидозе. У таких больных обнаруживается выраженная протеинурия или нефротический синдром. Почечные проявления у 50% больных являются первым проявлением заболевания.

В почках амилоид откладывается в стенках сосудов, в капиллярных петлях, что сопровождается утолщением базальной мембраны, в мезангиуме клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме. При электронной микроскопии выявляется специфический фибриллярный белок амилоида (АА-амилоид). Почки становятся плотными, большими и “сальными”. По мере нарастания процесса клубочки и пирамиды полностью замещаются амилоидом, разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.

Патологическая анатомия. В течении амилоидоза почек различают следующие стадии:

· латентную;

· протеинурическую;

· нефротическую;

· азотемическую (уремическую).

В разные стадии изменения почек различны и отражают динамику процесса.

В латентной стадии внешне почки изменены мало, хотя в пирамидах (сосочках) обнаруживаются склероз и отложение амилоида по ходу прямых сосудов и собирательных трубок. Изменения клубочков состоят в утолщении и двухконтурности мембран их капилляров, просветы которых аневризматически расширены. В интермедиарной зоне и пирамидах строма пропитана белками плазмы.

В протеинурической стадии амилоид появляется не только в пирамидах, но и в клубочках в виде небольших отложений в мезангиуме и отдельных капиллярных петлях, а также в артериолах. Склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя резко выражены и ведут к атрофии многих глубоко расположенных нефронов, редукции путей юкстамедуллярного кровотока и лимфотока в мозговом веществе почек. Эпителий канальцев главных отделов в состоянии гиалиново-капельной или гидропической дистрофии; в просвете канальцев обнаруживаются цилиндры.

---

Почки увеличены, плотны, поверхность их бледно-серая или желто-серая. На разрезе корковый слой широкий, матовый, мозговое вещество серо-розовое, “сального” вида, нередко цианотичное (большая сальная почка).

В нефротической стадии количество амилоида в почках увеличивается. Он обнаруживается во многих капиллярных петлях большинства клубочков, в артериолах и артериях, по ходу собственной мембраны канальцев, однако выраженный склероз коркового вещества отсутствует. Канальцы расширены, заполнены цилиндрами. В эпителии канальцев в строме много липидов (холестерина). Почки имеют вид, типичный для так называемого амилоидно-липоидного нефроза. Они становятся большими, плотными, восковидными – большая белая амилоидная почка.

В азотемической (уремической) стадии в связи с нарастающим амилоидозом и склерозом наблюдаются гибель большинства нефронов, их атрофия, замещение соединительной тканью. Почки обычных размеров или несколько уменьшены. Они очень плотные, со множеством рубцовых западений на поверхности (амилоидно-сморщенные почки) В этой стадии нередко развивается гипертрофия сердца, особенно левого желудочка, что связано с развитием нефрогенной артериальной гипертензии.

Клинически, отложение амилоида проявляется повышением сосудистой проницаемости гломерулярных капилляров, что приводит к развитию нефротического синдрома.

Амилоидоз довольно быстро прогрессирует. Хроническая почечная недостаточность является основной причиной смерти больных амилоидозом.

162. Приведите классификацию тубулопатий. Охарактеризуйте острую почечную недостаточность: этио-патогенез, морфология, осложнения, исходы.

тубулопатии - это заболевания почек с первичным ведущим поражением канальцев, хар-ы прежде всего концентрационной, реабсорбционной и секреторной ф-ций канальцев. Классификация:1) приобретенные – представлены некротическим нефрозом, лежащим в основе острой почечной нед-ти, «миеломной почкой» и «подагрической почкой»; 2) наследственные – представлены различными формами канальцевых ферментопатий.

Острая Почечная Недостаточность – это синдром, хар-ся некрозом эпителия канальцев и глубокими нарушениями почечного крово- и лимфообращения. Причины: 1) подострый, острый ГЛНФ; 2) резкие шоковые состояния

---