ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 03.11.2019
Просмотров: 3026
Скачиваний: 8
Клиническая картина
Клиническая картина
Заболевание
Заболевание проявляется
проявляется развитием
развитием напряженных
напряженных
пузырей
пузырей..
Они
Они возникают
возникают на
на видимо
видимо не
не изменении
изменении коже
коже или
или
на
на фоне
фоне отечной
отечной эритемы
эритемы ии сопровождаются
сопровождаются
выраженным
выраженным зудом
зудом..
Пузыри
Пузыри
заполнены
заполнены
серозным
серозным
или
или
серозно
серозно--
кровянистым
кровянистым
содержим»
содержим»
из
из--за
за
повреждения
повреждения
поверхностных
поверхностных
капилляров
капилляров
дермы
дермы
при
при
субэпидермальной
субэпидермальной отслойке
отслойке..
Локализация
Локализация::
боковые
боковые
поверхности
поверхности
шеи
шеи
подмышечный
подмышечный
области,
области,
паховые
паховые
складки,
складки,
сгибательные
сгибательные поверхносп
поверхносп конечностей
конечностей ии верхняя
верхняя
часть
часть живота
живота..
Клиническая картина
Клиническая картина
Заболевание
Заболевание
может
может
протекать
протекать
хронически
хронически
сс
обострениями
обострениями ии ремиссиями
ремиссиями разной
разной длительности
длительности
(месяцы,
(месяцы, годы)
годы)..
Без
Без лечения
лечения смертность
смертность меньше,
меньше, чем
чем при
при вульгарной
вульгарной
пузырчатке
пузырчатке (около
(около 40
40%
%))..
Больные
Больные
могут
могут
погибнуть
погибнуть
от
от
присоединения
присоединения
вторичной
вторичной инфекции
инфекции (бронхопневмония,
(бронхопневмония, сепсис
сепсис ии др
др..))
или
или от
от декомпенсации
декомпенсации имевшихся
имевшихся болезней
болезней..
У
У больных
больных развиваются
развиваются вторичная
вторичная анемия,
анемия, лейкоцитоз
лейкоцитоз
сс умеренной
умеренной эозинофилией,
эозинофилией, увеличивается
увеличивается СОЭ,
СОЭ,
повышается
повышается
содержание
содержание
вв
сыворотке
сыворотке
иммуноглобулинов
иммуноглобулинов Е
Е..
Диагностика
Диагностика
Краевой
Краевой
симптом
симптом
Никольского
Никольского
может
может
быть
быть
слабо
слабо
положительный»
положительный» вв то
то время
время как
как на
на неизмененной
неизмененной коже
коже рядом
рядом сс
очагом
очагом поражения
поражения симптом
симптом Никольского
Никольского обычно
обычно отрицательный
отрицательный..
Цитодиагностика
Цитодиагностика –– вв
мазках
мазках--отпечатках
отпечатках со
со дна
дна свежей
свежей эрозии
эрозии
обнаруживают
обнаруживают большое
большое количество
количество эозинофилов
эозинофилов ((20
20--30
30%
% ии
более),
более), акантолитические
акантолитические клетки
клетки отсутствуют
отсутствуют..
Гистологические
Гистологические
изменения
изменения
--
оо
бнаруживают
бнаруживают
субэпидермальную
субэпидермальную полость
полость сс многочисленными
многочисленными эозинофилами
эозинофилами..
Иммунологические
Иммунологические исследования
исследования –– сс
помощью
помощью прямой
прямой РИФ
РИФ
обнаруживают
обнаруживают отложение
отложение иммуноглобулинов
иммуноглобулинов G
G ии С
С33--комп
комп--
лемента
лемента вв зоне
зоне базальной
базальной мембраны
мембраны..
С
С помощью
помощью непрямой
непрямой РИФ
РИФ вв сыворотке
сыворотке крови
крови ии пузырной
пузырной
жидкости
жидкости обнаруживают
обнаруживают антитела
антитела класса
класса Ig
Ig G
G кк белку,
белку,
входящему
входящему вв состав
состав базальной
базальной мембраны
мембраны..
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика
вульгарная пузырчатка
вульгарная пузырчатка
буллезная форма герпетиформного
буллезная форма герпетиформного
дерматоза Дюринга
дерматоза Дюринга
буллезная форма многоформной
буллезная форма многоформной
экссудативной эритемы
экссудативной эритемы
буллезная токсидермия.
буллезная токсидермия.
Лечение
Лечение
Исключение
Исключение злокачественных
злокачественных опухолей
опухолей ии других
других сопутствующих
сопутствующих
заболеваний
заболеваний..
Исключение
Исключение
лекарственных
лекарственных
препаратов,
препаратов,
провоцирующих
провоцирующих
заболевание
заболевание..
Патогенетическая
Патогенетическая
терапия
терапия
иммуносупрессантами
иммуносупрессантами
(ГК
(ГК
самостоятельно
самостоятельно или
или вв сочетании
сочетании сс цитостатиком
цитостатиком или
или ДДС)
ДДС)
Преднизолон
Преднизолон назначают
назначают вв средних
средних дозировках
дозировках ((40
40--60
60 мг
мг вв день)
день)
до
до получения
получения выраженного
выраженного клинического
клинического эффекта
эффекта (обычно
(обычно 22--33
недели)
недели)..
Новое
Новое вв терапии
терапии
-- комбинации
комбинации ударных
ударных доз
доз никотинамида
никотинамида ((500
500
мг
мг хх 33 раза
раза вв день)
день) ии тетрациклина
тетрациклина 500
500 мг
мг хх 44 раза
раза вв день,
день, вв
течение
течение 11 месяца
месяца ии более
более..