Файл: Dvoretskiy_L_I__red__Vnutrennie_bolezni_Rukovodstvo_k_prakticheskim_zanyatiam_po_gospitalnoy_terapii.pdf

Эритремия - первичное опухолевое заболевание костного мозга, основным субстратом которого служит 
трехростковая пролиферация зрелых и созревающих клеток костного мозга (миелопролиферативное 
заболевание) с преимущественной пролиферацией клеток эритроидного ростка. 

5.2. Этиология и патогенез

Все опухолевые заболевания, в том числе опухоли системы крови, развиваются вследствие мутации 
одной клетки с формированием патологического (опухолевого) клеточного клона. 

Рис. 12-1. 

Схема 

патогенеза основных клинических проявлений эритремии 

5.3. Классификация

Различают 3 стадии эритремии: начальную, развернутую и стадию исходов. 

Начальная стадия 

характеризуется неспецифическими проявлениями: слабостью, утомляемостью, 

головными болями. Иногда эритроцитоз может быть обнаружен случайно при рутинном исследовании 
периферической крови. 

Развернутая стадия 

проявляется более выраженной симптоматикой. При обследовании выявляется 

плеторический синдром, артериальная гипертония, увеличение селезенки, печени. Нередко, в 
развернутой стадии заболевания возникают тромботические осложнения (инсульты, инфаркт миокарда, 
тромбозы периферических артерий, сетчатки и др.). 

Стадия исходов. 

Исходы эритремии - миелофиброз, хронический миелолейкоз, острый лейкоз (табл. 12-

1). 

Таблица 12-1. 

Основные исходы эритремии 

Исходы

Основные лабораторные ориентиры

Наиболее информативный метод верификации

Острый лейкоз 

Цитопения, снижение количества эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов в 
динамике, бластные клетки в периферической крови 

Исследование костного мозга (повышение количества 
бластных клеток свыше 20%) 

Хронический 
миелолейкоз 

Нарастание количества лейкоцитов в динамике со сдвигом до миелоцитов, 
промиелоцитов 

Исследование на наличие филадельфийской 
хромосомы (Ph

1

) в клетках костного мозга 

Миелофиброз 

Снижение в крови количества эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов в 
динамике, увеличение размеров селезенки в динамике 

Гистологическое исследование костного мозга, 
полученного при трепанобиопсии 

5.4.

Клинические симптомы и синдромы, осложнения

Основные клинико-лабораторные синдромы, позволяющие заподозрить эритремию («маски» эритремии): 

•  плеторический синдром (гиперемия лица, инъекция сосудов склер и конъюнктивы, головные боли, 
тяжесть в голове, невозможность сосредоточиться); 
•  артериальная гипертензия; 
•  синдром тромбофилии (инфаркт миокарда, инфаркт головного мозга, тромбозы периферических 
артериальных сосудов, тромбофлебиты); 
•  аллергический синдром (крапивница, кожный зуд после водных процедур); 
•  мочекислый диатез (гиперурикемия, вторичная подагра, уратный нефролитиаз, суставной синдром); 
•  синдром микроциркуляторных нарушений (эритромелалгии, синдром Рейно, гангрена пальцев). 
•  синдром железодефицита (гипохромная анемия, снижение уровня сывороточного железа, повышение 
общей железосвязывающей способности крови); 
•  синдром спленомегалии (увеличение размеров селезенки, инфаркты селезенки, портальная 
гипертензия); 
•  синдром гиперцитоза/панцитоза (повышение количества эритроцитов изолированно или в сочетании с 
лейкоцитозом, тромбоцитозом, базофилией, эозинофилией). 

5.5.

Схема диагностического поиска при наличии эритроцитоза

5.6.

Принципы лечения

Выбор метода лечения больного эритремией определяется фазой заболевания, клинической ситуацией, 
показателями периферической крови (количеством эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов), наличием 
осложнений. 

5.6.1. Развернутая фаза заболевания

•  Эритроцитоз - кровопускания (противопоказаны при тромботических осложнениях), антиагреганты 
(АСК). 
• Тромбоцитоз - цитостатическая терапия (гидроксимочевина^, имифос*), антиагреганты (АСК, 
дипиридамол, клопидогрел). 

Рис. 12-2. 

Алгоритм 

диагностического поиска при наличии эритроцитоза 

•  Артериальная гипертензия - гипотензивная терапия (антагонисты кальция, ингибиторы АПФ, 
антагонисты рецепторов ангиотензина, β-блокаторы). 
•  Мочекислый диатез - аллопуринол. 
•  Железодефицитное состояние - препараты железа. 
•  Аллергический синдром - антигистаминные препараты, кортикостероиды. 

5.6.2. Фаза исходов заболевания

•  Острый лейкоз - цитостатическая терапия согласно протоколам лечения острого нелимфобластного 
лейкоза. 
•  Хронический миелолейкоз - цитостатическая терапия (миело- сан*) 
•  Миелофиброз - заместительная терапия (трансфузии эритроцитов, тромбоцитов), препараты железа, 
кортикостероиды, препараты эритропоэтина. 

5.7.

Прогноз

Прогноз при эритремии определяется наличием и характером осложнений (артериальная гипертензия, 
тромбозы коронарных, мозговых, мезентериальных и других сосудов), исходами эритремии (острый 
лейкоз, миелофиброз с развитием костномозговой недостаточности). 

5.8.

Основные положения, которые студент должен усвоить в результате проведенного занятия

•  Эритремия - миелопролиферативное заболевание, относящееся к первичным опухолевым 
заболеваниям костного мозга. 
•  Эритремия требует дифференциальной диагностики в первую очередь со вторичными 
эритроцитозами, встречающимися при различных заболеваниях. 
•  Врач должен уметь заподозрить наличие эритремии на основании изменений в периферической крови. 
•  Основной гематологический признак, позволяющий заподозрить эритремию, - панцитоз (эритроцитоз, 
лейкоцитоз, тромбоцитоз). 
•  Диагноз эритремии должен быть подтвержден на основании данных гистологического исследования 
костного мозга, полученного при трепанобиопсии. 
•  Эритремия может проявляться в виде различных клинических «масок», о которых врач должен знать, 
чтобы заподозрить данное заболевание в соответствующих ситуациях (тромбозы, артериальная 
гипертония, гиперурикемия и др.). 
•  По течению эритремии следует различать развернутую и терминальную фазы заболевания. 
•  Программа лечения и ведения больных эритремией должна строиться с учетом клинической ситуации 
совместно со специалистом-гематологом. 
• При наличии преимущественно эритроцитоза больным показаны кровопускания. В случае тромбоцитоза 
и угрозы тромботических осложнений назначают цитостатическую терапию (гидроксимо- чевина^). 
Обязательно назначение антиагрегантов, а по показаниям - антикоагулянтов. 

6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ

Для курации следует подобрать больных с различными миелопролиферативными заболеваниями 
(эритремия, сублейкемический миелоз, хронический миелолейкоз). Поскольку больные с вышеуказанной 
патологией редко встречаются в общесоматических стационарах, целесообразно проводить курацию и 
разбор больных с симптоматическим эритроцитозом (ХОБЛ, некоторые случаи артериальной 
гипертензии и др.). При отсутствии подобных больных следует использовать ситуационные клинические 
задачи и иллюстративный материал (фотографии больных, морфологической картины крови и костного 
мозга и др.). 

7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО

У 52-летнего больного, курильщика, страдающего рецидивирующим тромбофлебитом нижних 
конечностей, при очередном обследовании выявлено повышение эритроцитов и гемоглобина в крови 
(6,5х10

12

/л и 175 г/л соответственно). По данным анамнеза, год назад перенес инсульт с последующим 

полным восстановлением. В течение длительного времени отмечает кашель с отделением мокроты, 
одышку при физической нагрузке. Был поставлен диагноз: «хронический бронхит». В последнее время 
отмечает головные боли, тяжесть в голове, слабость, повышенную утомляемость, кожный зуд после 
водных процедур. 
Объективно: плетора, инъекция сосудов склер и конъюнктивы. В легких жесткое дыхание, единичные 
сухие хрипы диффузно. ЧСС - 88 в минуту, АД - 160/100 мм рт.ст. Пальпируется край селезенки. 
Спирометрия: ОФВ1 - 50 % от должного. ЭКГ - гипертрофия левого желудочка. 
Клинический анализ крови: Hb - 175 г/л, эритроциты - 6,8х10

12

/л, лейкоциты - 12х10

9

/л, базофилы - 3 %, 

эозинофилы - 6 %, мета- 
миелоциты - 1 %, палочкоядерные - 8 %, сегментоядерные - 70 %, лимфоциты - 10 %, моноциты - 2 %, 
тромбоциты - 680х10

9

/л. 

СОЭ - 1 мм/ч. 
Анамнез больного, курение, длительный кашель с выделением мокроты, одышка при нагрузке, 
клинические признаки бронхиальной обструкции, снижение показателей бронхиальной проходимости 
(ОФВ

1

 - 

50 % от должного) позволяют диагностировать у больного хроническую обструктивную болезнь 

легких (ХОБЛ) с наличием дыхательной недостаточности. Выявленные изменения периферической крови 
требуют комментария. Наиболее вероятно, что повышение уровня гемоглобина и содержания 

эритроцитов - компенсаторная реакция эритроидного ростка костного мозга в ответ на гипоксию 
вследствие развития дыхательной недостаточности. Такой эритроцитоз относится ко вторичным и 
нередко встречается у больных ХОБЛ с наличием дыхательной недостаточности, что вызывает 
плеторическую окраску лица (наблюдалось у пациента). 
Однако при обследовании больного обращают на себя внимание артериальная гипертензия и такие 
симптомы, как головная боль, тяжесть в голове и кожный зуд, который может быть одним из проявлений 
микроциркуляторных нарушений вследствие повышения количества эритроцитов. 
Увеличение размеров селезенки не укладывается в клиническую картину ХОБЛ и требует 
дополнительного объяснения. 
Наиболее важными представляются результаты исследования периферической крови. Если эритроцитоз 
и низкие показатели СОЭ могут быть объяснены как следствие дыхательной недостаточности, то 
нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до метамиелоцитов и тромбоцитоз требуют также 
дополнительного размышления. Отсутствие признаков обострения ХОБЛ (нормальная температурная 
реакция, негнойный характер мокроты) не позволяет связать лейкоцитоз с возможным обострением 
легочного заболевания. Наряду с «необъяснимым» нейтрофильным лейкоцитозм в крови у больного 
выявлено повышение количества тромбоцитов (680х10

9

/л). Тромбоцитоз может быть реактивным при 

различных заболеваниях (опухоли, сепсис, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит и 
др.) или проявлением миелопролиферативного заболевания (эритремия, мегакариоцитарный лейкоз, 
сублейкемический миелоз). 
Таким образом, в крови у больного ХОБЛ имеется панцитоз (лейкоцитоз, эритроцитоз, тромбоцитоз), что 
в сочетании с увеличением 
размеров селезенки требует исключения одного из миелопролиферативных заболеваний (эритремия, 
сублейкемический миелоз, хронический миелолейкоз, мегакариоцитарный лейкоз). В пользу 
миелопролиферативного заболевания может также свидетельствовоать наличие в крови абсолютной 
базофилии и эозинофилии. Базофильно-эозинофильная ассоциация - один из лабораторных маркеров 
миелопролиферативного заболевания. 
Наиболее вероятно, что в данном случае речь идет об эритремии с учетом наличия плеторического 
синдрома, невысокого лейкоцитоза (в отличие от большинства случаев хронического миелолейкоза), 
умеренного увеличения селезенки (в отличие от спленомегалии при сублейкемическом миелозе), не 
очень высоком тромбоцитозе (в отличие от гипертромбоцитоза при мегакариоцитарном лейкозе). 
Не исключено, перенесенное нарушение мозгового кровообращения и тромбофлебит вен нижних 
конечностей возникли в качестве осложнений эритремии, относящейся к одному из факторов риска 
тромбозов. 
Для верификации миелопролиферативного заболевания и окончательного нозологического диагноза 
необходимо гистологическое исследование костного мозга, полученного с помощью трепанобиопсии. 

8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

Клиническая задача ? 1

50-

летняя больная обратилась с жалобами на частые головные боли, чувство тяжести в голове, жгучие 

боли в кончиках пальцев рук, в меньшей степени - ног, кожный зуд после принятия ванны. 
Вышеуказанные жалобы стала отмечать несколько месяцев назад. К врачам не обращалась. В 
последнее время отмечала изменение цвета концевых фаланг пальцев. При амбулаторном 
исследовании выявлено повышение АД и изменения на ЭКГ. Госпитализирована с диагнозом: 
«артериальная гипертензия». 
Объективно: красно-цианотичная окраска кожи лица, изменение цвета концевых фаланг пальцев рук (см. 
вклейку, с. 11, рис. 12-3). АД - 170/100 мм рт.ст. ЧСС - 88 в минуту. Пальпируется увеличенная селезенка, 
выступающая на 3 см. 
Клинический анализ крови: Hb - 170 г/л, эритроциты - 7х10

12

/л, гематокрит - 55 %, лейкоциты - 12х10

9

/л, 

базофилы - 3 %, эозино- 
филы - 6 %, метамиелоциты - 2 %, палочкоядерные - 8 %, сегментоядерные - 70 %, лимфоциты - 8 %, 
моноциты - 3 %, тромбоциты - 600х10

9

/л. СОЭ - 2 мм/ч. 

В стационаре на фоне головокружения больная упала, при этом развилась резкая слабость в левых 
конечностях, заторможенность. Через несколько часов состояние вернулось к исходному, сила и 
движения в конечностях восстановились. Приглашен на консультацию невролог, который не выявил 
очаговой неврологической симптоматики. 
1. 

Как расценить эпизод падения больной и развившуюся неврологическую симптоматику? 

2. 

Какие изменения со стороны периферической крови имеются у больной? 

3. 

Как обозначить симптомокомплекс (жалобы, внешний вид), наблюдаемый в пальцах рук больной? 

4. 

Имеется ли связь между клинической симптоматикой в пальцах рук и изменениями в периферической 

крови? 
5. 

Объясните механизм возникновения патологического процесса в пальцах рук больной. 

6. 

Объясните механизм развития спленомегалии у больной. 

7. 

Какой наиболее информативный диагностический метод следует использовать в данной ситуации? 

Клиническая задача ? 2

У больного с гепатолиенальным синдромом, портальной гипертензией (варикозно расширенные вены 
пищевода) и кожным зудом выявлен тромбоцитоз (800х10

9

/л), эритроцитоз (6,5х10

12

/л). Больному была 

предложена трепанобиопсия с диагностической целью. 
1. 

Является ли эритроцитоз характерным лабораторным признаком цирроза печени? 

2. 

Может ли портальная гипертензия встречаться при миелопролиферативных заболеваниях? 

3. 

Свидетельствует ли тромбоцитоз в данном случае против наличия миелопролиферативного 

заболевания? 
4. 

Возможно ли у больного наличие сублейкемического миелоза? 

5. 

Необходима ли пункционная биопсия печени с диагностической целью? 

6. 

Какие наиболее вероятные изменения могут быть выявлены при гистологическом исследовании 

костного мозга у данного пациента? 

Рис. 12-4. 

Компьютерная 

томография: опухоль левой почки (к задаче 3) 

Клиническая задача ? 3

50-

летний больной, страдающий артериальной гипертензией, обратился по поводу повышения 

температуры до 38-39 °С в течение 3 нед. Антибактериальная терапия цефотаксимом была 
неэффективна. При амбулаторном обследовании выявлено повышение в крови количества эритроцитов 
и уровня гемоглобина. Анамнез больного без особенностей. Не курит, алкоголем не злоупотребляет. В 
течение 2 лет отмечалось повышение АД до 170/100 мм рт.ст. Лечится гипотензивными препаратами без 
выраженного эффекта. Со стороны внутренних органов - без особенностей. 
Клинический анализ крови: Hb - 170 г/л, эритроциты - 6,5х10

12

/ л, лейкоциты - 9х10

9

/л, эозинофилы - 2 %, 

палочкоядерные - 6 %, сегментоядерные - 64 %, лимфоциты - 26 %, моноциты - 2 %, тромбоциты - 
250х10

9

/л. СОЭ - 5 мм/ч. 

При рассмотрении предыдущих анализов крови обращает на себя внимание тенденция к эритроцитозу в 
течение последних нескольких месяцев. 
Общий анализ мочи: относительная плотность - 1018, белок - 0,66%о, эритроциты - 10-15 в поле зрения, 
лейкоциты - 2-3 в поле зрения. 
При рентгенографии органов грудной клетки патологии не выявлено. УЗИ почек - увеличение размеров 
левой почки, небольшой конкремент. Произведена компьютерная томография фис. 12-4). 
1. 

Может ли эритроцитоз быть одним из признаков инфекционновоспалительного процесса? 

2. 

Может ли имеющаяся клинико-лабораторная симптоматика свидетельствовать о наличии у больного 

хронического пиелонефрита на фоне мочекаменной болезни? 
3. 

Показано ли проведение исследования костного мозга с диагностической целью в данной ситуации? 

4. 

Следует ли назначить новый антибиотик в связи с сохраняющейся лихорадкой? 

5. 

Какой метод исследования будет наиболее информативным в данной ситуации? 

Клиническая задача ? 4

65-

летний больной доставлен в стационар в связи с сильными болями в левой половине живота с 

подозрением на острый панкреатит. По данным анамнеза, в течение 7 лет страдает эритремией. Лечился 
кровопусканиями (ежегодно 2-3 раза в год), цитостатиками (гидроксимочевина^). В течение последних