Файл: Dvoretskiy_L_I__red__Vnutrennie_bolezni_Rukovodstvo_k_prakticheskim_zanyatiam_po_gospitalnoy_terapii.pdf

19. 

А, В, Г. 

20. 

Б, Г. 

9. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (БОЛЕЗНЬ 
ШЕНЛЯЙНА-ГЕНОХА, ИММУНОКОМПЛЕКСНЫЙ ВАСКУЛИТ) 

1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ

В практике врачей всех специальностей и прежде всего терапевта встречаются больные с различными 
проявлениями повышенной кровоточивости. В одних случаях это проявление заболеваний системы 
крови, в других - симптом различных патологических процессов (инфекции, опухоли, лекарственные 
осложнения и др.). Геморрагические диатезы различаются между собой по основным механизмам 
нарушения гемостаза, клиническим проявлениям, методам диагностики, прогнозу, способам лечения. 
Один из многочисленных геморрагических синдромов - геморрагический васкулит (ГВ). 

2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ

Уметь заподозрить и диагностировать ГВ как самостоятельное заболевание (нозологическую форму) или 
как одно из проявлений другого (фонового) заболевания. 
Задачи: 
•  уметь провести клиническое обследование больного с подозрением на ГВ; 
•  уметь заподозрить ГВ на основании клинических симптомов заболевания; 
•  уметь построить программу диагностического поиска с учетом клинической картины; 
•  уметь провести дифференциальную диагностику с различными заболеваниями, проявляющимися 
сходной симптоматикой; 
•  уметь определить клинический вариант ГВ (поражение почек, суставной синдром и др.); 
•  уметь назначить комплексное лечение с учетом клинического варианта ГВ. 

3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ

1. 

Понятие «геморрагический васкулит», определение. 

2. 

Этиология и патогенез ГВ. 

3. 

Клинические симптомы ГВ. Основные клинические варианты. 

4. 

Лабораторные методы диагностики ГВ. Скрининг-диагностика нарушения гемостаза. 

5. 

Основные принципы лечения больных ГВ. 

6. 

Определение прогноза больных ГВ. 

4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ

Выберите один или несколько правильных ответов.

1. 

При каких патологических процессах может развиваться ГВ? 

A. 

Инфекционные заболевания. Б. Опухолевые заболевания. 

B. 

Иммунокомплексные заболевания. Г. Метаболические нарушения. 

Д. Все вышеперечисленное. 
2. 

В основе развития микротромбообразования при ГВ лежат следующие факторы: 

A. 

Наследственный дефицит антитромбина III. Б. Наследственный дефицит протеина С. 

B. 

Снижение фибринолитической активности крови. 

Г. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром). 
Д. Все вышеперечисленные факторы. 
3. 

Выберите диагностические тесты для выявления нарушений в тромбоцитарно-сосудистом звене 

гемостаза: 
A. 

Протромбиновое время. Б. АЧТВ. 

B. 

Определение степени агрегации тромбоцитов. Г. Определение количества тромбоцитов. 

Д. Манжеточная проба. 
4. 

В эндотелии сосудов при ГВ имеет место: А. Воспалительный процесс. 

Б. Дистрофический процес. 
Б. Повышенная секреция эндотелием оксида азота. Г. Снижение синтеза фактора фон Виллебранда. 
Д. Повышенная наклонность к тромбообразованию. 
5. 

Какие органы наиболее часто поражаются при ГВ? 

A. 

Головной мозг. Б. Сердце. 

B. 

Почки. Г. Суставы. Д. Яичник. 

6. 

Выберите клинические и лабораторные признаки, характерные для ГВ: 

A. 

АЧТВ в пределах нормы. 

Б. Время кровотечения в пределах нормы. 
B. 

Мелкоточечные геморрагические высыпания на коже. Г. Рецидивирующие кровотечения из носа. 

Д. Меноррагии. 
7. 

Выберите лекарственные препараты, применяемые для лечения 

ГВ: 
A. 

Витамин К (Викасол*). Б. Гепарин. 

B. 

НПВС. 

Г. Кортикостероиды. 
Д. Антикоагулянты непрямого действия. 
8. 

Выберите неверные утверждения относительно ГВ: 

A. 

Может быть проявлением различных инфекций. 

Б. Одним из клинических симптомов является гематурия. 
B. 

Патоморфологическая основа - воспалительная реакция сосудистой стенки. 

Г. Заболевание часто встречается в детском возрасте. Д. Часто развивается ДВС-синдром. 
9. 

В каком звене гемостаза имеет место первичное нарушение при 

ГВ? 
A. 

Плазменный гемостаз. 

Б. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз. 
B. 

Фибринолитическая система. 

Г. Система физиологических антикоагулянтов. Д. Во всех звеньях. 
10. 

Какие признаки характерны для ГВ и не характерны для геморрагической телеангиэктазии? 

А. Семейные случаи. 
Б. Наличие железодефицитной анемии. 
В. Наличие геморрагий на слизистых. Г. Суставной синдром. 
Д. Сохранение геморрагических высыпаний при надавливании. 

5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ

5.1. Определение. Этиология и патогенез

Геморрагический васкулит - асептическое воспаление стенок микрососудов, вызванное отложением в 
них иммунных комплексов с последующим некрозом стенки, периваскулярным отеком и 
микротромбобразованием (микротромбоваскулит). Процесс часто осложняется синдромом 
диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) с развитием тромбоцитопении и 
коагулопатии потребления. 
Иммуннокомплексное воспаление неспецифично и может возникать при действии различных факторов, 
как например: 
•  инфекции (вирусные, бактериальные, паразитарные, туберкулез); 
•  системные васкулиты (СКВ, ревматоидный артрит, узелковый артериит); 
•  криоглобулинемии; 
•  опухолевый процесс; 
•  реакции гиперчувствительности; 
•  вакцинации; 
•  некоторые пищевые продукты; 
•  лекарственные воздействия; 
•  интоксикации; 
•  переохлаждение. 
Поражению в тромбоцитарно-сосудистом звене гемостаза соответствует васкулитно-пурпурный тип 
кровоточивости - появление мелкопятнистой (от 2 до 5 мм) папулезно-геморрагической сыпи. Элементы 
сыпи выступают над поверхностью кожи, хорошо пальпируются и не исчезают при надавливании. В 
тяжелых случаях высыпания могут сливаться, подвергаться некрозу, покрываться корочками. Возможно 
появление везикул с геморрагическим содержимым. Геморрагические высыпания симметричны и 
локализуются на конечностях, над пораженными суставами, на ягодицах. Обычно сыпь мономорфна и 
через 2-3 сут исчезает, оставляя пигментацию. При повторных высыпаниях сыпь полиморфна. 

5.2.

Классификация

По течению выделяют молниеносную форму (от нескольких часов до нескольких дней), острую форму 
(до 6 мес), хроническую форму (более 6 мес с обострениями и длительными ремиссиями). В 
патологический процесс могут быть вовлечены сосуды любой локализации, но наиболее часто страдают 
сосуды кожи, кишечника и почек. В процесс вовлекаются также крупные суставы. 

5.3.

Клиническая симптоматика

В клинической картине ГВ принято выделять 4 синдрома: 
1) 

кожный; 

2) 

суставной; 

3) 

абдоминальный; 

4) 

почечный. 

Все синдромы могут сочетаться между собой в разных вариантах, а при рецидивировании болезнь может 
начинаться либо одним и тем же, либо различными синдромами. Сочетания 1-го и 2-го синдромов 
называют простым. 

Кожный синдром 

наблюдается у всех больных - папулезно-геморрагическая сыпь, особенности которой 

были описаны ранее. 

Суставной синдром 

характеризуется симметричным поражением крупных суставов, обычно нижних 

конечностей. Возможны как артралгии, так и типичные артриты. Нередко к артриту присоединяется 
миалгия и отек нижних конечностей. Воспалительный процесс длится 1-2 нед, деформаций не оставляет. 

Абдоминальный синдром 

встречается чаще всего в детском и пожилом возрасте. Повышенная 

проницаемость стенки сосудов брыжейки приводит к геморрагическому пропитыванию стенки кишечника, 
что вызывает внезапную интенсивную боль в животе, диарею, тошноту, рвоту и в 50 % случаев 
осложняется желудочно-кишечным кровотечением. Обильные кровотечения сопровождаются коллапсом 
и постгеморрагической анемией. Часто при абдоминальном синдроме бывает лихорадка, лейкоцитоз и 
безболевые промежутки (1-3 ч). 

5.4.

Диагностический поиск

При подозрении ГВ можно условно представить в виде нескольких этапов: 
• 1-й этап - определение типа кровоточивости (осмотр, данные анамнеза); 
•  2-й этап - выявление других клинических симптомов (осмотр, анамнез); 
• 3-й этап - предварительная диагностическая гипотеза; 
•  4-й этап - обоснование плана дополнительного обследования для подтверждения диагноза; 
•  5-й этап - дифференциальная диагностика с другими геморрагическими диатезами на основании 
данных клинико-лабораторного исследования; 
• 6-й этап - верификация диагноза (синдромная или нозологическая диагностика), формулирование 
диагноза с отражением фонового заболевания (при его наличии), клинического варианта ГВ, тяжести, 
активности процесса, осложнений; 7-й этап - составление программы ведения больного (лечение, 
профилактика) с учетом конкретной клинической ситуации. 

1-

й этап диагностического поиска - определение типа кровоточивости

Необходимо уметь определять 5 типов кровоточивости на основании осмотра и с учетом 
анамнестических данных (рис. 9-1). Определение типа кровоточивости (на основе учета всех 
наблюдавшихся проявлений кровоточивости) у больного и его родственников. 
Определение типа кровоточивости позволяет составить предварительную диагностическую гипотезу и 
определяет направление дальнейшего диагностического поиска. 

Рис. 9-1. 

Типы 

кровоточивости 

2-

й этап - выявление других клинических симптомов (осмотр, анамнез)

Выявление у больного с васкулитно-пурпурным типом кровоточивости других клинических симптомов 
позволяет определить вариант ГВ (кожно-суставной, почечный, абдоминальный и др.). В то же время при 
выявлении дополнительных клинических признаков и анамнестических указаний можно заподозрить 
наличие имеющейся у больного другой патологии, на фоне которой развился ГВ. 
Из клинических ориентиров в диагностике ГВ наиболее важны: 
•  анамнестические данные о связи заболевания с переохлаждением, приемом лекарственных 
препаратов, вакцинацией, перенесенной инфекции, о фоновых и предшествующих заболеваниях, а 
также экзогенных воздействиях, с которыми может быть связано развитие ГВ; 
•  клинические симптомы (лихорадка, суставной синдром, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия, 
признаки поражения сердца, легких, почек, очаги хронической инфекции). 

3-

й этап - составление предварительной диагностической гипотезы

Наличие у больного типичных геморрагических высыпаний (симметричность, возвышенность над кожей, 
сохранение при надавливании) позволяет заподозрить ГВ. В то же время наличие других клинических 
симптомов позволяет, с одной стороны, определить клинический вариант ГВ (кожно-суставной, 
абдоминальный и др.), а с другой - требует исключения разнообразных заболеваний, на фоне которых 
возможно развитие ГВ. 

Почечный синдром 

протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро-

макрогематурией, микро-макропротеинурией. Нефротический синдром возникает редко, артериальная 

гипертензия нехарактерна. Довольно редко при хроническом течении болезни и частых обострениях 
возможно формирование ХПН. 

Легочный синдром. 

Сосуды легких поражаются крайне редко, еще реже возникают легочные 

кровотечения. 

Церебральный синдром 

с головными болями, субдуральными гематомами, геморрагическими 

инсультами встречается очень редко. 

4-

й этап - обоснование плана дополнительного обследования для подтверждения диагноза

Лабораторная диагностика: 
•  определение в плазме циркулирующих иммунных комплексов, уровень которых при ГВ, как правило, 
повышен; 
•  количественное определение в плазме фактора фон Виллебранда, синтезируемого эндотелием 
сосудов и закономерно повышающегося при ГВ; 
•  определение содержания в плазме фибриногена и других белков «острой фазы» (α2-, γ-глобулины), 
повышенный уровень которых влияет на эффективность лечения; 
•  определение в плазме концентрации антитромбина I; 
•  определение продуктов деградации фибрина, фибринмономерных комплексов (маркеры ДВС-
синдрома); 
•  исследование спонтанной агрегации тромбоцитов. 

5-

й этап - дифференциальная диагностика с другими геморрагическими диатезами на основании 

данных клинико-лабораторного исследования

Рис. 9-2. 

Общий 

алгоритм диагностического поиска при ГВ. 

6-

й этап - верификация диагноза (синдромная или нозологическая диагностика), формулирование 

диагноза с отражением фонового заболевания (при его наличии), клинического варианта ГВ, 
тяжести, активности процесса, осложнений

На рис. 9-2 представлен общий алгоритм диагностического поиска при подозрении на наличие ГВ. 

7-

й этап - составление программы ведения больного (лечение, профилактика) с учетом 

конкретной клинической ситуации.

5.5.

Лечение геморрагического васкулита

•  госпитализация; 
•  диета (исключение какао, кофе, шоколада, цитрусовых, свежих ягод, индивидуально непереносимых 
пищевых продуктов); 
•  НПВС (суставной синдром); 

•  кортикостероиды (при высокой клинической и лабораторной активности процесса); 
•  гепарин (абдоминальный синдром); 
•  цитостатики (почечный синдром); 
•  плазмаферез. 
При ГВ нецелесообразно назначение препаратов, эффективность которых не доказана: 
•  викасол*; 
•  антигистаминные препараты; 
•  препараты кальция; 
•  аскорбиновая кислота и рутин*; 
•  ингибиторы фибринолиза (Σ-аминокапроновая кислота). 
Периодическое появление небольшого количества геморрагических высыпаний на коже голеней и стоп 
при отсутствии другой симптоматики и лабораторных сдвигов не требует проведения активной терапии. 

5.6.

Профилактические мероприятия

•  санация очагов хронической инфекции; 
•  отказ от необоснованного применения медикаментов (антибиотики и др.); 
•  исключение контакта с аллергенами; 
•  отказ от прививок и вакцинаций; 
•  избегание физических нагрузок, переохлаждения, нарушений диеты, приема алкоголя. 

6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ

Задачи курации: 
•  формирование навыков опроса и осмотра больных геморрагическими диатезами, в том числе ГВ; 
•  формирование навыков постановки предварительного диагноза ГВ на основании данных опроса и 
осмотра, определение типа кровоточивости; 
•  формирование навыка составления программы обследования больного ГВ с учетом конкретной 
клинической ситуации; 
•  формирование навыка составления программы ведения больных ГВ с учетом конкретной ситуации. 
Курация больных является самостоятельной работой студентов. Студенты лично или в группе из 2-3 
человек проводят опрос, осмотр, обсуждение состояния больного, формируют предварительный и 
клинический диагноз, составляют план обследования, лечения, определяют прогноз заболевания. 
Результаты работы учащиеся докладывают всей группе, коллективно их обсуждают. 

7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО

Задачи клинического разбора: 
•  демонстрация методики опроса и осмотра пациентов с геморрагическими заболеваниями; 
•  контроль наличия у студентов навыков опроса и осмотра пациентов с геморрагическими 
заболеваниями; 
•  демонстрация методики постановки предварительного диагноза геморрагического заболевания на 
основании данных опроса и осмотра больных; 
•  демонстрация методики составления плана обследования; 
•  демонстрация формулировки диагноза геморрагического заболевания; 
•  демонстрация составления плана лечения. 
Клинический разбор проводится преподавателем или студентом под контролем преподавателя. В ходе 
занятия разбираются наиболее типичные и/или сложные с диагностической и/или лечебной точки зрения 
клинические ситуации. 
В заключении разбора следует сформулировать окончательный клинический диагноз (при 
невозможности - предварительный клинический диагноз) и составить план обследования и лечения 
пациента с геморрагическим заболеванием. 

8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

Клиническая задача ? 1

Больной К., 20 лет, поступил в терапевтическое отделение с жалобами на головную боль, повышение 
температуры тела до 38,8 °С, геморрагические высыпания на голенях, бедрах, ягодицах, отечность 
коленных и голеностопных суставов, болезненность при движении. 
Из истории заболевания известно, что 3 нед назад заболел ОРВИ, лечился самостоятельно 
доксициклином и аспирином*. На фоне приема лекарственных препаратов появилась мелкопятнистая 
сыпь на коже голеней, отечность коленных суставов, болезненность в них при движении. Вызванный из 
поликлиники врач-терапевт расценила симптомы как аллергическую реакцию на лекарственную терапию. 
Больному было рекомендовано прекратить прием противовоспалительных средств. Назначены 
антигистаминные препараты. 
Через 2-3 дня исчезли высыпания и отечность суставов, прекратилась артралгия. 
Неделю назад в связи с ринитом и субфебрильной температурой (37,2 °С) пациент самостоятельно 
возобновил прием аспирина*. Однако состояние ухудшилось: повысилась температура тела до 38,8 °С, 
появились геморрагические высыпания на нижних конечностях, бедрах, ягодицах, отеки и болезненность 
в коленных и голеностопных суставах при движении, усилились головная боль, слабость.