ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 07.01.2020
Просмотров: 998
Скачиваний: 3
21
свидетельствуют об эффективности заменного переливания плазмы (ЗПП) с
последующим замещением альбумином.
6.1 Осложнения
o
тяжелый геморрагический колит;
o
токсический мегаколон;
o
инвагинация;
o
перфорация толстой кишки или выраженный некроз, вторичный стеноз
толстой кишки;
o
некротизирующий панкреатит;
o
транзиторный или перманентный инсулинозависимый сахарный диабет.
o
сердечная недостаточность в результате гиперволемии и гипертензии;
o
ишемия миокарда с сердечной недостаточностью,
o
аритмии,
o
миокардит;
o
тампонада сердца;
o
инсульт;
o
ХПН.
6.2 Исходы и прогноз
6.2.1 Типичный ГУС
Смертность, в основном в результате поражения ЦНС, в 2000-е гг. составляла 1-
5 %.
В большинстве случаев в течение менее чем 1 - 2 недель исчезают гемолитическая
анемия и тромбоцитопения, нормализуется диурез. Несмотря на это, в среднем в
течение 4 месяцев катамнестического наблюдения приблизительно 10% детей
достигают тХПН. ХПН иногда развивается уже в острой стадии после транзиторного
частичного улучшения функции почек. В дополнение, у 25% детей отмечаются
остаточные изменения почек: снижение клубочковой фильтрации 70 - 80 мл/мин/1,73 м²,
гипертензия или протеинурия. К факторам риска перманентного поражения почек в
острой стадии относятся: необходимость в гемодиализе более 5 дней, длительность
олигоанурии более 10 дней, количество полинуклеаров > 20 000 × 10
9
/л, поражение ЦНС,
тяжелые кишечные осложнения [4]. У большинства пациентов этой группы через 20 - 30
лет развивается тХПН [2, 21].
22
6.2.2 Атипичный ГУС
В целом прогноз аГУС неблагоприятный. Смертность в острой стадии
составляет 5-10 %. Приблизительно у 50 % пациентов развивается тХПН, чаще в
течение 1 года от начала манифестации. Экстраренальные проявления, чаще поражение
ЦНС (судороги, кома, ишемические очаги на МРТ) отмечаются не менее чем у 20%
пациентов.
Рецидивы аГУС отмечаются при всех вариантах, чаще у пациентов с мутацией
MCP
. Провоцирующие инфекции при этой мутации сопровождаются острым гемолизом,
тромбоцитопенией и ОПН в результате гемоглобинурии. В большинстве этих случаев
функция почек полностью восстанавливается. Промежуток времени между рецидивами
может колебаться от нескольких недель до многих лет [18].
Наиболее благоприятный прогноз отмечается при наличии MCP мутации,
наиболее неблагоприятный - при CFH и сочетанных мутациях. Во французском
исследовании смерть или тХПН в течение менее чем 1 года от начала заболевания
отмечены у 60% с мутацией CFH, у 37% с мутацией CFI, у 33% с мутацией С3, у 60% с
комбинированными мутациями, у 32% в группе с неизвестной этиологией и 0% с
мутацией MCP [7]. У больных с анти-CFH антителами в случае раннего лечения
плазмаобменами заболевание имеет благоприятное течение [10, 16, 18].
23
Критерии оценки качества медицинской помощи
Таблица 1 - Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.
Вид медицинской помощи
Специализированная медицинская помощь
Условия оказания
медицинской помощи
Стационарно
Форма оказания
медицинской помощи
Экстренная
Таблица 2 - Критерии качества оказания медицинской помощи.
№
Критерий
Сила
рекомендации
Уровень
доказательств
1
Выполнена консультация нефролога
1
C
2
Выполнен общий анализ крови
1
C
3
Выполнен биохимический анализ крови:
креатинин, мочевина, лактатдегидрогеназа (ЛДГ);
билирубин, трансаминазы, электролиты (натрий,
калий, хлориды, фосфор, кальций)
1
C
4
Выполнена реакция Кумбса (прямая) (при
установлении диагноза)
1
C
5
Выполнено бактериологическое и/или
серологическое исследование кала для выявления
STEC-
инфекции (при установлении диагноза)
1
A
6
При отсутствии положительной клинической
динамики проведено исключение атипичного
варианта гемолитико-уремического синдрома:
исследование уровня С3 и С4 компонентов
комплемента в крови (при установлении диагноза)
1
C
7
Выполнена инициация заместительной почечной
терапии (диализ) при продолжительности анурии
более 24 часов
1
B
8
Выполнена трансфузия эритроцитов при уровне
гемоглобина ниже 70 г/л
1
A
24
Список литературы
1.
Каган
М.Ю.
Гемолитико-уремический
синдром,
ассоциированный
с
пневмококковой инфекцией (Обзор литературы) Нефрология и диализ, 2013 год;
15(2): 116-119
2.
Луара Ш. Гемолитико-уремический синдром. В кн: Детская нефрология.
Практическое руководство. Под ред. Э.Лойманна, А.Н.Цыгина и А.А.Саркисяна.-
М.:Литтерра, 2010.-400 с.
3.
Резолюция экспертного совета по оптимизации подходов к терапии атипичного
гемолитико-уремического синдрома по итогам заседания 18 апреля 2014 года, г.
Москва Нефрология и диализ, 2014 год; 16(2): 304-306
4.
Шпикалова И.Ю. Панкратенко Т.Е. Эмирова Х.М. Зверев Д.В. Толстова Е.М.
Поражение ЦНС у больных с Шига-токсин ассоциированным гемолитико-
уремическим синдромом (STEC-ГУС): современные аспекты патогенеза, клиники и
стратегии лечения (Обзор литературы) Нефрология и диализ, 2014 ; 16(3): 328-338
5.
Ariceta G, Arrizabalaga B, Aguirre M, Morteruel E, Lopez-Trascasa M. Eculizumab in
the treatment of atypical hemolytic uremic syndrome in infants. Am J Kidney Dis.
2012;59:707–10.
6.
Ariceta G, Besbas N, Johnson S, Karpman D et al.. Guideline for the investigation and
initial therapy of diarrhea-negative haemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol 2009 ;
24 : 687-696.
7.
Bresin E, Daina E, Noris M, Castelletti F, Stefanov R, Hill P, Goodship TH, Remuzzi G.
Outcome of renal transplantation in patients with non-Shiga toxin-associated hemolytic
uremic syndrome: prognostic significance of genetic background. Clin J Am Soc
Nephrol. 2006;1:88–99
8.
Caprioli J, Noris M, Brioschi S, Pianetti G, Castelletti F, Bettinaglio P, Mele C, Bresin E,
Cassis L, Gamba S, Porrati F, Bucchioni S, Monteferrante G, Fang CJ, Liszewski MK,
Kavanagh D, Atkinson JP, Remuzzi G. Genetics of HUS: the impact of MCP, CFH, and
IF mutations on clinical presentation, response to treatment, and outcome. Blood.
2006;108:1267–79.
9.
Copelovitch L, Kaplan BS. Streptococcus pneumoniae-associated haemolytic uremic
syndrome. Pediatr Nephrol 2008 ; 23 : 1951-6.
10.
Davin JC, Strain L, Goodship TH. Plasma therapy in atypical haemolytic uremic
syndrome: lessons from a family with a factor H mutation. Pediatr Nephrol.
2008;23:1517–21.
25
11.
Dragon-Durey MA, Loirat C, Cloarec S, Macher MA, Blouin J, Nivet H, Weiss L,
Fridman WH, Fremeaux-Bacchi V. Anti-Factor H autoantibodies associated with atypical
hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2005;16:555–63.
12.
Fakhouri F, Frémeaux-Bacchi V, Loirat C. Atypical hemolytic uremic syndrome: From
the rediscovery of complement to targeted therapy. Eur J Intern Med. 2013;24:492–5.
13.
Geraghty MT, Perlman EJ, Martin LS, Hayflick SJ, Casella JF, Rosenblatt DS, Valle D.
Cobalamin C defect associated with hemolytic-uremic syndrome. J Pediatr.
1992;120:934–7
14.
Krid S, Roumenina LT, Beury D, Charbit M, Boyer O, Frémeaux-Bacchi V, Niaudet P.
Renal transplantation under prophylactic eculizumab in atypical hemolytic uremic
syndrome with CFH/CFHR1 hybrid protein. Am J Transplant. 2012;12:1938–44.
15.
Legendre CM, Licht C, Muus P, Greenbaum LA, Babu S, Bedrosian C, Bingham C,
Cohen DJ, Delmas Y, Douglas K, Eitner F, Feldkamp T, Fouque D, Furman RR, Gaber
O, Herthelius M, Hourmant M, Karpman D, Lebranchu Y, Mariat C, Menne J, Moulin B,
Nürnberger J, Ogawa M, Remuzzi G, Richard T, Sberro-Soussan R, Severino B, Sheerin
NS, Trivelli A, Zimmerhackl LB, Goodship T, Loirat C. Terminal complement inhibitor
eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2013;368:2169–81.
16.
Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, Besbas N et al. An international consensus approach to
the management of atypical haemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol
2015; Published online: 11 April 2015.
17.
Loirat C, Noris M, Fremeaux-Bacchi V. Complement and the atypical hemolytic uremic
syndrome in children. Pediatr Nephrol 2008 ; 23 : 1957-72.
18.
Noris M, Caprioli J, Bresin E, Mossali C, Pianetti G, Gamba S, Daina E, Fenili C,
Castelletti F, Sorosina A, Piras R, Donadelli R, Maranta R, van der Meer I, Conway EM,
Zipfel PF, Goodship TH, Remuzzi G. Relative role of genetic complement abnormalities
in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype. Clin J Am Soc
Nephrol. 2010;5:1844–59
19.
Noris M, Remuzzi G. Atypical-hemolytic uremic syndrome. N Engl J Med.
2009;361:1676–87.
20.
Noris M, Remuzzi G. Hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2005;16:1035–50
21.
Oakes RS, Kirkham JK, Nelson RD, Siegler RL. Duration of oliguria and anuria as
predictors of chronic renal-related sequelae in post-diarrheal haemolytic uremic
syndrome. Pediatr Nephrol 2008 ; 23 : 1303-8.
22.
Saland JM, Emre SH, Shneider BL, Benchimol C, Ames S, Bromberg JS, Remuzzi G,
Strain L, Goodship TH. Favorable long-term outcome after liver-kidney transplant for