Файл: Обухов С.Г. - Психиатрия.pdf

Глава 8 + 321

Фенилпировиноградная олигофрения

 (болезнь Феллинга, фенил-

кетонурия). распространенность носителя гена в популяции 1:50, забо-

левают 1:10000 новорожденных.

В основе этого заболевания — врожденная аномалия обмена ве-

ществ, нарушение окисления фенилаланина вследствие отсутствия
фермента фенилаланингидроксилазы. Фенилаланин не превращается в
тирозин, накапливается фенилпировиноградная кислота, которая выде-

ляется с мочой, и ее можно обнаружить с помощью пробы Феллинга

(реакция с 10% раствором хлористого железа). Эта форма сопровожда-

ется глубокой степенью психического недоразвития чаще в виде идио-
тии или имбецильности. На фоне вялости бывают вспышки раздражи-
тельности, гнева, явления эхолалии и эхопраксии. Возникают мышеч-
ная

 иногда судорожные припадки, гиперкинезы. Вслед-

ствие недостаточности меланина у больных, как правило, светлые воло-
сы и глаза, тонкая белая кожа. Следует отметить, что ранняя диагности-
ка и строгая диета (резкое ограничение натурального белка и замена его
гидролизатом казеина, серосодержащими аминокислотами) обеспечи-
вают нормальное развитие детей.

Болезнь Дауна

 относится к хромосомным заболеваниям и является

следствием трисомии

 хромосомы. Нейрохимические и гистологи-

ческие изменения сходны с таковыми при болезни Альцгеймера. Боль-

ные имеют характерный внешний вид: маленький рост, общая гипотен-

зия, уменьшенный в размерах плоский череп, скошенный затылок, выс-
тупающие скуловые дуги, раскосые глаза с эпикантусом, уплощенная

переносица, готическое небо, толстый большой язык. Грудная клетка
воронкообразная, конечности короткие, ладони толстые с единой попе-
речной бороздой, пальцы укорочены, мизинец искривлен внутрь. В по-

ловине случаев отмечаются врожденные пороки сердца, гипоплазия по-
ловых органов, эндокринные нарушения. Больные обычно не доживают
до 40 лет в связи с врожденными соматическими аномалиями. Интел-
лектуальное развитие — на уровне глубокой дебильности или имби-

К олигофрениям, обусловленным хромосомной аберрацией, отно-

сятся также синдром Клайнфельтера (наблюдается у мужчин и харак-
теризуется умственной отсталостью, атрофией семенных канатиков,
чрезмерно длинными конечностями) и Шерешевского-Тернера

(встречается у женщин, характеризуется умственной отсталостью,

бесплодием, низким ростом, диспластичным туловищем с короткой
шеей).

Рубеолярная эмбриопатия развивается вследствие заболевания

краснухой в первые 2-3 месяца беременности. Наряду с глубоким сла-

 Психиатрия

322

 Психиатрия

боумием при этой форме олигофрении может быть порок сердца, глухо-
та, врожденная катаракта, возможны и другие поражения глаз.

Для внутриутробного поражения токсоплазмой Гондии характерны

поражения глаз и

 — очаги обызвествления в головном

мозге. Диагноз ставят на основании триады Себина — гидроцефалия,
хориоретинит и кальцификаты в мозге. Олигофрения может быть лег-
ких степеней, что зависит от множественности и распространенности
кальцификатов в мозге.

Олигофрения может развиваться на почве врожденного сифилиса,

различные признаки которого служат основанием для диагноза. Как

правило, наблюдаются симптомы поражения центральной нервной сис-

темы: параличи, парезы, расстройство чувствительности. Характерны
седловидный нос, гетчинсоновские зубы, саблевидные голени, кератит.

Степень слабоумия бывает различной — от легкой и умеренной до глу-

бокой

К олигофрениям нередко ведут эндокринопатии. Наиболее часто

встречается кретинизм- заболевание, развивающееся в результате недо-
развития или отсутствия щитовидной железы. Признаками болезни яв-

ляются: карликовый рост, круглая, уплощенная в

 разме-

ре голова, отечное тестообразное лицо, полуоткрытый рот, толстый

язык. Интеллект — на уровне дебильности или имбецильности.

В профилактике

 важное место занимает медико-гене-

тическое консультирование для выявления наследственных форм.

В этом плане также важна борьба с инфекциями, родовым травматиз-
мом, охрана здоровья беременной женщины.

Лечебное воздействие при олигофрении должно проводиться в двух

направлениях: медико-педагогические меры, медикаментозная и дието-
терапия. Ведущими бесспорно являются медико-педагогические мероп-
риятия. Медикаментозное воздействие делят на специфическое лече-
ние, применяемое при определенных формах олигофрении, и общие ме-
роприятия. Последние направлены на улучшение общего состояния:
повышение тонуса, активности, а при необходимости — на снятие пси-
хических расстройств.

Глава 9

Психические расстройства детского

и подросткового возраста

 ОБЩИЕ ЗАКОНОМЕРНОСТИ ФОРМИРОВАНИЯ

ПСИХИЧЕСКИХ РАССТРОЙСТВ В ДЕТСКОМ

И ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ

Важнейшую особенность детского и подросткового возраста состав-

ляет непрерывный, но вместе с тем и неравномерный процесс развития

и созревания структур и функций всего организма, в том числе и цент-

ральной нервной системы. Наиболее интенсивное психическое разви-
тие (психический онтогенез) приходится на детский и подростковый
возраст, когда формируются как отдельные психические функции, так и
личность в целом.

Психическое развитие происходит в результате непосредственного

контакта ребенка и подростка с окружающей средой. В связи с этим
симптомы психических расстройств, возникающие при психических за-
болеваниях, представляют собой интегративное выражение нарушений

биологического и психического (социального) созревания.

Методологическую основу изучения возрастных особенностей пси-

хических заболеваний у детей и подростков составляет онтогенетичес-
кий подход в сочетании с принципом единства биологического и соци-
ального.

Психическое развитие протекает не равномерно, поступательно, а

поэтапно и скачкообразно. Отдельные этапы разграничены временны-
ми рамками, когда происходят наиболее бурные, качественные измене-
ния в психике. Эти периоды получили название

 возрастных кризов.

Различают первый (2-4 года), второй (6-8 лет) детские возрастные

кризы и подростковый (12-18 лет) криз. В эти периоды в связи с нару-
шением физиологического и психологического равновесия часто возни-
кают различные психопатологические симптомы, т.е. нарушения пси-
хического развития. Эти нарушения могут быть вызваны как биологи-
ческими, так и средовыми факторами или их сочетаниями.

Психический дизонтогенез (нарушение психического развития)

проявляется в нарушении темпов, сроков развития психики в целом и
отдельных функциональных систем. Основные типы нарушений

п*

324

 Психиатрия

ческого развития проявляются

 ретардацией, асипхронией развития

 и

высвобождением

 и

 фиксацией ранних форм реагирования.

Ретардация

 — запаздывание или остановка развития отдельных

психических функций. Она может быть тотальной и парциальной (на-
рушение темпа и сроков созревания отдельных функциональных сис-
тем). Клиническим выражением тотальной психической ретардации

является общее психическое недоразвитие (олигофрения). Парциаль-

ная ретардация — незрелость отдельных психических процессов — ре-

чи, внимания, школьных навыков, сюда же относятся проявления ин-

фантилизма и невропатии. В этих случаях запаздывает переход от более

простых, преимущественно природно-психических свойств к более

сложным — социально-психическим, познавательным.

 развития

 — диспропорциональное, искаженное разви-

тие психики. Характеризуется выраженным опережением развития

одних психических функций и запаздыванием других. Искаженное

развитие проявляется в синдроме детского аутизма и гебоидном синд-

роме в подростковом возрасте. Случаи, при которых одна или нес-
колько функциональных систем развиваются, значительно обгоняя

типичную для них хронологию, обозначаются термином акселерация.

Иллюстрацией могут служить дети с чрезвычайно ранним развитием
психики (вундеркинды) либо с односторонним развитием отдельных

качеств психической деятельности (музыка, поэзия, спортивные дос-
тижения).

Высвобождение и фиксация более ранних форм

 нервно-психичес-

кого реагирования на более поздних этапах развития проявляются нару-
шением навыков опрятности, патологическими привычными действия-

ми, мутизмом, патологическими страхами и фантазиями.

Детскому возрасту свойственны продолжающееся развитие и созре-

вание физиологических систем и морфологических структур мозга, по-
этому наряду с негативными и продуктивными симптомами, обуслов-

ленными механизмами выпадения или возбуждения относительно зре-
лых систем, большое место в клинической картине психических заболе-

ваний принадлежит негативным и продуктивным дизонтогенетическим
симптомам.

В основе негативных дизонтогенетических симптомов лежит заде-

ржка или искажение развития нервно-психических функций: в первую
очередь симптомы приостановки и задержки темпа познавательных
функций и мышления, что клинически проявляется синдромами
умственной отсталости и пограничных состояний интеллектуальной
недостаточности, симптомами недоразвития и задержки развития речи
и моторики.

Глава 9 + 325

Продуктивные дизонтогенетические симптомы имеют в своей осно-

ве явление «дисфункции созревания» или «относительной возрастной
незрелости» физиологической системы и клинически проявляются сте-
реотипиями, эхолалиями, некоторыми видами страхов, патологически-
ми фантазиями, ипохондрическими и дисморфофобическими пережи-
ваниями, а также синдромом сверхценных интересов и увлечений.

В отличие от обычных психопатологических симптомов негативные

дизонтогенетические симптомы у детей и подростков малоспецифичны
в нозологическом плане и больше характеризуют период онтогенеза, в

котором возникло повреждение структуры или функции мозга.

Продуктивные дизонтогенетические симптомы подобно обычным

продуктивным психопатологическим симптомам отличаются малой но-
зологической специфичностью, но для них характерен возрастной изо-
морфоз. Имеется в виду преобладание психопатологического сходства,
связанного с возрастом, над психопатологическими различиями, обус-

ловленными спецификой того или иного заболевания.

У детей младшего возраста продуктивные дизонтогенетические

симптомы преобладают в клинической картине психических заболева-
ний, в то время как продуктивные симптомы обычного типа имеют ру-

диментарный, стертый и эпизодический характер.

Ввиду незавершенности, рудиментарности в детском возрасте пси-

хопатологических синдромов, свойственных психическим заболевани-
ям взрослых, термин «синдром» в детской психиатрии часто использу-
ется для условного обозначения более или менее определенных сочета-
ний психических нарушений, характерных преимущественно для детс-
кого и подросткового возраста. Их основу составляют негативные и

продуктивные дизонтогенетические симптомы и их комбинации.

Одним из факторов, играющих важнейшую роль в этиологии и па-

тогенезе психических расстройств в детском и подростковом возрас-
те, является

 возрастной фактор.

 Этот фактор в виде изменений об-

щей и нервной реактивности в определенные критические периоды
онтогенетического развития может иметь определенное этиологичес-
кое значение как способствующий возникновению тех или иных пси-
хических заболеваний. Такие периоды называют периодами повы-

шенной восприимчивости к различным вредностям. В «критические
периоды» не только имеются условия, облегчающие возникновение

психических заболеваний, но и наблюдается их более тяжелое, неред-
ко злокачественное течение. В то же время психические заболевания,
возникающие в интервалах между периодами возрастных кризов, от-
личаются более благоприятным течением и менее тяжелыми прояв-
лениями.