Файл: Dvoretskiy_L_IredVnutrennie_bolezni_Rukovodstvo_k_prakticheskim_zanyatiam_po_gospitalnoy_terapii.pdf

Скачать файл (4,37Мб)

Заказать решение

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 02.10.2020

Просмотров: 7790

Скачиваний: 211

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

0,5 см.
Б. Конечный диастолический размер правого желудочка более 2,5 см.
B.

Митральная регургитация.

Г. Трикуспидальная регургитация. Д. Дилатация правого предсердия.
15.

Назовите характерные электрокардиографические признаки

ХЛС:
A.

Амплитуды

более 38 мм. Б. Отклонение ЭОС вправо.

Полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Г. Высокий зубец

во II и III стандартных

отведениях.
Д. Широкий зубец

в I и II стандартных отведениях.

16.

Аускультативная картина ХЛС включает в себя:

Мягкий систолический шум на верхушке.

Б. Систолический шум над мечевидным отростком.
B.

Ослабление I тона в проекции трехстворчатого клапана. Г. Акцент II тона над легочной артерией.

Д. Дополнительный тон на верхушке.
17.

У 62-летнего больного, страдающего ХОБЛ, хронической дыхательной недостаточностью, вторичным

эритроцитозом, декомпенсированным легочным сердцем, развился сильный приступ загрудинных болей.
Объективно: выраженный акроцианоз, число дыханий - 18 в минуту, ЧСС - 100 в минуту, АД - 120/80 мм
рт.ст. До снятия ЭКГ необходимо купировать болевой приступ. Назначение какого препарата следует
считать ошибочным?
A.

Нитроглицерин под язык. Б. Морфин подкожно.

Анальгин* внутривенно. Г. Новокаин внутривенно. Д. Гепарин внутривенно.

18.

Для больных с хроническим декомпенсированным легочным сердцем характерно:

Повышение системного АД.

Б. Повышение центрального венозного давления.
B.

Тахикардия. Г. Брадикардия.

Д. Снижение пульсового давления.
19.

Признаками легочной гипертензии у больного ХОБЛ служат следующие ЭКГ-признаки (рис. 7.2):

Отклонение электрической оси сердца.

Б. Характер зубца

во II стандартном отведении.

Соотношение зубцов

в отведении V

. Г. Наличие зубца

в отведении V

Д. Все вышеперечисленные признаки.
20.

Тактика лечения пациента с ХЛС без признаков недостаточности правого желудочка включает:

Обязательное назначение ингибиторов АПФ. Б. Ограничение физической нагрузки.

Назначение осмотических диуретиков.

Г. Профилактику и лечение хронических заболеваний легких. Д. Назначение антагонистов кальция.

Рис. 7.2.

(к вопросу 19).

21. Лечение ХЛС на ранних этапах при изолированной гипертензии малого круга кровообращения
включает назначение:
A.

Селективных ®-блокаторов. Б. Осмотических диуретиков.

Пролонгированных нитратов. Г. Антагонистов кальция.

Д. Антиагрегантов.

10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ

10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня

А, В.

Г.

А, Б, Д.

Б, В.

А, Б.

Д.

А, Б.

А, В, Г.

Б, В.

10.

А, Г.

10.2. Ответы на ситуационные задачи

Клиническая задача ? 1

Хронический обструктивный бронхит, в стадии стихающего обострения. ХЛС, стадия декомпенсации.

Хроническая сердечная недостаточность, III функциональный класс (по классификации NYHA).
2.

Систолический шум вдоль левого края грудины выслушивается при возникновении недостаточности

трикуспидального клапана. В данном случае имеет место относительная недостаточность вследствие
дилатации правых камер сердца. Акцент II тона над легочным стволом характерен для легочной
гипертензии.
3.

На электрокардиограмме выявляют признаки нагрузки на правое предсердие, гипертрофии правого

желудочка. При эхокардиографическом исследовании обращает на себя внимание интактное состояние
левых отделов сердца при гипертрофии в сочетании с дилатацией преимущественно правых камер
сердца, наличие легочной гипертензии.
4.

Оксигенотерапия, бронхолитики (антихолинергические препараты - беродуал*, атровент*), невысокие

дозы ИАПФ или антагонистов рецепторов АТ II под контролем АД, осмотические диуретики (фуросемид -
20-

80 мг под контролем диуреза), антагонисты альдостерона (спиронолактон - 25-50 мг в сутки),

антагонисты кальция, контроль АД и ЧСС.

Клиническая задача ? 2

Синдром Пиквика. Ожирение III степени. Дыхательная недостаточность III степени. ХЛС, стадия

декомпенсации. Хроническая сердечная недостаточность III функциональный класс (по классификации
NYHA).
2.

При чрезмерном ожирении происходят следующие нарушения функции дыхания:

•  ограничивается подвижность грудной клетки;
•  увеличивается кифоз грудного отдела позвоночника, что вызывает почти горизонтальное положение
ребер и в связи с этим бочкообразную форму грудной клетки;
•  уменьшается подвижность диафрагмы.
Все вышеперечисленные факторы фиксируют грудную клетку в инспираторном положении (как при
эмфиземе), вследствие чего
ограничивается пассивный акт выдоха и уменьшается дыхательный объем (ДО) и резервный объем
вдоха (РОВд). В результате развивается «поверхностное» дыхание, что приводит к ухудшению притока
воздуха к легочным альвеолам. Учащение дыхательных движений - преходящая компенсаторная
реакция. При уменьшении ДО на 40 % (250 мл) даже учащение дыхательных движений до 40 в минуту не
может поддержать нормальный уровень вентиляции легочных альвеол, что приводит к более или менее
устойчивой альвеолярной гиповентиляции.
3.

Анализ газового состава крови говорит о наличии синдрома альвеолярной гиповентиляции. В

клиническом анализе крови наблюдается вторичный абсолютный эритроцитоз. На электрокардиограмме
-

признаки легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка. При эхокардиографическом

исследовании обнаружены гипертрофия в сочетании с дилатацией правых камер сердца, наличие
легочной гипертензии. Спирограмма соответствует рестриктивному типу дыхательной недостаточности.
4.

Рекомендуется низкокалорийная диета, ограничение животных жиров, потребление 1 г белка на 1 кг

должной массы тела, достаточное количество углеводов для предупреждения кетоза, обогащение
витаминами и минералами, снижение потребления поваренной соли. Показаны анорексигенные средства
(диетрин®, изолипан®, минифаж®, фепранон*, теронак®), стимуляторы липолиза (диетпласт®).
Необходимы консультации различных специалистов (эндокринолога, невролога, генетика и др.) для
установления возможной причины ожирения. Следует назначить оксигенотерапию, антиагреганты
(ацетисалициловая кислота - 75-125 мг/сут), осмотические диуретики (фуросемид под контролем
суточного диуреза), ингибиторы АПФ или антагонисты рецепторов АТ II, антагонисты кальция под
контролем
АД, ЧСС.

10.3. Ответы на итоговые тестовые задания

А, Б, В.

А, В.

А, Г. 4.А, Б, Г.

А, В.

В.

Б, В, Д.

А,Б, Г.

Б, Д.

10.

Д.

11.А, Б, Г.
12.

Г.

13.

Б, В, Д.

14.

В.

15.

Б, В, Г.

16.

Б, Г.

17.

Б.

18.

Б, В.

19.

Д.

20.

А, Б, Г, Д.

8. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СИНДРОМЫ

1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ

Геморрагические заболевания и синдромы - неоднородная по этиологии, патогенезу и течению группа
заболеваний. Общее проявление для всей группы - склонность к повышенной кровоточивости.
Знание и правильное понимание патогенеза и клинических проявлений геморрагических заболеваний
позволят проводить диагностический поиск в верном направлении и выбирать адекватную терапию в
каждом индивидуальном случае.

2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ

Уметь заподозрить и обосновать программу ведения больных геморрагическим синдромом на основе
знания этиологии, патогенеза, клинических проявлений, методов диагностики и принципов терапии
различных геморрагических заболеваний.

3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ

Понятие «геморрагические заболевания и синдромы», определение.

Классификация геморрагических заболеваний и синдромов.

Патогенез геморрагических заболеваний и синдромов.

Клинические проявления геморрагических заболеваний и синдромов.

Методы диагностики геморрагических заболеваний и синдромов. Скрининг-диагностика нарушений

гемостаза.
6.

Основные принципы лечения больных с геморрагическими заболеваниями и синдромами.

Оценка прогноза больных с геморрагическими заболеваниями и синдромами.

4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ

Выберите один или несколько правильных ответов.

Назовите диагностические тесты, входящие в состав скринингдиагностики нарушений гемостаза:

Определение количества тромбоцитов в крови. Б. Определение времени кровотечения.

Количественное определение плазменных факторов свертывания крови.

Г. Определение АЧТВ.
Д. Все вышеперечисленные тесты.
2.

Выберите диагностические тесты, используемые для выявления нарушений в коагуляционном звене

гемостаза:
A.

Определение количества тромбоцитов в крови. Б. Оценка функциональных свойств тромбоцитов.

Определение времени кровотечения.

Г. Определение протромбинового времени. Д. Определение АЧТВ.
3.

Выберите диагностические тесты, используемые для выявления нарушений в тромбоцитарном звене

гемостаза:
A.

Определение количества тромбоцитов в крови. Б. Оценка функциональных свойств тромбоцитов.

Определение времени кровотечения.

Г. Определение протромбинового времени. Д. Определение АЧТВ.
4.

Выберите диагностические тесты, используемые для выявления нарушений в тромбоцитарно-

сосудистом звене гемостаза:
A.

Определение протромбинового времени. Б. Определение АЧТВ.

Определение времени свертывания крови. Г. Манжеточная проба.

Д. Ничего из вышеперечисленного.
5.

Выберите клинические и лабораторные признаки, характерные для гемофилии:

Болеют лица мужского пола.

Б. Лица женского пола никогда не болеют гемофилией.
B.

Время свертывания крови удлинено. Г. Время кровотечения удлинено.

Д. Количество тромбоцитов в пределах нормы.

Выберите клинические и лабораторные признаки, характерные для тромбоцитопений:

АЧТВ удлинено.

Б. Время кровотечения удлинено.
B.

Характерны кровоизлияния в суставы. Г. Болеют только лица мужского пола.

Д. Одним из клинических симптомов являются меноррагии.
7.

Выберите клинические и лабораторные признаки, характерные для болезни Рандю-Ослера:

Часты семейные случаи заболевания. Б. Время кровотечения удлинено.

Рецидивирующие кровотечения одной или двух локализаций. Г. Кровоизлияния в суставы.

Д. Часты кровоизлияния в мозг.
8.

Выберите клинические и лабораторные признаки, характерные для геморрагического васкулита:

АЧТВ в пределах нормы.

Б. Время кровотечения в пределах нормы.
B.

Кровоизлияния в крупные суставы.

Г. Рецидивирующие кровотечения из носа. Д. Ничего из вышеперечисленного.
9.

Выберите лекарственные препараты, показанные для лечения геморрагического васкулита:

Витамин К (Викасол*). Б. Гепарин.

Препараты кальция. Г. Кортикостероиды.

Д. Все вышеперечисленные препараты.
10.

Выберите лекарственные препараты, показанные для лечения идиопатической

тромбоцитопенической пурпуры:
A.

Витамин К (Викасол

Б. Антигистаминные препараты.
B.

НПВС.

Г. Кортикостероиды. Д. Цитостатики.

5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ

Геморрагические заболевания и синдромы - группа наследственных и приобретенных болезней и
состояний, основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость или
склонность организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, возникающим самопроизвольно
или после незначительных травм.
В норме гемостаз реализуется с участием 3 взаимосвязанных функционально-структурных компонентов:
•  стенкой кровеносных сосудов (в первую очередь - интимой);
•  клеток крови (тромбоцитов);
•  плазменных ферментных системах (свертывающей, фибринолитической и др.).
Особенно тесно между собой связаны внутренняя оболочка кровеносных сосудов и тромбоциты. Часто
их объединяют в общий механизм сосудисто-тромбоцитарный гемостаз. Его также обозначают как
первичный гемостаз, так как микрососудам и тромбоцитам принадлежит ведущая роль в первоначальной
остановке кровотечения. Формирование коагуляционных (фибриновых) сгустков происходит несколько
позже, в связи с чем коагуляционный гемостаз можно обозначить как вторичный.

5.1. Этиология и патогенез

Все геморрагические заболевания могут носить наследственный или приобретенный характер и быть
связаны с патологией в одном или нескольких компонентах системы гемостаза.

5.1.1 Классификация геморрагических заболеваний и синдромов

В основу классификации положены нарушения в различных звеньях системы гемостаза.
Заболевания, вызванные нарушениями коагуляционного гемостаза, называются

коагулопатиями:

• генетически детерминированные: гемофилии А и В, болезнь фон Виллебранда, дефицит любого из
факторов свертывания крови;
• приобретенные: заболевания, вызванные дефицитом плазменных факторов крови по внешним
причинам: недостаточностью витамина К, заболеваниями печени, появлением специфических АТ к
отдельным факторам свертывания крови; усиленный фибринолиз, вызванный в том числе и лечением
прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками.
Заболевания, вызванные нарушением в клеточном звене гемостаза, называются тромбоцитопениями и
тромбоцитопатиями.

Тромбоцитопении

это группа заболеваний (чаще приобретенных), при которых определяется

количество тромбоцитов ниже существующей нормы.
Тромбоцитопении могут развиться из-за:
•  недостаточного образования тромбоцитов в костном мозге (угнетение пролиферации тромбоцитов при
химическом, радиационном, опухолевом поражениях);
•  повышенного потребления тромбоцитов (тромбозы, ДВС-синдром и др.);
•  повышенного разрушения тромбоцитов (иммунного при участии антител, механического - гемангиомы и
др.).
В патогенезе тромбоцитопений последний механизм встречается наиболее часто.

Тромбоцитопатии

характеризуются нарушением функции тромбоцитов (наследственным или

приобретенным) при нормальном количественном содержании тромбоцитов в крови. Основными

функциями тромбоцитов являются агрегация (склеивание клеток между собой) и адгезия (прилипание
тромбоцитов к сосудистому эндотелию). Нарушение агрегации и (или) адгезии - один из механизмов
формирования дефектов в тромбоцитарном (первичном) гемостазе.
К заболеваниям, связанным с нарушением в

сосудистом звене гемостаза,

относятся:

• генетически детерминированные патологические изменения сосудистой стенки - наследственная
геморрагическая телеангиоэктазия Рандю-Ослера;
• приобретенные поражения кровеносных сосудов иммунокомплексной этиологии - геморрагический
васкулит (болезнь Шенляйна-Геноха).

5.2. Клинические проявления геморрагических заболеваний

5.2.1. Гемофилии А и В

Заболевание передается по рецессивному Х-сцепленному типу наследования, что приводит к
недостаточному образованию или аномалии структуры фактора VIII (гемофилия А) или фактора IX
(гемофилия В) у лиц мужского пола.
На гемофилию А приходится 68-78 % коагулопатий, а на гемофилию В - 6-13 %.
Нарушение в коагуляционном звене гемостаза приводит к гематомному типу кровоточивости -
наблюдаются массивные, глубокие, болезненные, напряженные кровоизлияния в крупные суставы,
мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, под апоневрозы и фасции. Гематомные кровоизлияния
могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными, часто поздними, т.е.
возникающими через несколько часов после травмы или операции.
Клинические проявления характеризуются возрастной эволюцией:
•  при рождении - кефалогематомы, подкожные и внутрикожные кровоизлияния, поздние кровотечения из
пупочного канатика;
•  период от 1 года до 5 лет - обширные кровотечения из десен (прорезывание зубов), травматические
гематомы (ушибы, падения, повреждения, вызванные предметами домашнего обихода, игрушками и
т.д.);
•  5 лет и старше - гематомы в крупные суставы, часто рецидивирующие почечные кровотечения,
кровотечения из ЖКТ.
Осложнения гемофилии:
•  ауто- и изоимунные осложнения, связанные с нарастанием титра антител-ингибиторов к VIII и IX
факторам свертывания (от 5 до 15 %);
•  возможно, гепатит В;
•  вторичный ревматоидный синдром, обычно в 25-30 лет - воспалительный процесс в симметричных
суставах кистей и стоп без предшествующих гемартрозов;
•  обширные межмышечные гематомы при внутримышечных инъекциях - больным гемофилией все
препараты вводятся только внутривенно.

5.2.2. Идиопатическая (аутоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура

Характеризуется снижением тромбоцитов ниже 150 000 вследствие резкого укорочения
продолжительности их жизни до нескольких дней и часов (при норме 7-10 дней), вызванного действием
аутоантител.
Клиническое проявление тромбоцитопении (обычно при этом заболевании содержание тромбоцитов 50
000 и менее) - развитие кровоточивости по петехиально-пятнистому (капиллярному) типу. Появляются
петехиальные высыпания и синячки на коже конечностей, передней поверхности туловища, реже на
лице, слизистой губ,
полости рта, конъюнктиве глаз, а также характерные кровотечения из слизистых оболочек (десны,
носовые ходы), реже почечные, маточные, из ЖКТ. Кровотечения начинаются спонтанно, кровоизлияния
развиваются чаще из-за ушибов, даже минимальных. Рецидивы кровотечения после его остановки
нехарактерны. Печень и селезенка не увеличены. Осложнения:
• снижение резистентности капилляров, так как при тромбоцитопениях наблюдается дисфункция
сосудистого эндотелия;
• при значительных кровопотерях - острая постгеморрагическая анемия, при длительном течении
болезни - хроническая железодефицитная анемия.

5.2.3.

Тромбоцитопатия

Болезнь фон Виллебранда характеризуется как нарушением в коагуляционной системе гемостаза
(дефект фактора VIII), так и нарушением в клеточном звене гемостаза (нарушение адгезии тромбоцитов
при их нормальном количестве). Дефект фактора VIII наследуется аутосомно. Болеют как мужчины, так и
женщины. Характерен смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости: петехиальные
геморрагии и синячки, редко - небольшого объема кровоизлияния в суставы (не ведут к деформациям) и
забрюшинную клетчатку. При тяжелом течении - спонтанные и посттравматические кровотечения из
ротовой полости и ЖКТ, у женщин - маточные кровотечения.

5.2.4.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенляйна-Геноха, иммунокомплексный васкулит)

Одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит IgA-
иммунокомплексное поражение мелких сосудов с развитием тромбозов и геморрагий. Данному
поражению сосудистого звена гемостаза соответствует васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Он