Файл: Dvoretskiy_L_I__red__Vnutrennie_bolezni_Rukovodstvo_k_prakticheskim_zanyatiam_po_gospitalnoy_terapii.pdf

18. 

Выберите верные утверждения, касающиеся базисной терапии 

РА: 
A. 

Базисные препараты назначают только при неэффективности 

НПВС. 
Б. Базисные препараты замедляют прогрессирование деструкции суставов. 
B. 

Эффект наступает в первые дни после назначения. 

Г. Базисные препараты влияют на патогенетические механизмы развития РА. 
Д. Нередко возникают побочные реакции, требующие тщательного мониторинга. 
19. 

Выберите верные утверждения относительно применения метотрексата при РА: 

A. 

Метотрексат - препарат выбора при лечении РА. 

Б. Цитотоксическое действие - основной эффект, успешно используемый в терапии РА. 
B. 

Применяется 1 раз в неделю. 

Г. Поражение почек - одна из основных побочных реакций метотрексата. 
Д. Существенно улучшает прогноз больных с РА. 
20. 

На какой из представленных ниже фотографий имеющиеся признаки позволяют предположить РА? 

(См. вклейку, с. 3, рис. 2-1.) 
А. Б. В. Г. 
Д. 

10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ

10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня

1. 

А, В, Д. 

2. 

Б, Г. 

3. 

Б, В. 

4. 

А, В, Г. 

5. 

А, Г. 

6. 

Б, Д. 

7. 

А, Д. 

8. 

Б, Д. 

9. 

Б, В. 

10. 

А, В. 

10.2. Ответы на ситуационные задачи

Клиническая задача ? 1

1. 

Диагноз: РА, серопозитивный полиартрит с системными проявлениями (ревматоидный узелок), стадия 

3, активность высокая, 
ФН 2. 
Диагноз установлен на основании следующих критериев: 
•  утренняя скованность (свыше 1 ч); 
•  артрит более 3 суставов; 
•  артрит суставов кистей; 
•  симметричный артрит; 
•  ревматоидный узелок; 
•  ревматоидный фактор (в титре 1/640); 
•  характерные рентгенологические изменения (эрозии в суставах кистей и стоп). 
Таким образом, у больной можно выявить все 7 диагностических критериев РА, а для достоверного 
диагноза РА достаточно 4. 
О серопозитивном РА можно говорить в связи с выявлением РФ в сыворотке крови. 
Третья рентгенологическая стадия определена в связи с наличием множества эрозий в суставах кистей и 
стоп. 
Высокая активность констатирована прежде всего на основании выраженной лабораторной (СОЭ - 48 
мм/ч, титр РФ -1/640), а также клинической активности патологического процесса. 
О функциональной недостаточности 2-й степени свидетельствует невозможность больной выполнять 
повседневную работу по дому. 
2. 

Вероятно развитие эрозивно-язвенного поражения ЖКТ: жалобы на тошноту и «голодную» боль в 

эпигастральной области; болезненность при пальпации в эпигастральной области, изменение цвета 
стула (темно-коричневый); наличие железодефицитной анемии (Hb - 95 г/л, сывороточное железо - 3,7 
мкмоль/л). Для подтверждения этой концепции необходимо проведение эзофагогастродуоденоскопии 
(ЭГДС). Можно полагать, что возникновение эрозивно-язвенных изменений в ЖКТ связано с длительным 
приемом высоких доз НПВС (диклофенак до 300 мг в сутки). 
3. 

Пусковым фактором развития РА у данной пациентки можно считать роды с последующим периодом 

лактации. Во время лактации значительно возрастает уровень пролактина, обладающего мощным 
иммуностимулирующим действием, в связи с чем значительно увеличивается риск развития 
аутоиммунных заболеваний, в том числе 
и РА. 

4. 

Основная ошибка лечения данной пациентки была допущена в самом начале заболевания. Несмотря 

на высокую активность заболевания уже в его дебюте, быстропрогрессирующее течение с вовлечением 
в процесс большого числа суставов, высокую лабораторную активность РА, лихорадку, похудание 
больной назначили самый «мягкий» базисный препарат - плаквенил* (из группы аминохинолиновых 
препаратов). Кроме того, пациентка принимала очень высокие дозы НПВС, что привело, скорее всего, к 
развитию эрозивно-язвенного поражения ЖКТ. 
5. 

Тактика дальнейшего лечения заключается в назначении метотрексата в первоначальной дозе: 7,5 мг 

в неделю в сочетании с фолиевой кислотой. Для лечения эрозивно-язвенного поражения ЖКТ 
целесообразно использовать омепразол в дозе 40 мг в сутки наряду с отменой диклофенака и 
назначением селективных ингибиторов циклооксигеназы-2 (нимесулид 200 мг в сутки или мелоксикам 15 
мг в сутки). 

Клиническая задача ? 2

1. 

Диагноз: РА, серопозитивный полиартрит, стадия 4, активность умеренная, ФН 2. 

2. 

Узелки на разгибательной поверхности предплечий можно счиатть ревматоидными. При 

морфологическом исследовании ткани узелков можно обнаружить очаг фибриноидного некроза, 
окруженный палисадообразно расположенными макрофагами, плазматическими клетками, лимфоцитами 
и нередко - гигантскими многоядерными клетками. 
3. 

К характерным для РА деформациям у данного больного относятся: ульнарная девиация кистей, 

деформация пальцев по типу «бутоньерки», молоточкообразная деформация пальцев стоп. 
4. 

У данного больного возможно развитие амилоидоза почек с хронической почечной недостаточностью. 

К возникновению амилоидоза могла привести длительно сохранявшаяся активность РА при отсутствии 
адекватного лечения (длительная терапия НПВС в сочетании с кортикостероидами без базисной 
терапии). 
5. 

Для уточнения характера патологического процесса в почках необходима биопсия почки, результаты 

которой могут свидетельствовать об отложении особого белка - амилоида - в почечной паренхиме. При 
невозможности выполнения биопсии почки показана биопсия слизистой оболочки кишечника (например, 
двенадцатиперстной кишки во время эзофагогастродуоденоскопии). Кроме того, для уточнения степени 
нарушения почечной функции целесообразно проведение пробы Реберга с оценкой скорости 
клубочковой фильтрации и анализ мочи по Зимницкому. По результатам пробы Реберга можно судить о 
снижении скорости клубочковой фильтрации, а по данным анализа мочи по Зимницкому - о 
гипоизостенурии в сочетании с никтурией. 
6. 

Тактика дальнейшего ведения больного заключается в назначении базисной терапии с учетом 

скорости клубочковой фильтрации, уменьшении дозы НПВС, принимаемой внутрь, преимущественном 
использовании локальных форм НПВС (гели, кремы, мази). Необходимо соблюдение малобелковой 
диеты, применение активных метаболитов витамина D3 (альфакальцидола) в сочетании с препаратами 
кальция. Показана консультация нефролога с целью подбора терапии хронической почечной 
недостаточности. 

10.3. Ответы на итоговые тестовые задания

1. 

А, В, Г. 

2. 

В. 

3. 

А, Г, Д. 

4. 

А, Б, Г. 

5. 

В, Г. 

6. 

А, В. 

7. 

Б, Г, Д. 

8. 

А, В, Г. 

9. 

Б, Г. 

10. 

Б. 

11. 

Б, В. 

12. 

А, Б, Г, Е. 

13. 

А, Б, Д. 

14. 

А, В, Д. 

15. 

Б, Г, Д. 

16. 

А, Г, Д. 

17. 

В, Г, Д. 

18. 

Б, Г, Д. 

19. 

А, В, Д. 

20. 

А, Б. 

3. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА 

1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ

Распространенность СКВ в мире составляет 4-250 случаев на 100 000 населения в год. Чаще всего 
заболевание выявляют у женщин репродуктивного возраста (соотношение женщин и мужчин - 10:1); пик 
заболеваемости приходится на возраст 15-25 лет. Смертность больных СКВ втрое выше, чем в среднем 

в популяции. С учетом вышеуказанного овладение профессиональными навыками диагностики, 
дифференциальной диагностики и лечения больных СКВ необходимо всем врачам общей практики и 
других специальностей. 

2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ

Разработать программу диагностического поиска и ведения больных с подозрением на СКВ на основании 
знания клинических проявлений, методов диагностики и дифференциальной диагностики, основных 
принципов лечения. 

3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ

1. 

Определение СКВ. 

2. 

Патогенетические механизмы развития СКВ. 

3. 

Классификация СКВ. 

4. 

Основные клинические проявления СКВ. 

5. 

Лабораторные и инструментальные методы диагностики СКВ. 

6. 

Критерии диагностики СКВ. 

7. 

Дифференциальная диагностика СКВ. 

8. 

Принципы лечения СКВ. 

9. 

Прогноз. 

4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ

Выберите один или несколько правильных ответов.

1. Наиболее характерные кожные поражения при СКВ: 
A. 

Волчаночная «бабочка». Б. Фотодерматит. 

B. 

Папулезно-сквамозные высыпания. Г. Лихенификация. 

Д. Дискоидные высыпания. 
2. 

Выберите неверные утверждения относительно СКВ: 

A. 

Дебют заболевания в возрасте 60-70 лет. 

Б. Чаще (в 10-20 раз) встречается у женщин, чем у мужчин. 
B. 

Основными видами лечения являются кортикостероидная и цитотоксическая терапия. 

Г. Вирусная этиология заболевания. Д. Все утверждения неверны. 
3. 

Обострение СКВ провоцируют чаще всего: 

A. 

Погрешности в диете. Б. Инсоляция. 

B. 

Физическая нагрузка. 

Г. Прием оральных контрацептивов. Д. Вакцинация. 
4. 

Для суставного синдрома при СКВ характерно: 

A. 

Одностороннее поражение первого плюснефалангового сустава стопы. 

Б. Наличие стойких и выраженных деформаций. 
B. 

Артралгии, не соответствующие выраженности объективных признаков. 

Г. Симметричный неэрозивный полиартрит. 
Д. Поражение коленных и тазобедренных суставов. 
5. 

Варианты течения СКВ: 

A. 

Непрерывно-рецидивирующее. Б. Острое. 

B. 

Прогрессирующее. Г. Подострое. 

Д. Хроническое. 
6. 

Для поражения почек в рамках СКВ характерно: 

A. 

Иммунокомплексный механизм развития. 

Б. Развитие хронической почечной недостаточности - одна из частых причин смерти больных СКВ. 
B. 

Протеинурия. Г. Нефролитиаз. 

Д. Макрогематурия. 
7. 

Основные причины смертности больных СКВ: 

A. 

Поражение почек. 

Б. Интеркуррентная инфекция. 
B. 

Легочное кровотечение. 

Г. Атеросклероз сосудов с развитием сердечно-сосудистых осложнений (инфаркт миокарда, инсульт). 
Д. Острая почечная недостаточность. 
8. 

Нехарактерные изменения в клиническом анализе крови больных СКВ: 

A. 

Гемолитическая анемия. 

Б. Выраженный тромбоцитоз. 
B. 

Эозинофилия. Г. Лейкопения. Д. Лимфопения. 

9. 

Для подтверждения диагноза СКВ используют следующие методы диагностики: 

A. 

Рентгенологическое исследование суставов. Б. Иммунологический анализ крови. 

B. 

Общий анализ крови. 

Г. Исследование синовиальной жидкости. Д. Общий анализ мочи. 
10. 

Основные группы препаратов для лечения СКВ: 

A. 

Кортикостероиды. Б. Препараты золота. 

B. 

Аминохинолиновые препараты. Г. Сульфасалазин. 

Д. Цитостатики. 

5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ

5.1. Определение

Системная красная волчанка (СКВ) - системное аутоиммунное заболевание неизвестной природы, 
возникающее на основе генетически обусловленного дефекта иммунорегуляции, в результате чего 
развивается гиперпродукция широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным 
компонентам ядра и интенсивное образование иммунных комплексов, что вызывает, в свою очередь, 
иммуновоспалительное повреждение тканей и нарушение функции внутренних органов. 

5.2.

Этиология

Этиология СКВ до настоящего времени не известна. Обсуждается роль разнообразных инфекционных 
агентов, некоторых лекарственных препаратов и других факторов, однако прямых убедительных 
доказательств непосредственной роли какого-либо из факторов в развитии болезни не найдено. 

5.3.

Патогенез

На ранней стадии заболевания преобладает поликлональная В-клеточная активация иммунитета, в 
дальнейшем - Т-клеточная. Фундаментальное иммунное нарушение, лежащее в основе СКВ, - 
врожденные или индуцированные дефекты программированной гибели клеток (апоптоза). Механизмы, 
определяющие повреждение внутренних органов, сопряжены в первую очередь с синтезом антиядерных 
антител. Системное иммунное воспаление может быть связано с повреждением эндотелия, активацией 
лейкоцитов и комплемента. В развитии тромботических осложнений особое значение имеют антитела к 
фосфолипидам. Кроме того, в патогенезе СКВ важную роль играют гормональные нарушения, связанные 
с избытком эстрогенов и пролактина (стимуляторов иммунного ответа) и недостатком андрогенов 
(обладающих иммуносупрессивными свойствами). 

5.4.

Варианты течения

Характерная особенность СКВ - чрезвычайное многообразие клинических проявлений и вариантов 
течения болезни. Для характеристики вариантов течения в России традиционно 
используют 

классификацию В.А. Насоновой (1972):

•  

Острое течение 

- 

быстрое развитие полиорганных проявлений, включая поражение почек, и высокая 

иммунологическая активность. 
•  

Подострое течение - 

периодически возникающие обострения, не столь выраженные как при остром 

течении, развитие поражения почек в течение первого года болезни. 
•  Х

роническое течение - 

в клинической картине длительно превалирует один или несколько симптомов 

(дискоидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения, феномен Рейно, небольшая 
протеинурия, эпилептиформные припадки и др.). Хроническое течение патогномонично для сочетания 
СКВ с антифосфолипидным синдромом (АФС). 

5.4.1. Клинико-иммунологические варианты

•  

СКВ в пожилом возрасте (начавшаяся после 50 лет). 

Более благоприятное течение заболевания, чем 

при дебюте в молодом возрасте. В клинической картине преобладают конституциональные проявления, 
поражение суставов (обычно крупных), органов дыхания (пневмонит с ателектазами, легочный фиброз), 
синдром Шегрена, периферическая невропатия. При лабораторном исследовании антитела к ДНК 
выявляют реже, а антитела к Ro-антиге- ну - чаще, чем у молодых. 
•  

Неонатальная СКВ. 

Наблюдают у новорожденных, матери которых страдают СКВ или имеют в 

сыворотке крови антитела к Ro-анти- гену или к другим рибонуклеопротеиду (РНП). Клинические 
проявления развиваются через несколько недель или месяцев после рождения; к ним относятся: 
эритематозная сыпь, полная поперечная блокада сердца и другие признаки СКВ. 

'Подострая кожная красная волчанка. 

Распространенные фоточувствительные чешуйчатые 

папулосквамозные (напоминающие псориатические высыпания) или анулярные полициклические 
бляшки. Антинуклеарные антитела (АНАТ) нередко отсутствуют, но с высокой частотой (70 %) 
обнаруживают антитела к Ro- антигену. 

5.5. Характерные клинические симптомы и синдромы, осложнения

Клинические проявления варьируют у разных больных, в то же время активность заболевания у одного и 
того же больного с течением времени может изменяться. 

5.5.1.

Конституциональные симптомы

Слабость, похудание, лихорадка, анорексия - типичны и отражают активность патологического процесса. 

5.5.2.

Поражение кожи

•  Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и 
депигментацией в центре, закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями. 
•  Эритема лица, шеи, груди «зоны декольте», в области крупных суставов. Типична эритема носа и щек с 
образованием фигуры «бабочки». 
•  Фотосенсибилизация - повышение чувствительности кожи к воздействию солнечного излучения. 
•  Подострая кожная красная волчанка - распространенные полициклические анулярные очаги на лице, 
груди, шее, конечностях с телеангиэктазиями и гиперпигментацией. 
•  Алопеция (выпадение волос) - диффузная или очаговая. 

•  Различные проявления кожного васкулита (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые 
микроинфаркты). 
•  Сетчатое ливедо 

(livedo reticularis).

5.5.3.

Поражение слизистых оболочек

Хейлит и безболезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта выявляют у трети больных. 

5.5.4.

Поражение суставов

•  Артралгии практически у всех больных. 
•  Артрит - симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще всего затрагивающий 
мелкие суставы кистей, лучезапястные и коленные суставы. 
•  Хронический волчаночный артрит со стойкими деформациями и контрактурами, напоминающими 
поражение суставов при РА («шея лебедя», ульнарная девиация). 
•  Асептический некроз (чаще головки бедренной или плечевой кости). 

5.5.5.

Поражение мышц

Миалгия и/или проксимальная мышечная слабость, очень редко - синдром миастении. 

5.5.6.

Поражение органов дыхания

•  Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, у 20-40 % больных. 
•  Волчаночный пневмонит (обнаруживают сравнительно редко). 
•  Легочная гипертензия, обычно вследствие рецидивирующих тромбоэмболий легочных сосудов при 
АФС (выявляется крайне редко). 

5.5.7.

Поражение сердца

•  Сухой перикардит обнаруживают примерно у 20 % больных СКВ; экссудативный перикардит 
встречается редко. 
•  Миокардит с нарушениями ритма и проводимости диагностируют обычно при высокой активности 
болезни. 
•  Поражение эндокарда с утолщением створок митрального (реже аортального) клапана обычно 
протекает бессимптомно и выявляется только при эхокардиографии. 
•  Васкулит коронарных артерий (коронариит) и даже инфаркт миокарда могут возникать на фоне 
высокой активности СКВ. 

5.5.8.

Поражение почек

Возникает почти у каждого второго больного. Картина волчаночного нефрита крайне разнообразна: от 
стойкой невыраженной протеинурии и микрогематурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита и 
терминальной стадии ХПН. По 

клинической классификации И.Е. Тареевой (1995), 

различают следующие 

формы волчаночного нефрита: 
•  быстропрогрессирующий волчаночный нефрит; 
•  нефрит с нефротическим синдромом; 
•  нефрит с выраженным мочевым синдромом; 
•  нефрит с минимальным мочевым синдромом; 
•  субклиническая протеинурия. 
•  По классификации ВОЗ выделяют следующие морфологические типы волчаночного нефрита: 
•  класс I (отсутствие изменений); 
•  класс II (мезангиальный); 
•  класс III (очаговый пролиферативный); 
•  класс IV (диффузный пролиферативный); 
•  класс V (мембранозный); 
•  класс VI (хронический гломерулосклероз). 

5.5.9.

Поражение нервной системы

•  Головная боль, чаще мигренеподобная, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим 
анальгетикам. 
•  Судорожные припадки (большие, малые, по типу височной эпилепсии). 
•  Поражение черепных, особенно глазных, нервов с формированием зрительных расстройств. 
•  Инсульты, поперечный миелит (редко), хорея. 
•  Периферическая невропатия: симметричное поражение чувствительных или двигательных волокон; 
изредка - множественный мононеврит, очень редко - синдром Гийена-Барре. 
•  Острый психоз - как проявление самой СКВ, так и осложнение терапии высокими дозами 
кортикостероидов. 
•  Органический мозговой синдром с эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, 
интеллектуально-мнестическими расстройствами. 

5.5.10.

Гематологический синдром

•  Периферическая лимфоаденопатия. 
•  Спленомегалия. 
•  Панцитопения. 
•  Геморрагический синдром. 

5.5.11.

Синдром Шегрена