ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 03.11.2019
Просмотров: 3027
Скачиваний: 8
Рубцующий пемфигоид
Рубцующий пемфигоид
Редкое,
Редкое,
хронически
хронически
протекающее
протекающее
пузырное
пузырное
заболевание
заболевание
видимых
видимых
слизистых
слизистых оболочек,
оболочек, изредка
изредка кожи
кожи
пожилых
пожилых
людей,
людей,
приводящее
приводящее
впоследствии
впоследствии кк рубцеванию
рубцеванию..
Этиология
Этиология неизвестна
неизвестна..
Патогенез
Патогенез –– аутоиммунный
аутоиммунный..
Клиническая картина
Клиническая картина
Заболевание
Заболевание начинается
начинается сс поражения
поражения конъюнктивы
конъюнктивы или
или
слизистой
слизистой оболочки
оболочки рта,
рта, хотя
хотя может
может поражаться
поражаться слизистая
слизистая
оболочка
оболочка пищевода,
пищевода, гортани,
гортани, носа,
носа, гениталий
гениталий ии ануса
ануса..
Первичным
Первичным элементом
элементом является
является небольшой
небольшой напряженный
напряженный
пузырь
пузырь сс прозрачным
прозрачным содержимым
содержимым..
Чаще
Чаще пузыри
пузыри возникают
возникают на
на фоне
фоне небольшой
небольшой гиперемии
гиперемии
окружающей
окружающей слизистой
слизистой оболочки
оболочки..
При
При разрыве
разрыве покрышки
покрышки пузыря
пузыря образуются
образуются мясо
мясо--красного
красного
цвета
цвета
глубокие
глубокие
эрозии,
эрозии,
внешне
внешне
напоминающие
напоминающие
поверхностные
поверхностные язвы
язвы..
Способность
Способность кк повторным
повторным возникновениям
возникновениям пузырей
пузырей ии
эрозий
эрозий на
на одних
одних ии тех
тех же
же местах
местах..
Это
Это приводит
приводит кк рубцовым
рубцовым изменениям
изменениям сс существенным
существенным
нарушением
нарушением функции
функции пораженного
пораженного органа
органа (слепота,
(слепота,
стриктура
стриктура пищевода,
пищевода, уретры
уретры ии др
др..))..
Диагностика
Диагностика
Симптомы
Симптомы Никольского
Никольского (краевой
(краевой ии на
на неизмененной
неизмененной
коже)
коже) всегда
всегда отрицательные
отрицательные..
Цитологическое
Цитологическое исследование
исследование –– вв мазках
мазках--отпечатках
отпечатках
со
со дна
дна эрозии
эрозии акантолитические
акантолитические клетки
клетки отсутствуют
отсутствуют..
Гистологическое
Гистологическое
исследование
исследование
--
обнаруживают
обнаруживают
субэпителиальную
субэпителиальную полость
полость без
без признаков
признаков акантолиза
акантолиза..
Иммунологические
Иммунологические исследования
исследования –– сс помощью
помощью
прямой
прямой РИФ
РИФ вв зоне
зоне базальной
базальной мембран
мембран можно
можно
обнаружить
обнаружить линейное
линейное отложение
отложение иммуноглобулинов
иммуноглобулинов
G
G ии комплемента
комплемента..
При
При непрямой
непрямой РИФ
РИФ пемфигоидные
пемфигоидные антитела
антитела вв
сыворотке
сыворотке больных
больных обнаруживают
обнаруживают редко
редко (около
(около 10
10--
20
20%
%))..
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика
вульгарная пузырчатка
вульгарная пузырчатка
эрозивный красный плоский
эрозивный красный плоский
лишай
лишай
хроническая красная волчанка
хроническая красная волчанка
болезнь Бехчета
болезнь Бехчета
Лечение
Лечение
Системное
Системное
применение
применение
ГК
ГК
оказывает
оказывает
менее
менее
выраженный
выраженный
терапевтический
терапевтический
эффект,
эффект,
чем
чем
при
при
буллезном
буллезном пемфигоиде
пемфигоиде..
Общее
Общее лечение
лечение ГК
ГК ии цитостатиками
цитостатиками проводят
проводят только
только
при
при генерализованных
генерализованных буллезных
буллезных высыпаниях
высыпаниях..
Можно
Можно
пробовать
пробовать
лечить
лечить
антималярийными
антималярийными
препаратами
препаратами ии ретиноидами
ретиноидами (роаккутан
(роаккутан ии неотигасон)
неотигасон)..
В
В
рубцовой
рубцовой
стадии
стадии
заболевания
заболевания
рационально
рационально
оперативное
оперативное вмешательство
вмешательство сс последующей
последующей пластикой
пластикой
дефекта
дефекта..
На
На очаги
очаги поражения
поражения применяют
применяют ГК
ГК вв форме
форме ии
растворов
растворов (внутриочаговые
(внутриочаговые инъекции),
инъекции), суспензии,
суспензии, геля
геля
или
или крема
крема вв зависимости
зависимости от
от стадии
стадии ии локализации
локализации
очага
очага..