Файл: Миридонов В.Т. - Донозологический период эпилепсии у детей.pdf

46

При исследовании личного пароксизмального анамнеза больных эпилепсией мы

обнаружили  две  господствующие  тенденции. Первая  из  них  состояла  в  том, что  у
части  больных  эпилепсия  начиналась  типичными эпилептическими  припадками, как
правило  классифицируемыми  и  имеющими  склонность  к  повторению, причем
продолжительность  светлого  периода  между  первым  и  вторым, первым  и  третьим
припадками  колебалась  от  нескольких  дней  до  нескольких  лет  и  в  большинстве
наблюдений  составляла 0,5-1,5 года. Вторая  тенденция  предполагала  появление
первого ЭП после определенного периода, содержанием которого являлись различные
заболевания 

и 

патологические 

состояния, с 

разнообразными 

повторно

развертывавшимися  и  атипично  протекающими  неэпилептическими  пароксизмами.
Период  времени  между  первыми  неэпилептическими  пароксизмами  и  первым  ЭП
оказался более продолжительным и составлял у большинства больных 1,5-2,5 года.

В  соответствии  с  выявленными  тенденциями  наметились  два  основных

клинических  варианта  формирования  эпилепсии  у  детей  и  соответствующая  им
средняя продолжительность донозологического периода заболевания. Первый вариант
являлся  традиционным  и  несколько  укороченным  по  времени  по  сравнению  со
вторым, более  продолжительным, при  котором  на  смену  атипично  протекающим
неэпилептическим  пароксизмам  приходили  первые  эпилептические  припадки,
имевшие  склонность  к  сравнительно  быстрому  рецидиву. Традиционному  варианту
соответствовали 66% наблюдений, а  формированию  эпилепсии  через  стадию
неэпилептических пароксизмов - 34%. Клиническая структура и удельный вес первых
ЦП у детей больных эпилепсией представлен на рисунке 3 и таблицах 4 и 5.

Клинический  анализ  условий  и  обстоятельств  развертывания  первых

эпилептических припадков у больных эпилепсией показал их неоднородность. У одних
больных появление первого припадка связывалось с эпизодическим
воздействием хорошо известных провоцирующих факторов чрезвычайно выраженных
по  своей  интенсивности; у  других - первые  припадки  протекали  на  фоне  уверенно
идентифицированного  текущего  органического  заболевания  мозга, а  у  третьих -
общим  признаком  оказалось  отсутствие  каких-либо  очевидных  факторов,
спровоцировавших  первый эпилептический припадок. Поэтому в настоящем исследо-
вании, в  соответствии  с  представлениями, господствующими  в  современной
практической 

эпилептологии 

мы 

выделили 

три 

клинических 

варианта

47

донозологического  периода  заболевания, основным  содержанием  которых  являлись
эпилептические  припадки: эпилептическую  реакцию, эпилептический  синдром  и
спонтанные (неспровоцированные) эпилептические припадки.

Эпилептическую  реакцию  мы  представляли  себе  как  первый  в  жизни  ребенка

чаще  всего  генерализованный  судорожный  припадок  в  ответ  на  воздействие
провоцирующего  фактора  чрезвычайной  силы. В  известной  мере, она  является
стандартной реакцией мозга, предусмотренной в эволюционном ряду. Можно назвать
и некоторые провоцирующие факторы, прогрессирующее воздействие которых может
вызвать  эпилептический  припадок  практически  у  каждого  человека, например:
асфиксия, электротравма  и  др. При  исходно  повышенном  уровне  пароксизмальной
готовности  мозга (приобретенном  или  унаследованным) и  особенно  у  детей,
эпилептическая  реакция  развивается  предпочтительней, чаще  и  может  быть
повторной. Однако  в  целом, эпилептическая  реакция  является  обратимым
патологическим состоянием и в условиях исключения воздействия известного, а также
и новых провоцирующих факторов, может никогда более не повториться.

В  наших  наблюдениях  эпилептическая  реакция  обнаружена  в  анамнезе 111

больных  эпилепсией, что  составило 24% наблюдений  первой  группы. Основным
провоцирующим  фактором  припадков  являлась  гипертермия, а  господствующим
клиническим  вариантом – фебрильные  припадки (86%): генерализованные
судорожные 78% гемикорпоральные (гемиконвульсивные) - 6% и  генерализованные
атонические пароксизмы - 2%. Вторую и последующие

48

Рисунок 3. Клиническая структура и удельный вес первых ЦП у детей больных

эпилепсией 460 больных (100% наблюдений)

Таблица 4. Клиническая структура и количество наблюдений первых ЦП у детей,

больных эпилепсией.

№№

пп

Рубрификация ЦП

Количество

больных

%

1  Эпилептическая реакция

111

24

2  Эпилептический синдром

69

15

3  Спонтанные ЭП

124

27

4  Неэпилептические ЦП

156

34

5  Всего больных эпилепсией

460

100

Таблица 5. Клиническая структура и количество наблюдений неэпилептических ЦП в

Неэпилептические

ЦП

34%

Спонтанные ЭП

27%

Эпилептическая

реакция

24%

Эпилептический

синдром

15%

49

анамнезе больных эпилепсией.

№№
      пп

Название пароксизмов

Количество

больных

%

1  Ночные страхи

31

20

2  Ночные миоклонии

21

14

3 Снохождения

13

8

4  Аффективно-респираторные припадки

28

18

5 Обмороки

19

12

6  Вегетативные пароксизмы

9

6

7  Метаболические пароксизмы

5

3

8  Сочетания пароксизмов

30

19

9 Всего

156

100

по частоте позиции занимали асфиксия в родах (5%), ушибы головы в постнатальной
жизни (3%) и депривация  сна (2%). В качестве единичных провоцирующих факторов
встречались  алкогольная  и  медикаментозная  интоксикации, продолжительный
просмотр  телепередач  или  игры  с  компьютером, электротравма. У 55 больных
эпилептическая  реакция  развертывалась  однократно  и  у 56 - повторно. Повторные
эпилептические реакции наблюдались при гипертермии, ушибах головы и депривации
сна. У  больных  судорожным  синдромом  периода  новорожденности, вызванного
асфиксией, кратность приступов выявить не удалось.

Интенсивность провоцирующих факторов оценивали следующим образом. Так, к

гипертермии  относили  повышение  температуры  тела  до 40

°

  и  выше.  Асфиксию  в

родах  констатировали  на  основе  выписки  из  родильного  отделения. В  качестве
эпилептической  реакции  расценивались  приступы  генерализованных  судорог,
развертывающихся  в  первые  часы  неонатального  периода  при  условии  отсутствия
указаний  на  наличие  очаговых  неврологических  синдромов. К  ушибам  головы
относили травмы покровов мозговой части черепа без четких клинических указаний на
черепно-мозговую травму.

Генерализованные  судорожные  припадки, характеризовавшие  эпилептическую

реакцию, носили  тонико-клонический  характер, и  имели  остальные  типичные
признаки  большого  судорожного  эпилептического  припадка  типа «grand mal», за
исключением  двух  больных  с  судорожными  припадками  при  асфиксии  в  родах, у

50

которых  согласно  данным  выписки  из  родильного  отделения, развивались
генерализованные 

клонические 

судороги. Гемиконвульсивные 

припадки

идентифицировали  лишь  у  детей  раннего  возраста, согласно  критериям  ВОЗ,
содержащимся  в  терминологическом  словаре  по  эпилепсии. Клинической
особенностью  атонических  генерализованных  пароксизмов  являлась  неполная  утрата
сознания, а в целом, по клинической картине, они походили на обмороки.

Самыми  частыми  причинами  гипертермии, провоцировавшей  фебрильные

припадки, являлись  острые  респираторно-вирусные  инфекции, в  том  числе  грипп, а
также  ангина  и  пневмония. В  основе  этиологии  фебрильных  припадков  находилось
органическое  повреждение  мозга, полученное  в  период  беременности  и  родов.
Наследственный анамнез по церебральным пароксизмам оказался осложненным у 36%
больных, из  них  у 16% по  фебрильным  припадкам, у 12% по  эпилепсии  и  у 8% по
другим ЦП.

Все  больные  являлись  носителями  опасных  сочетаний  факторов  риска  по

эпилепсии  в  количестве  не  менее  двух. К  этиологическим  факторам  риска  отнесли
осложнение  наследственного  анамнеза  по  эпилепсии, очаговые  неврологические
симптомы, клинический  вариант  перинатальной  энцефалопатии, по  поводу  которого
ребенок  наблюдался  до  первых  фебрильных  припадков, либо  анамнестические
указания на возможность органического повреждения мозга в период беременности и
родов, например:
угроза  прерывания  беременности, асфиксия  в  родах, наложение акушерских щипцов,
вакуум-экстрактора, оказание  ручных  акушерских  пособий, позднее  хирургическое
родоразрешение, недоношенность и др. Патогенетическими факторами риска считали
пароксизмальную активность на ЭЭГ и возраст развертывания припадков старше 5 лет.
К  клиническим  факторам  риска  отнесли  рецидивы  пароксизмов, прогрессирующее
снижение  температуры  тела, провоцировавшей  повторные  приступы, продолжи-
тельность судорог более 5 мин., серийное течение пароксизмов.

Формирование  манифестных  проявлений  эпилепсии  посредством  повторно

развертывающихся фебрильных припадков иллюстрирует наблюдение 1.

Наблюдение1,

Больной  Л.. 4года. история  болезни N 650, поступил  в  клинику

10.07.94 г.

Жалобы

. У  ребенка  на  протяжении  последнего  года  развертываются 2