Файл: Нежданова. Учебное пособие. Соматические заболевания детей старшего возраста. Детские инфекции.pdf

идных факторов (РФ). Взаимодействие иммуноглобулинов G, РФ и комплемента приводит к 
образованию ЦИК и активации медиаторов воспаления.  

Активация Th2 приводит к выработке интерлейкина 4, активирующего иммунный от-

вет по гуморальному типу. Активированные Т-лимфоциты, макрофаги, фибробласты, сино-
виоциты вырабатывают большое количество провоспалительных цитокинов (интерлейкинов 
1,  6,  8,  фактора  некроза опухоли  α  и  др.),  которые определяют  как  развитие  экстраартику-
лярных проявлений, так и выраженность ревматоидного синовиита. Последний носит хрони-
ческий деструктивный характер, что связывают с образованием «паннуса» («плаща»), высти-
лающего поверхность суставного хряща, нарушающего обменные процессы внутри сустава и 
усиливающего костно-суставную деструкцию. 

Классификация. В нашей стране широко используется следующая классификация 

ювенильного ревматоидного артрита (таблица 8). 

Таблица 8 

Классификация ЮРА 

Форма 

Течение 

Ак-

тив-

ность 

Иссле-

дование 

РФ 

Рентгенологическая 

стадия 

Нару-

шение 

функ-

ции 

Преимущественно  суставная  (с  по-
ражением или без поражения глаз) 
Моноартрит (1 сустав) 
Олигоартрит (2-4 сустава) 
Полиартрит (>4 суставов) 
Суставно-висцеральная  
С  ограниченными  висцеритами 
Синдром Стилла 
Субсепсис  Висслера-Фанкони  и 
аллергосептический вариант ЮРА 
Сочетанная (с другими ДБСТ) 

Быстро- 
прогрес-
сирующее  
Медлен-
нопро-
гресси-
рующее  
Малопро-
гресси-
рующее  
(доброка-
чествен-
ное)  

I  
II 
III ст. 

Серопо 
зитив-
ный 
вариант 
 
Сероне-
гатив-
ный 
вариант 

I ст.– околосуставной 
остеопороз 
II  ст.  -  тоже  +  разво-
локнение  хряща  и 
сужение 

суставной 

щели 
III  ст.–  деструкция 
хряща,  костные  и 
костно-суставные 
эрозии,  вывихи  и 
подвывихи  в  суста-
вах 
IV  ст.-  тоже  +  фиб-
розный  или  костный 
анкилоз 

I  
II  
III  сте-
пени 

Выделяют  следующие  варианты  течения  ЮРА  –  мало  прогрессирующее  (признаки 

прогрессирования: вовлечение в процесс новых суставов, переход в следующую рентгеноло-
гическую стадию и  ухудшение функции сустава не определяются в течение 3 лет и более), 
медленно прогрессирующее (признаки прогрессирования определяются в течение 1,5-3 лет) 
и быстропрогрессирующее (определяются в течение 1 года болезни).  

Международная классификация ЮРА (ЮХА), предложенная J.Cassidy и R. Petty 

(1990) в модификации В.А. Насоновой (1997) выглядит следующим образом: 
  системный вариант 



с олигоартритом (соответствует аллергосептическому варианту ЮРА) 



с полиартритом (соответствует синдрому Стилла); 

  полиартикулярный вариант: 



субтип с наличием РФ; 



субтип с отсутствием РФ; 

  олигоартикулярный вариант: 



субтип А, встречающийся, в основном, у девочек раннего возраста, с наличием АНФ, с 
отсутствием РФ, HLA-B27 и высоким риском развития в катамнезе поражения глаз; 



субтип Б, наблюдающийся чаще  у мальчиков, с началом заболевания в среднем и стар-
шем возрасте, с преимущественным поражением суставов нижних конечностей, наличи-
ем HLA-B27 и отсутствием РФ и АНФ;  



субтип В, встречающийся среди всех возрастных групп, с отсутствием РФ, АНФ и HLA-
B27. 

Клиника. Суставная форма ЮРА встречается у 70% больных ЮРА. Типично подо-

строе начало на фоне субфебрилитета с появления болей и припухлости суставов, с ограни-
чением  его  функции.  Типична  утренняя  скованность  и  уменьшение  болевого  синдрома  во 
вторую половину  дня. При высокой степени активности процесса возможно местное повы-
шение температуры. Постепенно развивается атрофия мышц. В половине случаев суставная 
форма ЮРА у детей начинается с моноартрита коленного сустава. Но в дальнейшем в про-
цесс вовлекаются другие суставы: проксимальные межфаланговые суставы кистей рук, луче-
запястные и голеностопные и др.  

Исключить диагноз ЮРА  позволяют следующие признаки:  1) поражение в дебюте 

заболевания  грудино-ключичных,  грудино-реберных,  плечевых,  дистальных  межфаланго-
вых, тазобедренных, крестцово-подвздошных, плюсне-фаланговых и мелких суставов стоп; 
2)  «SEA»-синдром,  характеризующийся  серонегативностью,  артритами    и  энтезопатиями 
(воспалением  в  местах  прикрепления  связок  и  сухожилий  к  костям),  которые  проявляются 
локальной гиперемией, припухлостью и болезненностью, особенно, при движении и пальпа-
ции;  3)  наличие  в  дебюте  заболевания  синовиальных  «кист  Бейкера»  (чаще  в  подколенной 
области). 

Из общих симптомов для этой формы ЮРА типичны признаки полигиповитаминоза 

(сухость кожи, ломкость волос, ногтей), лимфоаденопатия. Ревматоидный увеит встречается 
у каждого  пятого ребенка с ЮРА, и проявляется триадой симптомов: катаракта, иридоцик-
лит,  лентовидная  дистрофия  роговицы,  которую  выявляет  лишь осмотр  на  щелевой  лампе. 
При развитии увеита у девочек младшего возраста в катамнезе высок риск развития тяжелых 
нарушений зрения, вплоть до полной слепоты. 

Суставно-висцеральная форма ЮРА встречается у 30% детей. Самый тяжелый ва-

риант  ее  течения  –  синдром  Стилла,  который  встречается  преимущественно  у  маленьких 
детей. Начинается остро с повышения температуры до фебрильных цифр, появления выра-
женных симптомов общей интоксикации, болей и припухлости пораженных суставов. Лихо-
радка неправильного типа. Типичны похудание, бледность кожи, трофические расстройства, 
возможны полиморфные сыпи. Сравнительно редко походу сосудов или над суставами могут 
пальпироваться ревматоидные узелки, которые чаще наблюдаются при длительном течении 
ЮРА.  В  период  максимальной  активности  характерно  поражение  суставов  кистей  рук,  ко-
ленных, тазобедренных, височно-нижнечелюстных и суставов позвоночника, особенно шей-
ного  отдела.  Боли  в  суставах  настолько  интенсивные,  что  ребенок  практически  полностью 
обездвижен и реагирует даже на прикосновение простыни (симптом «простыни»). Патогно-
монична реакция лимфоидных органов: увеличение лимфатических узлов (в большей степе-
ни локтевых и подмышечных), селезенки и печени с нарушением функции последней. 

Из висцеральных проявлений при этом варианте ЮРА наиболее часто отмечается по-

ражение сердечно-сосудистой системы и почек, реже  - легких. У большинства больных ди-
агностируется  миокардит  или  миоперикардит,  иногда  в  сочетании  с  аортитом.  Поражение 
легких проявляется интерстициальной пневмонией и плевритом. На современном этапе вви-
ду скудности клинической симптоматики диагностика кардита и плевропневмонита затруд-
нена, и основное значение имеют инструментальные методы исследования. 

Поражение почек при ЮРА проходит несколько стадий. Для начальных стадий харак-

терно  лишь  изменение мочевого осадка  и  незначительная  протеинурия.  При  неблагоприят-
ном течении процесс переходит в нефротическую стадию, для которой типичны значитель-
ная протеинурия, диспротеинемия и гиперлипидемия. Однако, несмотря на то, что имеется 
нарушение функции почек, АД  долгое время остается нормальным. В дальнейшем прогрес-
сирует почечная недостаточность и процесс переходит в терминальную азотемическую ста-
дию,  морфологическим  признаком  которой  является  амилоидоз  почек.  Последний  может 
быть диагностирован лишь при биопсии. 

Суставно-висцеральная  форма  с  ограниченными  висцеритами  занимает  проме-

жуточное место между полиартикулярным вариантом суставной формы ЮРА и синдромом 
Стилла.  

Аллерго-септический вариант ЮРА и аллергосепсис Висслера-Фанкони начина-

ется внезапно с подъема температуры до фебрильных или гектических цифр, особенно в ут-
ренние часы, в сочетании с ознобом. Снижение температуры сопровождается проливным по-
том.  Выражены  симптомы общей интоксикации. Лихорадка  рефрактерна  к  антибиотикам  в 
течение  2-3  недель.  Кардинальный  признак  аллергосепсиса  –  полиморфная  сыпь,  чаще  по 
типу  коре-  или  скарлатиноподобной,  но патогномоничной заболеванию  считают  линейную 
сыпь,  расположенную  на  боковых  поверхностях  туловища  и  разгибательных  поверхностях 
конечностей. Из висцеральных поражений типичны полисерозиты (перикардит, плеврит, се-
розный перитонит). Суставной синдром может присоединиться спустя недели и даже месяцы 
от начала болезни.  

Диагностика.  В  анализах  крови  у  детей  с  ЮРА  -  гипохромная  анемия,  нормальное 

или сниженное (при синдроме Стилла) количество лейкоцитов, небольшой нейтрофилез (при 
субсепсисе - выраженный), ускорение СОЭ (значительное и длительное). Определение муко-
идных  соединений  и  белковых  сдвигов  имеет  вспомогательное  значение.  Высокая  лабора-
торная активность характерна для системных вариантов. В иммунограмме  – гипериммуног-
лобулинемия, неблагоприятно обнаружение Ig G и ЦИК.  

Вспомогательные методы диагностики - тепловизионное исследование и УЗИ, позво-

ляющее в большинстве случаев судить о наличии выпота и характере воспалительного про-
цесса (экссудативный, пролиферативный). При наличии жидкости показана пункция сустава. 
Исследование синовиальной жидкости при ЮРА выявляет ее обилие, низкую вязкость и вы-
сокое содержание белка. Наблюдается нейтрофильный цитоз. Обнаружение РФ в синовиаль-
ной жидкости и/или плазме крови (реже) возможно лишь у 15-20% детей. Важную роль в ди-
агностике имеет  рентгенологическое  исследование. Для начальных стадий ЮРА характер-
ны увеличение размеров эпифизов, более раннее появление ядер окостенения, деформация и 
нарушение роста костей.  

Диагностические критерии ЮРА 

Клинические признаки: 

1.  Артрит, продолжительностью 2-3 мес. и более 
2.  Артрит второго сустава, возникающий через 2-3 мес. и позже 
3.  Симметричное поражение мелких суставов 
4.  Ревматоидное поражение глаз 
5.  Ревматоидные узелки 
6.  Утренняя скованность 
7.  Тендосиновиит, бурсит 
8.  Выпот в полость сустава 
9.  Контрактура сустава или ревматоидный васкулит 
Рентгенологические признаки 
10.  Поражение шейного отдела позвоночника 
11.  Остеопороз, мелкокистозная перестройка структуры эпифизов 
12.  Сужение суставной щели, костные эрозии 
13.  Анкилоз суставов 
14.  Нарушение роста костей. 
 
Лабораторные признаки 
15.  Положительный РФ в плазме крови и/или синовиальной жидкости 
16.  Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.  

Диагноз ЮРА считается вероятным  при наличии 3, определенным – при наличии 4 и 

классическим при наличии 8 признаков, обязательным из которых является артрит. Диффе-
ренциальный диагноз ЮРА  проводят с ДБСТ, ревматизмом, инфекционными заболеваниями 
(иерсиниоз, болезнь Лайма, тиф, паратифы), острым лейкозом, туберкулезом.  

Лечение.  В  период  обострения  ребенок  госпитализируется  в  стационар.  Назначают 

полноценное  питание  с  достаточным  количеством  белка,  витаминов.  Двигательная  актив-
ность определяется тяжестью процесса. Основной метод лечения – фармакотерапия. Для ле-
чения  используют  ГКС,  НПВС  и  медленнодействующие  средства,  схема  применения  кото-
рых представлены в таблице 6. 

НПВС назначаются при суставной форме ЮРА длительно (в течение нескольких ме-

сяцев или лет), курсами на 2-3 недели с последующей сменой препарата.  Предпочтение от-
дают  диклофенаку-натрия  (вольтарен,  ортофен),  индометацину  (метиндол)  и  напроксену 
(напросин).   

 
Таблица 9 

Терапия ювенильного ревматоидного (хронического) артрита  

Системная форма ЮРА 

Суставная форма ЮРА 

Аллергосептический вариант, аллер-

госепсис Вислера-Фанкони 

Вариант 

Стилла 

Олигоар-
трит 

Полиартрит 

НПВС 

Не целесообразно 

Вольтарен (2-3 мг/кг/сут), другие НПВС 

Иммуно-
депрес-
санты 

Метотрексат (МТ) 7,5-10-12 мг/м

2

/нед.  

Циклоспорин А (сандиммун-Нео) 3,5-4,5 мг/кг/сут. Если 
эффект недостаточный – комбинации: 
МТ 8,2–8,4 мг/м

2

/нед. + ЦсА 4–4,5 мг/кг/сут    или 

МТ 10 мг/м

2

/нед. + сульфасалазин 30–40 мг/кг/сут 

Циклоспорин 
А  и/или  ме-
тотрексат 
Сульфасала-
зин 

(40-50 

мг/кг/сут) 

Метотрексат,   
Циклоспорин, 
Делагил 

или 

комбинации 
МТ  с  другими 
средствами 

ВВИГ 

Имбио, пентаглобин, интраглобин, октагам, сандоглобу-
лин  в/в  капельно  0,3-1  г/кг/курс  (при  синдроме  Стилла 
только в сочетании с иммунодепрессантами) 

Эффективность не доказана 
Возможно  применение  при 
сопутствующей инфекции 

Симпто-
матичес-
кая  тера-
пия  

Дезинтоксикационные  препараты,  средства  нормали-
зующие  функцию  сердечно-сосудистой  и  дыхательной 
систем и др. 

Хондропротекторы, 

пре-

параты  кальция,  ГКС  местно 
при увеите 

Антибио-
тики 

Аминогликозиды  3-4  поколений  (амикацин,  нетроми-
цин),  пенициллины  (пиперациллин),  цефалоспорины 
(клафоран,  цефобид,  роцефин,  фортум,  цефепим),  мет-
ронидазол,  фторхинолоны  (абактал,  ципролет)  в/в  или 
в/м  10-14  дней  в  монотерапии  или  в  сочетаниях.  При 
неэффективности  -  дополнительный  курс  тиенама  или 
меронема  

Только  при  наличии  призна-
ков инфекции 

Плазма-
ферез 

Плазмаферез  в  сочетании  с  пульс-терапией  метилпред-
низолоном (МП) и МТ 

Не показан 

ГКС 

Пульс-терапия МП в/в 10–15 мг/кг  

Не показана 

Локальная (внутрисуставная) терапия ГКС: 
При  неэффективности  всех  перечисленных  мероприятий  -  преднизолон  внутрь  в  дозе 
0,3-1 мг/кг/сут, но не более 60 мг/сут у детей любого возраста 

 
Общими побочными эффектами НПВС является способность вызывать гастропатию, 

угнетать кроветворение и тормозить агрегацию тромбоцитов. Поэтому, необходим периоди-
ческий эндоскопический и гематологический контроль, применение цитопротекторов - син-
тетических простагландинов, антацидных или антисекреторных препаратов. При невысокой 
активности возможно использование ингибиторов циклоксигеназы-2 - миелоксикама (мова-
лиса) и нимесулида (найза, нимулида). 

Основным  свойством  медленнодействующих  противоревматических  препаратов  яв-

ляется  способность  замедлять  суставную  деструкцию  и  прогрессирование  болезни,  однако 
их  эффект  развивается  лишь  при  длительном  применении.  В  настоящее  время  иммуноде-
прессанты считают необходимым компонентом терапии всех вариантов ЮРА, кроме добро-
качественного  течения  суставной  формы  и  аллергосепсиса  Висслера-Фанкони.  «Золотым 
стандартом» противоревматической терапии считается метотрексат (МТ), лечение которым 
начинают с 7,5-10 мг/м

2

 внутрь 1 раз в неделю с  возможным увеличением дозы и периоди-

ческим контролем аминотрансфераз.  

Сульфасалазин показан при субтипе Б олигоартрита (у мальчиков с поражением сус-

тавов  нижних  конечностей).  Начинают  лечение  с  ¼    дозы  и  постепенно (в  течение  4-х  не-
дель) увеличивают ее. При  этом, как и при использовании других иммунодепрессантов, не-
обходим  тщательный  контроль  периферической  крови.  Циклоспорин  А  высокоэффективен 
при серонегативных суставных вариантах ЮРА и при синдроме Стилла. Но даже современ-
ные базисные средства не всегда в состоянии остановить прогрессирование ЮРА. Поэтому 
при необходимости их меняют или комбинируют.  

При суставно-висцеральной форме и реже при тяжелых гормонозависимых полиарти-

кулярных  вариантах  ЮРА  применяют  пульс-терапию  метилпреднизолоном  (МП)  –  
3-5  в/в  капельных  инъекций  в  дозе  10-15  мг/кг  (250-500  мг)  с  последующим  постепенным 
снижением дозы (раз в 2-3 дня), переходом на в/м способ введения и отменой. В случае вы-
сокой  местной  активности  процесса  при  любой  форме  ЮРА  используют  внутрисуставное 
введение ГКС: депо-медрола или реже дипроспана.  

Антибактериальная терапия показана при аллергосепсисе и любых других вариантах 

ЮРА,  осложненных  присоединением  инфекции.  Наиболее  часто  у  больных  с  ЮРА/ЮХА 
обнаруживают лабораторные  признаки хламидийной инфекции, что является показанием к 
использованию  макролидов  в монотерапии  или  в  сочетании  с  иммуномодуляторами  (лико-
пид).  Кроме  того,  этим  больным  рекомендовано  введение  ВИГ,  оказывающего  не  только 
противоинфекционное  (за  счет  наличия  антител  к  большинству  бактерий  и  вирусов),  но  и 
мягкое иммуносупрессивное действие.  

Местно  также  назначают  аппликации  с  10-15%  раствором  димексида, мази  и  гели  с 

НПВС (фастум-гель, долгит-крем, гель диклофенака и др.), гепариновую мазь, хондроксид. 
Также  используют  электрофорез  с  НПВС,  массаж,  лазеро-,  магнитотерапию,  при  стихании 
активности  – ЛФК. Для профилактики остеопороза применяют активные метаболиты вита-
мина Д и препараты кальция (кальций-Д

3

-Никомед), бифосфонаты и кальцитонин (миокаль-

цик). Для лечения остеопороза показаны остеогенон (2 капсулы  по 800 мг в сутки) и струк-
тум (хондроитина сульфат) курсами до 8 месяцев. 

Диспансеризация. Цель ее – закрепить эффект терапии, поддержать ремиссию и на-

метить пути реабилитации. Наблюдение осуществляется до передачи во взрослую сеть. На 1 
году  болезни  ревматолог  осматривает  ребенка  –  1  раз  в  квартал,  затем  -  раз  в  
полгода.  

Вопросы для тестового контроля 

№ 

п/п 

Содержание вопросов 

Эталоны 

ответов 

1 

Лабораторные  критерии  диагностики  ЮРА:  а)  положительные  данные  био-

псии  синовиальной  оболочки,  б)  LE-клетки,  антинуклеарный  фактор,  в)  по-

ложительный  РФ  в  крови  и/или  синовиальной  жидкости,  г)  ускорение  СОЭ 

более 40 мм/час, д) диспротеинемия 

а, в 

2 

Сужение суставной щели и единичные костные узуры характерны для 

а) I рентгенологической стадии ЮРА, б) II рентгенологической стадии ЮРА, 

в)  III  рентгенологической  стадии  ЮРА,  г)  IV  рентгенологической  стадии 
ЮРА 

б 

3 

Системное назначение глюкокортикоидных гормонов не показано: 

а)  при  суставной  форме  ЮРА,  б)  при  суставно-висцеральной  форме  с  огра-

ниченными  висцеритами,  в)  аллергосептическом  варианте,  г)    варианте 

Стилла, д) при аллерго-сепсисе Висслера-Фанкони 

а 

4 

В  план  обследования  при  ЮРА  обязательно  входят:  а)  общ.  ан.  крови,  б) 

общ. ан. мочи, в) проба Зимницкого, г) Эхо-КГ, д) осмотр окулиста 

а, б, д 

5 

Амилоидоз при ЮРА чаще всего возникает в: а) почках, б) сердце, в) суста-

вах, г) стенке сосудов, д) печени 

а 

6 

Основные патоморфологические изменения в суставах при ЮРА не включа-
ют: а) пролиферативные и фибропластические процессы, б) склероз капсулы  

сустава,  в)  образование  паннуса,  г)  экссудативный  компонент,  д)  кровоиз-

лияние в сустав 

д 

7 

При стойкости болевого синдрома у больного с артритом несмотря на прово-

димую  противовоспалительную  терапию,  следует  думать  о:  а)  лейкозе,  б) 

а, в