Файл: Dvoretskiy_L_I__red__Vnutrennie_bolezni_Rukovodstvo_k_prakticheskim_zanyatiam_po_gospitalnoy_terapii.pdf

проявляется мелкопятнистой (от 2 до 5 мм) зудящей папулезной сыпью (папулы выступают над 
поверхностью кожи, хорошо пальпируются и не исчезают при надавливании). В дальнейшем появляются 
везикулы с геморрагическим содержимым. 
Геморрагические высыпания симметричны и локализуются на конечностях, пораженных суставах, 
ягодицах. Обычно сыпь мономорфная и через 2-3 сут исчезает, оставляя пигментацию. При повторных 
высыпаниях сыпь полиморфная. 
По течению выделяют молниеносную форму (от нескольких часов до нескольких дней), острую форму 
(до 6 мес), хроническую форму (более 6 мес с обострениями и длительными ремиссиями). 
В патологический процесс могут быть вовлечены сосуды любой локализации, но наиболее часто 
страдают сосуды кожи, кишечника и почек. Также в процесс вовлекаются крупные суставы. 
В клинической картине принято выделять четыре синдрома: 
1) 

кожный; 

2) 

суставной; 

3) 

абдоминальный; 

4) 

почечный. 

Сочетание 1-го и 2-го синдромов называют простым. 
Все синдромы могут сочетаться между собой в разных вариантах, а при рецидивах болезнь может 
проявляться либо одним и тем же, либо различными синдромами. 

Кожный синдром 

наблюдается у всех больных - это папулезногеморрагическая сыпь, особенности 

которой были описаны ранее. 

Суставной синдром 

характеризуется симметричным поражением крупных суставов, обычно нижних 

конечностей. Возможны как артралгии, так и типичные артриты. Нередко к артриту присоединяется 
миалгия и отек нижних конечностей. Воспалительный процесс длится 1-2 нед, деформаций не оставляет. 

Абдоминальный синдром 

встречается чаще всего в детском и пожилом возрасте. Повышенная 

проницаемость стенки сосудов брыжейки приводит к геморрагическому пропитыванию стенки кишечника, 
что вызывает внезапную интенсивную боль в животе, диарею, тошноту, рвоту и в 50 % осложняется 
желудочно-кишечным кровотечением. Обильные кровотечения сопровождаются коллапсом и 
постгеморрагической анемией. Часто при абдоминальном синдроме наблюдают лихорадку, лейкоцитоз и 
безболевые промежутки (1-3 ч). 

Почечный синдром 

протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро-

макрогематурией, микро-макропротеинурией. Нефротический синдром возникает редко, артериальная 
гипертензия нехарактерна. При хроническом течении болезни и частых обострениях возможно 
формирование ХПН. 

Легочный синдром. 

Сосуды легких поражаются крайне редко и еще реже возникают легочные 

кровотечения. 

Церебральный синдром 

встречается очень редко: головные боли, субдуральные гематомы, 

геморрагические инсульты. 

5.2.5. Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера, 
геморрагический ангиоматоз)

Наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу. При этом заболевании 
недостаточность развития субэндотелия и малого содержания в нем коллагена на отдельных участках 
сосудистого русла приводит к очаговым истончениям стенок микрососудов, их расширению и 
формированию тонкостенных ангиом. Иногда формируются артериовенозные шунты в легких и других 
органах. Телеангиэктазии в раннем детском возрасте не видны и начинают формироваться лишь к 6-10 
годам, чаще всего на переходной зоне губ и на крыльях носа. Позднее телеангиэктазии появляются на 
щеках, бровях, языке, слизистой носовой и ротовой полости, а также на других участках кожных 
покровов: волосистой части головы, кончиках пальцев, под ногтями. Телеангиэктазии могут 
формироваться на слизистых оболочках зева, гортани, бронхах, на всем протяжении ЖКТ, в почечных 
лоханках и мочевыводящих путях, во влагалище. 
При болезни Рандю-Ослера наблюдают ангиоматозный тип кровоточивости. Он характеризуется 
упорными рецидивирующими кровотечениями 1, 2, реже 3 локализаций. Спонтанные или 
посттравматические кровоизлияния отсутствуют. В большинстве случаев геморрагические проявления 
болезни Рандю-Ослера начинаются с рецидивирующих кровотечений. 
Усилению кровоточивости способствуют воспалительные заболевания слизистых оболочек (например, 
ринит), их механическое травмирование (даже легкое), стрессовые ситуации, физическое 
перенапряжение, прием алкоголя, острых и маринованных продуктов (вызывают нарушение агрегации 
тромбоцитов), лекарственных средств, в состав которых входит ацетилсалициловая кислота, НПВС. 
У части больных геморрагическим ангиоматозом неполноценность соединительной ткани проявляется 
повышенной растяжимостью кожи, слабостью связочного аппарата (привычные вывихи), пролапсом 
митрального клапана. 
К осложнениям относятся: 
•  развитие постгеморрагической анемии; 
•  летальные кровотечения из телеангиэктазий в легких, ЖКТ, мочевыводящих путях (редко); 

•  формирование артериовенозных шунтов с развитием одышки, цианоза, вторичного эритроцитоза. 

5.3. Диагностика

Важные клинические ориентиры для диагностики геморрагических заболеваний. 
1. 

Анамнестические данные о давности заболевания, возможном его наследственном генезе, половая 

принадлежность больных. 
2. 

Данные о фоновых и предшествующих болезнях, а также экзогенных воздействиях, с которыми может 

быть связана патологическая кровоточивость. 
3. 

Определение типа кровоточивости (на основе учета всех наблюдавшихся явлений кровоточивости) у 

больного и его родственников. 
Лабораторные методы исследования включают следующие группы: 
•  исследование коагуляционного звена гемостаза; 
•  определение содержания фибриногена и продуктов деградации фибрина; 
•  исследование тромбоцитарного звена гемостаза; 
•  исследование микроциркуляторно-сосудистого звена гемостаза; 
•  иммунохимические и радиоиммунохимические методы исследования гемостаза. 
К первой группе относятся следующие тесты: 
•  время свертывания цельной крови (ВСК); 
•  определение протромбинового времени; 
•  определение тромбинового времени; 
•  определение АЧТВ. 
Ко второй группе относятся все методы количественного определения фибриногена, исследование 
содержания продуктов фибринолиза (ПДФ). 
К третьей группе относятся следующие тесты: 
•  определение количества тромбоцитов, их морфологическое исследование; 
•  определение функции тромбоцитов: адгезии, агрегации; 
•  определение времени кровотечения. 
К четвертой группе относятся исследования резистентности капилляров, манжеточная, баночная пробы, 
симптомы щипка, жгута и т.д. 
Иммуно- и радиохимические тесты включают все исследования со специфическими антителами против 
отдельных факторов свертывания. 
Скрининг-диагностика нарушений гемостаза: 
•  время кровотечения; 
•  количество тромбоцитов; 
•  время свертывания крови; 
•  АЧТВ. 

5.4. Лечение геморрагических заболеваний

5.4.1.

Гемофилия

1. 

Заместительная терапия: 

•  концентрат фактора VIII или IX; 
•  криопреципитат фактора VIII или IX; 
•  свежезамороженная плазма. 
2. 

Плазмаферез (для удаления АТ к факторам свертывания). 

3. 

Прием ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой, аминометилбензойной, транесксамовой 

кислоты). 
4. 

Местная гемостатическая терапия (гемостатические губки). 

5. 

Препараты кальция и Викасол* не показаны. 

6. 

Лечение осложнений: 

•  железодефицитная анемия - препараты железа; 
•  гемартрозы - пункция суставов и введение гидрокортизона. Все больные гемофилией ставятся на 
диспансерный учет. 

5.4.2.

Тромбоцитопеническая пурпура

•  кортикостероиды; 
•  спленэктомия; 
•  иммунодепрессанты; 
•  при кровотечениях - ингибиторы фибринолиза. Противопоказаны пищевые продукты (алкоголь, кофеин, 
уксус) и 
лекарственные препараты (НПВС), снижающие агрегацию тромбоцитов. 
Все больные ставятся на диспансерный учет. 

5.4.3.

Геморрагический васкулит

•  госпитализация; 
•  гипоаллергенная диета; 
•  НПВС (простой синдром); 
•  кортикостероиды; 

•  гепарин (абдоминальный синдром); 
•  цитостатики (почечный синдром); 
•  плазмаферез. 

5.4.4. Болезнь Рандю-Ослера

Местная и общая гемостатическая терапия. 

6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ

Задачи курации: 
•  формирование навыков опроса и осмотра больных геморрагическим заболеванием; 
•  формирование навыка постановки предварительного диагноза геморрагического заболевания на 
основании данных опроса и осмотра пациента; 
•  формирование навыка составления программы обследования больного с геморрагическим диатезом; 
•  формирование навыка составления плана лечения больного с геморрагическим диатезом. 
Курация больных является самостоятельной работой студентов. Студенты лично или в группе из 2-3 
человек проводят опрос, осмотр, обсуждение состояния больного, формируют предварительный и 
клинический диагноз, составляют план обследования, лечения, определяют прогноз заболевания. 
Результаты работы учащиеся докладывают всей группе, коллективно их обсуждают. 

7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО

Задачи клинического разбора: 
•  демонстрация методики осмотра и опроса больных с геморрагическими заболеваниями; 
•  контроль у студентов навыков осмотра и опроса больных с геморрагическими болезнями; 
•  демонстрация методики постановки предварительного диагноза геморрагического заболевания на 
основании данных опроса и осмотра больных; 
•  демонстрация методики составления плана обследования больных с геморрагическими 
заболеваниями; 
•  демонстрация методики формулирования диагноза геморрагического заболевания; 
•  демонстрация методики составления плана лечения. 
Клинический разбор проводится преподавателем или студентами под непосредственным руководством 
преподавателя. В ходе занятия разбираются наиболее типичные и/или сложные с диагностической и/или 
лечебной точки зрения клинические ситуации. 
В заключении разбора следует сформулировать окончательный клинический диагноз (при 
невозможности - предварительный клинический диагноз) и составить план обследования и лечения 
больного геморрагическим заболеванием. 

8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

Клиническая задача ? 1

Пациентка Р., 25 лет, поступила в терапевтическое отделение с жалобами на петехиальные высыпания и 
синячки на коже нижних конечностей, передней поверхности туловища, возникающие спонтанно или из-
за малейшей травматизации, и меноррагию, носовые кровотечения. 
Из истории болезни известно, что в течение последнего месяца трижды были спонтанные кровотечения 
из носа и синячки на коже после незначительных ушибов. 3 дня назад после экстракции зуба «мудрости» 
сразу же началось кровотечение, которое удалось купировать только через 12 ч. В связи с этим 
событием больная решила обследоваться в стационаре. 
Из истории жизни известно, что в детстве болела корью, ОРВИ, наследственность не отягощена, 
вредные привычки отрицает. 
Объективно: состояние относительно удовлетворительное, на коже нижних конечностей и передней 
поверхности туловища петехиальные высыпания, не выступающие над поверхностью кожи, 
безболезненные при надавливании, и небольшое количество синячков неправильной формы. 
В других органах и системах патологии не выявлено. 
Данные лабораторных методов исследования. 
Клинический анализ крови: Hb - 120 г/л, лейкоциты - 6,5х10

9

/л, эритроциты - 4,5х10

11

/л, тромбоциты - 50 

000/л. Биохимический анализ крови без патологии. ВСК - норма. АЧТВ - норма. ВК - 4,5 мин. 1. 
Сформулируйте предварительный диагноз. 
2. 

Какие показатели из скрининг-тестов нарушения гемостаза изменены у данной больной? 

3. 

Составьте последовательный план лечения этой пациентки. 

4. 

Определите тип кровоточивости у данной больной. 

9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Выберите один или несколько правильных ответов.

1. 

Выберите признаки, характерные для гемофилии А: 

A. 

Удлинение времени кровотечения. Б. Нормальное время кровотечения. 

B. 

Гематомный тип кровоточивости. 

Г. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости. Д. Положительная манжеточная проба. 
2. 

Для гемофилии А характерно: 

A. 

Удлинение времени кровотечения. Б. Нормальное время кровотечения. 

B. 

Удлинение времени свертывания крови. Г. Нормальное время свертывания крови. Д. Нормальное 

количество тромбоцитов. 
3. 

Для гемофилии характерно все, кроме: 

A. 

Удлинения АЧТВ. 

Б. Нормального количества тромбоцитов. 
B. 

Остановки кровотечения на фоне переливания свежезамороженной плазмы. 

Г. Гематомно-петехиального типа кровоточивости. Д. Наследственного характера болезни. 
4. 

Для гемофилии характерны следующие признаки: 

A. 

Уменьшение количества тромбоцитов. Б. Хронические гемартрозы. 

B. 

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Г. Гематомный тип кровоточивости. 

Д. Положительный эффект спленэктомии. 
5. 

Для гемофилии не характерны следующие признаки: 

A. 

Образование гематом при внутримышечном введении лекарственных средств. 

Б. «Поздние» кровотечения через 2-3 ч после их остановки. 
B. 

Нормальное количество тромбоцитов. Г. Увеличение печени и селезенки. 

Д. Сокращение жизни тромбоцитов. 
6. 

Выберите признаки, характерные для тромбоцитопении: 

A. 

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости. Б. Гематомно-петехиальный тип кровоточивости. 

B. 

Нормальное время кровотечения. Г. Удлинение времени кровотечения. 

Д. Нормальная продолжительность жизни тромбоцитов. 
7. 

Для тромбоцитопатии характерны следующие признаки: 

A. 

Уменьшение числа тромбоцитов. Б. Нормальное число тромбоцитов. 

B. 

Уменьшение времени свертывания крови. 

Г. Положительный эффект лечения кортикостероидами. Д. Нормальное время кровотечения. 
8. 

Выберите причины тромбоцитопении: 

A. 

Повышенное разрушение тромбоцитов. Б. Повышенное потребление тромбоцитов. 

B. 

Гемолитическая желтуха. 

Г. Ишемическое поражение органов. Д. Высокая концентрация фибриногена. 
9. 

Выберите лекарственные препараты, не показанные больным тромбоцитопениями: 

A. 

Цитостатики. Б. Гормоны. 

B. 

НПВС. 

Г. Салицилаты. Д. Витамины. 
10. 

Выберите тесты скрининг-диагностики тромбоцитопений и тромбоцитопатий: 

A. 

Определение количества тромбоцитов. Б. Исследование адгезии тромбоцитов. 

B. 

Исследование агрегации тромбоцитов. Г. Определение времени кровотечения. 

Д. Определение времени свертывания крови. 
11. 

Соотнесите типы кровоточивости с их внешними проявлениями, представленными на рисунках (см. 

вклейку, с. 5, рис. 8-1): 
A. 

Гематомный. 

Б. Васкулитно-пурпурный. 
B. 

Петехиально-пятнистый. Г. Петехиально-гематомный. 

Д. Ангиоматозный. 
12. 

Выберите признаки, характерные для болезни Шенляйна- Геноха: 

A. 

Симметричная сыпь на конечностях. 

Б. Симметричные гемартрозы крупных суставов. 
B. 

Микрогематурия. 

Г. Отсутствие пигментации после сыпи. Д. Бурая пигментация после сыпи. 
13. 

Для геморрагического васкулита характерно поражение сосудов следующей локализации: 

A. 

Сосудов кожи. Б. Сосудов почек. 

B. 

Сосудов печени. 

Г. Сосудов селезенки. Д. Сосудов кишечника. 
14. 

Для больных геморрагическим васкулитом характерно: 

A. 

Уменьшение числа тромбоцитов. Б. Увеличение селезенки. 

B. 

Увеличение печени. 

Г. Селезенка нормальных размеров. Д. Печень нормальных размеров. 
15. 

Болезнь Шенляйна-Геноха может проявляться: 

A. 

Грубой деформацией суставов. Б. Развитием ХПН. 

B. 

Рецидивирующими маточными кровотечениями. Г. Симптомами «острого живота». 

Д. Спленомегалией. 
16. 

Для лечения болезни Шенляйна-Геноха применяют: 

A. 

Антигистаминные препараты. Б. Витамин К. 

B. 

Препараты кальция. Г. Витамин С. 

Д. Ничего из вышеперечисленного. 

17. 

Для наследственной геморрагической телеангиэктазии (болезнь Рандю-Ослера) характерны 

следующие признаки: 
A. 

Уменьшение числа тромбоцитов. Б. Симметричные гемартрозы. 

B. 

Рецидивирующие упорные носовые кровотечения. Г. Петехиальные высыпания на коже. 

Д. Появление ангиом в детском возрасте. 
18. 

Для болезни фон Виллебранда характерны: 

A. 

Гематомный тип кровоточивости. 

Б. Петехиально-гематомный тип кровоточивости. 
B. 

Уменьшение числа тромбоцитов. Г. Нормальное число тромбоцитов. 

Д. Дефект в коагуляционном звене гемостаза. 
19. 

Выберите признаки, не характерные для болезни Рандю- Ослера: 

A. 

Увеличение селезенки. 

Б. Упорные рецидивирующие кровотечения (носовые, маточные и т.д.). 
B. 

Положительный эффект спленэктомии. 

Г. Положительный эффект лечения кортикостероидами. Д. Необходимость в дополнительном 
диагностическом эндоскопическом обследовании. 
20. 

Для остановки кровотечения при болезни Рандю-Ослера показано применение: 

A. 

Витамина К. 

Б. Аминокапроновой кислоты. 
B. 

Хлорида кальция. 

Г. Местное применение раствора тромбина. Д. Системное введение гепарина. 

10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ

10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня

1. 

А, Б, Г. 

2. 

В, Г. 

3. 

А, Б. 

4. 

Г. 

5. 

А, В. 

6. 

Б. 

7. 

В. 

8. 

А, Б. 

9. 

В. 

10. 

Г. 

10.2.

Ответы на ситуационные задачи

Клиническая задача ? 1

1. 

У пациентки, вероятно, тромбоцитопеническая пурпура (отсутствие отягощенной наследственности, 

проявлений болезни в детском возрасте, отсутствие увеличения печени и селезенки, снижение 
количества тромбоцитов до 50 000). 
2. 

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости. 

3. 

У пациентки будет удлинено время кровотечения. 

4. 

Показано лечение кортикостероидами. Если в течение 3-4 мес лечение кортикостероидами будет 

неэффективно, показана спленэктомия, а при неэффективности последней показано назначение 
сочетания цитостатиков и кортикостероидов. 

10.3.

Ответы на итоговые тестовые задания

1. 

Б, В. 

2. 

Б, В, Д. 

3. 

Г. 

4. 

Б, Г. 

5. 

Г, Д. 

6. 

А, Г, Д. 

7. 

Б, Г, Д. 

8. 

А, Б. 

9. 

Г, Д. 

10. 

А, Г. 

11. 

А - 2; Б - 1. 

В - 3, 4. 
12. 

А, В, Д. 

13. 

А, Б, Д. 

14. 

Г, Д. 

15. 

Б, Г. 

16. 

В. 

17. 

В, Д. 

18. 

Б, Г, Д.