Файл: Dvoretskiy_L_I__red__Vnutrennie_bolezni_Rukovodstvo_k_prakticheskim_zanyatiam_po_gospitalnoy_terapii.pdf

Через 2 дня после госпитализации внезапно появились схваткообразные боли в животе, тошнота, 
повторная рвота и диарея с кровью. 
Объективно: состояние больного тяжелое, температура тела - 38 °С. Кожные покровы бледные, сухие. 
На коже разгибательных поверхностей стоп, голеней, бедер геморрагические высыпания, местами 
имеющие сливной характер (см. вклейку, с. 6, рис. 9-3). 
Коленные и голеностопные суставы увеличены в объеме, движения в них болезненны. Острая 
схваткообразная боль в животе каждые 5-7 мин, во время которой больной мечется и стонет. 
В легких дыхание везикулярное, ЧД - 20 в минуту. Границы сердца в пределах нормы, тоны приглушены, 
тахикардия - 100 в минуту, ритм правильный, АД - 100/60 мм рт.ст. Язык сухой, обложен белым налетом. 
Живот при поверхностной пальпации болезненный, симптомы раздражения брюшины отсутствуют. Стул 
до 15 раз в сутки с примесью крови, почти без каловых масс; повторная рвота цвета «кофейной гущи». 
Данные лабораторных методов исследования. 
Клинический анализ крови: Hb - 90 г/л, лейкоциты - 12,6х10

9

/л, палочкоядерные лейкоциты - 12 %, СОЭ - 

34 мм/ч, тромбоциты - 180х10

9

/л. 

Клинический анализ мочи: относительная плотность - 1015, белок - 0,33 мг/л, эритроциты - 0-1 в поле 
зрения. ВСК - норма. АЧТВ - норма. ВК - норма. 
1. 

Сформулируйте предположительный диагноз. 

2. 

Определите тип кровоточивости у данного больного. 

3. 

Какие провоцирующие факторы могли быть у больного. 

4. 

Назначение какой группы препаратов показано в данной ситуации. 

Клиническая задача ? 2

55-

летняя больная, врач-лаборант, обратилась по поводу сыпи на коже голеней, лихорадки до 38 °С в 

течение недели. Антибактериальная терапия без эффекта. Объективноно: симметричные 
геморрагические высыпания на коже голеней, возвышающиеся над кожей и не исчезающие при 
надавливании (см. вклейку, с. 6, рис. 9-4). Увеличение печени и селезенки. ЧСС - 100 в минуту, 
систолический шум на верхушке. В крови: Hb - 90 г/л, эритроциты -3х10

12

/л, лейкоциты - 12х10

9

/л, 

эозинофилы - 2 %, палочкоядерные - 10 %, сегментоядерные - 70 %, лимфоциты - 13 %, моноциты - 5 %, 
тромбоциты - 150х10

9

/л, СОЭ - 40 мм/ч. АСТ - 250 МЕ, АЛТ - 200 МЕ. Время кровотечения - 5 мин. АЧТВ - 

30 с, протромбиновый индекс - 80 %. Уровень агрегации тромбоцитов повышен. 
1. 

Определите тип кровоточивости у больной. 

2. 

Каково клиническое значение имеющихся лабораторных изменений? 

3. 

Проявлением какого заболевания может быть геморрагический синдром? 

4. Какие дополнительные методы исследования целесообразно провести для уточнения диагноза? 

9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Выберите один или несколько правильных ответов.

1. 

Выберите тип кровоточивости, характерный для ГВ: 

A. 

Гематомный. 

Б. Васкулитно-пурпурный. 
B. 

Петехиально-пятнистый. Г. Петехиально-гематомный. Д. Ангиоматозный. 

2. 

Выберите признаки, характерные для болезни Шенляйна- Геноха: 

A. 

Симметричная сыпь на конечностях. 

Б. Симметричные гемартрозы крупных суставов. 
B. 

Микрогематурия. 

Г. Отсутствие пигментации после сыпи. Д. Бурая пигментация после сыпи. 
3. 

Для ГВ характерно поражение сосудов следующей локализации: 

A. 

Сосудов кожи. Б. Сосудов почек. 

B. 

Сосудов печени. 

Г. Сосудов селезенки. Д. Сосудов кишечника. 
4. 

Наличие суставного синдрома у больных геморрагическими диатезами может быть обусловлено: 

A. 

Отложением иммунных комплексов при ГВ. 

Б. Кровоизлиянием в сустав при тромбоцитопенической пурпуре. 
B. 

Кровоизлиянием в сустав при гемофилии. 

Г. Кровотечением из телеангиэктазий, локализующихся в синовиальной оболочке. 
Д. Реактивным артритом на фоне гематом при гемофилии. 
5. 

Болезнь Шенляйна-Геноха может проявляться: 

A. 

Грубой деформацией суставов. Б. Развитием ХПН. 

B. 

Рецидивирующими маточными кровотечениями. Г. Симптомами «острого живота». 

Д. Спленомегалией. 
6. 

Для лечения болезни Шенляйна-Геноха нецелесообразно применение: 

A. 

Антигистаминных препаратов. Б. Викасола

*

 . 

B. 

НПВС. 

Г. Аскорбиновой кислоты. Д. Препаратов кальция. 
7. 

Для болезни Рандю-Ослера характерны следующие признаки: 

A. 

Уменьшение числа тромбоцитов. Б. Симметричные гемартрозы. 

B. 

Рецидивирующие упорные носовые кровотечения. Г. Петехиальные высыпания на коже. 

Д. Появление ангиом в детском возрасте. 
8. 

При исследовании показателей гемостаза у больного ГВ могут выявляться все нижеперечисленные 

нарушения, кроме: 
A. 

Тромбоцитопения. 

Б. Повышение агрегации тромбоцитов. 
B. 

Снижение активности антитромбина III. Г. Положительный этаноловый тест. 

Д. Увеличение протромбинового времени. 
9. 

Выберите неверное утверждение относительно ГВ? 

A. 

Может быть одним из первых проявлений лимфосаркомы. Б. Геморрагические высыпания 

приподнимаются над кожей. 
B. 

Часто выявляются лабораторные признаки ДВС-синдрома. 

Г. В основе заболевания лежит нарушение плазменного звена гемостаза. 
Д. Препарат выбора в терапии - гепарин. 
10. 

Лабораторные признаки тяжелого ДВС-синдрома все, кроме: 

A. 

Положительного этанолового теста. 

Б. Увеличения числа фрагментированных эритроцитов. 
B. 

Нарастания уровня фибриногена. 

Г. Снижения количества тромбоцитов. Д. Снижения уровня антитромбина III. 
11. 

В лечении больных ГВ могут быть использованы все нижеперечисленные методы и препараты, 

кроме: 
A. 

Гепарина. 

Б. Пентоксифиллина. 
B. 

Свежезамороженной плазмы. Г. Плазмафереза. 

Д. Σ-аминокапроновой кислоты. 
12. 

При каком геморрагическим диатезе имеет место первичное нарушение тромбоцитарно-сосудистого 

гемостаза? 
A. 

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия. Б. ГВ. 

B. 

Лечение антикоагулянтами непрямого действия. Г. Гемофилия А. 

Д. Цирроз печени. 
13. 

Основным патогенетическим механизмом ГВ является: 

A. 

Образование иммунных комплексов. Б. Образование РФ (антител к Ig G). 

B. 

Образование антинуклеарного фактора. Г. Повышение уровня IgM. 

Д. Повышение активности Т-лимфоцитов. 
14. 

Выберите неверные утверждения относительно высыпаний при 

ГВ: 
A. 

Выступают над кожей. 

Б. Исчезают при надавливании. 
B. 

Никогда не оставляют пигментации. Г. Могут сливаться и некротизироваться. Д. Обычно 

симметричные. 
15. 

Больная 43 лет обратилась с жалобами на носовые кровотечения после механического воздействия, 

реже - спонтанные. Кровотечения беспокоят в течение нескольких лет. Сестра больной также жалуется 
на спонтанные носовые кровотечения. Объективно: геморрагические пятна на коже лица, передней 
грудной стенке, губах, исчезающая при надавливании (см. вклейку, с. 6, рис. 9-5). Со стороны внутренних 
органов - без особенностей. Анализ крови: НЬ - 90 г/л, лейкоциты - 8х10

9

/л, формула крови - без 

изменений. Выберите верные утверждения относительно данной клинической ситуации: 
A. 

В основе геморрагий, вероятно, лежит иммунокомплексное воспаление микрососудов кожи и 

слизистых. 
Б. Консультация отоларинголога может дать ценную информацию для постановки диагноза. 
B. 

Количество тромбоцитов у больной, скорее всего, в норме. Г. Анемия у больной, скорее всего, 

макроцитарная. 
Д. Необходимо исследование плазменного звена гемостаза. 
16. 

При каких заболеваниях может развиваться ГВ? А. Хронический вирусный гепатит. 

Б. Лимфопролиферативные заболевания. 
В. СКВ. 
Г. Инфекционный эндокардит. 
Д. При всех вышеуказанных заболеваниях. 
17. 

Причинами отсутствия эффекта от лечения гепарином больных ГВ могут быть следующие: 

A. 

Наличие очага хронической инфекции. Б. Недостаточная доза гепарина. 

B. 

Высокий уровень белков «острой фазы» (СРБ, глобулины). Г. Генетическая резистентность больного к 

гепарину. 
Д. Возраст больного. 

18. 

У 30-летней больной, медсестры, выявлена геморрагическая симметричная сыпь на нижних 

конечностях, лихорадка до 38 °С, артралгии. В крови: Hb - 80 г/л, лейкоциты - 30х10

9

/л, эозинофилы - 4 

%, палочкоядерные - 4 %, сегментоядерные - 32 %, лимфоциты - 48 %, моноциты - 12 %, тромбоциты - 
50х10

9

/л. Какие из нижеперечисленных заболеваний следует включить в круг диагностического поиска? 

A. 

СКВ. 

Б. Острый лейкоз. 
B. 

ДВС-синдром с тромбоцитопенией потребления. Г. Хронический вирусный гепатит. 

Д. Хронический лимфолейкоз. 
19. 

Причиной тромбоцитопении у больных ГВ может быть: 

A. 

Повышенная секвестрация тромбоцитов в селезенке. 

Б. Угнетение продукции тромбоцитов в костном мозге на фоне лечения гепарином. 
B. 

Повышенное разрушение тромбоцитов на фоне лечения гепарином. 

Г. Повышенное потребление тромбоцитов (тромбоцитопения потребления) при развитии ДВС-синдрома. 
Д. Связываниее тромбоцитов иммунными комплексами. 
20. 

На каких из представленных фотографий (см. вклейку, с. 7, рис. 9-6) тип кровоточивости позволяет 

предположить ГВ? 

10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ

10.1.

Ответы на тестовые задания исходного уровня

1. 

А, Б, В. 

2. 

Г. 

3. 

В, Г, Д. 

4. 

А, Д. 

5. 

В, Г. 

5. А, Б, В. 
7. 

Б, В, Г. 

8. 

Б. 

9. 

Б. 

10. 

Г, Д. 

10.2.

Ответы на ситуационные задачи

Клиническая задача ? 1

1. 

ГВ (пурпура Шенляйна-Геноха) с поражением кожи (пурпура), суставов (артрит коленных и 

голеностопных суставов), ЖКТ (ишемический энтерит, осложненный желудочно-кишечным 
кровотечением). 
2. 

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. 

3. 

В анамнезе ОРВИ, прием антибиотиков и аспирина

*

 . 

4. 

Абдоминальный синдром - основное показание для назначения кортикостероидов (преднизолон). 

Клиническая задача ? 2

1. 

Характер кожных высыпаний в виде симметричных геморрагий, приподнимающихся над кожей и не 

исчезающих при надавливании, свидетельствует о васкулитно-пурпурном типе кровоточивости. Данный 
тип характерен для ГВ. 
2. 

В крови у больной выявлена нормохромная анемия, умеренная тромбоцитопения, повышенная 

агрегация тромбоцитов. Поскольку отсутствуют петехии, синяки, то геморрагии вряд ли обусловлены 
тромбоцитопенией, а также нарушением в плазменном звене гемостаза (нормальные показатели АЧТВ и 
протромбинового индекса). 
3. 

При лабораторном исследовании обращает на себя внимание повышение активности трансаминаз, 

что в сочетании с гепато- и спленомегалией заставляет предположить наличие гепатита с вне- 
печеночными проявлениями в виде ГВ. Системные (внепеченочные) проявления характерны для 
гепатита С. Больная работает врачомлаборантом, что не исключает профессионального риска 
инфицирования вирусом гепатита С. 
4. Наиболее информативным методом диагностики является исследование крови на наличие вируса 
гепатита С (РНК-вирус) методом полимеразной цепной реакции. 

10.3. Ответы на итоговые тестовые задания

1. 

Б. 

2. 

А, В, Д. 

3. 

А, Б, Д. 

4. 

А, В. 

5. 

Б, Г. 

6. 

А, Б, Г, Д. 

7. 

В, Д. 

8. 

А, Б, В, Г. 

9. 

Г. 

10. 

В. 

11. 

Д. 

12. 

А, Б. 

13. 

А. 

14. 

Б, В. 

15. 

Б, В. 

16. 

Д. 

17. 

А, Б, В. 

18. 

А, Б, В, Г. 

19. 

В, Г. 

20. 

А, Г. 

10. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: В 12 -ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ 

1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ

Знание вопроса необходимо для своевременной диагностики и правильного лечения В

12

-

дефицитной 

анемии. Дефицит витамина В

12

развивается при разнообразных заболеваний, когда происходит 

трансформация нормобластического кроветворения в мегалобластическое, являющееся 
неэффективным. Заболевание широко встречается у пациентов пожилого возраста в сочетании с 
различной сопутствующей патологией. Своевременная диагностика В^-дефицитной анемии 
представляется чрезвычайно важной, поскольку назначение заместительной терапии витамином В12 
позволяет полностью восстановить нормобластическое кроветворение и нормализовать уровень 
гемоглобина. 

2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ

Уметь составить и обосновать программу ведения больных В

12

-

дефицитной анемией на основе знания 

этиологии, патогенеза, клинических и лабораторных признаков, принципов лечения и профилактики. 

3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ

1. 

Определение. 

2. 

Этиология дефицита витамина В12. 

3. 

Патогенез В

12

-

дефицитной анемии. 

4. 

Клинические проявления дефицита витамина В

12

 - 

анемический синдром, фуникулярный миелоз. 

5. 

Лабораторные проявления анемического синдрома при дефиците витамина В

12

. 

6. 

Дифференциальная диагностика с другими патогенетическими вариантами анемий. 

7. 

Принципы лечения и профилактики. 

4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ

Выберите один или несколько правильных ответов.

1. 

Какие изменения в биохимическом анализе крови могут быть выявлены у больных В^-дефицитной 

анемией? 
A. 

Повышение уровня непрямого билирубина. Б. Повышение активности ферментов АЛТ, АСТ. 

B. 

Снижение уровня сывороточного железа. Г. Гиперкалиемия. 

Д. Гипокалиемия. 
2. 

Для В12-дефицитной анемии характерны следующие изменения гемограммы: 

A. 

Лейкоцитоз и ускорение СОЭ. 

Б. Повышение содержания гемоглобина и уменьшение числа эритроцитов. 
B. 

Снижение содержания гемоглобина и уменьшение числа эритроцитов. 

Г. Появление бластных клеток и токсической зернистости нейтрофилов. 
Д. Тромбоцитоз. 
3. 

Какие из анемических синдромов наиболее часто встречаются в пожилом возрасте? 

A. 

Аутоиммунная гемолитическая анемия. Б. Железодефицитная анемия. 

B. 

Апластическая анемия. Г. В

12

-

дефицитная анемия. 

Д. Наследственный микросфероцитоз. 
4. 

Какие виды анемий относятся к группе мегалобластных? 

A. 

Аутоиммунная гемолитическая анемия. Б. Железодефицитная анемия. 

B. 

Сидероахрестическая анемия. Г. В

12

-

дефицитная анемия. 

Д. Анемия вследствие дефицита фолиевой кислоты. 
5. 

Мегалобластный тип кроветворения, повышение уровня ферритина в крови, неврологическая 

симптоматика характерны для: 
A. 

Железодефицитной анемии. Б. В

12

-

дефицитной анемии. 

B. 

Аутоиммунной гемолитической анемии. Г. Наследственного микросфероцитоза. 

Д. Апластической анемии. 
6. 

Для В12-дефицитной анемии характерны все нижеперечисленные изменения периферической крови, 

кроме: 
A. 

Микроцитоза. 

Б. Гиперсегментации нейтрофилов. 
B. 

Повышенного цветового показателя. Г. Тромбоцитопении. 

Д. Нормобластов в периферической крови. 
7. 

Дефицит в организме цианокобаламина может быть обусловлен: 

A. 

ИБС. 

Б. Функциональной печеночной недостаточностью. 
B. 

Разрушением его соляной кислотой желудка. Г. Атрофией слизистой оболочки желудка. 

Д. Инвазией широкого лентеца. 
8. 

Перечислите системы органов, функционирование которых в наибольшей степени страдает при В^-

дефицитной анемии: 
A. 

Сердечно-сосудистая система. Б. Пищеварительная система. 

B. 

Система органов дыхания. Г. Нервная система. 

Д. Кроветворная система. 
9. 

Какие изменения лабораторных показателей могут говорить о наличии В12-дефицитной анемии? 

A. 

Снижение числа эритроцитов. Б. Тромбоцитоз. 

B. 

Макроцитоз эритроцитов. 

Г. Увеличение числа оксифильных нормобластов в костном мозге. Д. Нейтрофильный сдвиг влево. 
10. 

При мегалобластной анемии показано лечение: 

A. 

Длительное парентеральное применение препаратов железа. Б. Курсовое назначение пиридоксина 

парентерально. 
B. 

Длительное применение анаболических стероидов. Г. Парентеральное введение цианокобаламина. 

Д. Повторные трансфузии плазмы. 

5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ

В12-дефицитная анемия - анемия, возникновение которой обусловлено дефицитом витамина В12. При 
дефиците витамина В12 в костном мозге появляются мегалобласты, происходит разрушение мегакарио- 
цитов, в периферической крови наблюдается гиперхромия и макроцитоз эритроцитов, нейтропения, 
тромбоцитопения, а также происходят изменения в нервной системе по типу фуникулярного миелоза. 
Недостаточность витамина В12 встречается с одинаковой частотой среди мужчин и женщин пожилого 
возраста. Также она может возникать у молодых людей, не употребляющих в пищу мясо и молоко. 
Ботриоцефальная В^-дефицитная анемия чаще встречается в районах Сибири и Карелии - там, где 
существует возможность заражения широким лентецом. 

5.1.

Этиология

Наиболее частыми причинами В

12

-

дефицитной анемии являются: 

•  экзогенные - уменьшение поступления витамина В12 с пищей; 
•  эндогенные: 
- 

хронический атрофический гастрит; 

- 

рак желудка; 

- 

полипоз желудка; 

- 

тяжелые энтериты; 

- 

спру; 

- 

операции на ЖКТ (гастроэктомия, резекция значительной части тонкой кишки; энтеро-

энтероанастомозы); 
- 

конкурентный расход - при инвазии широким лентецом и множественном дивертикулезе кишечника. 

5.2.

Патогенез

Связан с нарушением синтеза тимидина, что приводит к замедлению формирования ядра клетки. 
Асинхронность созревания ядра и цитоплазмы сопровождается образованием гигантских эритроцитов - 
мегалобластов, имеющих остатки ядра и увеличенную в объеме цитоплазму. В периферической крови 
эти клетки называются мегалоцитами и макроцитами, продолжительность их жизни укорочена. Патогенез 
нервных изменений связывают с токсическим действием на нервные клетки пропионовой и 
метилмалоновой кислот, которые в избытке образуются при дефиците витамина В12. 

5.3.

Клинические проявления

Во время сбора анамнеза важно получить сведения об операциях на желудке или кишечнике, наличии 
хронического гастрита, энтероколита, дивертикулеза, проживании в эндемических зонах. 
Жалобы больных обычно обусловлены развитием анемического синдрома и фуникулярного миелоза. 
Анемический синдром - слабость, снижение трудоспособности, повышенная утомляемость, одышка при 
физической нагрузке, а затем и в покое. 
Фуникулярный миелоз - покалывания, парастезии, онемение и нарушение чувствительности в 
конечностях, ощущение «ватных» ног, зябкости. Полиневрит развивается симметрично сначала в нижних 
конечностях, а затем - в верхних. При прогрессировании процесса нарушается поверхностная 
чувствительность - теряется способность отличать холодное от горячего. Развивается мышечная 
слабость, вплоть до атрофии мышц. 
При осмотре отмечается бледность кожных покровов, желтушность склер. Язык с участками воспаления, 
ярко-красного цвета, сосочки сглажены - «лакированный» язык в 10 % случаях. Пульс частый, на 
верхушке выслушивается систолический шум. У большинства больных может выявляться небольшое 
увеличение печени, реже - селезенки.