ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 03.11.2019
Просмотров: 3034
Скачиваний: 8
Особенности строения
Особенности строения
акантолитических клеток
акантолитических клеток
(клеток Тцанка)
(клеток Тцанка)
они
они круглые
круглые (овальные),
(овальные), разобщены,
разобщены, величина
величина
акантолитических
акантолитических клеток
клеток меньше
меньше величины
величины
нормальных
нормальных эпидермоцитов
эпидермоцитов;;
ядра
ядра
акантолитических
акантолитических
клеток
клеток
интенсивно
интенсивно
окрашены
окрашены;;
вв увеличенном
увеличенном ядре
ядре можно
можно обнаружить
обнаружить 22--33
крупных
крупных ядрышка
ядрышка;;
цитоплазма
цитоплазма
клеток
клеток
резко
резко
базофильна,
базофильна,
окрашивается
окрашивается
неравномерно
неравномерно;;
вокруг
вокруг
ядра
ядра
образуется
образуется светло
светло--голубая
голубая зона,
зона, аа по
по периферии
периферии
-- сгущение
сгущение окраски
окраски вв виде
виде интенсивного
интенсивного синего
синего
ободка
ободка..
Диагностика
Диагностика
55..
Гистологический
Гистологический метод
метод -- биопсия
биопсия
свежего
свежего пузыря
пузыря или
или краевой
краевой зоны
зоны эрозии
эрозии сс
захватом
захватом видимо
видимо не
не пораженной
пораженной кожи
кожи..
Наиболее
Наиболее
ранними
ранними
гистологическими
гистологическими
изменениями
изменениями
вв
эпидермисе
эпидермисе
являются
являются
внутриклеточный
внутриклеточный отек
отек ии исчезновение
исчезновение
межклеточных
межклеточных
мостиков
мостиков
(десмосом)
(десмосом)
вв
нижней
нижней части
части шиповатого
шиповатого слоя
слоя..
Вследствие
Вследствие
развивающегося
развивающегося
акантолиза
акантолиза
внутри
внутри эпидермиса
эпидермиса образуются
образуются щели,
щели, аа
затем
затем ии пузыри,
пузыри, имеющие
имеющие супрабазальное
супрабазальное
расположение
расположение (т
(т..ее.. над
над базальным
базальным слоем
слоем
клеток,
клеток, интраэпидермально)
интраэпидермально)..
Диагностика
Диагностика
66.. Иммуноморфологические
Иммуноморфологические исследования
исследования (РИФ)
(РИФ)::
метод
метод прямой
прямой иммунофлюоресценции
иммунофлюоресценции
(ПИФ)
(ПИФ)
позволяет
позволяет выявить
выявить на
на срезах
срезах кожи
кожи или
или слизистой
слизистой
оболочки
оболочки отложение
отложение иммуноглобулинов
иммуноглобулинов класса
класса G
G
ии комплемента,
комплемента, локализующиеся
локализующиеся вв межклеточных
межклеточных
пространствах
пространствах
эпидермиса
эпидермиса
(зеленоватое
(зеленоватое
свечение)
свечение)..
метод
метод
непрямой
непрямой
иммунофлюоресценции
иммунофлюоресценции
позволяет
позволяет выявить
выявить вв крови
крови ии жидкости
жидкости пузыря
пузыря
больных
больных высокие
высокие титры
титры аутоантител
аутоантител ((Ig
Ig G
G)) кк
белкам
белкам элементов
элементов десмосом
десмосом..
Дифференциальная диагностика вульгарной
Дифференциальная диагностика вульгарной
пузырчатки с другими пузырными
пузырчатки с другими пузырными
заболеваниями (Е.В. Соколовский, 1999)
заболеваниями (Е.В. Соколовский, 1999)
Признаки
Вульгарная
пузырчатка
Буллезный пемфигоид
Рубцующий пемфигоид
Дерматоз Дюринга
1. Первичный
высыпной элемент
мономорфная сыпь:
пузыри
с
серозным
содержимым на видимо
не измененной коже и
слизистых
полиморфная сыпь:
отечная
эритема,
на
которой
появляются
напряженные
крупные
пузыри
пузыри на неизмененной
или
гиперемированной
слизистой оболочке или
коже
полиморфная
сыпь:
эритемы,
уртикарные,
папулезные
сыпи,
мелкие, группированные,
"герпетиформные"
пузыри,
множество
экскориаций
2.Локализация на
коже
может
быть
везде,
группировка
не
характерна
склонность
к
группировке
на
сгибательных
участках
конечностей,
на
туловище
преимущественно
на
слизистых
оболочках
рта,
глотки,
гортани,
конъюнктивы
глаза,
гениталий, ректум, на
коже:
вблизи
естественных отверстий
чаще
сгибательные
поверхности
конечностей,
выражена
"герпетиформная"
группировка сыпей
3. Поражение
слизистой оболочки
рта
+
+
+++
-
4. Основные жалобы
больного
болезненность в местах
эрозий,
нарастающая
общая слабость
зуд в момент свежих
высыпаний, может быть
повышение температуры
основные жалобы при
исходе
высыпаний
в
рубцовые
стриктуры
(пищевод,
глотка),
симблефарон,
микростома и т.п.
сильный зуд в местах
высыпаний
Дифференциальная диагностика вульгарной
Дифференциальная диагностика вульгарной
пузырчатки с другими пузырными заболеваниями
пузырчатки с другими пузырными заболеваниями
(Е.В. Соколовский, 1999)
(Е.В. Соколовский, 1999)
--продолжение
продолжение--
Признаки
Признаки
Вульгарная
Вульгарная
пузырчатка
пузырчатка
Буллезный
Буллезный
пемфигоид
пемфигоид
Рубцующий
Рубцующий
пемфигоид
пемфигоид
Дерматоз Дюринга
Дерматоз Дюринга
5.Возраст больных
5.Возраст больных
старше 40
старше 40--60 лет
60 лет
старше 60 лет
старше 60 лет
старше 60 лет
старше 60 лет
дети, юноши, может
дети, юноши, может
развиться и в зрелом
развиться и в зрелом
возрасте
возрасте
6. Патогенез Прямая
6. Патогенез Прямая
РИФ
РИФ
аутоиммунный
аутоиммунный
отложение
отложение Ig G
Ig G на
на
десмосомах
десмосомах
шиповатых клеток
шиповатых клеток
эпидермиса
эпидермиса
аутоиммунный
аутоиммунный Ig G
Ig G +
+
С3
С3--комплемента на
комплемента на
базальной мембране
базальной мембране
аутоиммунный
аутоиммунный
отложение
отложение Ig G
Ig G + С3
+ С3--
комплемента на
комплемента на
базальной мембране
базальной мембране
аутоиммунный
аутоиммунный
отложение
отложение Ig
Ig А + С3
А + С3--
комплемента на
комплемента на
базальной мембране
базальной мембране
7.Особенности
7.Особенности
гистологической
гистологической
картины
картины
акантолиз
акантолиз
супрабазальный
супрабазальный
субэпителиальный
субэпителиальный
пузырь, акантолиза
пузырь, акантолиза
нет
нет
субэпителиальный
субэпителиальный
пузырь, акантолиза
пузырь, акантолиза
нет
нет
субэпителиальный
субэпителиальный
пузырь, акантолиза
пузырь, акантолиза
нет
нет
8. Симптом
8. Симптом
Никольского
Никольского
+
+
--
--
--
9. Мазок
9. Мазок--отпечаток
отпечаток
акантолитические
акантолитические
клетки
клетки
нейтрофилы,
нейтрофилы,
многочисленные
многочисленные
эозинофилы
эозинофилы
нейтрофилы,
нейтрофилы,
единичные
единичные
эозинофилы
эозинофилы
большое количество
большое количество
эозинофилов
эозинофилов
10. Прогноз без
10. Прогноз без
лечения
лечения
злокачественное
злокачественное
тече-ние с летальным
тече-ние с летальным
исхо-дом
исхо-дом
относительно
относительно
доброка-чественный
доброка-чественный
относительно
относительно
доброка-чественный,
доброка-чественный,
но возможны
но возможны
осложнения из
осложнения из--за
за
развития рубцовых
развития рубцовых
стриктур глотки,
стриктур глотки,
гортани, микростомы,
гортани, микростомы,
сращения век
сращения век
доброкачественное
доброкачественное
течение
течение