Файл: Патологическая анатомия.docx

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 04.02.2024

Просмотров: 1658

Скачиваний: 1

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

СОДЕРЖАНИЕ

Классификация

Исход

ЖИРОВЫЕ СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ

УГЛЕВОДНЫЕ СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ

СМЕШАННЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ПРОТЕИНОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЛИПИДОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИНОВ

Различия злокачественных и доброкачественных новообразований

Этиология

Патогенез

Клинические проявления

Диагностика Для дифференциальной диагностики хронического лимфоцитарного лейкоза с другими лимфопролиферативными заболеваниями необходимо проанализировать количество В-клеток в периферической крови, мазок крови и провести иммунофенотипирование циркулирующих в крови лимфоцитов. Дополнительно для определения прогноза (но не схемы лечения) иногда проводят цитогенетическое исследование, определяют мутационный статус локуса IgVH, количество ZAP-70 или CD38 в клетках ХЛЛ, количество CD23, тимидинкиназы и β2-микроглобулина в сыворотке крови, а также анализируют биоптат или аспират костного мозга[12].Анализ крови Тени Гумпрехта в мазке кровиНеобходимым критерием диагноза хронического лимфоцитарного лейкоза является повышение абсолютного числа В-лимфоцитов в крови до или более 5×109/л. Кроме того, эти лимфоциты должны иметь характерный иммунофенотип: на их поверхности должны обнаруживаться CD19, CD5, CD23, небольшие количества CD20 и CD79b, а также лёгкие цепи иммуноглобулинов[13].В мазке крови обнаруживаются опухолевые клетки, которые имеют морфологию зрелых (малых) лимфоцитов: «штампованное» ядро с конденсированным хроматином без ядрышка, узкий ободок цитоплазмы. Характерно наличие так называемых теней Гумпрехта, которые представляют собой лейкозные клетки, разрушившиеся в процессе приготовления мазка. Помимо малых лимфоцитов в мазке могут присутствовать более крупные или атипичные клетки, иногда отмечается существенная (более 10 %) примесь омоложенных клеток (пролимфоцитов и параиммунобластов), требующая проведения дифференциального диагноза с пролимфоцитарным лейкозом[12].Иммунофенотипирование Иммунофенотипирование лимфоцитов методом проточной цитометрии обязательно для подтверждения диагноза. Высокочувствительная проточная цитометрия позволяет обнаруживать одну злокачественную клетку на 10 000 нормальных лейкоцитов[13]. В качестве диагностического материала обычно используется периферическая кровь. Для клеток ХЛЛ характерен аберрантный иммунофенотип: одновременная экспрессия (коэкспрессия) Т-клеточного маркера CD5 и В-клеточных маркеров CD19 и CD23[12]. Количество В-клеточных маркеров CD20, CD79b и мембраносвязанных иммуноглобулинов IgM и IgD понижено по сравнению с нормальными В-клетками[1]. В дополнение к этому выявляется клональность. Диагноз ХЛЛ также может быть установлен на основании данных иммуногистохимического исследования биоптата лимфатического узла или селезёнки.Подозрение на хронический лимфоцитарный лейкоз также возникает в случае обнаружения у в остальном здоровых людей увеличения абсолютного числа клональных B-лимфоцитов соответствующего иммунофенотипа, даже если общее их количество в периферической крови меньше 5000/микролитр. Если этому признаку не сопутствует лимфаденопатия или органомегалия, цитопении или другие признаки заболевания, такое состояние диагностируется как моноклональный B-лимфоцитоз[12]. Согласно исследованию, проведённому на 1520 участниках в возрасте от 62 до 80 лет с нормальными показателями крови, моноклональный B-лимфоцитоз с иммунофенотипом ХЛЛ обнаруживается у 5 % людей в этой возрастной группе. Такой лимфоцитоз может прогрессировать в ХЛЛ со скоростью около 1 % в год[13].Цитогенетическое исследование Цитогенетическое исследование проводится методом стандартного кариотипирования или FISH. Задача исследования — выявление хромосомных мутаций, часть из которых имеет прогностическую значимость. Из-за возможности клональной эволюции исследование должно повторяться перед каждой линией терапии и в случае возникновения рефрактерности.Стандартное кариотипирование возможно только для клеток в метафазе клеточного цикла. Так как злокачественные клетки при ХЛЛ обладают низкой митотической активностью, для получения необходимого для анализа количества метафаз требуется применение митогенов. Но даже в таком случае хромосомные мутации удаётся обнаружить только в 40—50 % случаев[14].Интерфазная FISH при хроническом лимфоцитарном лейкозе не требует применения митогенов и отличается большей чувствительностью. При анализе используют локус-специфичные зонды, позволяющие выявлять наиболее распространённые хромосомные перестройки (как правило делеции). Этот метод позволяет детектировать хромосомные мутации в более чем 80 % случаев хронического лимфоцитарного лейкоза[14].У каждого отдельного пациента может быть обнаружена одна, две и более стандартных мутации. Исследование, проведённое на 325 пациентах с хроническим лимфоцитарным лейкозом, позволило установить иерархию кариопитов по их прогностической способности: del17p, del11q, трисомия 12, нормальный кариотип и del13q. Если у пациента обнаружено больше одной мутации, то прогноз делают по той из них, которая находится выше в этом списке[14]. Результат FISH-исследования. Определяется только один аллель гена ATM (зеленая метка). У пациента имеется del11q22.3.Хромосомные перестройки ассоциированы с определёнными клиническими характеристиками заболевания[14]: del13q14 выявляется в 55 % случаев, делеция может быть моно- и биаллельной, заболевание, как правило, диагностируется на ранней стадии и развивается медленно, прогноз благоприятный;

Патологическая анатомия

Симптомы, клиническая картина

Стадии заболевания лимфогранулематозом

Диагноз

Этиология

Факторы риска

Патогенез

Клиника

ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА

ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

КАРДИОМИОПАТИИ

ВАСКУЛИТЫ

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

ДЕРМАТОМИОЗИТ

139. Охарактеризуйте крупозную пневмонию: этиология, патогенез, морфогенез, патанатомия, атипичные формы, осложнения.

КРУПОЗНАЯ ПНЕВМОНИЯ

Этиология

Варианты течения

Прогноз

Процесс развития болезни[

Прогноз

Острый гастрит

Хронический гастрит[

Этиопатогенез

Патологическая анатомия

Классификация

Клинические аспекты гепатитов

Осложнения

Постнекротический цирроз печени (крупноузловой, мультибульбарный)

Классификация гломерулонефрита

Что такое Острый диффузный гломерулонефрит -

Патогенез (что происходит?) во время Острого диффузного гломерулонефрита:

Этиология

Патогенез

Клиника

Диагностика

Дифференциальная диагностика

; любые массивные интоксикации – гиповолемия, шок; отравления солями тяж. мет. (ртуть, свинец, хром и др.); кислотами (серная, щавелевая, фосфорная; наркотическими в-вами (барбитураты, хлороформ); сульфаниламидами («сульфамиламидная почка»); травматические повреждения (синдром длительного раздавливания – краш-синдром; обширных ожогах и др.) 3) инфекции – бр. тиф, паратиф, сепсис, дифтерия, холера. Стадии:I стадия – шоковая – спазм, отек и начальная дистрофия. II стадия –олигоанурическая – моча не выделяется, т.к. некроз; клетки слущиваются и забивают просвет канальцев --- снижается выделение мочи высокой плотности; в крови – повышены азотистые основания, повышена мочевина, повышен креатинин, белка мало; в моче – высокая плотность за счет малого кол-ва жидкости и большого кол-ва белков. Терминальная стадия –уремии – почки прекращают функционировать; отмечаются белковые гранулы в клубочках; на первом плане внепочечные изменения – выделение через кожу --- кожа выделяет мочевину (запах); почки не производят ф-цию выделения вообще; воспалительный процесс носит серозно-фибринозный и геморрагический характер (крупозный тип); серозные полости, плеврит, отек легких, кровоизлияния в головной мозг, перикардит, перитонит. III стадия – восстановление диуреза (тубулорексис – некроз базальной мембраны эпителия почечных клубочков) – растет соединительная ткань и идет полная регенерация. Участки некроза эпителия канальцев чередуются с островками-регенератами из светлых эпителиальных клеток. Морфология почек при ОПН разной этиологии сходна, хотя и имеет некоторую специфику в зав-ти от хар-ра причинного фактора – прим.: при отравлении сулемой («сулемовая почка») появояются массивные отложения солей кальция в уч-ах некроза; для гемолитической почки хар-ны скопления в канальцах гемоглобина в виде аморфных масс и гемоглобиновых цилиндров; при отравлении антифризом в просвете канальцев обнаруживаются кристаллы оксалата кальция; при отравлении сульфаниламидами – сульфаниламидные кристаллы. Осложнения: сегментарный или тотальный некроз коркового в-ва почек. Исход: при лечении гемодиализом – выздоровление; смерть – от уремии (в шоковой или олигоанурической стадии).

163. Охарактеризуйте тубуло-интерстициальный нефрит. Этиология, патогенез, классификация. Патологи-ческая анатомия острого и хронического тубуло-интерстициального нефрита, осложнения, исходы.


Тубулоинтерстициальный нефрит (ТИН)– это мультифакториальное (не бактериальное!) заболевание почек с преимущественным поражением тубулоинтерстициальной ткани, отличное от гломеруло- (не поражаются почечные клубочки) и пиелонефрита (нет инфекции).

ТИН бывает острымихроническим, а по патогенезу –иммунным(чаще) инеиммунным.

1.Первичный интерстициальный нефрит -развивается без какого-либо предшествующего заболевания

2.Вторичный интерстициальный нефрит - на фоне уже ранее существовавшего заболевания почек или на фоне таких заболеваний, как миеломная болезнь, лейкемия, сахарный диабет, подагра, сосудистые поражения почек, гиперкальциемия, оксалатная нефропатия.

Этиология


  • воздействие лекарственных средств (антибиотики,сульфаниламиды,НПВП, барбитураты, каптоприл, циметидин, диуретики, аллопуринол, лечебные сыворотки, вакцины (иммунный ТИН));

  • блокада канальцев мочевой кислотойили введение в кровьрентгеноконтрастных веществ(неиммунный ТИН).

Патогенез


Развивается своеобразная реакции на лекарственные средства в виде отека, гранулематозной инфильтрации интерстиция почек, сдавливаются канальцы и сосуды, появляются дистрофические изменения в канальцах вплоть до очаговых некрозов.

Клиника


  • на фоне приема лекарственного средства (95%) у больного внезапно могут появиться:

  • отеки,

  • гипертензия,

  • протеинурия, гематурия;

  • диурез не снижается, а наоборот – возникает полиурия и на ее фоне – ОПН с повышением уровня креатинина, мочевины;

  • признаков уремии обычно нет;

  • очень характерны электролитные сдвиги – ГИПОкалиемия и гипонатриемия;

  • из-за полиурии удельный вес мочи всегда снижен.

Самый частый вариант – анальгетическая нефропатия:

  • важная причина почечной недостаточности и результат длительного потребления комбинации анальгетиков, обычно фенацетина и ацетилсалициловой кислоты;

  • болеют обычно женщины с головной болью, анемией и симптомами нарушения функций ЖКТ;

  • функция почек стабилизируется с полным прекращением приема медикаментов.

Диагностика


Лабораторные данные:

  • эозинофилия – типичный признак (6-8%);

  • в анализе мочи – преобладают эритроциты, возможна пиурия, может быть очень малая протеинурия;

  • функция почек обычно восстанавливается после отмены повреждающего лекарственного средства, и большинство больных выздоравливают; при повторном применении данного ЛС не исключена хронизация.

Дифференциальная диагностика


  • обратить внимание на рост креатинина при полиурии, отсутствие обычных рутинных причин ОПН;

  • решающим методом диагностики является БИОПСИЯ ПОЧЕК (отек и инфильтрация интерстиция, изменения канальцев и интактныеклубочки).


Острый тубулоинтерстициальный нефрит
 – заболевание, при котором внезапно развивается почечная недостаточность в результате повреждения почечных канальцев и окружающей их ткани

Наиболее распространенная причина острого тубулоинтерстициального нефрита - применение лекарства, которое или вызывает аллергию, или оказывает прямое токсическое воздействие на почки. Токсическая реакция может быть вызвана такими лекарствами, как амфотерицин В и аминогликозиды. Аллергическая реакция иногда возникает на пенициллин, сульфаниламиды, мочегонные средства и нестероидные противовоспалительные средства, включая аспирин.

Другими причинами могут быть бактериальное поражение почек (пиелонефрит), злокачественные образования (например, лейкоз или лимфома) и наследственные болезни.

Патогенез

· Воздействие этиологического фактора

· Повреждение базальных мембран канальцев

· Образование иммунных комплексов (на базальных мембранах канальцев и в интерстиции)

· Иммунные воспалительные процессы интерстиции

Клинические варианты ОИН по Шулутко (1981г)

· Развернутый вариант (выраженность клинико-лабораторный данных)

· По типу ОПН

· Абортивный вариант (благоприятное течение с невыраженными клинико-лабораторными данными)

· «Очаговый» вариант (наиболее благоприятный вариант течения.)

Лабораторная диагностика

Анализы мочи

- Гипостенурия.

- Протеинурия:

- незначительная (0.033 – 0.33 г\л).

- умеренно выраженная ( 103 г\л).

- Микрогематурия (10-30 эр-в в п\з ).

- Умеренная лейкоцитурия.

- Выделение с мочой эозинофилов (при окраске по Райту).

- Цилиндрурия (преобладают гиалиновые)

- Оксалатурия, кальцийурия.

- Повышенная экскреция с мочой калия, мочевой кислоты, глюкозы, В2-микроглобулина.

Общий анализ крови:

- Анемия (гемолитического характера)

- Лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия

- Увеличение СОЭ

Биохимический анализ крови:

- Повышение сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, альфа-, и гамма-глубулинов

- При нарастании почечной недостаточности : повышение содержание креатинина, мочевины

- Гипо – Na, K, Cl – емия.

- КЩС смещается в сторону ацидоза (это смещение кислотно-щелочного баланса организма в сторону увеличения кислотности (уменьшению рН).

Для верификации диагноза острого интерстициального нефрита рекомендуется производить пункционную биопсию почек с последующей световой и иммунофлюоресцентной микроскопией биоптата.


Хроническим тубулоинтерстициальным нефритом называется любое хроническое заболевание почек, при котором повреждение канальцев или окружающей ткани является более выраженным, чем повреждение почечных клубочков или кровеносных сосудов

Этиология

- Следствие неизлеченного острого интерстициального нефрита (Хронизация острого интерстициального нефрита)

- Самостоятельно возникающее заболевание

- Длительное употребление лекарственных средств (анальгетики, НПВС, мочегонные, противосудорожные препараты)

- Интоксикация тяжелыми металлами (кадмием, свинцом, ртутью)

- Радиационные воздействия (непреднамеренное облучение почек во время лучевой терапии какой-либо опухоли)

Клиника

Жалобы больных неспецифичны

· слабость,

· быстрая утомляемость,

· плохой аппетит,

· головная боль,

· ноющие боли в поясничной области,

· жажда, сухость во рту,

· частое безболезненное мочеиспускание.

Характерным признаком является полиурия с жаждой.

Диагностика

Анализ мочи:

· гипостенурия,

· протеинурия (умеренно выраженная, потеря белка с мочой не превышает 1.0 г, редко достигает величины 2.0 г, но никогда не бывает больше 3.0 г/сут),

· микрогематурия,

· лейкоцитурия,

· реже -цилиндрурия.

Проба по Зимницкомувыявляет

· никтурию,

· полиурию,

· гипо-, и часто — гипоизостенурию.

Полиурия приводит к электролитным нарушениям:

· гипонатриемии,

· гипокалиемии,

· гипокальциемии,

· гипомагниемии.

Ранним признаком хронического интерстициального нефрита является анемия.

В 30% случаев хронический интерстициальный нефрит осложняется папиллярным некрозом, «нефрогенным диабетом»

При выраженном поражении канальцев падает концентрационная способность почек, вода не реабсорбируется, развивается «нефрогенный диабет» со следующей симптоматикой:

· полиурия, жажда;

· мышечная слабость;

· глюкозурия;

· гиперкальциурия;

· повышение экскреции натрия с мочой;

· гипокалиемия, гипонатриемия;

· артериальная гипотензия.

164. Охарактеризуйте пиелонефрит: этиология, патогенез, патологическая анатомия, осложнения, причины смерти.

Пиелонефрит – это инфекционное заболевание, при котором в процесс вовлекаются почечная лоханка, ее чашечки и в-во почек с преимущественным поражением межуточной ткани.