Файл: Dvoretskiy_L_I__red__Vnutrennie_bolezni_Rukovodstvo_k_prakticheskim_zanyatiam_po_gospitalnoy_terapii.pdf

реберной дуги. Размеры печени по Курлову: 9x8x7 см. Селезенка не пальпируется. Диспепсических 
явлений нет. Мочеиспускание свободное, без боли и рези, не учащенное. Моча насыщенного темного 
цвета. Отек левой голени до верхней ее трети с набухшими подкожными венами в этой области, кожные 
покровы в области левой голени желтушные с цианотическим оттенком. Больная сонлива; во времени и 
пространстве ориентирована; на вопросы отвечает правильно. Очаговой неврологической симптоматики 
не выявлено. 
Клинический анализ крови: Hb - 76 г/л, эритроциты - 2,8x10

12

, ретикулоциты - 14 %°, гематокрит - 20,8 %, 

лейкоциты - 3,5x10

9

, палочкоядерные - 6 %, сегментоядерные - 52 %, лимфоциты - 38 %, моноциты - 4 %, 

эозинофилы отсутствуют, тромбоциты - 160x10

9

, 

СОЭ - 45 мм/ч. 
Биохимический анализ крови: глюкоза - 3,8 ммоль/л, холестерин - 4,9 ммоль/л, креатинин - 120 мкмоль/л, 
общий белок - 56 г/л, билирубин общий - 52 мкмоль/л (непрямой - 40 мкмоль/л, прямой - 12 мкмоль/л), 
АЛТ - 28 Ед/л, АСТ - 32 Ед/л. 
Общий анализ мочи: 
цвет - темный, относительная плотность - 1006, белок - 0,24 г/л, глюкоза отсутствует, лейкоциты - 4-6 в 
поле зрения, эритроциты - 8-10 в поле зрения, цилиндры - зернистые (3-5 в поле зрения), содержание 
уробилиногена и гемосидерина повышено. 

Проба Кумбса

Агглютинины

IgG

IgA

IgM

Тепловые 

- 

- 

- 

Холодовые 

- 

- 

- 

Проба Хема (кислотный тест): положительна. 
1. 

Сформулируйте диагноз. 

2. 

С какими иными патологическими процессами необходимо дифференцировать данное заболевание? 

3. 

Чем обусловлены поражения левой голени у данной пациентки? 

4. 

Какие специфические тесты могут способствовать верификации диагноза данного заболевания? 

5. 

Какие осложнения характерны для данной болезни? 

6. 

Какие методы лечения данной пациентки могут быть использованы? 

9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Выберите один или несколько правильных ответов.

1. 

Выберите верные утверждения в отношении аутоиммунной гемолитической анемии: 

A. 

Может развиваться при системных заболеваниях соединительной ткани. 

Б. Гемолиз может происходить внутриклеточно. 
B. 

При неэффективности глюкокортикоидов могут применяться цитостатики. 

Г. Может наблюдаться непереносимость холода. Д. Все вышеперечисленное верно. 
2. 

Аутоиммунная гемолитическая анемия может развиться: 

A. 

При вирусной инфекции. 

Б. При длительном лечении артериальной гипертензии метилдо- 
пой. 
B. 

У лиц с острой лучевой болезнью. 

Г. У больного хроническим лимфолейкозом. Д. При миоме матки. 
3. 

У 30-летней больной выявлена анемия (Hb - 70 г/л), желтуха, спленомегалия. Ниже представлен мазок 

периферической крови: обычная окраска (слева) и окраска на ретикулоциты (справа) (см. вклейку, с. 10, 
рис. 11-2). 
Какой анемический синдром наиболее вероятен у пациентки? 
A. 

Железодефицитная анемия. Б. В

12

-

дефицитная анемия. 

B. 

Аутоиммунная гемолитическая анемия. 

Г. Анемия Минковского-Шоффара (наследственный микросфероцитоз). 
Д. Талассемия. 
4. 

О развитии гемолиза свидетельствуют все перечисленные проявления, кроме: 

A. 

Повышения уровня непрямого билирубина. Б. Повышения числа ретикулоцитов. 

B. 

Повышенного уровня сывороточного железа. Г. Гиперсегментации нейтрофилов. 

Д. Уменьшения продолжительности жизни эритроцитов. 
5. 

Какие из нижеследующих видов гемолитической анемии вызваны дефектом эритроцитов? 

A. 

Наследственный микросфероцитоз. Б. Серповидно-клеточная анемия. 

B. 

Аутоиммунная гемолитическая анемия. 

Г. Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегид- рогеназы. 
Д. Наследственный стоматоцитоз. 
6. 

При какой форме гемолитической анемии может выявляться гипохромия эритроцитов? 

A. 

Наследственный микросфероцитоз. 

Б. Аутоиммунная гемолитическая анемия при СКВ. 
B. 

Талассемия. 

Г. Механический гемолиз при маршевой гематурии. Д. Болезнь Маркиафавы-Микели. 

7. 

Гипохромные микроциты характерны для всех нижеперечисленных состояний, кроме: 

A. 

Железодефицитной анемии. Б. «Большой» талассемии. 

B. 

«Малой» талассемии. 

Г. Анемии вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегид- рогеназы. 
Д. Сидероахрестической анемии. 
8. 

Острое нача ло с повышением температуры тела, развитием желтухи, спленомегалией и 

ретикулоцитозом характерно для: 
A. 

Железодефицитной анемии. Б. В

12

-

дефицитной анемии. 

B. 

Аутоиммунной гемолитической анемии. Г. Сидероахрестической анемии. 

Д. Апластической анемии. 
9. 

Для талассемии справедливо все нижеперечисленное, кроме: 

A. 

Гемолиз связан с дефектом мембраны эритроцитов. Б. Содержание нормального гемоглобина 

снижено. 
B. 

Цветовой показатель снижен. 

Г. Характерно обнаружение мишеневидных эритроцитов. Д. Содержание сывороточного железа 
увеличено. 
10. 

Какой анемический синдром наиболее вероятен у 40-летней больной, если Hb - 80 г/л, эритроциты - 

3,8х10

12

/л, ретикулоциты - 25 %? Мазок крови представлен (см. вклейку, с. 10, рис. 11-3). 

A. 

Железодефицитная анемия. Б. В

12

-

дефицитная анемия. 

B. 

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского- Шоффара). 

Г. Талассемия. 
Д. Сидероахрестическая анемия. 
11. 

Появлением какого вида антиэритроцитарных антител обусловлено развитие пароксизмальной 

холодовой гемоглобинурии? 
A. 

Тепловые антитела. Б. Криоглобулины. 

B. 

Холодовые антитела. Г. Гемолизины. 

Д. Антимитохондриальные антитела. 
12. 

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия встречается при: А. Хроническом лимфолейкозе. 

Б. Сифилисе. 
В. СКВ. 
Г. Инфекционном мононуклеозе. 
Д. Приеме сульфониламидных препаратов. 
13. 

Какие из нижеперечисленных тестов применяются для верификации диагноза аутоиммунной 

гемолитической анемии? 
A. 

Проба Хема. 

Б. Тест Шиллинга. 
B. 

Проба Кумбса. 

Г. Проба Хартманна. 
Д. Агрегат-гемагглютинационная проба. 
14. 

Перечислите характерные лабораторные признаки аутоиммунной гемолитической анемии: 

A. 

Ретикулоцитоз. 

Б. Повыщение уровня непрямого билирубина. 
B. 

Гипохромия эритроцитов. Г. Мегалобластоз. 

Д. Положительная проба Кумбса. 
15. 

Для пароксизмальной ночной гемоглобинурии характерно все нижеперечисленное, кроме: 

A. 

Гемолитической анемии. 

Б. Положительной пробы Кумбса. 
B. 

Тромбозов. 

Г. Гемосидеринурии. 
Д. Положительной пробы Хема. 
16. 

Перечислите характерные признаки болезни Минковского- Шоффара: 

A. 

Наследственное заболевание. 

Б. Наличие антител к эритроцитам. 
B. 

Микросфероцитоз эритроцитов. 

Г. Развитие желчнокаменной болезни. 
Д. Основной вид лечения - назначение цитостатических препаратов. 
17. 

У 40-летней больной с наследственным микросфероцитозом, частыми гемолитическими кризами и 

желчнокаменной болезнью оптимальным методом лечения является: 
А. Длительное лечение преднизолоном в умеренных дозах. Б. Назначение преднизолона в периоды 
возможных гемолитических кризов. 
В. Спленэктомия. 
Г. Спленэктомия с одновременной холецистэктомией. Д. Назначение цитостатиков. 
18. 

Какие препараты могут вызывать или усиливать гемолиз при длительном применении? 

A. 

Азатиоприн. Б. Метилдопа. 

B. 

Гепарин. 

Г. Преднизолон. 
Д. Сульфаниламиды. 
19. 

При каких заболеваниях целесообразна спленэктомия? 

A. 

Аутоиммунная гемолитическая анемия. Б. Наследственный микросфероцитоз. 

B. 

В

12

-

дефицитная анемия. 

Г. Железодефицитная анемия. Д. Сидероахрестическая анемия. 
20. 

У 30-летней больной с детского возраста определяют низкое содержание гемоглобина. У сестры 

также выявлена анемия. Последнее время состояние ухудшилось: усилилась слабость, одышка при 
физической нагрузке, стали беспокоить боли в левом подреберье. Лечение препаратами железа и 
витамином В

12

в течение месяца без эффекта. При обследовании выявлена бледность кожи с 

желтушным оттенком, значительное увеличение селезенки. Hb - 60 г/л цветовой показатель - 0,7, 
ретикулоциты - 70%о. Мазок периферической крови представлен ниже (см. вклейку, с. 11, рис. 11-4). 
Укажите наиболее вероятный диагноз: 
A. 

Железодефицитная анемия. Б. Талассемия. 

B. 

Аутоиммунная гемолитическая анемия. Г. Наследственный микросфероцитоз. 

Д. В12-дефицитная анемия после терапии витамином В12. 

10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ

10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня

1. 

В. 

2. 

Д. 

3. 

Г. 

4. 

А. 

5. 

Д. 

6. 

Д. 

7. 

Г, Д. 

8. 

А, Б ,Г, Д. 

9. 

Г. 

10. 

Б. 

10.2. Ответы на ситуационные задачи

Клиническая задача ? 1

1. 

Диагноз: аутоиммунная гемолитическая анемия. Диагноз данного заболевания установлен на 

основании: 
•  жалоб больной, характерных для анемического синдрома; 
•  клинической картины заболевания (бледность кожных покровов с желтушным оттенком, повышение 
температуры тела, гепато- и спленомегалия, темный цвет мочи); 
•  изменений лабораторных показателей (нормохромная анемия, ретикулоцитоз, гипербилирубинения за 
счет непрямого билирубина, повышение содержания уробилиногена в моче). 
2. 

Все вышеуказанные проявления свидетельствуют о наличии гемолитической анемии, аутоиммунный 

характер которой подтверждается положительной пробой Кумбса, указывающей на присутствие 
антиэритроцитарных антител. 
3. 

Настоящее заболевание необходимо дифференцировать в первую очередь с заболеваниями, 

сопровождающимися паренхиматозной или механической (обтурационной) желтухой. При 
паренхиматозной желтухе (обычно - при гепатитах) анемия отсутствует, повышается преимущественно 
фракция прямого билирубина, уробилинурия встречается очень редко, стеркобилин в кале снижен или в 
пределах нормы (тогда как при гемолитической анемии повышен), активность ферментов печени заметно 
возрастает (при гемолитической анемии активность этих ферментов повышаются редко и 
незначительно). При механической желтухе, вызванной в основном желчнокаменной болезнью или 
опухолью (печени, поджелудочной железы или желчевыводящих путей), анемия не наблюдается, в крови 
увеличивается содержание преимущественно прямого билирубина и активность щелочной фосфатазы, 
уробилинурия отсутствует, стеркобилин в кале снижен или не выявляется, селезенка не увеличивается, 
температура 
тела в пределах нормы и нередко возникает достаточно выраженный кожный зуд. 
4. 

Для верификации диагноза данного заболевания используют пробу Кумбса, позволяющую выявить 

антиэритроцитарные антитела, а также агрегат-гемагглютинационную пробу. 
5. 

В качестве предполагаемых провоцирующих факторов аутоиммунной гемолитической анемии у данной 

пациентки можно выделить перенесенную «вирусную инфекцию» и применение сульфаниламидных 
препаратов. 
6. 

Препараты выбора в данной ситуации - кортикостероиды в средней дозе (в пересчете на преднизолон 

- 

40 мг/сут) сразу же после установления диагноза. При неэффективности лечения возможно назначение 

цитостатических препаратов и выполнение спленэктомии. 

Клиническая задача ? 2

1. 

Диагноз: пароксизмальная ночная гемоглобинурия (синдром Маркиафавы-Микели). 

2. 

В данной ситуации необходимо прежде всего проводить дифференциальный диагноз с аутоиммунной 

гемолитической анемией. При аутоиммунной гемолитической анемии наблюдают положительную пробу 
Кумбса (присутствие антиэритроцитарных антител), но тромботические осложнения не типичны, 
отсутствует гемосидеринурия и не повышается содержание свободного гемоглобина в плазме крови. При 
синдроме Маркиафавы-Микели проба Кумбса отрицательна, зато положительны патогномоничные для 
данного заболевания пробы Хема (кислотный тест) и Хартманна (сахарозный тест), демонстрирующие 
характерную чувствительность измененных эритроцитов к компонентам комплемента; кроме того, при 
данном синдроме нередко возникают тромботические осложнения, наблюдается гемосидеринурия и 
повышение содержания свободного гемоглобина в плазме крови. 
3. 

Поражения левой голени у данной пациентки обусловлены, скорее всего, тромбозом глубоких вен 

конечности. Тромботические осложнения при пароксизмальной ночной гемоглобинурии могут быть 
связаны как с внутрисосудистым разрушением эритроцитов и развитием ДВС, так и с изменениями 
мембраны тромбоцитов (на тромбоцитах фиксируется С3-компонент комплемента, стимулирующий 
выброс активаторов свертывания крови). 
4. 

Специфические тесты, способствующие верификации данного диагноза, - проба Хема (кислотный тест) 

и проба Хартманна (сахарозный тест), принцип которых основан на выявлении характерной для 
измененных эритроцитов чувствительности к компонентам комплемента. 
5. 

Для данного заболевания характерны тромботические осложнения (в частности, синдром Бадда-

Киари), поражение почек (острая почечная недостаточность при гемолитическом кризе; канальцевый 
нефрит с протеинурией, гематурией, снижением клиренса креатинина); панцитопения (аплазия ростка 
кроветворения с развитием лейкопении, тромбоцитопении, анемии, геморрагического синдрома, 
присоединением тяжелых инфекционных осложнений). 
6. 

Наиболее эффективный метод лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии - аллогенная 

трансплантация костного мозга. Для купирования анемии целесообразно проведение трансфузии 
отмытых эритроцитов. Учитывая наличие тромбоза глубоких вен левой голени, в данной ситуации 
показано назначение низкомолекулярных гепаринов. 

10.3. Ответы на итоговые тестовые задания

1. 

Д. 

2. 

А, Б, Г. 

3. 

Г. 

4. 

Г. 

5. 

Г. 

6. 

В. 

7. 

Г. 

8. 

В. 

9. 

А. 

10. 

А, Д. 

11. 

Г. 

12. 

Б, Г. 

13. 

В, Д. 

14. 

А, Б, Д. 

15. 

Б. 

16. 

А, В, Г. 

17. 

Г. 

18. 

Б, Д. 

19. 

А, Б. 

20. 

Б. 

12. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ЭРИТРЕМИЯ И ЭРИТРОЦИТОЗЫ 

1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ

Для врача любой специальности умение правильно трактовать лабораторные изменения со стороны 
красной крови (эритроцитоз) имеет большое значение, поскольку позволяет своевременно и правильно 
заподозрить ряд заболеваний, при которых возникают подобные нарушения. Эти заболевания различны 
по своему происхождению, клиническим проявлениям, методам диагностики, способам лечения и 
прогнозу. 

2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ

Уметь заподозрить эритремию, построить программу диагностического поиска и ведения больного 
совместно со специалистом-гематологом. 
Задачи: 
•  уметь заподозрить эритремию на основании клинической симптоматики и данных исследования 
периферической крови; 

•  знать основные заболевания и синдромы, сопровождающиеся вторичным эритроцитозом; 
•  уметь обосновать назначение дополнительных методов исследования для подтверждения диагноза и с 
целью дифференциальной диагностики эритремии со вторичными эритроцитозами; 
•  уметь правильно трактовать полученные результаты дополнительного обследования; 
•  уметь обосновать программу ведения больного с учетом особенностей клинической ситуации. 

3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ

1. 

Определение эритремии. 

2. 

Этиология и патогенез. 

3. 

Клинические симптомы. 

4. 

Гематологические признаки. 

5. 

Диагностика эритремии, дифференциальная диагностика с симптоматическими эритроцитозами. 

6. 

Принципы лечения эритремии. 

4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ

Выберите один или несколько правильных ответов.

1. 

Какое изменение гемодинамики может быть связано с увеличением массы циркулирующих 

эритроцитов? 
A. 

Систолическая артериальная гипертензия. Б. Легочная гипертензия. 

B. 

Диастолическая дисфункция миокарда. Г. Увеличение сердечного выброса. 

2. 

На каком уровне дифференцировки происходит мутация кроветворной клетки при эритремии? 

A. 

Стволовая полипотентная клетка. 

Б. Клетка - предшественник миелопоэза. 
B. 

Клетка - предшественник лимфопоэза. Г. Клетка - предшественник эритропоэза. 

3. 

Выберите верное утверждение относительно лейкемоидной реакции и лейкоза: 

A. 

Число лейкоцитов в периферической крови при лейкозе всегда превышает 20х10

9

/л. 

Б. Лейкоцитоз за счет повышения содержания эозинофилов (гиперэозинофилия) всегда исключает 
возможность наличия лейкоза. 
B. 

При лейкемоидной реакции часто встречается токсическая зернистость нейтрофилов. 

Г. Возможна трансформация лейкемоидной реакции в лейкоз. 
4. 

Показатель гематокрита отражает: 

A. 

Концентрацию гемоглобина в эритроците. Б. Насыщение гемоглобина кислородом. 

B. 

Массу циркулирующих эритроцитов. 

Г. Соотношение массы циркулирующих эритроцитов и объема циркулирующей плазмы. 
5. 

На показатели СОЭ могут оказывать влияние все нижеперечисленные факторы, кроме: 

A. 

Концентрации гемоглобина в крови. Б. Концентрации белка в крови. 

B. 

Содержания тромбоцитов в крови. 

Г. Температуры окружающей среды, в которой содержится капилляр. 
6. 

Выберите верное утверждение относительно острых и хронических лейкозов: 

A. 

Острый лейкоз в результате лечения может трансформироваться в хронический. 

Б. Основное различие между острыми и хроническими лейкозами - длительность течения. 
B. 

При остром лейкозе в периферической крови всегда выявляются бластные клетки. 

Г. Основной морфологический субстрат хронического миелолейкоза - зрелые и созревающие 
гранулоцитарные клетки. 
7. 

Основными клиническими проявлениями тромбоцитоза могут быть все нижеперечисленные, кроме: 

A. 

Тромботических осложнений. Б. Геморрагического синдрома. 

B. 

Синдрома Рейно с гангреной пальцев. Г. Артериальной гипертензии. 

8. 

К миелопролиферативным заболеваниям относятся все нижеперечисленные, кроме: 

A. 

Хронического лимолейкоза. Б. Хронического миелолейкоза. 

B. 

Эритремии. 

Г. Мегакариоцитарного лейкоза. 
9. 

Выберите верное утверждение относительно эритремии: 

A. 

Может развиваться в ответ на длительную гипоксию. 

Б. В основе патогенеза заболевания лежит пролиферация клетки - предшественицы эритропоэза. 
B. 

Количество эритроцитов в крови всегда превышает 7х10

12

/л. Г. Количество тромбоцитов часто 

повышено. 
Д. Насыщение крови кислородом снижено. 
10. 

Выберите неверное утверждение относительно эритроцитоза: 

A. 

Может служить предстадией эритремии. 

Б. Представляет собой реактивное состояние эритроидного ростка костного мозга. 
B. 

Основной предрасполагающий фактор - гипоксия. 

Г. Обычно не сопровождается повышением количества лейкоцитов и тромбоцитов. 
Д. Может быть следствием дегидратации. 

5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ

5.1. Определение