Файл: Буллезные дерматозы.pdf

Диагностика себорейной 

Диагностика себорейной 

пузырчатки

пузырчатки





проводят по тем же критериям, что и при 

проводят по тем же критериям, что и при 

вульгарной пузырчатке

вульгарной пузырчатке

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика





вульгарная пузырчатка

вульгарная пузырчатка





себорейный дерматит

себорейный дерматит





кожные формы красной волчанки

кожные формы красной волчанки





распространенное стрептококковое и 

распространенное стрептококковое и 

вульгарное импетиго 

вульгарное импетиго 

Дифференциальная  диагностика  клинических 

Дифференциальная  диагностика  клинических 

форм  истинной пузырчатки

форм  истинной пузырчатки

(Е.В. Соколовский, 1999)

(Е.В. Соколовский, 1999)

Признаки

Пузырчатка 

вульгарная

Пузырчатка 

вегетируюшая

Пузырчатка 

себорейная

Пузырчатка 

листовидная

1.Локализация,
клинические
проявления

видимые  слизистые 
оболочки, чаще в 
полости рта; кожа 
головы, туловища, 
может быть в кожных 
складках. Вялые, 
нестойкие пузыри на 
видимо не измененной 
коже и слизистых, 
длительно 
существующие эрозии 
под корками (вне 
складок), пигментные 
пятна

слизистые оболочки,
чаще рта, крупные
складки кожи, места
перехода кожи в
слизистые оболочки.
Вялые, быстро
вскрывающиеся пузыри
на неизмененной
слизистой и коже;
стойкие эрозии с
белесоватой
(мацерированной)
вегетирующей
поверхностью,
увеличивающиеся в
размерах, сливающиеся

лицо, волосистая часть
головы, грудь, спина,
редко может поражаться
слизистая оболочка рта.
Высыпания
представлены слабо
инфильтрированными
эритематозными
бляшками, покрытыми
чешуйками и
пластинчатыми

корками,

при снятии которых
обнажаются
поверхностные эрозии.
Могут наблюдаться
тонкостенные дряблые
пузыри на
эритематозном фоне

кожа головы, грудь,
спина (чаще себорейные
участки). На лице
поражение может
напоминать форму
бабочки. Слизистые не
поражаются.
Эритематозные очаги
склонны к
периферическому росту,
покрыты слоистыми
чешуйко-корками, при
снятии которых - эрозии.
Отдельные плоские
пузыри

на

эритематозном

фоне. Характерны
периферический рост,
слияние очагов,
форми-рование
эксфолиативной
эритродермии

2.Симптом
Никольского

+

+

++

+++

Дифференциальная  диагностика  клинических 

Дифференциальная  диагностика  клинических 

форм  истинной пузырчатки

форм  истинной пузырчатки

(Е.В. Соколовский, 1999)

(Е.В. Соколовский, 1999)

--продолжение

продолжение--

Признаки

Пузырчатка 

вульгарная

Пузырчатка 

вегегирующая

Пузырчатка себорейная

Пузырчатка 

листовидная

3.Цитодиагностика 

(мазок-
отпечаток)

акантолитические клетки

акантолитические

клетки, эозинофилы

акантолитические клетки

обнаруживают
редко

тоже

4. Гистологическая 

диагностика

интраэпидермальный,
супрабазальный
акантолиз обусловливает
образование щелевидной
полости, выстилаемой
шиповатыми (акантоли-
тическими) клетками

интраэпидермальный,
супрабазальный
акантолиз, щелевидные
супрабазальные полости,
псевдоэпителиоматозная
гиперплазия,
акантолитические
клетки, многочисленные
эозинофилы

интраэпидермальный,
субкорнеальный
акантолиз,
воспалительная
инфильтрация
сосочкового слоя дермы

интраэпидермальный, 
субкорнеальный 
акантолиз, приводящий к 
щелевидным полостям 
под роговым слоем и на 
уровне зернистого слоя. 
Слабый воспалительный 
инфильтрат в дерме

5. Прямая ИФ

отложение Ig G и С

3

-

комплемента на уровне
межклеточных связей
клеток шиповатого слоя
эпидермиса

тоже

отложение Ig G и С

3

-

комплемента в
межклеточных
пространствах и
непосредственно под
эпидермисом

тоже

6. Непрямая ИФ

антитела против
межклеточной
субстанции эпидермиса
(Ig G)

тоже

тоже

тоже

Принципы терапии истинной 

Принципы терапии истинной 

пузырчатки

пузырчатки





Этиология

Этиология истинной

истинной пузырчатки

пузырчатки неизвесна,

неизвесна, поэтому

поэтому

лечение

лечение

этой

этой

группы

группы

заболеваний

заболеваний

остается

остается

патогенетическим,

патогенетическим,

направленным

направленным

на

на

подавление

подавление

синтеза

синтеза аутоантител

аутоантител кк белкам

белкам десмосомальных

десмосомальных связей

связей

шиповатых

шиповатых клеток

клеток эпидермиса

эпидермиса..





Главным

Главным

средство

средство

лечения

лечения

больных

больных

истинной

истинной

пузырчаткой

пузырчаткой являются

являются глюкокортикостероиды(ГК)

глюкокортикостероиды(ГК)..





Не

Не

существует

существует

абсолютных

абсолютных

противопоказаний

противопоказаний

кк

лечению

лечению

пузырчатки

пузырчатки

ГК,

ГК,

так

так

как

как

только

только

ГК

ГК

предотвращают

предотвращают смерть

смерть больных

больных..

Принципы терапии истинной 

Принципы терапии истинной 

пузырчатки

пузырчатки





ГК

ГК назначают

назначают самостоятелъно

самостоятелъно (монотерапия)

(монотерапия) или

или

вв сочетании

сочетании сс цитостатиком

цитостатиком (комбинированная,

(комбинированная,

сочетанная

сочетанная

терапия

терапия

сс

азатиоприном

азатиоприном

или

или

метатрексатом,

метатрексатом,

циклофосфамидом,

циклофосфамидом,

циклоспорином

циклоспорином А)

А)..





Цитостатики

Цитостатики не

не могут

могут полностью

полностью заменить

заменить ГК

ГК и

и сс

их

их помощью

помощью удается

удается лишь

лишь снизить

снизить дозу

дозу ГК

ГК..





Успех

Успех

лечения

лечения

зависит

зависит

от

от

суточной

суточной

дозы

дозы

препаратов

препаратов и

и сроков

сроков начала

начала лечения

лечения..





Начинать

Начинать лечение

лечение больных

больных пузырчаткой

пузырчаткой следует

следует

сс ударных

ударных доз

доз ГК,

ГК, лучше

лучше преднизолона

преднизолона..