Файл: Протокол от Выполнил(а) студент очной формы подготовки, Хохряков Максим Евгеньевич, группа 0704.docx

Как и взрослых, у детей нарушения перцептивных процессов проявляются в большей степени при повреждении правого полушария. При этом разные части правого полушария играют разную роль при обеспечении процесса перцепции. В случаях поражения теменной доли в основном проявляются нарушения пространственного представления [1]

При поражении височной доли же нарушается запоминание невербального материала. При поражение мозга у детей достаточно сильно и выраженно нарушаются перцептивные процессы. Кроме того, чаще всего они превосходят отчетливость аналогичных повреждений у взрослых. Самое яркое доказательство тому при определении локализации звука, восприятии зашумленных фигур, при кроссмодальном переносе от слуха к зрению. В случае ранних повреждений в последствие наблюдаются трудности пространственной ориентации и ошибки при копировании.

Уже в дошкольном возрасте очевидна роль правого полушария в процессе восприятия. Такая специализация наблюдается и раньше, согласно ряду нейрофизиологических исследований нарушения речи, даже в младенчестве. Однако в силу возрастной специфики, клинических данных по этому поводу не имеется.

Таким образом, наблюдаются яркие отличия нейропсихологии детского возраста от взрослого. Это проявляется в различном распределении функций в полушариях на разном этапе.

В исследованиях Э.Г. Симерницкой было установлено, что нейропсихологическая симптоматика во взрослом и детском возрасте четко различается: прежде всего, это относится к симптоматике поражения левого полушария мозга.

В таких случаях у детей до 6-7 лет нарушения речевых процессов проявляются значительно менее отчетливо, чем у взрослых, причем наиболее уязвимыми в детском возрасте являются вербально-мнестические функции. Роль левого полушария в обеспечении речевых функций в онтогенезе возрастает. Разные синдромы возникают у детей и у взрослых также и при поражении правого полушария. У детей нарушения перцептивных (прежде всего, пространственных) функций в этих случаях выступают более отчетливо, чем у взрослых.

Поражение гипоталамо-диэнцефальных структур у детей приводит к отчетливым нарушениям и вербально-мнестических, и перцептивных функций, что связано со спецификой межполушарного взаимодействия в детском возрасте (несформированность межполушарного взаимодействия).

---

---

1.3. Когнитивные нарушения у детей, больных эпилепсией

Согласно метаанализу A. Loughman и соавт. [41] у пациентов с идиопатическими генерализованными эпилепсиями IQ менее 70 ед. наблюдается приблизительно у 9% по сравнению с общей популяцией, где такой показатель имеется у 2%. Уровень IQ в «пограничном» диапазоне (70–80) отмечается в среднем у 16% пациентов по сравнению с 7% у населения [18].

Следовательно, совокупный показатель интеллектуальных нарушений вместе с «пограничными» когнитивными способностями у больных с этими формами эпилепсий составляет 25% (это более чем в 2 раза превышает подобные проблемы среди населения в целом), что иллюстрирует потребность в образовательном вмешательстве в данной группе пациентов. Недостатки в образовательном процессе могут привести к увеличению риска вторичных расстройств психологической адаптации с присоединением последующих социальных и профессиональных сложностей.

Причина когнитивных проблем при эпилепсии является многофакторной, то есть существует несколько взаимосвязанных факторов способствующих дефициту интеллектуального функционирования. Такие факторы, связанные с эпилепсией, включают: тип эпилепсии и лежащую в основе этиологию, возраст, в котором обнаружена эпилепсия, частота приступов, продолжительность эпилепсии и лечение (противоэпилептические препараты).

Тип эпилепсии считается важным предиктором интеллектуального функционирования. Многочисленные исследования описывают средние показатели для парциальной эпилепсии и идиопатических генерализованных эпилепсий. Достоверно известно, что дети с генерализованными симптоматическими эпилепсиями подвержены более высокому риску снижения интеллектуального функционирования. По факту при тяжелых эпилепсиях, таких как синдромы Леннокса-Гасто и Веста, умственная отсталость рассматривается как часть синдрома. Возраст начала припадков является одним из самых важные предикторы когнитивного результата.

По данным некоторых исследований, учеными был выявлен повышенный риск когнитивной дисфункции у детей с ранним началом эпилепсии. В исследовании Cormack F. выявилено 82% интеллектуальных нарушений у детей с эпилепсией начинается на первом году жизни. В выборке других исследований, наиболее значимым фактором, способствующим снижению IQ, было начало приступа до возраста 5 лет. Негативное влияние более продолжительной эпилепсии на интеллектуальную производительность была описана при нескольких типах эпилепсии.

---

По мнению некоторых специалистов, частота судорог также являются важным фактором, которые могут влиять на интеллектуальное функционирование. Отмечается, что у детей с более высокой частотой припадков в анамнезе, как правило, демонстрируют более низкие показатели IQ.

Наконец, политерапия (прием более одного противоэпилептического препарата), также оказывает значительное влияние на IQ.

Анализ существующих источников позволяет выделить наиболее часто упоминаемые виды когнитивного снижения при идиопатических генерализованных эпилепсиях: нарушения памяти, нарушения управляющих функций, дефицит зрительно-пространственного гнозиса, речевые расстройства. При этом необходимо отметить, что имеющаяся информация по памяти и зрительно-пространственному гнозису более чем противоречива [42].

Нарушения памяти представляют собой наиболее распространенные клинические жалобы у детей с эпилепсией. Тем не менее, исследования, как у взрослых, так и у детей с идиопатическими генерализованными эпилепсиями часто демонстрируют парадоксальное явление, когда клинические жалобы на нарушение памяти не коррелируют с результатами нейрокогнитивного тестирования.

Возможно, это связано с различиями в методологии исследования, а также с невозможностью в ходе консультации оценить долговременную память. Обычно нарушение памяти ассоциируется с фокальной височной эпилепсией, так как она часто связана с поражением гиппокампа.

Предполагается, что формирование долговременной памяти требует процесса консолидации, который может занять не только несколько часов или дней, но даже месяцев. Установлено, что формирование долговременной памяти требует взаимодействия между медиальной височной и неокортикальной сетями, которое может быть нарушено повторными припадками [18].

Из этого следует, что не только структурное поражение гиппокампа может влиять на нарушение долговременной памяти у больных эпилепсией, но и, например, повторные генерализованные тонико-клонические припадки, которые возникают у пациентов с генетическими генерализованными эпилепсиями, вызывая функциональное нарушение связей гиппокампальной зоны с неокортексными сетями.

Подчеркивается важность разделения вербальной и невербальной памяти. Отдельно необходимо выделить оперативную память – систему, которая обеспечивает кратковременное хранение недавно полученной информации и управление ею.

---

Модель рабочей памяти подразумевает две отдельные подсистемы для начальной обработки и кратковременного хранения информации: визуально-пространственная фиксация невербальной информации и фонологическое восприятие вербальной информации. Это временный буфер, куда добавляется новый элемент для запоминания; информация хранится в многомерном коде и имеет решающее значение для долгосрочного обучения.

Оперативная память тесно связана с управляющими функциями, к которым – по совокупным данным разных классификаций – относятся контроль внимания, программирование и регуляция произвольных действий и движений, когнитивное торможение, скорость обработки информации, адекватность окружающей обстановке, когнитивная гибкость.

Эффективность управляющих функций зависит от работы префронтальных зон коры головного мозга. Наблюдаемый у пациентов с идиопатическими генерализованными эпилепсиями стойкий дефицит скорости обработки информации свидетельствует о диффузном когнитивном снижении, которое с точки зрения патофизиологии можно ожидать от этих эпилепсий ввиду генерализованного характера эпилептиформной активности.

Кроме того, индивидуальный профиль развития личности, сопутствующие расстройства настроения или тревожные расстройства [42] и терапия противоэпилептическими препаратами [14] вместе с образовательными и социальными возможностями также могут влиять на формирование когнитивного дефицита.

Взгляды на особенности зрительно-пространственного гнозиса у пациентов с идиопатическими генерализованными эпилепсиями различны. Зрительно-пространственное мышление обеспечивает создание пространственных образов, использование их для решения практических и творческих задач.

Согласно анализу исследований, проведенных у детей и подростков с различными формами данной группы эпилепсий, зрительно-пространственное мышление чаще всего у пациентов не страдает. В частности, в работах Germanò E. и соавт., Gagliano  A и соавт. [13] не обнаружены различия в результатах тестов на визуально-пространственный гнозис у детей с детской абсансной эпилепсией в сравнении со здоровыми детьми. Однако в других исследованиях снижение зрительно-пространственного гнозиса при идиопатических эпилепсиях все же фиксируется.

Из всех форм данной группы наиболее изучена юношеская миоклоническая эпилепсия

---