Файл: Буллезные дерматозы.pdf

Дифференциальная диагностика вульгарной 

Дифференциальная диагностика вульгарной 

пузырчатки с другими дерматозами 

пузырчатки с другими дерматозами 

(Е.В. Соколовский, 1999)

(Е.В. Соколовский, 1999)

Признаки

Вульгарная 
пузырчатка

Полиморфная 

экссудативная 

эритема (буллезная 

форма)

Токсикодермия 

(буллезная форма)

Синдром Лайелла

Артифициальный 
буллезный дерматит

1. 
Локализация

видимые слизистые 
оболочки, чаще рта, 
голова, кожа 
туловища, кожные 
складки

дистальные 
разгибательные зоны 
конечностей, лицо, 
слизистые оболочки 
рта, гениталий

любые участки 
кожи, чаще 
разгибательные зоны 
конечностей, 
слизистые рта и 
гениталий.

любые участки 
кожи, слизистые 
оболочки

локализация на месте 
экзогенного 
воздействия 
облигатного сильного 
раздражителя

2. 
Клинические 
проявления

вялые, нестойкие 
пузыри на видимо не 
измененной коже, 
которые быстро 
эрозируются. Эрозии 
существуют 
длительно, могут 
покрываться корками 
(на гладкой коже). 
Температура, как 
правило, 
нормальная, 
беспокоит 
болезненность 
эрозий, общая 
слабость

полиморфная сыпь в 
виде округлых 
отечных 
двухконтурных 
эритем, в центре 
которых могут 
формироваться 
папулы и 
напряженные 
пузыри ("фигуры 
кокард, мишени"). 
Беспокоит жжение, 
зуд, может 
повышаться 
температура

сыпь полиморфна: 
на фоне застойной 
эритемы пузыри 
различных размеров 
с напряженной 
покрышкой. Общее 
состояние 
удовлетворительное, 
температура 
нормальная, 
беспокоит зуд

сыпь полиморфна: 
на фоне застойной 
эритемы могут 
появляться 
геморрагические 
сыпи, затем пузыри; 
обширные участки 
частично 
отслоившегося, 
сморщенного 
эпидермиса 
напоминают 
"мокрое белье". 
Поражение может 
захватывать 
огромные площади.

напряженный пузырь 
на фоне яркой 
эритемы. Беспокоит 
боль и жжение в зоне 
поражения

Дифференциальная диагностика вульгарной 

Дифференциальная диагностика вульгарной 

пузырчатки с другими дерматозами 

пузырчатки с другими дерматозами 

(Е.В. Соколовский, 1999)

(Е.В. Соколовский, 1999)

--продолжение

продолжение--

Признаки

Вульгарная 
пузырчатка

Полиморфная 

экссудативная 

эритема (буллезная 

форма)

Токсикодермия 

(буллезная форма)

Синдром Лайелла

Артифициальиый 

буллезный дерматит

При вскрытии 
пузырей обнажаются 
глубокие 
болезненные эрозии. 
Тяжесть состояния 
нарастает, 
температура до 40-
41 С

3. 
Симптом 
Никольско-го

+

-

-

+ 
(ложноположи-
тельный)

-

4. 
Цитодиагнос
тика (мазок-
отпечаток)

акантолитические 
клетки

-

-

-

-

5. 
Гистологичес
кая картина

интраэпидермальный
супрабазальный 
акантолиз, 
приводящий к 
образованию 
интраэпидер-

акантолиза нет. 
Пузырь залегает 
субэпидермалыю. 
Выражено 
воспаление в дерме: 
признаки

акантолиза нет. 
Субэпидермальная 
полость, отек 
сосочков дермы. 
Выражена картина 
васку-

субэпидермальная 
отслойка 
эпидер-миса 
(эпидермолиз, отек и 
воспаление дермы)

субэпидермальная 
полость на фоне 
ос-трого 
экссудативно-го 
воспаления в дерме

Дифференциальная диагностика вульгарной 

Дифференциальная диагностика вульгарной 

пузырчатки с другими дерматозами 

пузырчатки с другими дерматозами 

(Е.В. Соколовский, 1999)

(Е.В. Соколовский, 1999)

--продолжение

продолжение--

Признаки

Вульгарная 
пузырчатка

Полиморфная 

экссудативная 

эритема 

(буллезная форма)

Токсикодермия 

(буллезная форма)

Синдром Лайелла

АртифициальныЙ 
буллсзныИ дерматит

мальной

полости,

стенки

которой

выполнены
дегенерированными
шиповатыми
клетками
(акантолитически-ми
клетками)

дезорганизации 
эндотелия, 
периваскулярный 
инфильтрат, отек 
сосочкового слоя 
дермы

лита в верхних слоях 
дермы, 
периваскулярный 
полиморфный 
инфильтрат

--

--

6.
Прямая РИФ

межклеточное
отложение Ig G и С

3

-

фракции
комплемента

фиксация Ig M и 
комплемента, 
фибрина на стенках 
сосудов верхних 
слоев дермы

-

-

-

7.
Непрямая
РИФ

антитела

против

межклеточной
субстанции

клеток

шиповатого

слоя

эпидермиса (Ig G)

редко антитела 
против базальной 
мембраны (Ig М)

-

-

-

Вегетирующая истинная 

Вегетирующая истинная 

(акантолитическая) пузырчатка

(акантолитическая) пузырчатка





Большинство

Большинство авторов

авторов считает

считает эту

эту редкую

редкую

форму

форму

разновидностью

разновидностью

вульгарной

вульгарной

пузырчатки

пузырчатки ((общий

общий патогенез

патогенез

и

и

общие

общие вв

начале

начале

заболевания

заболевания

клинические

клинические

проявления

проявления))..





Особенностью

Особенностью

этой

этой

формы

формы

является

является

появление

появление вв очагах

очагах поражения

поражения вегетации

вегетации..

Особенности клинической картины 

Особенности клинической картины 

вегетирующей пузырчатки

вегетирующей пузырчатки





Пузыри

Пузыри возникают

возникают на

на видимо

видимо не

не измененной

измененной

слизистой

слизистой оболочке

оболочке и

и коже

коже;; они

они чаще

чаще

появляются

появляются впервые

впервые на

на слизистой

слизистой оболочке

оболочке

рта,

рта, аа затем

затем вв местах

местах перехода

перехода ее

ее вв кожу

кожу..





С

С поражением

поражением слизистой

слизистой оболочки

оболочки рта

рта или

или

позже

позже

высыпания

высыпания

возникают

возникают

вокруг

вокруг

естественных

естественных отверстий

отверстий и

и вв складках

складках кожи

кожи на

на

соприкасающихся

соприкасающихся

поверхностях

поверхностях

(пахово

(пахово--

бедренных,

бедренных, межъягодичной,

межъягодичной, подмышечных,

подмышечных, вв

области

области пупка,

пупка, под

под молочными

молочными железами)

железами)..





Однако

Однако

постепенно

постепенно

появляются

появляются

вегетирующие

вегетирующие образования

образования..