Файл: Нежданова. Учебное пособие. Соматические заболевания детей старшего возраста. Детские инфекции.pdf

10 

По  данным  гемограммы  регистрируется  вариант  ОЛ:  а)  лейкемический;  б)  гипо-
пластический; в) алейкемический 

а, в 

Ситуационные задачи 

№ 
п/п 

Содержание задач 

Эталоны ответов 

1 

Мальчик, 5 лет, поступил в ЦРБ с жалобами 
на необильные геморрагические высыпания 
на  коже,  повышение  температуры,  плохой 
аппетит.  Со  слов  родителей  мальчик  забо-
лел  три  недели  назад,  когда  стал  менее  ак-
тивным,  побледнел,  однако  продолжал  по-
сещать  детский  сад.  За  3  дня  до  поступле-
ния  в  стационар  у  него  повысилась  темпе-
ратура  до  37,8



С  и  появились  геморрагии 

на  коже.  В  гемограмме:  эритроциты  – 
3,43



10

12

/л,  гемоглобин  –  110  г/л,  тромбо-

циты - 20



10

9

/л, лейкоциты – 1,2



10

9

/л, ме-

тамиелоциты  –  1%,  палочкоядерные  –  4%, 
сегментоядерные  –  3%,  лимфоциты  –  90%, 
моноциты – 2%, СОЭ – 34 мм/ч. Учитывая 
клинико-гематологическое  состояние,  ре-
бенок  был  направлен  на  госпитализацию 
для дальнейшего  обследования и лечения в 
отделение гематологии. 
При  поступлении  состояние  ребенка  тяже-
лое, выражены бледность, вялость, недомо-
гание, на коже ног и в области ягодиц пете-
хиально-экхиматозная  сыпь.  Подкожно-
жировой  слой  развит  умеренно.  Лимфати-
ческие  узлы  размерами  1



1,5  см,  безболез-

ненные,  эластичные,  подвижные.  В  легких 
дыхание  везикулярное,  тоны  сердца  ясные, 
на  верхушке  –  систолический  шум.  Живот 
слегка вздут, болезнен при пальпации в об-
ласти печени. Печень пальпируется на 4 см 
ниже реберной дуги, селезенка  – на уровне 
пупка, плотная. Зев чистый, бледный. Стул 
и мочеиспускание не нарушены. 
Анализ  крови  при  поступлении:  эритроци-
ты  –  2,1



10

12

/л,  гемоглобин  –  67  г/л,  тром-

боциты – 20



10

9

/л, лейкоциты – 11,2



10

9

/л, 

бласты – 49%, сегментоядерные – 5%, лим-
фоциты – 46%, СОЭ – 62 мм/ч. 
Миелограмма  при  поступлении:  бласты  – 
84%,  нейтрофильные  миелоциты  –  0,5%, 
миелоциты – 1.5%, метамиелоциты – 1,5%, 
палочкоядерные нейтрофилы  – 4%, лимфо-
циты  –  1%,  моноциты  –  0,  плазматические 
клетки  –  1%,  ретикулярные  клетки  –  3%, 
нормоциты  базофильные  –  1%,  нормоциты 
полихроматофильные – 2%, нормоциты ок-
сифильные  –  0,5%.  Мегакариоциты  не  об-
наружены.  
Цитохимические  реакции  показали,  что 
бластные клетки дают отрицательную реак-
цию  на  миелопероксидазу  и  липиды,  и  по-
ложительную на гликоген. 
Вопросы:  1.Поставить  диагноз,  дать  ему 

1. Острый лимфобластный лейкоз, период раз-
вернутых  клинических  проявлений,  лейкеми-
ческий вариант. 
Диагноз  поставлен  на  основании:    анамнеза 
заболевания;      характерных  клинических  про-
явлений  (выраженный  интоксикационный 
синдром; геморрагический синдром в виде пе-
техиально-экхиматозной  сыпи  на  коже  ног  и 
ягодиц;  пролиферативный  синдром,  прояв-
ляющийся  увеличением  печени  до  4см,  селе-
зенки до уровня пупка);  данных гемограммы: 
снижение  гемоглобина,  эритроцитов,  тромбо-
цитопения,    ускорение  СОЭ;  лейкемический 
вариант – на основании лейкоцитоза и бласте-
мии;  результата  миелограммы:  количество 
бластных клеток в костном мозге больше 30%; 
цитохимических  реакций  -  отрицательная  ре-
акция бластных клеток на миелопероксидазу и 
липиды свидетельствует  о лимфобластном ха-
рактере лейкоза. 
2.  В плане обследования необходимо провести 
дополнительно 

комплекс 

лабораторно-

инструментальных  методов  обследования  для 
определения  состояния  внутренних  органов  и 
систем  организма  перед  началом  терапии: 
биохимические показатели крови, анализы мо-
чевого  осадка,  функциональные  пробы  почек, 
печени, ЭКГ, ЭХО-КГ, УЗИ органов брюшной 
полости  и  почек,  рентгенографию  грудной 
клетки. Ребенку показана терапия по протоко-
лу  ALL-BFM-90,  принятая  в  России.    Она 
включает в себя интенсивную химиотерапию в 
течение ½ года, которая состоит из следующих 
протоколов:  индукция  ремиссии,  консолида-
ция ремиссии, интенсификация ремиссии. При 
этом  применяются  следующие  препараты: 
глюкокортикоиды  (преднизолон,  дексамета-
зон),  алкалоиды  (винбластин,  винкристин), 
антиметаболиты 

(метотрексат, 

6-

меркаптопурин,  цитозар),  алкилирующие  со-
единения  (циклофосфан),  ферментные  препа-
раты (L-аспарагиназа), антрациклиновые анти-
биотики  (рубомицин,  доксорубицин).  Соглас-
но программе интенсивная химиотерапия про-
водится  одновременно  с  сопроводительным 
лечением  (обще-гигиенические  мероприятия, 
инфузионная терапия, профилактика инфекци-
онных  осложнений,  вторичных  токсических 
поражений  внутренних  органов,  мукозитов, 
дерматитов,  противорвотная  терапия).  Спустя 
две  недели  после  окончания  интенсивной  те-
рапии  и  сохранении  ремиссии  переходят  на 
поддерживающую  терапию  еще  в  течение  1,5 
лет.  

обоснование.  2.Составить  план  дальнейше-
го обследования и лечения. 

2 

Ирина Л., 14 лет. Находилась в клинике по-
вторно,  была  выписана  в  стадии  полной 
ремиссии  острого  миелобластного  лейкоза 
на  поддерживающей  терапии  преднизоло-
ном  и  6-меркаптопурином.  Стал  развивать-
ся  побочный  синдром  Иценко-Кушинга,  в 
связи с чем девочка через три месяца после 
начала  поддерживающей  терапии  прекра-
тила  принимать  препараты.  Через  месяц 
после  отмены  химиопрепаратов  в  тяжелом 
состоянии была доставлена в отделение ге-
матологии.  
При поступлении отмечена слабость, резкая 
бледность, головокружение, над верхушкой 
сердца  выраженный  систолический  шум, 
тахикардия,  геморрагии  на  коже,  маточное 
кровотечение;  печень  пальпировалась  у 
края реберной дуги, селезенка на 6 см ниже; 
заметный синдром Кушинга; некротическая 
ангина. 
Анализ крови: гемоглобин – 50 г/л; эритро-
циты  –  1,7



10

12 

;  цветовой  показатель  – 

0,99; ретикулоциты – 8%

; тромбоциты – 20 

тыс;  лейкоциты  -  88



10

9 

/л;  миелобласты  – 

84%;  миелоциты  –  1%;  метамиелоциты  – 
1%;  палочкоядерные  –  11%;  сегментоядер-
ные – 3%; лимфоциты – 0; СОЭ – 50 мм/ч. 
Миелограмма: миелобласты – 98%; ретику-
лярные клетки. Ликвор – без патологии. 
Вопросы:  1.Поставьте  диагноз,  дайте  ему 
обоснование. 2.Какова дальнейшая тактика 

1. Рецидив I (ранний) миелобластного лейкоза. 
Диагноз установлен на основании: 
А) данных анамнеза – самостоятельно отмене-
на поддерживающая терапия; 
Б)  клинических  проявлений  –  интоксикацион-
ного  синдрома  (слабость,  головокружение); 
геморрагического  синдрома  (геморрагии  на 
коже,  маточное  кровотечение);  пролифератив-
ного синдрома (увеличение селезенки на 6 см) 
; некротической ангины. 
В)  Анализа  крови:  снижения  гемоглобина, 
эритроцитов,  тромбоцитов,  выраженного  лей-
коцитоза  -  88



10

9 

/л;  бластемии,  повышения 

СОЭ до 50 мм/ч. 
Г) Данных миелограммы: миелобласты – 98%; 
Д)  Ранним  рецидив  называется  в  том  случае, 
если  он  возникает  в  течение  6  месяцев  после 
окончания химиотерапии. 
2.  С  момента  установления  диагноза  необхо-
димо  начало  сверхинтенсивного  химиотера-
певтического  лечения  (Rez  I),  предусматри-
вающего проведение терапии блоками. 

Рекомендуемая литература: 

Основная:  

1. Шабалов Н.П. Детские болезни. Изд-е 5-е. В двух томах. Т. 2.,  Ст.-Пб: Питер, 2006.-731 с. 
. 

Дополнительная:  

1.  Детская  онкология.  //Под  редакцией  М.Б.  Белогуровой.  Санкт-Петербург,  "СпецЛит", 
2002г. 
2.  Руководство  по  детской  онкологии.  //Под  редакцией  академика  Л.А.Дурова.  Москва, 
«Милош», 2003г. 

Занятие № 3. РЕВМАТИЗМ, ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА 

Цель занятия: изучить современные взгляды на этиопатогенез и диагностику ревма-

тизма, рассмотреть особенности клиники заболевания в детском возрасте, усвоить алгоритм 
лечения и профилактики ревматизма; обучить студентов основным принципам диагностики 
приобретенных пороков сердца у детей.  

Вопросы для самоподготовки: 

1. Современные представления об этиологии и патогенезе ревматизма. 
2. Классификация ревматизма. Диагностические критерии Киселя-Джонса. 
3. Особенности течения ревмокардита и внесердечных изменений при ревматизме в детском 
возрасте. 
4. Современные подходы к лечению ревматизма. Первичная и вторичная профилактика. 
5. Дифференциальный диагноз ревматизма с другими заболеваниями. 
6.  Клинико-инструментальная  характеристика  недостаточности  и  стеноза  митрального  кла-
пана у детей. 

7. Аортальные пороки сердца: особенности клинической картины и диагностики. 
Ревматизм или острая ревматическая лихорадка - системное воспалительное заболевание 
соединительной  ткани  с  преимущественной  локализацией  процесса  в  сердечно-сосудистой 
системе, развивающееся в связи с острой стрептококковой инфекцией у предрасположенных 
к нему лиц, главным образом в возрасте 7-15 лет. Ревматизм не является массовым заболева-
нием,  но  представляет  серьезную  проблему  в  связи  с  нередким  формированием  пороков 
сердца.  В  последние  годы  в  силу  ряда  негативных  социально-экономических  процессов  и 
снижения чувствительности стрептококков к пенициллинам, отмечена тенденция к нараста-
нию заболеваемости ревматизмом у детей.   
Этиопатогенез.  Развитие  ревматизма  тесно  связано  с  предшествующей  инфекцией  β-
гемолитическим  стрептококком  группы  А.  В  патогенезе  болезни  имеет  значение  повреж-
дающее действие компонентов стрептококка (особенно М-протеина, входящего в состав кле-
точной  стенки  вирулентных  штаммов  стрептококка)  и  его  токсинов  на  организм,  а  также  
воздействие противострептококковых антител - антистрептолизина 0 (АСЛ-0), антистрепто-
гиалуронидазы  (АСГ),  антидезоксирибонуклеазы,  перекрестно  реагирующих  с  тканями 
сердца с развитием иммунного воспаления. Роль генетических факторов в развитии болезни 
подтверждается  ассоциацией  ревматизма  с  определенными  группами  крови  и  некоторыми 
антигенами  системы  гистосовместимости  HLA  (Dr5-Dr7,  Cw2-Cw3,  D8/17),  а  также  более 
частой заболеваемостью детей из семей, в которых кто-то из родителей или сибсов страдает 
ревматизмом.  Морфологические  изменения  представлены  специфическими  некротически-
пролиферативными реакциями (гранулемы Ашоффа-Талалаева) и неспецифическими экссу-
дативными  проявлениями,  которые  более  отчетливы  в  детском  возрасте,  что  определяет 
большую остроту и активность процесса. 
Клиника.    В  последние  годы  ревматизм  у  детей  характеризуется  преобладанием  стертых  и 
латентных форм. Как правило, он возникает в школьном возрасте и практически не встреча-
ется у детей младше 3 лет. В типичных случаях первые признаки болезни выявляются через 
2-3 недели после перенесенной ангины или скарлатины в виде лихорадки, симптомов инток-
сикации, суставного синдрома, кардита и др. Возможно малосимптомное начало заболевания 
с появлением утомляемости и субфебрилитета. Одним из наиболее ранних признаков ревма-
тизма является суставной синдром (артрит или артралгии), который имеет место у 80% де-
тей,  характеризуется  острым  началом, вовлечением  крупных  или  средних  суставов  (колен-
ных, голеностопных, локтевых) чаще в виде моно- или олигоартрита, доброкачественностью 
поражения (не оставляет деформаций) и быстрым обратным развитием процесса (при адек-
ватной терапии – в течение нескольких дней или часов). Суставной синдром обычно сочета-
ется с поражением сердечно-сосудистой и нервной систем. Поражение сердца (кардит) оп-
ределяется у большинства детей уже в дебюте заболевания, а при повторных атаках его час-
тота увеличивается. При этом дети чаще предъявляют жалобы астенического характера (на 
недомогание,  повышенную  утомляемость,  слабость,  раздражительность)  и  лишь  при  выра-
женных сердечных нарушениях могут жаловаться на боли в области сердца, сердцебиение, 
одышку. Объективными признаками ревмокардита являются изменение частоты сердечных 
сокращений (тахи- или брадикардия), увеличение размеров сердца, преимущественно влево, 
приглушение сердечных тонов (особенно I), появление систолического шума с максимумом 
на верхушке и в точке Боткина. Причем, при изолированном поражении миокарда шум, как 
правило, слабый или умеренный, редко проводится за пределы сердца, а при эндокардите, с 
характерным  для  ревматизма  поражением  митрального  клапана,  шум  дующий,  продолжи-
тельный, связанный с ослабленным  I тоном, усиливается на левом боку и проводится в ле-
вую  подмышечную  область.  Именно  вальвулиту  митрального  клапана  отводится  основная 
роль в формировании пороков сердца, развитие которых может  быть установлено не ранее, 
чем через 6 месяцев от начала болезни. Гораздо реже наблюдается развитие вальвулита аор-
тального клапана, проявляющегося связанным со  II  тоном протодиастолическим шумом по 
левому краю грудины. Ревмокардит, особенно при вовлечении  в процесс перикарда, может 
осложняться  развитием  застойной  сердечной  недостаточности.  На  ЭКГ  при  ревмокардите 
выявляются  синусовая  тахи-  или  брадиаритмия,  миграция  водителя  ритма,  замедление  ат-
риовентрикулярной проводимости (до блокады I степени), нарушения реполяризации, удли-

нение  электрической  систолы,  реже определяются  гетеротопные  аритмии (экстрасистолия). 
При вальвулите митрального клапана на ЭКГ могут определяться признаки острой перегруз-
ки  левого предсердия,  а  при вальвулите  аортального  клапана  –  диастолической перегрузки 
левого желудочка. Основным методом инструментальной диагностики ревмокардита являет-
ся эхокардиография (ЭхоКГ), которая выявляет утолщение, «лохматость», «рыхлость» ство-
рок пораженных клапанов, ограничение их подвижности, нарушение сократительной функ-
ции миокарда, дилатацию полостей сердца (чаще левых). Возможно наличие перикардиаль-
ного выпота. Рентгенологически также могут определяться признаки увеличения сердца, при 
вальвулите  митрального  клапана  нередко  определяется  митральная,  а  при  поражении  аор-
тального клапана - аортальная  конфигурация сердца. 
Прогноз. В настоящее время при своевременно начатом лечении первичный ревмокардит  у 
большинства детей заканчивается выздоровлением. Формирование клапанных пороков серд-
ца при первой атаке происходит в 15-20% случаев преимущественно при тяжелом и затяж-
ном течении заболевания. При повторных атаках частота формирования пороков сердца дос-
тигает 80-100%.  
Для детского ревматизма характерна малая хорея, встречающаяся преимущественно у дево-
чек  пубертатного  возраста  и  проявляющаяся  гиперкинезами,  гипер-  или  гипорефлексией, 
мышечная гипотонией, нарушением координации движений, изменением психики ребенка и 
разнообразными вегетативными расстройствами. Начинается хорея постепенно. Появляется 
эмоциональная лабильность, раздражительность, плаксивость, рассеянность, снижение памя-
ти, ухудшение успеваемости. Объективно выявляются непроизвольные подергивания мышц 
лица  и  конечностей  с  гримасничаньем,  порывистыми,  неловкими  движениями,  невнятная, 
нечеткая  речь,  изменение  почерка,  походки.  Гиперкинезы  чаще  носят  двусторонний  харак-
тер,  усиливаются  при  волнении,  ослабевают  или  исчезают  во  время  сна.  Хорея  нередко 
предшествует развитию кардита или протекает без сердечных нарушений. К редким симпто-
мам ревматизма, определяющимся при высокой активности процесса, относятся аннулярная 
сыпь (нестойкая бледно-розовая кольцевидная эритема, появляющаяся в дебюте болезни, не 
возвышающаяся над поверхностью кожи и исчезающая при надавливании) и ревматические 
узелки (округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные образования, локализующиеся 
в области суставов, остистых отростков позвонков, сухожилий и возникающие, как правило, 
при затяжном течении ревматизма). Поражение легких, почек и других органов при совре-
менном течении ревматизма практически не встречается.Диагностика. В активную фазу оп-
ределяются лейкоцитоз со сдвигом влево, ускорение СОЭ, нередко анемия, диспротеинемия 
с  гипергаммаглобулинемией,  повышение  уровня  серомукоида,  ДФА,  С-реактивный  белок 
(СРБ),  антистрептококковые  антитела.  Однако  специфических  тестов  для  диагностики  рев-
матизма нет. По рекомендациям ВОЗ (1992) на практике до настоящего времени используют, 
критерии А.А. Киселя (1940) и Джонса (1944), пересмотренные Американской  Кардиологи-
ческой Ассоциацией в 1992 году.  

Диагностические критерии острой ревматической лихорадки  

БОЛЬШИЕ  

 МАЛЫЕ 

ПОЛИАРТРИТ 
КАРДИТ   
ХОРЕЯ 
КОЛЬЦЕВИДНАЯ ЭРИТЕМА 
РЕВМАТИЧЕСКИЕ УЗЕЛКИ                           
 

КЛИНИЧЕСКИЕ 
Артралгии, лихорадка 
ЛАБОРАТОРНЫЕ   
Повышенные острофазовые реактанты:    СОЭ, СРБ                      
УДЛИНЕНИЕ ИНТЕРВАЛА PR на ЭКГ 

Данные, подтверждающие предшествовавшую стрептококковую инфекцию:  
Позитивная  А-стрептококковая  культура,  выделенная  из  зева,  или  положительный  тест 
быстрого определения стрептококкового антигена 
Повышенные (повышающиеся) титры противострептококковых антител 

Обнаружение 2 больших или 1 большого и 2 малых критериев в сочетании с данными, 

подтверждающими  предшествующую  стрептококковую  инфекцию,  свидетельствует  о 
высокой вероятности ревматизма. Однако окончательный диагноз часто устанавливают лишь 
в ходе динамического наблюдения за больным. 

Классификация  ревматизма,  разработанная  А.И.  Нестеровым,  по  настоящее  время 

используется для формулировки диагноза (таблица 6).  

Таблица 6 

Классификация и номенклатура ревматизма  

Фаза 

болезни 

Клинико-анатомическая 

характеристика поражения 

Характер 

течения 

Состояние 
кровообра-
щения 

сердца 

других органов и систем 

Актив-
ная ак-
тив-
ность  
I, II, III 
степени 

Ревмокардит         
первичный          
без порока сердца 

Полиартрит,  полиартралгии,  серо-
зиты  (плеврит,  перитонит,  абдо-
минальный синдром 

Острое, 
подострое 
затяжновя-
лое 
непрерыв-
норециди-
вирующее 
латентное 

НК

0 

 
HК 

I 

 
НК 

IIА 

НК 

IIБ 

 
НК 

III 

Ревматизм возвратный с 
пороком сердца 

Хорея, 

энцефалит, 

менинго-

энцефалит,  церебральный  васку-
лит  

Ревматизм  без  явных 
сердечных изменений 

Васкулиты, 

нефрит, 

гепатит, 

пневмонии,  поражение  кожи  (ану-
лярная  сыпь,  ревматоидные  узел-
ки), иридоциклит, тиреоидит 

Неак-
тивная 

Миокардиосклероз  рев-
матический 

Последствия и остаточные явления 
перенесенных  внесердечных  изме-
нений 

Порок сердца (какой) 

Острое  течение  отражает  быстрое  развитие  ревматизма,  полисиндромность,  яркие 

клинико-лабораторные  проявления  (продолжительность  заболевания  -  2-3  мес.).  Подострое 
течение характеризуется более медленным развитием клинических симптомов, менее выра-
женными лабораторными проявлениями (длительность - 3-6 мес.). Затяжное течение отлича-
ется умеренными признаками активности, торпидностью к проводимой терапии (продолжи-
тельность - более 6 мес.). При рецидивирующем течении отмечаются полисиндромность, тя-
жесть клинических проявлений, рецидивы. Для латентного течения характерно обнаружение 
порока сердца при отсутствии признаков активности процесса и ревматического анамнеза.  

За  последние  20-30  лет  клиническая  картина  острой  ревматической  лихорадки  пре-

терпела существенные изменения, что обусловило необходимость создания новой классифи-
кации, в основу которой положены синдромы, характеризующие диагностические критерии 
ревматизма (таблица 7). 

Таблица 7 

Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003) 

Клинические 

варианты 

Клинические проявления 

Исход 

Стадия НК 

Основные 

Дополни-

тельные 

 по Стражеско-

Василенко 

По NYHA 

Острая  ревма-
тическая  лихо-
радка 
Повторная  рев-
матическая 
лихорадка 

Кардит 
Артрит 
Хорея 
Кольцевид-
ная эритема 
Ревматичес-
кие узелки 

Лихорадка 
Артралгии  
Абдоминаль-
ный синдром  
Серозиты 

Выздоровление 
Хроническая  рев-
матическая  болезнь 
сердца  
без порока сердца 
порок сердца 

0 
I 
IIА 
IIБ 
III 

0 
I 
II 
III 
IV 
 

Дифференциальный диагноз ревматизма проводится с большой группой состояний 

и болезней, протекающих с суставным синдромом (реактивные артриты, ювенильный ревма-
тоидный артрит, болезнь Лайма, лейкоз, неопластические процессы); с целым рядом воспа-
лительных  кардиологических  заболеваний  (неревматический  кардит,  инфекционный  эндо-
кардит); врожденных и приобретенных нарушений структуры сердца (пролапс митрального 
клапана,  врожденная  недостаточность  митрального  клапана  или  аномалия  его  развития); 
синдромом вегетативной дистонии. Диагноз малой хореи требует прежде всего исключения 
функциональных тиков и системной красной волчанки.